中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 0.85
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-3006
- 国内刊号: 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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阴茎腹侧入路保留完整尿道海绵体的改良Cantwell-Ransley术治疗尿道上裂
目的 尿道上裂是一种少见的泌尿生殖系统先天性畸形.为保护尿道上裂尿道板的血供,对Cantwell-Ransley术中尿道板和阴茎海绵体的分离采用阴茎腹侧入路,保留完整尿道海绵体以减少术后尿道皮肤瘘和尿道狭窄的风险.对病例进行回顾分析以评价治疗效果.方法 对2015年12月以来采用阴茎腹侧入路保留完整尿道海绵体的改良Cantwell-Ransley术治疗的男性尿道上裂进行回顾性分析,分析内容包括患儿基本情况、手术方法、术后恢复、排尿情况、阴茎外观和并发症等.结果 总共18例患儿,首次手术15例(阴茎头型7例、阴茎体型4例、完全型4例),再手术3例.患儿中位年龄21个月(12个月至14岁),所有患儿均采用改良Cantwell-Ransley术重建尿道和阴茎,采用腹侧入路分离尿道板和阴茎海绵体,将尿道板腹侧的楔形尿道海绵体完整保留在尿道板上.伴有尿失禁的完全型患儿,术中联合Young-Dees-Leadbetter和Kelly术重建膀胱颈及改善阴茎外露程度.术后平均随访13.1个月(6~21个月).所有病例均未出现伤口感染裂开、阴茎头或阴茎体坏死、尿道皮肤瘘和尿道狭窄的并发症.1例阴茎体型病例术后出现尿外渗,经穿刺抽液、加压包扎1周后自愈.所有病例阴茎均无背曲,但较正常短.16例患儿阴茎外观较术前明显改善.4例膀胱颈部重建患儿术后排尿控制均达Ⅰ-Ⅱ级.结论 采用改良的Cantwell-Ransley术,从腹侧入路分离尿道板和阴茎海绵体,将尿道板腹侧的楔形尿道海绵体完整保留在尿道板上,既有利于保护尿道板和成形尿道的血供,防止尿道皮肤瘘和尿道狭窄等并发症的产生,也可恢复阴茎与尿道的正常解剖关系,使阴茎外观尽可能接近正常.
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小儿消化道节细胞神经瘤二例并文献复习
目的 探讨小儿消化道节细胞神经瘤诊治经验,以提高对于该病的诊疗水平.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的2例消化道节细胞神经瘤患儿临床资料;检索万方、维普、CNKI、Sinomed、Pubmed、Cochrane Library、Medline数据库截至2017年5月1日关于小儿消化道节细胞神经瘤的相关文献并进行分析.结果 本中心2例患儿均诊断为消化道节细胞神经瘤,无合并多发性内分泌肿瘤2B型(multiple endocrine neoplasia type 2B,MEN2B)、神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis type 1,NF1),未行手术治疗,分别随访2年半、1年,其症状均无改善.通过文献检索,纳入15例患儿,联合本中心2例患几分析结果如下:17例患儿中,男9例,女8例,中位年龄5岁(14d至17岁).临床表现为腹泻(6例)、生后便秘(5例)、便血(3例)及肠梗阻症状(3例).82.4%病变累及结直肠.三种类型中,息肉样节细胞神经瘤3例,其中1例伴发MEN2B;节细胞神经瘤性息肉病1例;弥漫性节细胞神经瘤病13例,其中4例合并MEN2B,1例合并NF1.伴有MEN2B的5例患儿均存在RET基因突变,其中4例行甲状腺切除术,病理结果均为甲状腺髓样癌.在随访资料完整的14例患儿中,10例行病灶切除术后症状缓解;4例未切除病灶,症状无缓解.结论 小儿消化道节细胞神经瘤临床罕见,手术治疗预后较好,但需根据临床情况具体分析,密切随诊.
