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脊髓栓系综合征的研究进展
脊髓检系综合征的临床表现是运动感觉功能障碍、下肢畸形和大小便失禁.因为该疾病涉及诸多的学科疾病,所以在临床中容易误诊.随着磁共振成像对脊髓栓系综合征认识到的不断深入,脊髓检系综合征中脊髓末端位置正常的也逐渐被重视起来.单纯基膜膨出的修补术可以使脊髓栓系综合征的症状加重,因此除必要的手术治疗外,手术后的康复训练以及神经干细胞治疗都是未来的发展方向.
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脊髓栓系综合征患儿栓系松解手术的护理
报告了对69例脊髓栓系综合征(TCS)患儿脊髓栓系松解手术的护理.术前向家长讲解TCS的知识,认真做好各项术前检查;术后注意保持正确的卧位,密切观察生命体征变化及有无脑脊液漏,认真做好出院指导.
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腰骶椎管闭合不全超声检查的应用
目的:观察超声在腰骶椎管闭合不全合并脊髓栓系综合征中诊断和术后随访的价值.方法:68例患者进行腰骶椎管超声检查,同时有脊髓造影CT或磁共振(MRI)确诊并经手术证实进行对比评价;对术后30例随访超声观察.结果:超声可同样检查CT或MRI显示本症的特征,低位脊髓、脊髓背移、椎管内脂肪瘤或囊性脊椎裂的病变异常;同时超声尚能检查出脊髓远端动态脉跳搏动消失.超声诊断正确率为85.3%.术后随访30例中有3例可能术后粘连致再栓系.结论:超声可作为无损伤早期初筛诊断,尤为可疑婴幼儿和儿童的应用,并可术后随访.
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脊髓栓系综合征动物模型制作方法的研究进展
脊髓栓系综合征(TCS)是一种渐进性进展的神经发育障碍性疾病.目前TCS动物模型的制作方法主要有物理因素制作、化学因素制作和手术制作.这些动物模型普遍存在的问题是未能真实反映人类TCS渐进性进展的病程.未来该领域的研究方向是选取一个病因,单因素地分析该疾病,并逐步叠加,直至对该疾病有一个较深的了解.
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小儿脊髓栓系综合征患儿术后再次导尿的影响因素分析
目的:分析小儿脊髓栓系综合征(TCS)患儿术后再次导尿的影响因素.方法:回顾性分析152例TCS患儿的临床资料,分析年龄、术前存在尿潴留、术前排尿训练、术中神经电生理监测、手术时间、术后尿管留置时间、术后导尿管夹管方法、导尿管拔除时机等因素对再次导尿的影响.结果:年龄、术前存在尿潴留、术中采用神经电生理监测、术后导尿管夹管方法和拔管时机是术后再次导尿的影响因素,差异有统计学意义(P<0.05).结论:TCS患儿术后再次导尿率受多个因素的影响,临床上应积极规避消极因素,减少患儿痛苦,降低再次导尿率.
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脊髓纵裂合并脊髓栓系、脂肪瘤1例
患者女,11岁.渐进跛行2年.查体:背部有毛发,可扪及L1以下棘突增宽畸形.左下肢较右下肢细,左足内翻,左踝关节僵硬,左足背屈差,跖屈尚可.左下肢肌张力稍高,痛温触觉较右侧差,双下肢远端浅感觉较近侧差,未查见明显感觉障碍平面,深感觉无异常,肛门反射弱.
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28例脊髓栓系综合征的MRI诊断
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是胚胎时脊神经胚胎形成和脊神经管闭合障碍引起的脊髓脊柱等结构的先天发育异常.表现为脊髓圆锥位置下移,圆锥和马尾位置固定,常伴发其他畸形和椎管内肿瘤.临床主要表现为下肢、膀胱尿道及肛门的进行性功能障碍.X线、B超、CT对其诊断均有局限性.MRI以其高软组织分辨率、多方位、多参数的成像特点,为该病的诊断及手术评价提供重要依据.
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脊髓圆锥和终丝的研究进展
脊髓栓系综合征为严重的先大性疾病,治疗主要是手术切除病变的终丝、囊肿、脂肪瘤等,解除对脊髓圆锥的损伤.终丝为什么会病变增粗?是切断内终丝还是外终丝?低位置的或正常位置的圆锥受损伤的机制是什么?因此,对脊髓圆锥及终丝的成分和结构的研究将可能给予明确的原因.
