新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流的外科治疗

目的回顾性探讨新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的早期外科手术效果.方法2001年3月～2003年4月,共收治8 kg以下完全型肺静脉异位引流患儿13例,男11例,女2例.体重(3.5～8)kg,平均体重(5.03±1.1 5)kg.年龄20 d～11个月,平均年龄(3.73±3.30)个月.心上型6例(46 15%6/13),心内型4例(30.77%4/13),心下型2例(15.38%2/13),混合型1例(7.69%1/13).所有患儿均在全麻低温体外循环下行矫治术.结果术后早期死亡2例(15.38%),均为心上型,2例心下型全部存活,随访9例,时间为2个月～2年,心功能均良好.结论完全型肺静脉异位引流早期矫治效果良好,心下型肺静脉异位引流一旦确诊应急诊手术,不增加手术死亡率.

过氧乙酸致小儿消化道烧伤的临床特点

目的探讨过氧乙酸致小儿消化道烧伤的临床特点与治疗.方法比较分析近期治疗的过氧乙酸造成小儿消化道烧伤的7例患儿(男6例,女1例,年龄3～13岁)的临床资料及近10年误服强酸造成消化道烧伤的7例患儿的临床资料,包括烧伤部位、处理方法、手术术式和随访结果.结果7例误服过氧乙酸的患儿除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部(6/7),根据不同的烧伤情况决定术式:包括早期留置胃管,晚期行胃十二指肠吻合术;胃造瘘、食管钢球扩张术等.7例误服过氧乙酸患儿均得到随访6～9个月.结论过氧乙酸除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部.过氧乙酸对消化道烧伤的治疗,早期处理和留置胃管十分重要.

先天性肛门直肠畸形Hoxc-8基因表达的研究及其意义

目的对先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malfrmations,CAM)末端直肠组织Hoxc-8基因表达水平的测定以探讨其分子水平的发病机制.方法应用RT-PCR(逆转录-聚合酶链反应)技术检测32例CAM的末端直肠组织及8例对照组直肠标本的Hoxc-8基因表达,以β-actin基因(是一种在组织中表达稳定的基因)作为阳性内对照,观察Hoxc-8基因的表达水平.结果CAM组Hoxc-8表达的相对比值为0.892±0.068,对照组则为1.006±0.082.Hoxc-8在CAM组的表达与对照组比较差异有非常显著性意义,P＜0.01.结论CAM的发生与Hoxc-8基因密切相关,该基因在肛门直肠组织中表达减弱可能参与导致其相应的靶器官发育异常而产生畸形.

儿童腓骨移植对供腿功能影响的长期随访

目的评价儿童腓骨切除后对小腿及踝关节功能的影响.方法自1980年以来,对32例儿童作了腓骨移植术,其中对13例患儿作了长期随访,随访长时间为14年,短时间为5年,平均随访7年8个月.通过患儿小腿外观、功能活动及膝、踝关节X线片检查,观察外踝移位情况、关节间隙及胫腓两端骨骺结构变化.结果随访结果显示,10例行走运动正常,但长时间大运动量后感小腿及踝关节乏力;2例踝关节外翻,内踝突出,供腿单足站立不稳;1例腓骨移植11年后,两小腿胫骨相差2.5 cm.X线片结果显示:3例外踝上移或伴有后移,胫骨远端骨骺呈"楔形样变",1例下胫腓关节分离;2例腓骨小头轻度下移外,膝关节外形活动正常,所有患儿未发生胫骨骨折和拇趾屈曲挛缩畸形.结论儿童腓骨切除后对踝关节的结构有影响,腓骨切除位置愈低,影响愈大.

668例婴幼儿室间隔缺损的手术治疗

目的探讨近5年间外科手术治疗婴幼儿期室间隔缺损(VSD)的结果和经验.方法对1998～2002年的668例婴幼儿VSD修补术进行总结.年龄1～36个月(平均15.8个月),体重3.0～15.5 kg(平均8.1 kg).膜周部VSD562例,干下型VSD102例,膜周部并肌部VSD 4例.术前中度以上肺动脉高压386例(57.8%).因难治性肺炎或心衰而急诊手术89例(13.3%).采用中度低温体外循环下手术.结果全组手术死亡6例,手术病死率为09%(6/668).术后主要并发症为肺部感染、心律失常和肺动脉高压症.结论随着麻醉、体外循环、手术技术和围术期监护处理措施的进步,在婴幼儿期施行室间隔缺损的外科手术已成为安全的治疗方式.

