腹腔镜在高位肛门闭锁成形术中应用价值的探讨

目的探讨腹腔镜辅助下对高位肛门闭锁患儿行Ⅰ期肛门成形术的价值.方法先天性高位肛门闭锁患儿10例,男孩8例,年龄分别为1～3 d的4例;年龄6个月并在新生儿期行乙状结肠造瘘的患儿4例;女孩2例,年龄分别为1 d和3个月,为合并直肠闭锁的肛门闭锁和一穴肛畸形.对于6例无造瘘患儿,术中首先腹腔镜监视下,游离直肠,分离结扎断离直肠尿道(阴道)瘘管;然后通过盆底肌肉中心形成隧道,将直肠从中脱出,与会阴皮肤吻合.对于行乙状结肠造瘘手术后的4例患儿,腹腔镜下关闭断离瘘管后,切除造瘘口以远的直肠,将近端的结肠从盆底肌肉中心形成隧道脱出.结果10例患儿均在腹腔镜辅助下Ⅰ期完成肛门成形术,腹腔镜手术操作时间平均67.8 min(45～90mm),出血量平均8.3ml(5～20m1),无需要输血者.未出现明显的术中并发症,所有患儿术后恢复顺利,于术后11d去除尿管和膀胱造瘘管,无尿道瘘憩室发生,1例乙状结肠造瘘手术后的患儿发生腹部切口感染.术后随访3至26个月,1例患儿手术后1个月出现肛门狭窄,于术后3个月行狭窄段切除术治愈.另外9例无并发症发生,目前患儿排便控制功能良好.结论腹腔镜辅助肛门成形术是治疗高位肛门闭锁有效方法,有手术打击小、处理直肠泌尿系瘘方便、辨认盆底肌中心准确、对肌肉损伤小等优点,免除患儿分期手术之苦.

尿道板纵切卷管尿道成形术治疗小儿尿道下裂

目的评价尿道板纵切卷管尿道成形术(Snodgrass手术)治疗尿道下裂的疗效.方法总结了2年间21例行Snodgrass手术的尿道下裂患儿的手术资料.患儿年龄2～12岁,平均6.2岁,其中阴茎头型3例,阴茎体型17例,阴囊型1例.结果手术治愈19例(90.5%),有2例患儿发生尿瘘,尿瘘发生率为9.5%,2例尿瘘患儿半年后再行Sondgrass手术,均获得成功,无尿道狭窄发生.结论Sondgrass手术保留了尿道板,操作简单,手术时间短,仅40 min;并发症较少;手术成形效果好;对于首次手术失败后再次尿道成形效果良好,是适用于各型尿道下裂治疗的较好方法.

婴儿法乐四联症外科治疗的危险因素分析

目的探讨婴儿法乐氏四联症Ⅰ期矫治手术早期死亡的危险因素.方法统计56例婴儿法乐氏四联症患儿Ⅰ期手术治疗的临床资料,对年龄、体重、室缺大小、左室舒张末期容积指数、肺动脉发育、主动脉阻断时间、心肌保护、术后并发症、术后呼吸机辅助时间、手术病死率等15项围手术期指标进行分析.结果术后早期死亡11例,病死率19.6%(11/56),单因素分析结果表明术后低氧血症、严重心律失常、低心排血量综合征是手术早期死亡的高危因素,Logistic危险因素多因素回归分析显示,排除病情严重程度的混杂因素后,传统心肌保护方法是婴儿法乐氏四联症Ⅰ期矫治手术早期死亡的主要原因.结论婴儿法乐氏四联症Ⅰ期根治手术是可行的,改良心肌保护比传统心肌保护疗效好.

恶性肿瘤相关物质(TSGF)在诊断小儿恶性肿瘤中的应用

目的探讨恶性肿瘤相关物质(Tumor supplied group of factors,TSGF)在小儿恶性实体瘤诊断及预后判定中的临床意义.方法对恶性肿瘤组(98例)、良性肿瘤组(85例)、正常组(268例)及感染组(31例)血清中TSGF的浓度分别进行检测,并作动态观察.结果各种常见的小儿恶性肿瘤血清中TSGF浓度与正常组比较明显升高(P＜0.01),良性肿瘤组与正常组比较无差异性.以60 U/ml为正常参考值,则诊断灵敏度89%、特异性为87%.感染组患儿在治疗前血清中TSGF浓度与正常组比较也有升高(P＜0.01),但治疗后2周血清中TSGF浓度会下降至正常范围内.恶性肿瘤经有效治疗后,TSGF有下降的趋势,可降至正常范围内;而病情恶化及肿瘤复发者,血清TSGF有升高的现象.结论TSGF对小儿恶性实体瘤有诊断意义,具有很高的特异性、敏感性和广谱性.炎症对TSGF有很强的干扰性,当使用TSGF作恶性肿瘤诊断时,应排除炎症因素.