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胎儿终丝形态学及光镜研究
目的 观察正常胎儿终丝形态及其结构,为研究脊髓栓系综合征患儿的终丝结构提供参照标准.方法 测量并切除10例新鲜流产胎儿终丝,取其纵、横切面行光镜观察.结果 终丝由1～5μm直径的弹簧样纵向胶原纤维束组成,纤维束呈层分布,每层之间有空隙;层内纤维束之间也有空隙.层间隙、束间隙及束内每根纤维问由横向精细网状纤维连结,也可见到胶原纤维束交叉连结各束间及层问纤维.弹性纤维分散在胶原纤维束内或集中排列在胶原纤维束间.间隙可见少量毛细血管.结论 终丝的结构及成分改变可能与脊髓栓系综合征的发病密切相关.
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脊髓栓系综合征术后辅以高压氧治疗对疗效的影响
目的 观察脊髓栓系综合征显微外科手术后患者进行高压氧治疗的临床效果.方法 纳入自2008-03-2015-12诊治的20例脊髓栓系综合征为观察组,采用显微外科手术,并且术后采用高压氧治疗.将2008年以前手术治疗但未进行高压氧治疗20例脊髓栓系综合征纳入对照组.观察组每天上午、下午各进行1次高压氧治疗,10 d为1个疗程,治疗2个疗程后休息1d,治疗4个疗程后进行疗效评定.结果 对照组术后第1天14例好转,1例有效,5例无效,有效率75.0％;观察组术后第1天13例好转,2例有效,5例无效,有效率75％;2组术后第1天治疗有效率比较差异无统计学意义(P =0.280).对照组术后2个月14例好转,2例有效,4例无效,有效率80.0％;观察组术后2个月16例好转,3例有效,1例无效,有效率95.0％;观察组术后2个月治疗有效率高于对照组,差异有统计学意义(P =0.045).结论 脊髓栓系综合征显微外科手术后患者进行高压氧治疗可明显提高临床疗效,值得临床推广应用.
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圆锥位置正常型脊髓栓系综合征病例分析与诊断的再审视
背景:脊髓栓系综合征(TCS)的病因是脊髓和神经被牵拉,随后出现下肢感觉、运动和/或膀胱、肛门括约肌功能障碍.近年来的研究发现圆锥位置正常,即圆锥位于腰2椎体下缘以上的TCS,但由于这类TCS发病隐匿,诊断困难,常被漏诊误诊.目的:对圆锥位置正常型脊髓栓系综合征的病例进行统计分析,明确其发病特点,以期帮助临床医师对TCS更加深刻的理解并及时对TCS进行诊断,减少误诊漏诊.方法:检索并阅读1956年8月至2017年7月PubMed数据库所有TCS相关英文全文文献,共纳入127篇文献,341例TCS病例,其中记录圆锥位置的有208例.仔细阅读文献,记录TCS患者的基本资料、圆锥位置、临床表现,通过SPSS软件对圆锥位置正常和低位圆锥型TCS病例的临床资料进行统计分析.结果:341例TCS病例中记录圆锥位置208例(61.0％),其中圆锥位置正常型36例(17.3％),低位圆锥型172例(82.7％).36例圆锥位置正常型TCS病例中脂肪瘤浸润、终丝变性、脊柱裂是前3位病因;172例圆锥低位型TCS病例中脂肪瘤浸润、椎管内术后、终丝变性是前3位病因.由脊髓纵裂引起的圆锥位置正常型TCS病例数明显多于圆锥低位型TCS病例数(P=0.020).二者在脂肪瘤、非脂肪瘤性肿块、酒窝样凹陷、多毛、皮窦、皮赘、皮肤色素沉着、腰骶部尾样结构、疼痛、鞍区感觉异常、下肢功能异常、大小便功能异常及膝反射和肛门反射异常等没有明显的统计学差异.圆锥位置正常TCS病例中腰骶部血管瘤病例(11.1％)明显多于圆锥低位TCS病例(0.6％,P=0.003);圆锥低位型TCS下肢感觉异常的病例(44.8％)明显多于圆锥正常位置型TCS的病例(19.4％,P=0.005);圆锥低位型TCS跟腱反射亢进的病例(2.3％)明显少于圆锥正常位置型TCS的病例(13.9％,P=0.009);圆锥低位型TCS跟腱反射减弱的病例(19.2％)明显多于圆锥正常位置型TCS的病例(5.6％)(P=0.047).结论:对于表现为TCS的病例,且圆锥位置正常,但又不存在腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、腰椎滑脱等退变性疾病的病例,应该高度怀疑TCS的可能性,需要行尿流动力学检查、俯卧位腰椎MRI检查、双下肢神经电生理等辅助检查,明确是否是圆锥位置正常型TCS.
