中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童血液系统恶性肿瘤化疗后发生骨坏死的临床研究
目的 对儿童血液系统恶性肿瘤化疗后导致骨坏死进行危险因素分析.方法 回顾性分析2005年6月至2010年6月在我院住院治疗105例血液系统恶性肿瘤患儿(包括急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病和非霍奇金淋巴瘤).男55例,女50例,年龄1.6～17.8岁,平均8.25岁,对患儿治疗过程和随访情况进行临床观察和记录,统计患儿接受的化疗方案,发生骨坏死的比例,部位,针对骨坏死治疗方法和预后.结果 10例患儿发生了骨坏死,男5例,女5例,发病年龄9.8～16.8岁,平均14.4岁,发生骨坏死的平均年龄大于未发生骨坏死的平均年龄(P＜0.05).接受化疗时间平均10.8个月(8～49个月),发生骨坏死的部位共有16个部位,其中14个发生在股骨头.接受激素治疗剂量为折合强的松4 425～9 599 mg,平均5 967 mg.95例患儿未发生骨坏死,年龄1.6～17.8岁,平均7.2岁,接受强的松的剂量为0～18 585 mg,平均3 943 mg.骨坏死的发生与激素的摄入量比较,有统计学差异(P＜0.05).发生骨坏死与性别无统计学差异(P＜0.05).结论 儿童血液系统恶性肿瘤化疗后造成的骨坏死多发生在负重关节,与激素摄入量、年龄密切相关,与性别无关.
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舌黏膜与口腔黏膜在治疗多次尿道下裂手术失败患儿中的临床应用和比较
目的 探究舌黏膜与口腔黏膜镶嵌代尿道成形术在小儿尿道下裂多次手术失败患儿中的应用以及比较两者之间的疗效.方法 收集于2012年到2015年在我院接受黏膜镶嵌代尿道成形术的患儿62例,为再次手术来我院,均接受一次完成手术,其中包括舌黏膜镶嵌代尿道成形术患儿33例,年龄3.5～11.0岁,平均年龄(7.5±0.2)岁.接受手术的次数2～4次,平均(2.8±0.7)次.所取黏膜的长度2～6 cm,平均(5.1±0.2) cm,宽度0.5～1.5 cm,平均(1.2±0.2) cm.术后随访5个月～1年,平均(8.3±1.3)个月.29例患儿接受口腔黏膜镶嵌尿道成形术,年龄4.0～9.2岁,平均年龄(7.0±0.5)岁.接受手术的次数2～4次,平均(2.5±0.2)次.所取黏膜的长度2.0～5.3 cm,平均(4.5±0.1) cm.宽度0.5～1.5 cm,平均(1.0±0.1) cm.术后随访5个月～1年,平均1.3年.使用SPSS 18.0统计软件,两组并发症率的统计结果比较采用x2检验,其余计数资料比较采用t检验.结果 两种方法术后并发症统计:术前两组患儿间年龄、术前接受手术的次数、黏膜的长度及宽度差异均无统计学意义(P＞0.05).术后随访时间两组间差异无统计学意义(P＞0.05).舌黏膜组:尿道瘘2/33(6.0％),尿道狭窄1/33(3.0％),阴茎弯曲2/33(6.0％),并发症率5/33(15.0％),手术成功29/33(85.0％),HOSE评分(14.34±0.05)分,口腔黏膜组:尿道瘘2/29(6.8％),尿道狭窄2/29(6.8％),阴茎弯曲1/29(3.4％),并发症5/29(17.0％),手术成功24/29(83.0％),HOSE评分(14.28±0.12)分,经x2检验,两者各并发症率及手术成功率差异无统计学意义(P＞0.05).术后评分HOSE评分差异无统计学意义(P＞0.05).结论 舌黏膜与口腔黏膜镶嵌代尿道成形术在多次尿道下裂手术失败的患儿中取得了同样好的效果,并且舌黏膜镶嵌代尿道成形术更好的弥补了口腔黏膜的不足,为多次手术失败患儿提供了一种可靠的选择途径.