肠神经畸形肠壁神经递质表达的对比研究

目的检测先天性巨结肠症(HD)、肠神经发育不良(IND)、肠神经元减少症(HYPG)等各类肠神经畸形(NIM)的不同肠段的一氧化氮合酶(nNOS)、血红素氧合酶-2(HO-2)和血管活性肠肽(VIP)的表达与分布,探讨它们的表达、分布差异以及对临床的指导意义.方法使用SP免疫组织化学方法,观察12例HD、15例IND和3例HYPG患儿的不同肠段中nNOS、HO-2和VIP的分布,并将吻合口处直肠肠段与10例正常儿童结肠对比.结果HD组中直肠的nNOS和HO-2染色阳性的纤维偶见,但VIP在黏膜下层的染色在不同病例中不尽相同;IND组直肠和扩张结肠中nNOS和VIP阳性的神经元和神经纤维有不同程度增多;HYPG组中直肠三种神经递质表达均有不同程度减少.结论不同神经递质的表达在各类NIM中并不一致,提示HD、IND及HYPG的发病原因不完全相同.检测直肠远端的神经递质,特别是nNOS的含量和分布有助于临床鉴别各类NIM.

外周蛋白和组织蛋白酶D在先天性巨结肠症中的表达

目的观察外周蛋白(peripherin,PR)和组织蛋白酶D(cathepsin D,CD)在Hrschsprung症(HD)肠壁中的表达并探讨其诊断价值.方法应用免疫组织化学染色观察9例HD及5例对照组患儿结肠.结果在正常结肠肠壁内有CD或PR阳性神经节细胞,肠壁各层均有PR阳性神经纤维,但无CD阳性神经纤维染色.在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏CD或PR阳性神经元,亦无CD阳性神经纤维染色,肌层和黏膜下层内PR阳性神经纤维明显减少或缺如.结论CD和PR是肠神经节细胞特异性较高的标志物,二者的免疫组织化学染色将有助于HD及其同源病的诊断.

婴幼儿硬脑膜外血肿

目的探讨婴幼儿硬脑膜外血肿的临床特点.方法回顾性分析了我院近3年来收治的婴幼儿硬脑膜外血肿18例.占同期儿童(15岁以下)硬脑膜外血肿的15%,年龄小为5个月,全部患儿均行CT或X线平片检查确诊.结果受伤原因以坠落伤为主,血肿部位以顶、枕为主.10例(55.6%10/18)患儿合并有颅骨骨折,原发昏迷者仅1例,所有患儿均有呕吐.除急诊手术者外,其他于首次发现血肿1 d后及2～3 d左右再复查CT.手术者占50%,发现大多数血肿来源于硬脑膜表面微小血管出血.结论硬脑膜剥离致表面微小血管出血为婴幼儿硬膜外血肿形成的首要原因,有必要行多次CT检查,治疗恰当则预后良好.

先天性马蹄内翻足足骨发育异常X线表现

目的研究马蹄足足骨生长发育特点,为手术治疗和临床研究提供解剖学依据,探讨治疗原则.方法对我院1997年以前收治的单侧先天性马蹄内翻足患儿双足摄X线片和CT三维重建图像,了解其畸形组成、足骨发育,与健侧比较,从而探讨维持畸形的解剖学、力学因素.结果患足中足及跟距骨均有生长发育异常,骨关节改变,力线改变,促进或参与了畸形发生、畸形保留.结论了解先天性马蹄内翻足病理解剖结构,分析畸形维持原因,为尽早手术治疗提供依据,为临床研究提供足骨生长发育的特点,规范手术治疗原则.

雷尼替丁在预防小儿重度颅脑损伤并发上消化道出血的作用

目的探讨H2受体阻滞剂(雷尼替丁)预防小儿颅脑损伤合并应激性溃疡、上消化道出血的确切疗效.方法1996年1月～2002年11月收治的重度颅脑损伤32例为预防组,年龄3～14岁,在常规颅脑损伤治疗的同时早期采用(伤后4h内)雷尼替丁3～5 mg/kg,每12 h静脉输入1次.对照组为1990～1996年重度颅脑损伤20例,年龄为3～14岁,进行常规治疗.结果预防组32例中,并发上消化道出血3例,发生率为9.4%(3/32),对照组20例,并发上消化道出血9例,发生率为45.0%(9/20)(P=0.005).结论H2受体阻滞剂一雷尼替丁在预防重度颅脑损伤合并应激性溃疡、上消化道出血有显著疗效,而且此方法应用简便,成本低廉,容易推广.