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脊髓栓系综合征术后尿动力学的测定及临床意义
目的探讨脊髓栓系综合征(TCS)患儿术后尿动力学表现及其临床意义.方法对40例TCS患儿术后行尿动力学测定,分析影响术后下尿路症状改善及尿动力学结果的因素.结果40例患儿中5例手术前后均无下尿路症状,术前35例有尿失禁伴夜间遗尿者中术后8例尿失禁减轻,24例无变化,3例加重.尿动力学测定示膀胱顺应性降低21例,剩余尿增加21例,逼尿肌无力19例,膀胱容量减小15例,逼尿肌反射亢进13例,逼尿肌括约肌协同失调8例,漏尿点压力＞40 cmH2O(1 cm H2O=0.098 kPa)4例.自述无下尿路症状5例中,膀胱逼尿肌反射亢进2例,逼尿肌括约肌协同失调2例,基本正常1例.术后尿失禁改善率原发性TCS(28.6%,8/28)高于继发性(0%,0/7,P=0.048),非脂肪瘤型(100%,3/3)高于脂肪瘤型者(15.6%,5/32,P=0.004),脊膜膨出型(36.4%,8/22)高于脊髓脊膜膨出型(0%,0/6,P=0.047),出生时无泌尿系症状者(80%,4/5)高于出生时有泌尿系症状者(17.4%,4/23,P=0.019).尿动力学测定示术后原发性TCS逼尿肌反射亢进的发生率(24.2%,8/33)低于继发性TCS(71.4%,5/7,P=0.015),非脂肪瘤型(12.5%,1/8)低于脂肪瘤型TCS(56.3%,18/32,P=0.027),脊膜膨出型脊髓栓系膀胱顺应性下降发生率(37.0%,10/27)低于脊髓脊膜膨出型TCS(100%,6/6,P=0.0052),出生时无泌尿系症状者逼尿肌反射亢进、膀胱顺应性下降及逼尿肌无力的发生率均低于出生时有症状者,P分别为0.032、0.031和0.017.结论尿动力学检查是评价TCS患儿术后排尿功能的客观指标,患儿术后存在不同程度尿动力学改变,病理类型和出生时有无临床症状影响术后排尿功能.
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脊髓栓系综合征致上尿路积水的手术疗效观察
目的探讨脊髓栓系综合征(TCS)引起上尿路积水去栓手术的疗效. 方法对20例TCS伴有上尿路积水患者进行去栓手术,观察比较手术前后膀胱剩余尿、肾和输尿管积水、肾皮质厚度及肾功能的变化. 结果膀胱剩余尿恢复正常5例,减少10例,总有效率83%.肾积水明显减少6例,轻度减少7例,无改变7例,总有效率65%.输尿管积水明显减少7例,好转4例,无变化7例,总有效率61%.肾皮质厚度明显增加5例,轻度增加2例,无改变13例,总有效率35%.肾功能中度尿毒症转为轻度2例,轻度转为正常4例,14例同术前正常. 结论去栓手术治疗TCS伴发上尿路积水和尿毒症有效.
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脊髓栓系综合征对上尿路的影响及其机制
目的 探讨脊髓栓系综合征(TCS)对上尿路的影响及其机制. 方法经脊髓MRI确诊的TCS患者40例.男21例,女19例.平均年龄23岁.病程1～40年.行尿液分析及中段尿培养、血肌酐(SCr)测定、泌尿系B超、IVU、膀胱造影及尿动力学检查,评价TCS对上尿路的影响.将有无SCr升高、肾积水、膀胱输尿管反流(VUR)界定为是否有上尿路损害. 结果 40例患者中有尿路感染17例(42.5%),SCr异常升高[(251.6±98.5)μmol/16例.B超检查(29例)示双肾积水、双侧输尿管上段扩张12例(41.4%).IVU检查(30例)示肾、输尿管扩张、积水10例(33.3%),膀胱形态异常22例(73.3%),有较多憩室及小梁形成.逆行造影(22例)示VUR 17例(77.3%)27侧.31例(31/35)有残余尿(261.8±232.4)ml.33例膀胱压力容积测定示储尿期大逼尿肌压(41.2±20.9)cm Hz0(1 cm H2O=0.098 kPa),顺应性(22.3±18.8)ml/cm H20.33例行压力一流率及肌电图测定示排尿期出现逼尿肌-外括约肌协同失调者16例(48.5%),逼尿肌无反射16例(48.5%),逼尿肌反射减弱13例(39.4%).16例成人行静态尿道压力描记,大尿道闭合压(76.1±33.1)cm H2O.20例有上尿路损害者与20例无上尿路损害者中逼尿肌顺应性分别为(9.4±7.8)和(19.3±15.8)ml/cm H2O、储尿期大逼尿肌压分别为(43.1±21.2)和(24.0±11.9)cm H2O、残余尿量分别为(189.0±138.0)和(47.8±36.8)ml、大尿道闭合压分别为(86.2±32.4)和(46.8±20.8)cm H2O、发生逼尿肌收缩力受损分别为20/20和9/13、发生逼尿肌一外括约肌协同失调分别为13/20和3/13,2组比较差异均有统计学意义(P<0.05).17例VUR者中16例发生尿路感染,5例无VUR者仅1例发生尿路感染,二者比较差异有统计学意义(P=0.003).17例尿路感染者中15例发生上尿路损害,23例无尿路感染者5例发生上尿路损害,二者比较差异有统计学意义(P=0.000). 结论 TCS患者逼尿肌顺应性降低、储尿期逼尿肌压升高、残余尿量增多、大尿道闭合压升高、逼尿肌收缩力受损、逼尿肌一外括约肌协同失调是上尿路损害的危险因素.