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单纯上或下患肾部输尿管膀胱外再植治疗完全性重复肾畸形
目的 评价采用单纯上或下患肾部单根输尿管膀胱外再植治疗完全性重复肾畸形的疗效.方法 从2009年12月1日起至2014年12月31日间,我科采用单纯上或下患肾部单根输尿管膀胱外再植治疗完全性重复肾畸形患儿27例,均为单侧病变,女19例,男8例,年龄2个月至8岁.所有患儿经影像学检查明确诊断为完全性重复肾畸形且均为单根输尿管病变.其中上输尿管异位开口者9例;重复上肾上输尿扩张积水伴上输尿管末端囊肿者10例;重复下肾部输尿管单纯反流者8例.临床症状主要表现为正常排尿间歇性滴尿或发热性尿路感染.所有患儿术后随访观察11个月至6年,随访项目包括泌尿系统超声、同位素和膀胱造影等.结果 所有患儿手术过程顺利,平均手术时间63 min,术后平均住院时间为5d,术后所有患儿临床症状均消失.术后有1例患儿因血尿检查发现再植输尿管开口处结石形成,予以行膀胱镜下钬激光碎石术.术后6个月复查超声示患肾部积水均有好转,同位素示患肾部功能改善或稳定,正常肾部功能未见异常改变.7例患儿术后复查排泄性膀胱尿道造影检查未见膀胱输尿管反流等发生.结论 经腹股沟皮纹小切口单纯上或下患肾部单根输尿管膀胱外再植术治疗完全性重复肾畸形是一种安全、有效的方法,值得临床推广.
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巴利昔单抗对儿童肝移植受者的有效性及安全性评价
目的 本研究评价儿童肝移植术后早期巴利昔单抗的有效性及安全性.方法 采用回顾性的对照研究方法,将2014年1月1日至2015年12月31日天津第一中心医院实施的儿童肝移植手术256例,按照入选和排除标准筛选后,137例受者使用巴利昔单抗免疫诱导及两联(甲强龙+他克莫司)抗排斥治疗(巴利昔单抗组),84例受者仅接受常规两联(甲强龙+他克莫司)治疗(对照组),比较两组机会感染、排斥反应的发生率和术后3个月内(术后第7天、第14天、第21天、第28天、第56天、第84天)血细胞的变化情况.结果 巴利息单抗组和对照组分别有44例和23例发生了机会感染,机会感染发生率差异无统计学意义(32.8％比27.4％,P＞0.05);巴利昔单抗组与对照组分别有12例和12发生了排斥反应,排斥反应发生率差异没有统计学意义(8.3％比14.3％,P＞0.05),两组白细胞水平、红细胞水平、血小板水平、血红蛋白水平差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 儿童肝移植受者使用巴利昔单抗进行免疫诱导治疗,没有减少排斥反应的发生,机会感染的发生率也没有增加,巴利昔单抗对血细胞未见明显影响,可以安全的用于儿童患者.
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腹腔镜下肛门成形术治疗直肠肛门畸形的并发症分析
目的 探讨腹腔镜下肛门成形术治疗直肠肛门畸形的并发症的产生原因和应对方法.方法 总结分析本中心2010年1月至2015年12月共腹腔镜手术治疗的直肠肛门畸形92例,全部为男性患儿,其中直肠膀胱颈瘘23例,直肠前列腺球部瘘35例,直肠尿道瘘34例.全部患儿均行横结肠造瘘或乙状结肠造瘘的分期手术.术后平均随访时间2.5年(4个月～5年),统计术后并发症和肛门排便情况,其中31例患儿随访大于3年.结果 术后直肠回缩11例,有1例再次手术缝合,另10例保守治疗.术后直肠黏膜外翻7例,均为早期病例,有4例再次手术切除局部外翻黏膜,有3例游离拖出结肠切除部分后再次肛门成形.腹腔残余感染4例,均经抗感染后好转.在已随访3年以上的31例患儿中术后排便失禁3例,其中有1例患儿由于严重瘢痕狭窄予扩肛治疗,另外有2例患儿伴发脊髓栓系.结论 虽然手术并发症难以完全避免,但注意围术期处理和手术技巧,能减少术后并发症的发生.