骶前生殖细胞瘤一例

患儿:女,7岁.间断性腹痛2年,每2～3 d发作1次,呈钝痛,每次可持续约10min,可自行缓解.近10 d疼痛加重并出现排尿困难,有尿流中断,伴有排便困难,便条较细.体检:下腹部饱满,耻骨联合上方轻压痛.在耻骨联合上二横指处可触及深在性肿块的上界,质硬活动差.肛诊:肿块位于骶前直肠后,大小约5.0 cm×5.0 cm×6.0 cm.下界距齿状线2.0 cm,质硬,表面光滑,移动性差.CT检查:膀胱前移,膀胱后可见软组织肿块,直径约5.5 cm.超声检查:膀胱后方低回声肿块,回声不均匀.术前疑诊神经母细胞瘤,行肿瘤切除术.

同胞兄弟精索静脉曲张三例报告

例1:男,11岁.一侧阴囊内肿物1年于1994年7月入院.体检:发育正常,消瘦,立位左睾丸明显下垂,两睾丸、附睾正常大小,左精索可触及明显静脉曲张团,平卧后减轻,提睾肌反射明显减弱.行左精索内静脉腹壁下静脉转流术,随访至今,未见异常.

小儿附睾横纹肌肉瘤三例报告

例1:13岁,因右阴囊花生米大小肿块伴轻微疼痛4个月,在外院诊断为附睾炎给予抗生素治疗无效,行附睾切除,术后病理报告附睾横纹肌肉瘤,1999年6月入本院进一步治疗,行右侧睾丸根治性切除,术后病理报告右附睾胚胎型横纹肌肉瘤,其家属拒绝放疗和化疗治疗,随访半年无复发及转移.

小儿非结石性急性坏疽性胆囊炎一例

患儿:男,7岁.阵发性上腹痛12 h伴呕吐以急性胰腺炎诊断收住院.入院前12 h无诱因出现上腹部阵发性疼痛,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,不含胆汁及血性物,腹痛缓解时尚有饥饿感.体检:患儿活动自如,检查时合作.T37.4℃,P 104次/min,R 26次/min,Bp100/65 mmHg.巩膜无黄染,心肺听诊正常,腹部稍胀,无胃肠型,呼吸运动不受限,全腹未触及包块,胆囊及上腹均有触痛,剑突右稍重,肠鸣音正常,无移动性浊音.辅助检查:WBC11.9G/L,GRAN73%,RBC 5.03T/L,Hb 145 g/L,PLT20.5g/L;尿淀粉酶737 U/L;肝功能:TP 72.1 g/L,ALB 50.4 g/L,TBIL8.5μmol/LDBIL 2.2μmol/L UDBIL6.2μmol/L.腹部彩超:胆囊大小约5.7 cm× 2.7 cm,壁厚0.3 cm,胆囊床有少量积液,约0.4 cm.

儿童特重度烧伤并发急性肾炎一例

患儿:男,8岁.因全身多处被汽油火焰烧伤1.5 h急诊入院.体检:意识清晰,T 37℃,P 100次/min,R 22次/min,BP 100/70 mmHg.全身多处见烧伤创面,其中双前臂、双下肢等处创面基底苍白,痛觉消失.诊断:特重度烧伤总面积达70%,其中浅Ⅱ度10%,深Ⅱ度20%,Ⅲ度40%.立即快速补液,伤后第1、2个24 h补液量分别为6170、3570 ml,平均每h尿量分别为56、67 ml,血生化及尿常规检查正常.伤后第5 d行双下肢、双前臂削痂,自体微粒皮肤移植异体皮覆盖术,削痂面积35%,术后3周异体皮脱落,自体微粒皮肤扩展,术区创面愈合.

小儿腹股沟肾外肾母细胞瘤一例

肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称肾胚胎瘤(renal embryoma)、wilms瘤,是婴幼儿多见的恶性实体瘤之一.现将我院收治的1例腹股沟肾外肾母细胞瘤报道如下.