小儿睾丸扭转的诊断与治疗

目的提高对小儿睾丸扭转的临床诊断和治疗水平.方法回顾性分析42例睾丸扭转的临床资料,年龄4～15岁,平均8.5岁.左睾丸27个,右睾丸15个.初诊时间＜6h 10例,6～24 h 26例,6例超过24 h.初诊确诊为睾丸扭转24例,延误诊断18例(本院7例,外院11例).结果8例发病后6 h就诊者,给予手法复位成功;34例发病时间＞6 h者手术探查,18例手术探查睾丸已坏死,而行睾丸切除.结论彩色多普勒超声是首选辅助检查方法.提高首诊诊断正确率将有助于扭转睾丸的获救.主张尽早手术及预防性对侧睾丸固定.

女性肾上腺性征异常症

目的探讨女性假两性畸形的诊断和治疗的时机及方法.方法回顾性分析近23年来收治的31例患儿的诊疗资料.1～6岁19例,7～14岁12例.性染色体均为46,XX.腕骨骨龄大于实际年龄的18例.出生后均见阴蒂肥大,27例为尿生殖窦单一开口,4例分别见到尿道和阴道口,半数已长出阴毛、声粗、痤疮,小者2岁,3例14岁患儿身高不足150 cm.行B超检查及尿生殖窦造影的病例均有正常女性生殖道.失盐型3例,在新生儿期出现危象而确诊.结果剖腹探查的9例有正常卵巢及内生殖道.26例作了阴蒂缩短成形或肥大阴蒂切除,小阴唇成形.除1例外,其余30例均在确诊后接受内科药物治疗.结论典型的女性肾上腺性征异常诊断虽不难,但就诊年龄多较晚,药物治疗滞后,对患儿的生理和心理有严重的负面影响.典型患儿不必作剖腹探查.失盐型患儿多在新生儿期出现危象,应尽早诊疗.

小儿主动脉缩窄的外科治疗

目的回顾和总结小儿主动脉缩窄的外科治疗经验.方法66例患儿,年龄20 d～8.5岁.21例单纯CoA,45例同时合并心内畸形.单纯CoA从左后外侧第4肋间进胸.若合并有心内畸形,早期9例患儿先左后外侧肋间进胸纠治CoA,再正面开胸体外循环下纠治心内畸形,2000年1月之后,35例采取正中劈开胸骨,体外循环下Ⅰ期纠治CoA和心内畸形.另有1例分期手术.纠治CoA方法主要有:缩窄段切除行端端吻合或端侧吻合术,补片扩大成形术和左锁骨下动脉瓣翻转成形术.结果患儿术后早期下肢动脉血压超过上肢47例,与上肢相同13例,仍低于上肢6例,无一例发生肾功能衰竭和截瘫.死亡2例(1例死于严重心力衰竭,另1例死于心律失常).随访39例,下肢动脉血压超过上肢34例,相同4例,1例伴有主动脉弓发育不良术后6个月仍存在缩窄(上肢血压高于下肢35 mmHg).3例有声音嘶哑,远期随访无高血压出现.结论单纯主动脉缩窄或合并心内畸形宜早期手术治疗,Ⅰ期根治术是安全和有效的.