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楔入法门静脉造影在儿童门静脉海绵样变中的应用价值
目的 探讨经肝静脉楔入法门静脉造影在儿童门静脉海绵样变(CTPV)中的应用价值与介入操作的可行性.方法 2014年9月至2015年10月我院所收治的临床诊断为肝门静脉海绵样变患儿8例,男5例,女3例,年龄1岁2个月～8岁,平均年龄5.6岁,术前Child-Pugh分级8例均为A级;主要临床症状为脾大,呕血,黑便等.8例患儿均行经肝静脉楔入法门静脉造影.结果 本组8例患儿中7例楔入法造影显示肝内门静脉走行规则,形态纤细,Rex隐窝与门静脉左、右支及分支显影清晰,该7例患儿均在全身麻醉下行肠系膜上静脉-门静脉左支旁路分流术(Rex术),手术顺利,术后随访3～12个月,影像学检查示吻合口通畅,未见狭窄;另1例患儿造影显示肝内门静脉Rex 隐窝及左、右支均未见显影,末端分支显影清晰,术中证实门脉左支闭塞,改行脾肾静脉分流术(Warren术),本组8例CTPV患儿术前楔入法造影显示门脉左支是否通畅诊断准确率达100％.结论 经肝静脉楔入法对CTPV儿童进行门静脉造影能准确诊断患儿门脉左支是否通畅.,且能获得良好的肝内门静脉各级分支及Rex隐窝解剖位置及形态大小的图像,对CTPV儿童Rex术前评估意义重大.
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食管闭锁术后并发症发生的影响因素研究
目的 探讨Ⅲ型食管闭锁患儿基础条件及术中处理因素与术后并发症发生率之间的关系.方法 对2012年1月至2016年8月实施根治手术的Ⅲ型食管闭锁76例患儿进行回顾性分析.男49例,女27例,年龄10 h～22d,平均(3.79±3.81)d,体重1.38～4.3 kg,平均(2.73±0.58)kg.所有患儿均伴有不同程度肺炎,38例(50％)合并心血管等其他系统畸形.73例行经胸开放手术,3例胸腔镜下手术.根据术后有无并发症、食管盲端间距长度(＞2 cm及≤2cm)、患儿出生体重(＞2 500 g及＜2 500g)以及是否合并其他畸形等分别进行统计学分析.结果 全组76例患儿无住院死亡,随访1～55个月.术后3～4 d吻合口漏2例,均立即再次行手术治愈;吻合口狭窄19例,其中16例手术1个月后在胃镜下行球囊扩张1～6次后好转,3例术后狭窄严重,手术治疗后正常.气管狭窄2例,其中1例行气管支架治疗.随访期间死亡2例,均为反复性感染家长放弃治疗.术前食管盲端间距＞2 cm组和≤2cm组、出生体重＞2 500 g组和＜2 500 g组、合并心血管畸形组和不合并心血管畸形组出现并发症的患儿分别为41.67％(15/36)和15.00％(6/40)、16.98％(9/53)和52.17％(12/23)、51.85％(14/27)和16.33％(8/49),差异有统计学意义.无并发症组和有并发症组手术时间分别为(135.3±27.2)min、(136.8±34.3)min,差异无统计学意义.结论 食管闭锁患儿术后并发症的发生率与出生体重、食管盲端间距、是否有合并症有一定相关性,术后并发症的发生率与手术时间等因素无明显相关.
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单开门椎管成形治疗儿童颈胸段椎管内髓外肿瘤
目的 探讨单开门椎管成形、重建椎管后部结构治疗儿童颈胸段椎管内髓外良性肿瘤的可行性及临床疗效.方法 1998年5月至2012年5月,应用单开门掀起椎板、显微切除椎管内髓外肿瘤、椎板棘突复合体原位复位重建椎管后部结构的方法治疗儿童颈胸段椎管内髓外肿瘤28例.男17例,女11例;年龄1岁8个月～13岁,平均8.2岁;病程3个月～2年.影像学显示:肿瘤长度0.8～4 cm,占据1.5～4个脊髓节段.肿物偏向左侧12例,右侧10例,居中6例.结果 随访12个月～5年,平均32个月.手术部位颈段19例、胸段9例,椎板开门数2～5个,平均2.5个.平均手术时间86 min (75～146 min),术中平均失血128ml(85～356ml).所有病例均行X线片检查,未见脊柱侧凸、后凸畸形及失稳征象,23例复查CT显示复位的椎板棘突复合体无内陷、移位,28例复查MRI见椎管内肿瘤无复发,无椎管狭窄、黄韧带和硬脊膜增厚.脊柱曲度的变化:颈椎病例中颈椎曲度由术前的(17.8±8.4)°减少为术后12个月时的(16.1±7.8)°,手术前后比较无统计学差异(P＞0.05);胸椎病例局部Cobb角由术前的(11.6±3.8)°增加至术后12个月时的(12.5±4.6)°,手术前后比较无统计学差异(P＞0.05).结论 单开门稚管成形、重建椎管后部结构治疗儿童颈胸段椎管内髓外肿瘤,对椎管内髓外肿瘤的暴露及切除效果满意的同时,保存了一侧椎板的连续性,椎板棘突韧带复合体复位后恢复了脊柱的原有解剖结构,对脊柱的稳定性影响小,可避免术后儿童发育过程中脊柱畸形的发生.