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体重不大于2.5kg的先天性心脏病患儿外科治疗结果及手术危险因素分析
目的 总结体重等于或小于2.5kg的先天性心脏病(先心病)患儿外科治疗的近、中期结果;探讨体重等于或小于2.5kg的先心病患儿外科治疗的危险因素.方法 收集我院2011年1月到2016年12月手术治疗的体重不大于2.5 kg的先心病患儿病历资料,并对这些病例进行随访.按RACHS-1分组病例,将术前潜在的风险因子与住院手术死亡进行单因素相关性分析和多因素相关性分析.将全部病例及按RACHS-1分组的各组病例分别用Kaplan-meier法做出术后生存曲线,对这些生产曲线用Log-rank法进行总体性差异检验,再对各组间的差异性进行检验.结果 手术81例,手术死亡19例,手术病死率23.46%;随访死亡11例,术后1、3、5年生存率分别为65%、63%、58%.单因素分析和多因素分析均显示:与手术死亡有显著相关性的潜在风险因子是:手术时年龄(天数)、术前机械通气、术前酸中毒、姑息性手术.RACHS-1各组术后生存曲线总体上差异没有统计学意义,各组间差异性也不显著.结论 ①2.5 kg及以下先心病患儿能够成功进行先心病外科治疗,但有较高手术病死率,中期随访仍然有一定的病死率,值得我们重视;②手术时年龄、术前机械通气、术前酸中毒、姑息性手术是2.5kg及以下先心病患儿手术死亡的独立风险因子;③不同RACHS-1分级的2.5 kg及以下先心病手术后中期生存率差别不大.
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纤维板块内小胆管分布与葛西手术预后关系的研究
目的 通过对胆道闭锁患儿肝门部纤维板块的组织病理学研究,探索肝门部增生小胆管的数量及空间分布的特点,并依此判断胆道闭锁患儿葛西手术的预后,为改良葛西手术方式提供理论依据.方法 收集2015年10月至2016年10月于我院行葛西手术的患儿肝门部纤维板块标本共21例,其中男10例,女11例,术中均确诊为Ⅲ型胆道闭锁.从纤维板块近端切缘开始连续切片,采用CK-19免疫组化染色技术,光镜下观察组织切片,将近端切缘切片分为左、中、右三部分,观察并统计各部分增生小胆管的数量及分布情况.根据随机视野下平均增生小胆管的数量将标本分为A组(≥5个/视野)和B两组(<5个/视野):A组小胆管较多组(8例),B组小胆管较少(或无)组(13例).术后通过门诊、电话对所有患儿进行1年随访,内容包括术后1个月内胆管炎发生率、术后6个月内黄疸消退率及术后1年自体肝存活率.结果 在21例标本中,有4例未见小胆管结构;其余17例中,左侧与右侧相比较无统计学意义,P>0.05;左侧及右侧与中部相比差异均存在统计学意义,P<0.05.距标本近端切缘约2mm处,小胆管数量开始显著下降(P<0.05).两组术后1个月内胆管炎发生率差异无统计学意义(P>0.05),但术后6个月内黄疸消退率及术后1年自体肝存活率A组均显著高于B组(P<0.05).结论 胆道闭锁患儿肝门部增生小胆管数量及手术方式与葛西手术的预后紧密相关.增生小胆管大多分布于纤维板块左右两侧,印证了胆道闭锁胆管的演变过程.因此,解剖纤维板时,应向左右两侧分离至门静脉分支外缘,深度应达肝门静脉分叉之上靠近肝实质,以显露更多的小胆管,从而达到更好的胆汁引流效果.