儿童颅骨生长性骨折

目的探讨儿童颅骨生长性骨折(Growing skull fractwre,GSF)的发病机制、诊治方法.方法对我院1992年1月～2002年4月10年间收治的6例GSF患儿的临床资料进行回顾行分析.结果6例均有明确颅脑损伤病史,平均发病年龄2.99岁,头部包块、颅骨缺损及神经功能障碍等症状常见,颅骨平片见以骨折线为长轴的梭形颅骨缺损,CT检查显示包块为蛛网膜囊肿或脑膨出,术中见硬脑膜缺损大于颅骨缺损;Goldstein分型:Ⅰ型2例,Ⅱ型2例,Ⅲ型2例;GOSS分者3例(2例Ⅰ型和1例Ⅱ型),4分者2例(Ⅱ型和Ⅲ型各1例),3分者1例(Ⅲ型).结论①颅骨骨折致硬脑膜破损为GSF发病的病理基础,婴幼儿期颅脑发育、外伤后局部颅内压力增高、骨折缘缺血为发病的重要因素;②GSF患儿颅骨缺损范围与病程不呈正相关,颅脑CT在GSF的诊断方面优于颅骨平片;③GSF一经确诊即应手术治疗,扩大开颅术能显露硬脑膜残缘,严密修补硬脑膜是手术成功的关键,Medepor材料适用于GSF患儿.Goldstein分型对指导预后有一定意义.

睾丸扭转术后随访分析

目的探讨睾丸扭转术后转归及相关因素.方法对45例病例行病史回顾及随访.内容包括:年龄、病程、扭转程度,睾丸体积,精液常规等.用χ2及确切概率法统计.结果全组睾丸获救率为42.2%,它与病程长短(P＜0.005)扭转度数(P＜0.025)有关.获访21例,时间8个月～12年.获救睾丸萎缩率66.7%,它也与病程长短(P=0.047)、扭转度数(P=0.017)有关.病程大于24 h患儿睾丸全部萎缩.11例获精液常规检查,7例异常.结论扭转睾丸坏死和萎缩的相关因素:病程和扭转程度.病程大于24 h或扭转大于540°的睾丸几乎无存活可能.同时影响生精功能.

小儿臀部骨化性肌炎一例

患儿:女,8岁.右侧臀部疼痛10余天,不敢行走来院.患儿自发病无发热,亦无明显外伤史.体检:T 37℃、P85次/min、R 20次/min、BP 12/8kPa(1kPa=0.133mmHg)、体重19kg.发育营养正常,头颈心肺腹正常.

罕见婴儿胰头血管内皮瘤干扰素治疗一例

患儿:男,9个月,因全身皮肤黄染,拟肝炎在外院治疗1月余,无好转,CT检查肝外胆管扩张,以阻塞性黄疸收入我科.

蛔虫症致胆囊坏疽穿孔一例

患儿:女,13岁.因右上腹疼痛7h,加重伴呕吐入院.腹痛呈持续恶性绞痛,阵发性加剧,无畏寒、发热、黄疸及腹泻.

小儿先天性白线疝一例

患儿:男,2岁4个月.5个月时发现上腹部包块,大约2.0 cm×2.0 cm×3.0 cm,哭闹或用力时明显,平卧后消失,无明显不适,包块增大不明显,未发生过嵌顿.

先天肥厚性幽门狭窄伴肠旋转不良的诊治

先天肥厚性幽门狭窄是新生儿期较常见的消化道畸形之一,伴肠旋转不良的病例则极罕见,现将我院治疗的5例报告如下.

神经纤维瘤病合并小儿脊柱侧弯的外科治疗探讨

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种以末梢神经纤维不典型增生为特征的常染色体显性遗传性疾病.神经纤维瘤病患儿中约10%～60%出现脊柱侧弯畸形[1].由于神经纤维瘤病小儿的脊柱侧弯具有特殊性,术中神经损伤、术后假关节等并发症发生率较高,为探讨其外科治疗效果及治疗原则,本文对1997年～2002年间治疗的16例神经纤维瘤病患儿的脊柱侧弯的资料进行总结,现报告如下.

单边外固定架治疗小儿股骨干骨折的近期疗效分析

自2000年3月至2003年3月共治疗少儿(＞3岁)股骨干骨折48例,其中25例采用单边外固定架治疗,23例采用钢板内固定治疗,外固定与内固定相比有许多优点,取得了较好的效果,现报告如下.

肱骨髁上骨折并发肘内翻的再认识及手术时机的选择

肱骨髁上骨折是儿童常见的损伤,占肘部骨折的50%～60%,全身骨折的27%,而肘内翻是其常见的并发症,据国内外文献报告可达30%～57%,故为临床骨科医生所重视,但对肘内翻的成因认识不一[1,2],为此,我们就1995年至2001年我院收治的358例肘内翻畸形进行分析,探讨其成因及治疗时机.