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卡-梅现象的发病机制和治疗的研究进展
本综述介绍了卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)疾病的特点,总结了历年国际及国内范围对该病的病案报道,综合近五年的对该病研究的文章,分别从发病机制、临床表现、诊断和治疗方面做了详细的描述,并从卡-梅现象的发病机制入手,在讨论中创新性地提出了对于伴有卡梅现象的卡波西样血管内皮细胞瘤患儿主要是血管内栓塞与激素联合治疗.
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青少年膝关节滑膜血管瘤关节镜诊治五例报告
青少年膝关节滑膜血管瘤临床上少见.由于缺乏特异性临床表现,临床医生往往对此病没有足够的认识,从而难以作出及时准确的诊断,容易出现漏诊或误诊.近年来,随着对该疾病研究认识的不断深入以及磁共振和关节镜技术的进一步发展,使得关节内滑膜血管瘤的诊治水平得到了较大提高.2008年7月至2013年1月,我们在彩超、MRI检查的基础上,通过关节镜手术诊治膝关节内滑膜血管瘤5例,取得了满意的临床效果,报告如下.
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儿童脉管异常性疾病诊断治疗现状及展望
脉管异常性疾病(vascular anomolis)既往常称为“血管瘤”,是儿童期常见疾病,是一大类疾病的总称,总体发病率4％～5％[1],主要包括肿瘤和畸形两大类.该类疾病常见于头面、躯干、四肢等体表部位,亦可发生于全身深部器官和部位,临床因涉及多个学科,认识上不统一,诊断和治疗存在一定的混乱现象,需要引起业内同行重视.一、脉管异常性疾病的诊断
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第二十一届国际脉管异常性疾病学术会议纪要之普萘洛尔治疗婴幼儿型血管瘤篇
第21届国际脉管性异常疾病学术研讨会(21stInternational Workshop on Vascular Anomalies)于2016年4月26日至29日在阿根廷首都布宜诺斯艾利斯举行.国际脉管性疾病研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,简称ISSVA)于1992年,在匈牙利首都布达佩斯(Budapest)成立.ISSVA是由一个血管瘤和先天性脉管畸形方面的医学专家组成的国际组织,其涉及的范围包括:皮肤科,介入放射科,血管外科,整形外科,儿童外科,耳鼻咽喉头颈外科,口腔颌面外科,以及遗传学、病理学等.ISSVA初是1976年,Mulliken和Young在美国波士顿Boston发起成立国际脉管性疾病专题研究组(Workshop),随着与会者逐渐增多,每2年在欧洲或美国的城市举行1次会议,到目前已经举行了21届会议.此次大会首次在非欧美国家举行,由Steven J.Fishman教授出任大会主席,阿根廷地区荣誉主席Ana Giachetti教授主持大会.本次会议共收到论文400余篇,大会发言(Oral)97篇其中有12个疑难病例讨论,展板(Poster) 138篇,来自100多个国家和地区(主要以欧美为主)共600多名代表参加了会议.我国刘潜教授团队和林晓曦教授团队受邀参加此次会议并作大会发言,受到与会者一致好评.