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脂肪瘤型脊髓栓系综合征的显微手术治疗
目的探讨脂肪瘤型脊髓栓系综合征的显微手术治疗. 方法 32例脂肪瘤型脊髓栓系综合征在显微镜下切除脂肪瘤、松解脊髓、切除硬膜内外的牵拉成分. 结果术后脑脊液皮下漏3例,经脱水、俯卧位等对症治疗后痊愈.术后随访3～12个月,平均6个月,治愈5例,好转21例,无变化6例. 结论显微手术治疗脂肪瘤型脊髓栓系综合征术后并发症少,神经损害情况改善较好.
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术中肌电图监测在脊髓栓系综合征手术中应用价值初探
目的 探讨术中肌电图监测在脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)手术中的意义.方法 2010年1月～12月对19例TCS行术中肌电图监测,并使用激发肌电图辨别马尾神经和终丝.记录术中肌电图监测结果及术后新发神经功能障碍.结果 术中记录电极在19例下肢骨骼肌和肛门括约肌均监测到爆发肌电和(或)持续性肌电活动,均告知术者予以处理.术后第1天4例出现新发神经功能障碍,术后第10天3例神经功能恢复正常,1例明显改善.19例均使用激发肌电图监测,在没有肌电爆发的部位行终丝切断.结论 肌电图监测在TCS手术中可及时发现神经组织受到的牵拉、压迫等机械刺激,通知手术医生调整手术操作后,可能会减少术中医源性损伤的发生.用激发肌电图辨别终丝和马尾神经安全可靠.
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右美托咪定在儿童脊髓栓系综合征手术麻醉维持的应用分析
目的 探讨右美托咪定在儿童脊髓栓系综合征(TCS)手术全身麻醉维持中,对机体正常呼吸及循环功能的维持作用.方法 选择2018年9月25日,因"发现骶尾部包块3+个月",于四川大学华西医院进行手术治疗时,采取右美托咪定进行麻醉维持的1例TCS患儿为研究对象.采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床病例资料,对其手术麻醉维持方案及其效果进行总结.对儿童TCS手术麻醉维持相关文献进行复习时,设定检索策略为:分别以"脊髓栓系综合征""儿童""麻醉""tethered cord syndrome""pediatric"及"anesthesia"为中、英文关键词,在PubMed数据库、EMBASE数据库、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中国知网(CNKI)、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库中,检索儿童TCS手术麻醉维持相关文献,检索时间设定为2007年1月1日至2018年10月1日.本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求.结果 ①病史采集及辅助检查结果:本例患儿为男性,3+个月龄,发现骶尾部包块3+个月,其他发育正常.MRI检查结果显示,骶管增粗,L4至S3平面骶管后部可见梭形脂肪信号影(4.0 cm×1.2 cm×1.3 cm).②手术治疗方案:对本例TCS患儿进行脊髓黏连松解术+椎管内外巨大占位切除术,采用术中神经电生理监测(IONM)技术,对患儿运动诱发电位(MEP)、肌电图进行监测.③手术麻醉诱导及维持方案:对本例患儿TCS手术采取8％七氟烷潮气量法,并静脉注射舒芬太尼5μg、顺阿曲库铵2 mg进行麻醉诱导.同时,采用静脉注射右美托咪定0.5～1.0μg/(kg·min)联合瑞芬太尼0.15～0.20μg/(kg·min)进行麻醉维持,麻醉维持时间为5.1 h.患儿术后未发生低血压、心率降低等不良反应,拔管顺利,术后第4天顺利出院.④文献复习结果:按照本研究设定的文献检索策略,共计检索出5篇文献报道儿童TCS手术麻醉维持方案,涉及277例TCS患儿.这277例TCS患儿接受手术治疗时,手术麻醉维持方案为静脉注射丙泊酚或吸入异氟烷或二者联合使用;手术过程中,除1篇文献报道27例患儿应用IONM技术外,其余均未应用IONM技术;其麻醉维持时间均较短,为50～260 min.结论 对于术中需持续使用IONM、手术时间长的儿童TCS手术,可采用右美托咪定进行麻醉维持,但是需联合使用舒芬太尼、瑞芬太尼等.对于右美托咪定用于儿童TCS手术麻醉维持的剂量选择,仍然需要大样本、患儿长期预后随访进一步研究、证实.