小儿掌腱膜挛缩症

掌腱膜挛缩症是以手部掌腱膜增殖性纤维变性为典型病理特征的一类疾病,病变处的掌腱膜呈索条状或结节样改变,并累及表层皮肤,导致掌指关节和指间关节屈曲挛缩[1].此病好发于中老年男性,罕见于10岁以下的小儿,由于国人掌腱膜挛缩症的发病率较低,故此前未见国内有小儿掌腱膜挛缩的报道.近期,我们回顾性地研究了我院131例因掌腱膜挛缩而住院手术的患者,发现其中有3例患儿的初发病年龄均在1岁以内,且其临床表现也有别于成年人的掌腱膜挛缩,故初步总结此病的发病特点,以便于今后对此类疾病的诊断与治疗.

产前诊断先天性胆总管囊肿一例报告及文献综述

随着产前影像学技术的提高和广泛应用,许多先天性畸形可以在产前明确诊断,本文报告1例产前诊断先天性胆总管囊肿患儿出生后早期的病程变化,对其进行文献综述总结.

P53、PCNA在幼年性息肉病不典型增生中的表达及意义

幼年性息肉病(Juvenile polyposis syndrome, JPS)是一种以消化道多发性幼年性息肉为特征的少见疾病[1].

儿童先天性静脉畸形骨肥大综合征的诊治

静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay's syndrome,KTS)是一种先天性静脉畸形病变,过去认为罕见,但近年来该病的检出率明显增加[1].我们在1999年2月～2003年6月共诊治KTS儿童9例,报告如下.

Fas、FasL在神经母细胞瘤中的表达及其临床意义

近年研究表明,肿瘤细胞的免疫逃避与肿瘤的发生、发展有密切关系.Fas/FasL系统作为细胞凋亡的重要因素,参与肿瘤组织的免疫逃避[1].本研究采用免疫组织化学方法检测了Fas、FasL在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)组织中的表达及其与NB预后的关系,现报告如下.

甲状腺机能减退症合并股骨头骨骺滑脱症保守治疗一例

股骨头骨骺滑脱常见于青春期儿童.外伤、佝偻病、软骨发育不全、内分泌异常以及多发性骨骺发育异常可引起骨骺滑脱.股骨上端骨骺可在没有任何异常的情况下发生自然滑脱.常见的畸形系股骨颈自股骨头的骺板向上向前移位,而股骨头向后下滑脱.内分泌异常合并股骨头骨骺滑脱症的治疗有其特殊性.本文报告1例原发性甲状腺机能减退症合并单侧股骨头骨骺滑脱症保守治疗的情况.

促纤维增生性小圆细胞肿瘤

促纤维增生小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round-cell tumor, DSRCT)是一种罕见、高度侵袭性、预后差的恶性肿瘤,由于没有特异性临床表现,容易误诊,免疫组化的开展使得对DSRCT认识逐步深入,现将我们所遇到的二例结合文献复习报道如下,并对其临床病理诊断及鉴别诊断进行分析讨论.

双侧输尿管梗阻后大白鼠肾脏水通道蛋白2的变化

目的选择大白鼠模拟双侧输尿管梗阻模型,检测其肾脏水通道蛋白2(AQP2)的变化,以期从分子水平上阐明泌尿系梗阻解除后排尿量增多的病理生理改变.方法选取3个月雄性慕尼黑大白鼠(Munich Wistar Rats)12只,体重225 g左右,随机分为实验组(n=6)及对照组(n=6),实验组行双侧输尿管梗阻24 h后解除梗阻,对照组仅行输尿管游离而不结扎.每日观察体重、饮水量、食量、尿量变化,3 d后取出肾标本,左肾全肾、右肾分离出内髓后行免疫杂交试验,检测水通道蛋白2(AQP2)的变化.结果解除输尿管梗阻后,实验组体重迅速下降(P＜0.001),并排出大量低渗性尿液,渗透压明显低于对照组(P＜0.05),术后每日排出尿量显著增高(P＜0.001);血浆渗透压增高(312±4.71 vs 301±0.45 mmol/L,P＜0.05).全肾及内髓检查,发现AQP2明显降低(P＜0.01),而以集合管为主的内髓更为敏感.结论泌尿系梗阻影响肾脏对尿液的重吸收和浓缩功能,排出大量低渗尿液,同时体重明显下降,体内脱水严重;AQP2表达减少是肾脏集合管重吸收水分少、尿液浓缩功能差的主要原因.