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胆总管囊肿外引流术后二期腹腔镜根治手术临床研究
目的 探讨胆总管囊肿外引流术后二期腹腔镜根治的可行性及技术要点.方法 从2014年10月至2016年10月,共收治胆总管囊肿外引流术后患儿6例,入院后行二期腹腔镜胆总管囊肿根治手术,总结分析其临床特点及手术操作难点和技巧.结果 6例患儿入院时肝功能均正常,术前常规造影了解胆道形态.全部患儿均在腹腔镜下顺利完成胆总管囊肿根治,采用4孔法,首先分离腹腔内粘连,切除囊肿后行肝管-空肠Roux-en-Y吻合.其中1例因引流管放置在左右肝管分叉处,局部黏膜糜烂,而行左右胆管成形术.手术时间210~300min,出血量5~10ml,无中转开腹.术后6~8 d出院,无胆瘘、胰漏等并发症.随访2个月至2年,无腹痛、黄疸等症状,化验肝功能正常,肝胆超声检查未见异常.结论 胆总管囊肿外引流术后二期腹腔镜手术根治是安全可行的.
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左心发育不良综合征一例及国内治疗现状
目的 通过我院1例左心发育不全综合征治疗的成功案列,探讨左心发育不全综合征的外科治疗.方法 检索国内外外科治疗左心发育不全综合征的相关文献,结合我院病例,阐述国内左心发育不全综合征治疗现状,对左心发育不全综合征的外科治疗进行详细总结.结果 我院1例左心发育不全综合征患儿在行Norwood Ⅰ期+Sano术后顺利恢复出院.临床经验及文献检索都表明我国仅少数医院成功实施了Norwood手术,术后维持体-肺循环的动态平衡是患儿存活的关键.结论 我国对左心发育不全综合征的外科治疗仍处于起步阶段,Norwood手术是治疗左心发育不全综合征的有效方法,维持体-肺循环的动态平衡是患儿存活的关键.
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不同Jacob分型的儿童陈旧性肱骨外髁骨折术后功能研究
目的 关于陈旧性肱骨外髁骨折(neglected fracture of lateral humeral condyle,NLHC)的术前不同Jacob分型与切开复位内固定术(open reduction and internal fixation,ORIF)术后的临床功能、影像学表现之间的研究尚不多见.方法 2008年1月至2014年12月间,我院共收治40例行ORIF治疗的NLHC患儿.受伤至就诊手术时间为32~112 d,平均65 d;根据骨折块是否移位及移位程度(Jacob分型)分为两组:A组(Ⅱ型)15例、B组(Ⅲ型)25例.比较分析:两组患儿末次随访影像学Baumann角(Baumann angle,BA)(评价冠状面情况)、髁干角(Shaft-Condylar angle,SCA)(评价矢状面情况)、Hardacre评分等,并观察并发症发生情况.结果 全部病例均获随访.X线示术后6~8周骨折愈合,根据Hardacre标准判断疗效,Jacob Ⅱ、Ⅲ型骨折优良率分别为93.3% (14/15)、96.0%(24/25),总优良率为95%(38/40).Jacob Ⅲ型骨折较Jacob Ⅱ型术后优秀率(excellent)增高(x2=4.57,P =0.033);Jacob Ⅲ型患儿术后矢状面塑形能力(SCA)较Ⅱ型差(x2=4.571,P=0.033),两者在冠状面(BA)上的塑形能力相当(x2=0.67,P=0.683).术后无明显肘内翻/外翻、骨延迟愈合、不愈合、肱骨小头坏死(avascular necrosis,AVN)等发生.结论 儿童陈旧性肱骨外髁骨折行切开复位内固定术后可以获得满意的疗效,Jacob Ⅲ型患儿术后矢状面塑形效果较Ⅱ型差,原因可能在于术后挛缩的伸肌、纤维组织的牵拉导致骨折远端向后方移位,导致髁干角的增大.