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儿童脊髓栓系综合征的早期内科诊断(附22例报告)
目的 探讨小儿脊髓栓系综合征的早期内科诊断.方法 对22例确诊为脊髓栓系综合征患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 男8例,女14例,年龄2个月～15岁,平均(6.32±2.15)岁,从发病到确诊的时间为5 d～15年.主要临床表现有:腰骶部凹陷3例,腰骶部皮下包块3例,二便失禁9例,肢体运动障碍9例,肢体萎缩5例,下肢疼痛2例,足部畸形5例,步态异常5例,肛门闭合不全7例,双下肢不等长4例,感觉异常2例,腱反射异常9例,巴氏征阳性3例.所有患儿均进行脊髓MRI检查,全部病例均有脊髓圆锥低位和终丝增粗.另外,还发现脊髓脊膜膨出、脂肪瘤、脊髓空洞症、藏毛窦、硬膜内畸胎瘤、脊髓纵裂、椎管囊肿等改变.结论 早期发现、早期诊断、早期治疗是提高本病预后的关键.掌握不同年龄脊髓栓系综合征患儿常见的临床症状、体征以及相关知识十分必要.
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显微松解术治疗儿童脊髓栓系综合征疗效分析
目的 总结分析儿童脊髓栓系的显微松解手术效果.方法 西安西京医院2007年1月至2011年12月收治脊髓圆锥和马尾部神经症状患儿80例.MRI显示全部病例伴有腰骶椎板缺如、脊髓低位、终丝增粗、脊髓末端占位.接受脊髓栓系松解手术(包括脊膜膨出囊和腰骶椎管内病变切除),28例患儿术中获得脊髓圆锥和马尾神经电生理监测,术后对67例患儿随访.结果 患儿术后住院期内自述症状缓解或减轻者69％ (55/80).大、小便异常的患儿中,术后改善者占62％(40/65)；下肢感觉、运动以及发育和营养症状40例中,18例术后早期下肢感觉功能好转(45％),11例运动障碍出现改善(28％).随访时大小便功能较术前明显改善者占79％ (45/57)；下肢感觉和运动障碍较术前明显改善者占63％ (22/35)；术中接受脊髓圆锥和马尾神经电生理监测的患儿,比未接受监测者,自评症状改善率明显增加.结论 显微分离技术和神经电生理监测手段,是保障松解手术效果的关键因素.
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儿童脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系综合征术后功能恢复的随访
目的 评估脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系综合征(TCS)患儿手术后的治疗效果,来确定影响预后的决定性因素.方法 收集2003 - 2007年郑州市儿童医院收治153例脊髓脊膜膨出合并TCS患儿的临床数据,男62例,女91例.通过手术前后症状、体征的改善情况以及辅助检查(如:CT、MRI、泌尿系彩超、尿动力学检查等),对患儿术后恢复情况进行综合评估.结果 (1)大小便改善:术前便秘37例,术后便秘18例；术前大便失禁27例,术后大便失禁13例；术前尿潴留23例,术后尿潴留5例；术前尿失禁34例,术后尿失禁7例；(2)足部畸形及下肢轻瘫:术前101例,术后3年随访77例患儿术后足部畸形得到明显改善,24例患儿无改善(P=0.01)；(3)膀胱功能恢复情况:28例术前神经源性膀胱患儿,术后20例膀胱顺应性和大膀胱压测定容量明显改善(P＜0.05).5例单侧肾脏集合系统分离患儿术后半年及1-3年随访,肾脏集合系统分离明显改善.结论 脊髓病变的严重程度、手术是否完全得到松解以及早期手术、术后长期功能锻炼都是影响预后的重要因素,而是否早期手术对预后的影响尤为重要.