先天性马蹄内翻足与PAX5、PAX6和TBX3基因传递不平衡研究

目的探讨先天性马蹄内翻足(congenital clubfoot,CCF)与PAX5、PAX6和TBX3基因是否存在相关性.方法在神经管发育调控相关基因PAX5、PAX6和胚胎肢体发育调控相关基因TBX3所在的染色体区域9p13、12q24内选择2个微卫星DNA标记D9S319和D12S378,应用聚合酶链反应及放射自显影技术,对41个先天性马蹄内翻足核心家系的123名成员(子女41位,父母总数82位)进行基因型分析,并进行传递不平衡检验(transmission disequilibrium test,TDT).结果共检父母总数82位.在D9S319多态性标记位点上共检测到7个等位基因,杂合度为59.6%,49位杂合子父母进入TDT检验,分析显示先天性马蹄内翻足与D9S319遗传标记位点不存在传递不平衡(χ2=6.2097,P＞0.05);在D12S378多态性标记位点上共检测到5个等位基因,杂合度为73.3%,60位杂合子父母进入TDT检验,分析显示先天性马蹄内翻足与D12S378遗传标记位点的第3个等位基因存在传递不平衡(χ2=10.5116,P＜0.01).结论先天性马蹄内翻足可能与PAX5、PAX6基因无关联,TBX3基因可能是先天性马蹄内翻足的易感基因.

脊柱裂动物模型制作与胚胎发生机制探讨

目的建立大鼠隐性脊柱裂和显性脊柱裂畸形动物模型,观察丙戊酸钠和维甲酸诱导大鼠脊柱裂畸形的特点,初步探讨脊柱裂畸形的发生机制.方法雌性Wistar孕鼠随机分成组:对照组,实验组分成丙戊酸钠三个不同剂量组和维甲酸组.对照组孕鼠不予任何处置,20 d胎鼠脊柱染色标本采集图像经计算机软件显微图像分析,测量出每个椎体椎弓两个软骨端距离,目的确定软骨端距离参考值.雌性Wistar大鼠,在确定怀孕的第9 d 9:00、16:00,按体重计算剂量后于后肢皮下注射20%丙戊酸钠溶液.妊娠第20d剖宫,检查胚胎外观,判定是否有外观可见畸形,然后取脊柱进行骨和软骨双重染色,染色后标本采集图像测量出每个椎体椎弓两个软骨端距离.参照正常胎鼠确定的参考值判定隐性脊柱裂.Wistar大鼠确定怀孕的第10 d 9:00,胃管灌入维甲酸矿物油混悬液135 mg/kg(40 mg/ml),妊娠第20 d剖宫,检查胚胎外观判定显性脊柱裂畸形发生情况并记录.结果丙戊酸钠诱导隐性脊柱裂畸形随药物剂量加大,畸形发生率升高,丙戊酸钠剂量400 mg/kg、450 mg/kg、500 mg/kg诱导畸形发生率分别是80%、93%、100%,腰椎对丙戊酸钠的致畸作用敏感;丙戊酸钠还可以导致头端神经管畸形,未观察到显性脊柱裂的发生.维甲酸135 mg/kg诱导胎鼠显性脊柱裂的发生率52.3%,畸形都发生在腰骶段,其他畸形的总发生率高达90.7%.结论丙戊酸钠抑制软骨细胞增生,影响椎体的软骨发生使椎弓不能闭合导致胎鼠隐性脊柱裂的发生.腰椎对丙戊酸钠的致畸作用敏感,隐性脊柱裂多发生在腰骶段.过量的维甲酸直接影响神经上皮细胞、神经嵴细胞、原基器官间质细胞的生化过程和尾端未分阶段的中胚层,导致胚胎尾端发育不良综合症复杂畸形出现.丙戊酸钠和维甲酸通过不同机制导致畸形的发生.