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Kasabach-Merritt综合征治疗中自体原位植皮术的应用
目的 对Kasabach-Merritt综合征手术治疗过程中使用自体原位植皮术,评价其治疗效果,提出一种新的手术治疗方式.方法 回顾性分析2010年至2015年间自体原位植皮手术治疗的Kasabach-Merritt综合征患儿23例,病例纳入标准:均为瘤体分布弥散,皮肤大面积(＞5 cm×5 cm)异常,手术切除瘤体后创面缝合困难;非手术治疗方法无效;血小板值在2×109/L～31×109/L.23例Kasabach-Merritt综合征患儿瘤体均位于四肢,上肢6例,下肢17例;男9例,女14例;年龄7 d～9个月.总结该手术治疗方法的手术要点及术中、术后处理,分析治愈率及术后并发症.术后均经病理学检查证实为卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)20例,丛状血管瘤(tufted angioma,TA)3例.结果 23例患儿均在术后1周内血小板值恢复正常,随访1～5年,治愈率为100％;18例患儿自体皮片原位移植全部成活,有3例成活面积约90％,经后续换药处理后愈合,2例原位皮片移植成活约60％,行二期皮肤移植修补手术后治愈,术后并发症少.结论 手术治疗Kasabach-Merritt综合征可作为有效的治疗方法,本组资料显示,自体原位植皮术作为一种新的手术方式,治愈率100％,术后并发症少,其对符合适应证者是一种可选择治疗手段.
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低浓度平阳霉素注射治疗1110例淋巴管瘤单中心临床分析
目的 探讨镇静下B型超声引导下低浓度平阳霉素注射微创治疗软组织淋巴管瘤的安全性及有效性.方法 1 110例软组织淋巴管瘤患儿,年龄1个月～17岁8个月.病变类型:大囊型淋巴管瘤(囊状水瘤)233例、小囊型淋巴管瘤391例、海绵状淋巴管瘤247例、混合型淋巴管瘤224例、弥漫性淋巴管瘤15例.基础麻醉下行B型超声引导下低浓度平阳霉素注射微创治疗,大囊及小囊性淋巴管瘤浓度为0.4 mg/ml囊内注入,海绵状、混合性及弥漫性淋巴管瘤为0.33 mg/ml浓度瘤内多点注入.单次治疗大剂量:学龄儿及以上(≥5岁)不超过4 mg;3～5岁不超过2～3 mg,幼儿(＜3岁)不超过2mg;婴儿(＜1岁)不超过1mg;年龄小于6月龄的婴儿用量＜0.5 mg,1月龄内不采用平阳霉素治疗,1～2月龄慎用.每隔2～3个月一次,共1～10余次不等.结果 1 110例软组织淋巴管瘤患儿总的完全缓解率为51.62％,非常好的部分缓解率为41.53％,部分缓解率为4.59％,微缓解率为1.17％,疾病稳定率为1.08％.其中淋巴管瘤各类型中大囊型疗效好,CR为100％;其次为小囊型,CR为86.96％;CR仅发生在大囊型及小囊型两组.海绵状VGPR 83.40％;混合性VGPR91.07％;弥漫型疗效差,80％为SD,20％为MR.迟发瘤内出血及迟发感染等并发症发生率为3.42％,无急性感染、皮肤破溃、坏死、硬变、肺纤维化等严重并发症.结论 镇静下B超引导下低浓度平阳霉素注射精准微创治疗软组织淋巴管瘤为安全、有效的治疗方法.
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PTEN对婴幼儿血管瘤内皮细胞VEGF-A/VEGFR-2自分泌环的调控作用
目的 研究PTEN在婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)中的表达,探讨其对血管瘤内皮细胞(HemEC)中VEGF-A/VEGFR-2自分泌环的影响与意义.方法 应用Real-time PCR检测增殖期IH组织与正常皮肤组织中PTEN基因表达差异,Western blot检测HemEC与正常血管内皮细胞中PTEN蛋白水平.采用腺病毒瞬时转染构建立PTEN高表达HemEC模型,观察PTEN表达变化对HemEC中VEGF-A、VEGFR-2与磷酸化VEGFR-2表达水平的影响,分析PTEN表达变化对HemEC增殖与凋亡的影响.结果 PTEN基因在IH微血管组织中的表达较正常皮肤血管组织出现显著的下调.通过对HemEC中PTEN蛋白表达量进行检测发现,与异常活化的VEGF-A/VEGFR-2信号通路相反,HemEC中PTEN蛋白表达较正常血管内皮细胞低(0.08±0.02比1.86±0.41).PTEN高表达可显著抑制VEGF的表达,并抑制VEGF-A对VEGFR-2磷酸化的激活(1.27±0.25比0.09±0.03),但对VEGFR-2蛋白表达水平无显著作用(2.32±0.51比2.35±0.42).上调PTEN后HemEC增殖能力显著降低、凋亡率显著升高.结论 PTEN通过对HemEC中VEGF-A/VEGFR-2自分泌环的调控,从而影响HemEC的增殖和凋亡状态.