幼儿腋部血管神经损伤一例

患儿:男,2岁10个月.左腋窝三角带挤伤出血疼痛8 h急诊入院.体检:血压:85/40 mmHg,脉搏130次/min;体温38.2℃.神志清,左腋窝肿胀,见一大小约8 cm横行伤口,深及肌层,创面不齐,污染及挫伤较重.左上肢皮温略低于右侧,桡动脉搏动未及,皮肤颜色正常,左手皮肤张力可,毛细血管回流征存在.左前臂及左手感觉运动检查不确切.

左肾积水伴右肾发育不良并重肾、Y型输尿管、输尿管下段扩张一例

患儿:男,3个月.因上呼吸道感染在外院就诊时,B超检查发现"双肾重度积水",随后到我院就诊.于2003年9月12日以双侧肾积水收住院.入院后行血、尿常规检查、电解质肾功能测定,均无异常.HBsAg(-)、HBsAb(+)、TPA(-)、HIV(-).B超示左肾大小为77 mm×42mm×36mm,形态失常,体积增大,肾盂肾盏扩张内为液性暗区,肾实质厚薄不均,薄处2.4 mm,厚处5 0mm,左肾盂输尿管连接处狭窄,内径为1.6mrm,左输尿管中下段正常.

婴儿单发空肠息肉样腺瘤致重度贫血一例诊疗体会

患儿:男,11个月.间断性黑便伴贫血4个月入院.4个月前发现患儿大便发黑,无腹胀、呕吐,皮肤逐渐苍白.2个月前,患儿出现上呼吸道感染,伴随发热,于当地医院治疗,患儿黑便次数增多,面色苍白,血常规:Hb 38 g/L,WBC7.9×109/L,N 0.22,L 0.76 M 018,Ret 0.022,大便潜血+++,血胆红素正常,病情无好转,转至北京某医院诊治.消化道钡餐检查显示胃食管反流、水平横胃、结肠炎、部分回肠僵硬狭窄.骨髓检查红系增生正常,成熟红细胞严重中空,色素不均匀,骨髓铁染色示细胞内铁减少,其他各系正常.血清铁减少,总铁结合力异常升高.核素检查未发现异常.大便潜血始终阳性.

表现为发作性睡病的颅内右颞叶囊肿一例

患儿:男,10岁.因发作性睡眠半年,于2003年4月来本院就诊.半年前无诱因出现阵发性不可抗拒的睡眠,发作不分时间、地点及活动情况,每白天发作3～4次,每次睡眠持续时间不等,短30 min左右,长1 h,醒后日常活动正常,无明显进行性加重趋势.无入睡前幻觉,不伴头疼、呕吐等异常表现,无大小便潴留,动作无不协调和笨拙,智力、语言正常.既往无上述症状发作史,体格发育正常,学习成绩中上等.家族中无类似疾病患者.

小儿血管瘤血管内皮细胞的定量测定及其与血管瘤增殖凋亡的关系

血管瘤是小儿常见的良性肿瘤,其发生率达3%,血管瘤有自行消退现象,总的消退率达90%.血管瘤自行消退的机制尚不明确,目前对血管内皮细胞的专门研究较少.我们通过标记CD31、CD34(血管内皮细胞的标记抗原)运用流式细胞术对血管内皮细胞的定量测定及血管瘤细胞进行细胞周期分析、凋亡观察,以探讨血管瘤增生消退的可能机制与血管内皮细胞的关系.

610例小儿包皮形态及可上翻程度的观察

婴幼儿包茎是一种生理现象,然而仍有不少家长因小儿包皮不能上翻,而要求行包皮环切,包皮扩张或包皮手法翻转等治疗.笔者观察610例不同年龄段的男性小儿包皮的形态及上翻程度,观察小儿阴茎包皮的发育情况及探讨包皮环切的手术指征.

肺动脉瓣粘液瘤

原发性心脏肿瘤是一种少见的心脏疾病,发病率约为0.05%(尸检发现)[1].其中粘液瘤占30%～50%,大部分位于左心房(90%)或右心房[2],亦可侵犯主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣[3-6].肺动脉瓣少见,文献曾有4例报道(J ThoracCardiovasc Surg,1982),其中2例经病理证实.我院2003年8月收治肺动脉瓣粘液瘤患儿1例,并结合文献资料报告如下.