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尿液长链非编码RNA-TUG1对小儿肝母细胞瘤诊断价值的研究
目的 探索尿液长链非编码RNA-TUG1能否作为新型分子标志协助诊断小儿肝母细胞瘤.方法 收集在2012至2017年期间早期可切除性小儿肝母细胞瘤的瘤组织和瘤旁组织各30例,然后收集健康对照小儿、早期可切除肝母细胞瘤患儿、晚期不可切除肝母细胞瘤患儿的尿液样本各30例.健康对照小儿通过多项体检提示未发现任何身体异常.早期肝母细胞瘤患儿通过肿瘤切除术后肿瘤病理确诊.晚期肝母细胞瘤患儿通过两项以上的影像学诊断提示.随后通过qPCR技术检测TUG1在组织与尿液样本中的表达水平,然后通过统计学分析尿液TUG1在肝母细胞瘤患儿癌组织和尿液表达水平的相关性,后构建受试者工作特征(Receiver Operating Characteristic,ROC)曲线分析TUG1对肝母细胞瘤患儿的诊断价值.结果 TUG1在肝母细胞瘤患儿的瘤组织以及尿液中显著升高(P<0.001).其中相对于肝母细胞瘤瘤旁组织,其在肝母细胞瘤组织中平均升高40.9倍.在早期和晚期肝母细胞瘤患儿的尿液中分别平均升高25.2倍和26.2倍同时其在肝母细胞瘤患儿的瘤组织和尿液中的表达呈显著正相关(P<0.001).后通过统计学分析发现尿液TUG1对肝母细胞瘤患儿的诊断敏感性和特异性分别为81.7%和100%.结论 尿液中TUG1可能来源于体内肝母细胞瘤组织的分泌.尿液TUG1可作为新颖无创的分子标志物协助筛查肝母细胞瘤患儿.
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以腹痛发病的儿童多发性大动脉炎首诊外科一例
患儿 男,13岁.因腹痛1周余加重2d就诊普外科急诊收入院.1周前患儿曾就诊普外科门诊,主诉“间断右侧腹痛1周”,无发热呕吐等不适.检查:全腹平软,腹部无明显压痛及反跳痛.行腹部B型超声排除阑尾炎及泌尿系结石等.1周后夜间再次就诊普外科急诊,诉近2日腹痛有加重,伴呕吐,余无发热腹泻等症状.再次检查:全腹平软,左上腹压痛,反跳痛(-),余腹部无明显压痛及反跳痛.急诊腹部CT平扫,示上腹部腹膜后占位性病变伴腹主动脉扩张,下腹部CT平扫未见明显异常(图1).收入肿瘤外科进一步诊治,入院后测量血压,右上肢血压168/72 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),完善大动脉CTA等检查提示腹主动脉假性动脉瘤可能(图2).当日即转PICU治疗,急请复旦大学附属中山医院血管外科会诊后,凌晨在全身麻醉下急诊行主动脉支架置入和动脉瘤栓塞术,术中诊断腹主动脉假性动脉瘤(图3).
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pop-off现象对后尿道瓣膜症患儿肾功能预后的影响
后尿道瓣膜症是男童先天性下尿路梗阻中常见的疾病,可导致肾发育不良及膀胱功能异常,是导致儿童终末期肾衰竭常见的原因.尽管经尿道镜瓣膜切除术可有效解除尿路梗阻,但患儿术后常合并膀胱功能异常及肾功能不全,膀胱功能及远期肾功能预后受诸多因素影响,难以预测.近年来,pop-off现象对PUV患儿预后的影响仍存在争议,本文对此做一综述.
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儿童肺高压诊治进展
儿童肺动脉高压(PAH)与多种诱因有关,发病率和病死率均较高,随着新型PAH药物的发现和循证依据充分指南的制定,成人PAH生存率得到明显改善.但儿童PAH在病理生理、潜在因素、临床表现及终预后方面都有明显不同.为儿童PAH制定目标导向性治疗,对改变儿童PAH不良预后具有重要意义.本文就儿童肺高压目前的诊治进展进行综述.