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TSP-1和NF-κB信号通路在普萘洛尔对血管瘤内皮细胞抑制机制中的作用
目的 探讨凝血酶敏感蛋白-1 (thrombospondin-1,TSP-1)和核因子κB(nuclear factorkappa B,NF-κB)信号通路在普萘洛尔对血管瘤内皮细胞抑制机制中的作用,完善普萘洛尔治疗血管瘤机制,为其临床治疗提供新靶点.方法 手术获取增生期血管瘤标本,孵育消化制成细胞悬液,流式细胞仪分选出CD31阳性血管瘤内皮细胞传代培养.加入不同浓度普萘洛尔(0、25、50、100、150、200、250μmol/L)溶液,培养24 h、48 h及72 h后,分别加入CCK-8培养液和BrdU标记液,酶标仪检测450nm处吸光度判定细胞活性和增殖情况;Westem blot检测普萘洛尔干预前后TSP-1及NF-κB通路蛋白表达情况;细胞荧光双标后,激光共聚焦显微镜观察干预前后TSP-1和NF-κB通路激活失活情况.所有数据应用SPSS 13.0统计软件进行分析.结果 流式细胞仪分选CD31阳性细胞率达98.0％.加入普萘洛尔后,随着培养时间延长,细胞活性和增殖状态受抑越明显.普萘洛尔浓度达100～150μmol/L时,细胞活性和增殖开始明显受抑,和对照组相比差异有统计学意义(P＜0.05),以72 h时为著;TSP-1及其受体CD36表达量随着普萘洛尔浓度的增加逐渐增多,而NF-κ Bp65及p-IκBα、p-IKKβ表达量开始逐渐减少(P＜0.05).两个通路存在负向调控,TSP-1逐渐激活时,NF-κBp65逐渐失活.结论 普萘洛尔可能通过促进TSP-1诱导的血管生成抑制和/或阻断NF-κB介导的促血管生成来治疗婴幼儿血管瘤,两个通路存在负向调控作用.
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激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征治疗中雷帕霉素的临床应用价值探讨
目的 初步评估临床上应用雷帕霉素治疗激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征的临床疗效及安全性.方法 2015年2月至2016年4月共收集8例在我科接受治疗的Kasabach-Merritt综合征患儿,其中男5例,女3例,病灶位于颌面部3例、颈部1例、四肢2例,胸腹壁2例,8例患儿均表现为激素抵抗,对激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征采用mTOR抑制剂雷帕霉素治疗.雷帕霉素服用方法为每次0.8 mg/m2,2次/d,间隔12h,血药浓度维持10～15 ng/ml.定期监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及雷帕霉素血药浓度等指标.根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小情况及副作用可适当调整用药计划.结果 8例患儿经雷帕霉素治疗后血小板均恢复正常,瘤体萎缩,并逐步撤离了激素,有效率达到100％.雷帕霉素平均起效时间(6.8±2.7)d,平均血小板稳定时间(19.1±8.5)d,目前雷帕霉素总的用药时间为4～10个月,平均(6.0±2.2)个月,开始雷帕霉素单药治疗时间为2～8个月,平均(4.5±1.9)个月.8例患儿仍在服药进行中,均无血小板下降和病灶复发.药物使用中不良反应主要为口腔黏膜炎及口腔溃疡(2例,GradeⅡ)、呕吐(1例,Grade工)、腹泻(2例,Grade Ⅰ/GradeⅡ)、发热(2例,GradeⅡ)、皮疹(1例,Grade Ⅰ)、疼痛(1例,Grade Ⅰ)、短暂性转氨酶及血脂异常(1例,Grade Ⅰ/GradeⅡ),予对症治疗后好转,无严重不良事件,无病例退出.结论 mTOR抑制剂雷帕霉素治疗激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征具有一定的疗效及安全性,值得临床进一步推广应用.