尿道下裂手术的远期效果

尿道下裂是小儿生殖器官畸形中发病率仅次于隐睾,为第二位的先天畸形,占出生活产男婴的0.8‰～8.2/‰[1],近年来发病率有上升趋势[2 ].由于尿道下裂的发病机制尚未完全明确,且临床表现从轻型到重型有很大不同,故有200余种术式可供选择.随着手术技术的提高及围手术期治疗、护理的进步,短期手术效果已有很大改善.但这些术式很多仅根据短期的排尿功能和早期的手术并发症,如尿道狭窄、尿瘘等的发生率来评价的,而对手术的长期效果如患儿成年后的社会、心理和性行为等方面的研究却不多,国内尚未见此类的文献报道.本文拟采用国外文献对这一问题做一综述.

mdr1基因转染骨髓造血细胞移植联合超剂量化疗治疗兔VX2肝癌的实验研究

目的研究mdr1基因转染骨髓造血细胞移植联合超剂量阿霉素化疗在兔VX2肝癌治疗中的骨髓保护和治疗作用.方法通过逆转录病毒包装细胞PA317-HaMDR1/A作为载体,将mdr1基因转入兔骨髓单个核细胞并自体移植到VX2兔肝癌模型体内,在阿霉素超剂量化疗中观察骨髓造血功能的保护和肿瘤的治疗效果.结果mdr1基因成功转入兔骨髓单个核细胞,体外4 d转染率达35%;转染细胞移植后能定植于受体骨髓中并功能性表达,定植率为9.5%.在超剂量化疗中,mdr1基因能有效保护受体骨髓的造血功能,荷瘤动物能耐受3倍剂量阿霉素化疗,外周血白细胞数能维持在(4.26±1.03)×109/L;同时超剂量化疗能迅速杀灭肿瘤细胞,使荷瘤动物存活时间明显延长(P＜0.05),治愈率明显提高(P＜0.05).结论mdr1基因转染骨髓造血细胞移植能明显提高受体骨髓对化疗药物的耐受性,联合超剂量化疗能快速、有效的杀灭肿瘤细胞,提高恶性肿瘤的治愈率.

神经母细胞瘤骨髓转移细胞体外原代培养技术的实验研究

目的根据神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)易发生早期骨髓转移的特点,建立NB骨髓转移细胞体外原代培养的实验技术.方法对27例伴骨髓转移的NB患者进行NB骨髓转移细胞体外原代培养,并与已建立的SMS-KCNR和SH-SY5Y细胞系进行比较,在倒置相差显微镜下观察细胞生长情况及形态学特点,同时应用单克隆抗体F3系列检测原代培养的NB骨髓转移细胞.结果在27例NB骨髓转移细胞体外原代培养中,培养成功9例,其细胞生长情况及形态学特点与SMSKCNR和SH-SY5Y细胞系基本一致,单克隆抗体F3系列检测均阳性.结论NB骨髓转移细胞体外原代培养技术的成功建立为NB体外诱导逆转及多药耐药等复杂机制研究提供更接近体内生物学性状的细胞来源.

先天性肛门直肠畸形胎鼠腰骶髓副交感神经元发育异常的研究

目的探讨先天性肛门直肠畸形是否同时存在副交感神经支配异常以及对术后排便功能的影响.方法20只Wistar孕鼠,分为ETU致畸组(15只)和对照组(5只).孕20d时,将荧光金注射入正常胎鼠直肠壁及畸形胎鼠的直肠盲端肌层内.荧光显微镜下观察副交感神经元的数量,形态和分布.结果①致畸组胎鼠手术存活率为60.0%,而对照组存活率为71.4%;②对照组:荧光金标记的副交感神经元位于脊髓侧角,分布在L6到S1脊髓节段,标记神经元数量为(901±46)个.神经元体积较大.ETU致畸组中外观正常组、低位畸形组、高位畸形组标记神经元数量分别为(899±36个)、(588±102)个和(242±92)个,畸形组与正常组、外观正常组相比,统计学差异显著,而且神经元细胞体积明显减小.结论①先天性肛门直肠畸形胎鼠骶髓副交感神经元数目减少,体积减小,呈发育不良改变.畸形位置愈高,神经元数量减少愈明显;②本研究结果提示人类先天性肛门直肠畸形术后便秘的发生可能与副交感神经元数量减少有关.

加强小儿实体肿瘤临床及临床基础研究

由于早产、畸形、感染性疾病治疗得到极大改善,肿瘤已成为儿童主要死亡原因之一.在美国20世纪60～70年代,恶性肿瘤死亡仅次于意外事故死亡,北京、上海等大城市在80年代以及我国东部发达地区也出现类似情况,小儿恶性肿瘤越来越成为儿科棘手的疾病.