维甲酸致大鼠胚胎神经管畸形的组织形态学观察

目的利用维甲酸制作先天性神经管畸形的动物模型已获得公认,但对于其导致神经组织错构瘤的发生却未见报道.本实验利用维甲酸口服制作大鼠神经管畸形动物模型,观察其出现神经组织畸胎瘤、脊髓裂开、脊柱裂等畸形形态学特点,探讨其发生机制.方法利用成熟未孕的Wistar大鼠,在妊娠10 d时经胃管注入维甲酸,诱导产生神经管畸形动物模型,分别在妊娠15 d、17 d、19 d时剖宫取出胎鼠,进行实体观察、畸形统计,同时对神经管畸形进行病理形态学研究.对照组仅给予橄榄油,剖宫时间及观察项目同致畸组.结果维甲酸致畸组共获得胎鼠99只,48.3%(48/99)孕鼠胚胎肉眼观察出现腰骶部显性脊柱裂.在48只显性脊柱裂胎鼠中,分别取不同胎龄(15 d、17d、19 d)各3只脊髓裂开的畸形胎鼠共9只,做石蜡切片,全部同时见到表现为多个神经管紊乱排列、骶尾部增生肿物,提示神经组织错构瘤的发生.结论维甲酸可以干扰神经发育,导致脊柱裂、脊髓裂开和神经错构瘤的发生.

腹腔镜下精索血管高位离断后大鼠睾丸的形态学改变

目的观察腹腔镜Fowler-Stephens(F-S)手术对青春发育前、中、后期睾丸形态结构的影响.方法30 d龄Wistar大鼠麻醉后建立CO2气腹,分别行右侧精索血管游离术(对照组)、右侧腹腔内精索血管离断术(F-S组),术后将每大组大鼠再分成7个小组(对照组:每小组5只;F-S组每小组8～12只),分别在术后第9 d(青春发育期前)、20 d和45 d(青春发育期)、90 d和180 d(性发育成熟期)、360 d和540 d(中年期),获取睾丸进行详尽的组织形态学研究.结果F-S手术可以引起术后不同时期共85%手术侧睾丸出现轻度(血-睾屏障受损为主)、重度(唯支持细胞综合征为主)和完全萎缩(丧失睾丸基本结构,无生殖细胞存活);当轻度或重度萎缩,对侧睾丸未受累;当完全萎缩(49%),对侧睾丸在手术45 d后,100%出现轻度(青春发育期后)或重度(中年期)萎缩;间质细胞增生或腺瘤可发生于轻、重和完全萎缩睾丸中(P＜0.001).结论腹腔镜F-S动物模型可用幼年大鼠建立;该手术可以引起从青春发育前期至中年期较高比例、不同程度的睾丸萎缩,其中完全萎缩可以影响到对(健)侧睾丸,而可能引起青春发育期后生殖力下降或丧失;睾丸间质肿瘤可以较高比例地发生于不同程度萎缩睾丸中.

脊柱侧弯伴发Chiari畸形或/和脊髓空洞的临床评估

虽然临床上脊柱侧弯中的70%～75%为发病原因不明的特发性脊柱侧弯,但在常见的手术年龄段(即25岁以前),非特发性的脊柱侧弯可高达1/3,其中较为少见的病因之一为伴发Chiari畸形或/和脊髓空洞的脊柱侧弯,对于此类伴发畸形,临床极易漏诊.由于脊柱侧弯的外科矫正本身已属神经高危手术,使得对于合并Chiari畸形和/或脊髓空洞的脊柱侧弯外科矫正更为困难和危险,因而临床上正确地评估脊柱侧弯和Chiari畸形,对于两者的分别治疗或联合治疗具有重要意义.

对我国小儿脊柱外科发展的体会和企盼

近在沈阳市召开的中华医学会第二届全国中青年小儿外科学术会议以及在新疆乌鲁木齐市召开的小儿骨科会议上涌现了不少治疗小儿脊柱疾病和畸形的论文.从中明显地看出如下几个特点:一是开展小儿脊柱外科的医院多了;二是中青年专业医师人才辈出;三是针对三维矫形不断选用更新的植入器械;四是手术入路不但有经后方途径,而且为了避免日后并发曲轴畸形也采用前方松解和植骨融合;五是不仅积累了矫正一般侧弯的手术经验,还钻研了对严重畸形的治疗对策.少数作者还钻研了小切口、分期、分段矫正以及更为先进的经胸腔镜协助下的前方松解和矫形等微创技术.此外,围绕脊柱畸形有关的病理生理问题较前更为关注.