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Col-Ⅳ、LN、FN和MMP-9在不同时期婴幼儿型血管瘤中的表达和意义
目的 观察不同时期婴幼儿型血管瘤(infantile hemangioma,IH)中细胞外基质结构蛋白和基质金属蛋白酶-9 (matrix metalloproteinase-9,MMP-9)的表达和分布,探讨基质结构蛋白和MMP-9在IH中潜在的作用和意义.方法 收集手术切除的血管瘤标本,经HE染色和Glut-1免疫组织化学染色后确诊为IH;应用免疫组织化学染色MaxVision法检测各标本中Ⅳ型胶原(Col-Ⅳ)、层黏连蛋白(LN)、纤维连接蛋白(FN)和MMP-9的表达情况,通过ImagePro Plus 6.0图像分析软件测量各组织中阳性染色区域的平均光密度(IOD).按患儿年龄将标本分为年龄＜3个月龄组,≥3～6个月组,≥6～9个月组,≥9～12个月组和≥12个月龄组5组.比较不同年龄组IH中基质结构蛋白和MMP-9表达的差异.结果 按标准纳入的IH共34例,其中月龄＜3个月8例,≥3～6个月7例,≥6～9个月6例,≥9～12个月8例,≥12个月5例.观察免疫组织化学染色结果显示Col-Ⅳ、LN、FN和MMP-9在各年龄组中表达强度不同,比较IOD值显示IH组织中Col-Ⅳ在≥12个月龄组(84.90±12.48)的表达较其他各年龄组高,且与＜3个月龄组(55.10±16.06)、≥3～6个月组(56.96±22.66)、≥6～9个月组(51.60±20.38)比较差异有统计学意义(P＜0.05).LN在≥9～12个月组(80.04±29.36)IH中表达高,分别与＜3个月龄组(38.02±9.88)、≥3～6个月组(68.62±16.19)、≥6～9个月组(60.67±10.72)、月龄≥12个月组(45.96±5.02)比较差异均有统计学意义(P＜0.05).FN在≥6～9个月组(62.86±15.41) IH中表达高,分别与＜3个月龄组(32.36±19.79)、≥3～6个月组(43.04±19.78)、≥9～12个月组(36.25±11.19)、月龄≥12个月组(27.57±13.90)比较差异有统计学意义(P＜0.05).MMP-9在＜3个月龄组(73.23±18.19)IH组织中表达高,并随年龄增长≥3～～6个月组(59.31±12.85)、≥6～9个月组(35.80±7.50)、≥9～12个月组(26.89±10.21)、月龄≥12个月组(24.04±10.00)逐渐下降,其中＜3个月龄组、≥3～6个月组IH与其他各组比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 不同时期IH组织中Col-Ⅳ、LN、FN和MMP-9的表达有差异,这种差异可能是影响IH增生和消退的重要因素.
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Klippel-Trenaunay综合征的序贯综合治疗和文献回顾
目的 观察不同治疗方法对Klippel-Trenaunay综合征治疗的疗效.方法 回顾分析了1990年至2016年我院收治的48例Klippel-Trenaunay综合征患儿,男26例,女22例,年龄2个月～6岁.所有病变均位于下肢,均为单侧下肢,左侧19例,右侧29例.其中12例患儿进行了手术切除部分畸形静脉和增大的软组织;16例患儿进行了静脉血管内射频消融加注射聚桂醇治疗(每个月治疗1次,重复治疗3～6次);20例患儿选择综合序贯治疗,早期穿着弹力裤,随诊6个月后,予以静脉血管内注射聚桂醇加射频消融,每个月1次,重复治疗3～6次,随诊6个月,如疾病仍有发展,就采用手术切除部分畸形静脉和增大的软组织1次或血管栓塞1次,在整个治疗周期内,持续穿着弹力裤.结果 48例患儿术后随访6年,12例选择手术治疗的患儿,对整个下肢的改善不明显.16例只选择单纯的静脉血管内注射聚桂醇治疗的患儿,患肢周径未及明显变化,无继续增大者.20例患儿选择序贯治疗.20例患儿患肢周径较治疗前缩小平均3.8cm,无继续增大,肌力正常,活动较正常肢体未及明显异常.结论 Klippel-Trenaunay综合征治疗不能采用单一的治疗方法,早期保守的物理治疗是防止疾病发展的关键,控制好了以后的治疗效果会加倍.而综合序贯治疗是一种安全可靠的治疗方法.效果较为理想,对Klippel-Trenaunay综合征治疗急需规范.