中华医学会新增两大医学期刊系列

儿童毛细血管瘤裸鼠移植模型的制作研究

目的建立人毛细血管瘤裸鼠移植瘤模型.同时观察肿瘤生长情况,探讨血管瘤裸鼠模型建立的条件.方法将手术切除的1例雌激素受体阳性的儿童增生期草莓状血管瘤组织制成组织块,植入16只幼裸小鼠(BALB/c nude mice)皮下,每只4处.将16只裸小鼠分为2个实验组.实验1组在移植后给予普通鼠食喂养;实验2组在1组基础上每周肌注雌二醇0.1 mg.喂养90 d,观察2个实验组中移植瘤的生长情况.90 d后对成活的移植瘤标本进行病理学光镜检查,血管内皮细胞单克隆抗体CD34、细胞增殖标记抗体Ki-67免疫组化染色.证实成活的移植瘤来源于原人体血管瘤,并了解其生物学特点.结果90 d后,单纯喂养的实验1组所有移植瘤均未成活,被吸收或形成脓肿.而实验2组移植瘤均成活.光镜下成活的移植瘤与原血管瘤组织生物学特点相似.CD34阳性指数达48.48±3.90.Ki-67阳性指数15.04±2.44,与正常人体皮肤的Ki-67阳性指数1.14±0.40相比,差异具有显著性意义(P＜0.01).结论通过移植人体血管瘤在裸鼠体内可建立人类血管瘤的动物模型.该模型保留了人类血管瘤的主要生物学特点,是血管瘤基础和临床研究的良好模型.

内分泌腺血管内皮生长因子在肝母细胞瘤中的表达

目的研究肝母细胞瘤血管内皮生长因子(vascular endothelia growth factor,VEGF)及其受体KDR、内分泌腺来源的血管内皮生长因子(endocrine gland-derived vascular endothelia growthfactor,EG-VEGF)表达规律,明确血管形成在肝母细胞瘤演化过程中所起的重要作用.方法采用RT-PCR方法,分别检测VEGF及KDR、EG-VEGF基因在22例肝母细胞瘤及其癌旁组织中mRNA的表达,并结合肝母细胞瘤的病理特征进行分析.结果肝母细胞瘤VEGF基因mRNA表达率为68.18%(15/22),癌旁组织表达率为22.73%(5/22);EG-VEGF肝母细胞瘤mRNA表达率为31.82%(7/22),癌旁组织表达率为72.73%(16/22);KDR肝母细胞瘤mRNA表达率为77.27%(17/22),癌旁组织表达率为27.27%(6/22).肝母细胞瘤与其癌旁组织VEGF、KDR、EG-VEGFmRNA表达差异有显著性意义(P＜0.05).结论微血管形成及其调控因子、与肝母细胞瘤的生物学行为密切相关;在肝母细胞瘤的演变过程中起了不可低估的作用并对提高肝母细胞瘤的诊治有重要意义.

雌激素和血管内皮细胞生长因子促进血管瘤增殖的体外实验研究

目的研究雌二醇(E2)和血管内皮细胞生长因子(VEGF)在促进血管瘤血管内皮细胞(HVEC)增殖中的作用和相互关系,以及4羟基他莫昔芬(4OH-TAM)对该促进作用的影响.方法取2例雌激素受体阳性的皮肤增生期草莓状血管瘤标本,采用组织块培养法培养HVEC.HVEC原代及传代培养在M199培养液中进行,传至第三代时改用无雌激素培养液IMEM进行干预实验,实验分5组:组1(无干预,为对照组)、组2(加E2)、组3(加VEGF)、组4(加E2和VEGF)、组5(加E2、VEGF和4OH-TAM).分别在0、3、6、9 d进行细胞计数(CC)和流式细胞仪DNA增殖指数(PI)检测.结果例1在第9d时,组2示HVEC轻微增殖,CC和Pl分别为组1的1.38倍和1.61倍;组3示CC及P1明显增加,分别为组2的2.10倍和1 61倍;组4示CC及PI的增加更加显著,分别是组3的1.62倍和1.40倍;组5的CC和PI与组1相仿.例2的实验结果与例1相似.结论体外实验显示雌激素能够轻微促进HVEC增殖;VEGF可明显促进HVEC增殖;而雌激素和VEGF同时存在时,对HVEC的促增殖作用更加显著,二者存在协同作用;他莫昔芬能抑制这种协同促增殖作用.