2004'全国口腔颌面部脉管性疾病学术研讨会纪要

法国小儿矫形外科见闻

笔者在2002年1月至2003年5月期间到法国蒙比利埃大学医学院附属中心医院的小儿骨科作为住院医师进行学习.历时17个月.

澳大利亚墨尔本皇家儿童医院及Murdoch儿童研究所介绍

墨尔本皇家儿童医院(Royal children's hospital of melbourne,RCH)位于风景如画的墨尔本市Parkville区,始建于1870年,目前拥有400余张床位,每年共有280 000名患儿在儿童医院接受治疗,年住院患儿25 000名,是英语系国家著名的四大儿童医院之一,也是墨尔本大学及Latrobe大学的教学医院,并为多家医学院培养研究生及博士生.

大量腹水胰腺占位

病史特点患儿:男,2岁.因"腹部膨隆6个月余"入院.第一次入院:入院前10 d家属发现患儿腹部进行性增大,不伴发热、呕吐及腹痛,无黄疸,无白陶土大便.但出现尿量减少,不伴双眼睑及双下肢浮肿,在外地医院以"肝硬化,腹水"收入院,予以抗感染,低盐饮食,利尿及支持治疗.但腹部膨隆无明显好转,转我院内科,CT及B超均提示"大量腹水",腹腔穿刺四次均见血性腹水,共穿刺放腹水1 500ml,同时予以抗感染支持治疗,但腹围无明显缩小.考虑腹部恶性肿瘤可能,建议剖腹探查,家属拒绝,出院.

分娩性臂丛神经麻痹的诊治

分娩性臂丛神经麻痹(obstetric brachial plexus palsy,OBPP)简称产瘫,主要是指在分娩过程中胎儿的一侧或双侧臂丛神经因受到头肩分离暴力作用而发生的牵拉性损伤.临床上曾长期盛行保守治疗的观点.近20年来广泛开展的显微神经修复技术使产瘫的预后得到了很大的改善,从而确立了早期手术在产瘫治疗中的价值.目前产瘫的临床及相关基础研究已成为国际手外科学界关注的热点之一.

《中华医学科研管理杂志》进入中国核心期刊2005年变更为双月刊

《中华小儿外科杂志》2005年变更为月刊

中华微生物学和免疫学杂志英文版创刊

部分期刊评价指标理论意义和计算方法

儿童腰骶部脊髓脊膜膨出手术方法的探讨

目的探讨腰骶部脊髓脊膜膨出手术方法与疗效的关系.方法回顾性分析1989年2月～2002年11月期间,采用两种手术方法治疗的腰骶部脊髓脊膜膨出症患儿34例,年龄范围介于7 d～4个月,其中2例伴有大小便失禁和双下肢弛缓性瘫痪.术前均摄取腰骶椎X线片,19例曾做了MRI检查,17例表现为脊髓圆锥低位或膨出于囊内.手术方法为单纯脊膜修补术18例和椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术16例.对大、小便失禁者分别采用Kelly评分法及Bruskewize评分法.结果34例患儿术后平均随访3年,原有大小便失禁和双下肢弛缓性瘫痪的2例患儿无明显恢复.单纯脊膜修补手术者,术后4例发生脊髓栓系综合征(Tethered cord syndrome,TCS),MRI显示脊髓圆锥在原位粘连.椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术后未发生TCS病例.结论椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术,是治疗腰骶部脊髓脊膜膨出的一种较为合理的手术治疗方法.不正确的手术方法是导致腰骶部脊髓脊膜膨出术后发生TCS的重要原因.

脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术改进及疗效评价

目的探讨应用超声乳化治疗脂肪瘤型脊髓栓系并评价其疗效.方法38例MRI明确诊断的脂肪瘤型脊髓栓系综合征患儿,按入院时间分成两组,常规组为1998年2月至2001年3月入院的20例,采用脂肪瘤组织切除、终丝切断等手术;改进组为2001年3月以后入院的18例患儿,术中采用显微外科技术,超声乳化脂肪瘤组织,硬膜外放置硅胶管引流等措施,采用Hoffman功能评分标准比较两组的临床效果.结果所有患儿均获3个月以上随访.常规组患儿术后出现暂时性脑脊液漏4例,切口感染4例,术后症状改善3例,稳定15例,症状加重2例;改进组无脑脊液漏发生,切口皮下积血1例,术后症状改善4例,稳定14例,无症状加重病例.结论采用显微外科技术,术中使用超声乳化脂肪瘤组织和神经电刺激仪指导以及术后放置引流等综合措施,可减少脂肪瘤型脊髓栓系患儿术后并发症,能大限度的维持术前神经功能,甚至改善其神经损害的情况.

婴幼儿期背部烫伤致青少年瘢痕挛缩性脊柱侧弯

目的探讨婴幼儿期背部烫伤所致青少年瘢痕挛缩性脊柱侧弯的发病机制、临床表现和治疗方法.方法1997年8月～2003年6月共诊治各类儿童及青少年脊柱侧弯7 000余例,其中仅有2例为瘢痕挛缩性脊柱侧弯,均伴有不同程度的骨盆倾斜.1例先行皮肤扩张、背部瘢痕切除、皮瓣转移术,再行脊柱侧弯前路TSRH矫形内固定术.另1例先行背部瘢痕切除、脊柱侧弯前路松解手术,Halo-股骨牵引50 d后再行后路TSRH矫形内固定加胸廓成形术.结果2例患儿术后外观畸形明显改善,侧弯矫正率分别为91.0%和55.0%,躯干变直,骨盆水平,伤口愈合良好.经3～4个月随访,无明显矫正丢失.结论婴幼儿期烫伤所致背部严重瘢痕,可在青少年生长发育期诱发瘢痕挛缩性脊柱侧弯,其发病机制、临床表现均与典型青少年特发性脊柱侧弯有所不同.这一类型脊柱侧弯手术方案的制定必须遵循个体化、特异性的治疗原则.

青少年先天性上胸椎侧弯的治疗

目的本文报道青少年先天性上胸椎脊柱侧弯病理变化特点、改进治疗方法和结果.方法本组先天性上胸椎脊柱侧弯14例,男5例,女9例;年龄9～15岁,平均11岁;左侧弯、右侧弯各7例;Cobb角40°～55°,平均47°;锁骨角18°～23°,平均21°.畸形原因主要为上胸椎单侧分节不良、骨桥形成或半椎体或并肋等引起.临床表现为两肩不平衡,凸侧肩部高起,肩胛骨上移,胸背后凸畸形加重,T1椎体倾斜.14例均手术矫形治疗:俯卧位,凹侧有并肋、骨桥或手术区有骨性脊髓纵裂者,先予切除或松解.以侧弯顶椎为中心作纵切口,显露两侧椎板.先在凹侧下终末椎处,安装抱钩;然后在上终末椎处安装椎弓根钩;再在凸侧下终末椎处,安装椎弓根钩,在上终末椎处安装抱钩或两个横突钩(用椎板钩代替横突专用钩);随后预弯凸、凹侧金属杠,先安上凹侧金属杠,适当旋转以维持胸椎生理后凸弧度,再逐渐撑开至矫形满意后锁定凹侧金属杠;后安上凸侧金属杠,给予加压固定.根据局部软组织决定安装1～2根横向DDT装置.唤醒试验后,取髂骨植骨.2周后拆线,下地行走.本组病例,高上胸椎的椎弓根钩安放在C7处2例,其余在T1或T2处,高上胸椎的横突钩安放在T2处.下椎弓根钩、横突钩安放在中胸段.结果本组病例手术后随访1～3年,平均2年.双肩不等高明显改进,Cobb角20°～25°,平均23°,较术前改善53%;锁骨角3°～12°,平均8°.均未发生内固定失败或神经损伤症状或曲轴现象,矫形效果良好.结论先天性上胸椎脊柱侧弯与特发性侧弯病理变化不同,应早期手术治疗.在凹侧和凸侧均应用抱钩和椎弓根钩、在椎管外作短节段矫形固定,术中出血少,矫形效果明显;操作简单、安全、可靠;从生长发育来讲,对脊柱生长影响相对较小.适合年龄8岁以上,中、轻度先天性上胸椎脊柱侧弯畸形.