晚期肾母细胞瘤的术前治疗

目的探讨晚期肾母细胞瘤术前治疗的必要性,并分析术前全身化疗和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗的治疗效果.方法30例Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤分为2组:①未术前治疗组11例;②术前治疗组19例(又分为全身化疗亚组6例和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组13例).结果未术前治疗组手术死亡率18.2%(2/11),肿瘤完整切除率9.1%(1/11),2年无瘤生存率9.1%(1/11).术前治疗组手术死亡率0%(0/19),肿瘤完整切除率63.2%(12/19),2年无瘤生存率73.7%(14/19).肿瘤完整切除率比较和2年无瘤生存率比较差异均有高度显著性意义(＜0.01).术前治疗组中,肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组完整切除率和2年无瘤生存率均高于全身化疗亚组.结论术前治疗可明显提高Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤的完整切除率和2年无瘤生存率.术前肾动脉化疗栓塞与全身用药化疗并用疗效更好.

显微技术切除儿童侧脑室肿瘤

目的探讨儿童侧脑室肿瘤显微外科手术的治疗方式和临床效果.方法回顾性总结51例儿童侧脑室肿瘤的临床表现、诊断方式、手术人路的选择与疗效.根据肿瘤的部位和大小分别采用经额中回入路、经顶枕叶或顶上小叶入路、经胼胝体入路,对儿童侧脑室肿瘤进行显微外科手术治疗.结果51例儿童侧脑室肿瘤中,位于侧脑室三角区27例,侧脑室前角12例,侧脑室体部9例,室间孔区3例,左侧脑室27例,右侧脑室24例.肿瘤直径2～6.5 cm.所有肿瘤均经手术和病理证实,肿瘤全切除43例,近全切除6例,大部切除1例,部分切除加外减压1例.31例获得随访,28例生活基本上能自理或参加学习.结论对儿童侧脑室肿瘤选择适当的手术入路进行显微外科手术能有效地降低手术创伤,提高全切除率,减少致残率和病死率,对于无法手术切除的肿瘤可以采用术后放疗和立体定向放射外科治疗,可减少本病复发.

P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤不同组织结构中的表达及临床意义

目的探讨四种耐药基因蛋白P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤组织的表达与卵黄囊瘤临床病理学特征的关系.方法采用免疫组化SP法检测32例卵黄囊瘤组织不同结构的P-gp、MRP1、LRP和GST-π的表达情况.结果①32例卵黄囊瘤均可见疏松网状结构及嗜酸性透明小体(100%),S-D小体26例(26/32,81.3%),腺体、腺样结构22例(68.8%,26/32),乳头状结构13例(40.6%,13/32),富于细胞的实性结构15例(46.9%,15/32);②P-gp、MRP1、LRP和GST-π在不同的结构中表达不同,差异有显著性意义(P＜0.05).结论P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤组织不同结构表达的差异,有助于临床的个体化治疗和化疗效果的预测,有助于临床个体化疗方案的制定和预后.

金属硫蛋白在肾母细胞瘤中表达状况分析

目的探讨金属硫蛋白(metallothionein,MT)在肾母细胞瘤中表达状况及术前化疗对其表达的影响.方法本组病例30例,其中术前化疗12例,化疗2周10例,2周以上2例.采用免疫组化检测技术对30例肾母细胞瘤瘤体组织、10例瘤旁肾组织和10例正常肾组织进行免疫组化染色,观察金属硫蛋白在各种组织中表达的状况.分析金属硫蛋白在肾母细胞瘤各组织类型中表达状况以及术前化疗对其表达的影响.结果正常肾组织无MT表达,瘤旁肾组织镜下为正常肾组织,MT表达很强,瘤体组织较弱,相互比较差异有统计学意义(P＜0.05).MT在瘤体各组织类型中的表达无明显差异(P＞0.05).术前化疗组瘤体MT的表达高于术前化疗组(P＜0.05).瘤体组织中MT阳性表达患儿预后优于阴性表达者.结论肾母细胞瘤的发生对MT的表达可能有诱导机制,尤其对瘤体周围肾组织,而瘤体MT的表达可能不利于术前化疗,同时术前化疗可以诱导瘤体MT的表达.患儿预后与瘤体组织MT表达呈正相关.

多学科协作模式对肾母细胞瘤治疗的影响

目的探讨肾母细胞瘤的治疗模式及提高肾母细胞瘤的治疗效果.方法对1998～2001年明确诊断的20例肾母细胞瘤采用多学科协作模式进行治疗,即以NWTS-5治疗方案为蓝本由泌尿科、血液肿瘤科、放疗科、放射科、病理科等学科共同制定统一的治疗方案,通过分工协作按统一模式对Wilms'瘤根据分期、病理类型及其他危险因素进行分组并按不同分组实施相应综合治疗.治疗结果与1995年8月～1998年5月传统治疗模式下的由泌尿科单学科负责治疗(包括手术、化疗、放疗、肾动脉栓塞、LAK细胞治疗等)的16例Wilms'瘤比较,以了解不同治疗模式对Wilms'瘤疗效的影响.结果本组Ⅰ期5例;Ⅱ期5例;Ⅲ期6例;Ⅳ期3例;V期1例.病例分型FH型14例;UFH型3例;透明细胞肉瘤2例和恶性肾横纹肌样肉瘤1例.初治停药复发病例1例(复发率5%),再次治疗完全缓解;初治失败并死亡2例,病死率10%.目前无瘤生存18例(90.0%),均已停药.对照组:复发并死亡6例,分别于术后2个月至8年死亡,复发率及病死率为37.50%.目前无瘤生存10例(62.50%).结果经统计学处理,二组疗效差异有显著性意义(P＜0.05).结论多学科协作模式下Wilms'瘤的综合治疗较果比单一泌尿科负责治疗有效、安全.

糖皮质激素受体在血管瘤和血管畸形中的表达及意义

目的检测血管瘤和血管畸形组织中是否存在糖皮质激素受体,并探讨其在血管瘤和血管畸形中的意义.方法手术切除25例血管瘤、18例血管畸形标本及12例正常皮下组织标本,用免疫组织化学方法检测其组织中糖皮质激素受体、血管内皮生长因子、Ki-67的表达,做图像分析测定,并对3项指标作相关性分析.结果在血管瘤增生期,皮质激素受体、血管内皮生长因子、Ki-67均有较高表达;在血管瘤退化期、血管畸形和正常皮肤中,糖皮质激素受体、血管内皮生长因子、Ki-67表达极弱或无表达.并且糖皮质激素受体与血管内皮生长因子、Ki-67在血管瘤中的表达呈正相关.结论糖皮质激素受体、血管内皮生长因子可能在血管瘤的病理发生过程发挥作用,外源性糖皮质激素与糖皮质激素受体结合,可能使血管内皮生长因子分泌减少,而促进血管瘤消退.而糖皮质激素受体、血管内皮生长因子在血管畸形的发生中则无明显作用.

儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的临床研究

目的研究儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的发病机制、变化规律及其治疗措施.方法对1997年4月至2002年10月间269例鞍区肿瘤术后并发血钠紊乱的患儿进行回顾性研究.记录手术当日及术后每日定时检测的血钠值及其相应的治疗措施.结果450例儿童鞍区肿瘤患儿术后269例出现血钠紊乱.其中72.5%(195/269)出现于手术当日和术后第1 d.83.3%(224/269)患儿于出现血钠紊乱后10 d内恢复正常,第7 d左右出现一个恢复的高峰期.根据血钠紊乱的临床经过可分为三种类型:①暂时型:一般于7～10 d之内血钠恢复正常;②三相型:血钠紊乱持续一段时间后出现1～3 d的正常期,然后又出现血钠紊乱;③持续型:血钠紊乱持续10d以上.结论儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱变化有一定规律性.掌握其变化规律及原因可及时有效地纠正血钠,缩短儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的病理经过.

U形外固定架治疗儿童跟骨粉碎性骨折

患儿:男,8岁.从1.5m高处坠落后右足跟疼痛、活动受限2 h入院.体检:患儿右足跟肿胀明显,踝后沟变浅,皮肤完整,局部皮下瘀血,右足足弓低平,足跟部较对侧增宽,后足压痛及叩击痛明显.X线片检查:右足跟软组织阴影增大,跟骨跟距关节面及后上方骨皮质不连续,跟骨体中、后1/3自上向下可见不规则密度增高骨折线,跟骨上部塌陷,骨小梁断裂,Bohler角300(健侧580),跟骨交叉角增大,距下关节面不光整,轴位X线片上见跟骨增宽、变短,稍向内上移位.