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后尿道瓣膜症对肾功能影响的研究进展
后尿道瓣膜症是男性儿童先天性下尿路梗阻中常见的疾病,随着医疗水平不断提高,短期预后明显改善,但是长期预后仍欠佳,具体原因尚不明确.国内外主要认为预后不佳与膀胱功能和肾功能恶化有关,本文主要就后尿道瓣膜症对肾功能的影响做一个系统整理.
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普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的历史与现状
婴幼儿血管瘤(infantile hamangiomas,IH)是婴幼儿常见的良性肿瘤,大多数婴幼儿血管瘤有自然消退概率,但是部分血管瘤由于生长部位、范围、速度等原因,需要适当、及时处理,包括使用普萘洛尔进行治疗.本文结合普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的历史与现状,对普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的适应证与禁忌证、用药方案及副作用等进行综述,为临床用药提供参考,并探讨未来研究方向.
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后尿道瓣膜症的治疗
后尿道瓣膜症(posterior urethral valves,PUV)是男童先天性下尿路梗阻中常见的疾病,发病率为1.6/10 000~2.1/10 000.1769年Morgagni首次提出男性下尿路梗阻可能是由后尿道里面一种膜状物引起.1802年Langenbeck通过尸体解剖证实了这一说法.但是直到1919年才由Young首次通过内镜技术诊断并提出后尿道瓣膜这一概念.经尿道瓣膜切除术是治疗PUV的首选方法.经过一段时间治疗,大家发现很多PUV患儿即使切除了瓣膜,解除了尿道机械性梗阻,相当多的一部分患儿的肾功能仍然没有得到改善.
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第二期小儿泌尿外科“将才工程”洛杉矶培训班学习纪要
2017年10月23~29日,第二期小儿泌尿外科“将才工程”洛杉矶培训班如期举行.本期培训班学员共14人,均为北京、上海、杭州、合肥、西安、长沙、河北、河南等国内儿童医院泌尿外科学科带头人及业务骨干.南加利福尼亚大学KECK医学院泌尿外科研究所谢会文教授作为中国泌尿外科“将才工程”培训班的主要开拓者和执行人,根据他对中美双方小儿泌尿外科的了解,精心安排全部学习内容,包括讲课主题内容、讲授题目、主要手术项目及表演者、讨论座谈内容等,内容翔实,涵盖了目前小儿泌尿外科的热点、难点.
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经皮电刺激联合奥昔布宁治疗后尿道瓣膜切除术后膀胱过度活动症的随机对照研究
目的 探讨电刺激(TENS)联合奥昔布宁治疗后尿道瓣膜切除术后膀胱过度活动症患儿的疗效.方法 2010年1月至2015年1月经尿道电切镜治疗后尿道瓣膜共112例,其中术后3个月尿动力学检查提示膀胱过度活动症患儿48例,采用随机表法平均分为3组,其中奥昔布宁组16例,口服奥昔布宁0.5 mg/kg,每日1次.TENS组16例,采用经皮电刺激治疗,每日1次,每次2h.奥昔布宁联合TENS组16例,联合口服奥昔布宁及经皮电刺激治疗,疗程均为4周.比较治疗4周后各组尿动力学参数异同.结果 治疗后1个月尿动力学检查提示,联合治疗组与奥昔布宁组比较,逼尿肌不随意收缩时间(DUCD)明显缩短,大膀胱容量明显增加(P<0.05),联合治疗组与TENS组比较,逼尿肌不随意收缩时间(DUCD)明显缩短,大逼尿肌不随意收缩压(MDUCP)明显降低,大膀胱容量明显增加(P<0.05).三组患儿膀胱顺应性比较差异无统计学意义.结论 电刺激(TENS)联合奥昔布宁治疗儿童后尿道瓣膜切除术后膀胱过度活动症安全、方便,短期疗效确切.
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浅表膀胱颈切开联合尿道瓣膜电切术治疗后尿道瓣膜症
目的 探讨和评估浅表膀胱颈切开术(SBNI)联合尿道瓣膜电切术(UVE)在治疗后尿道瓣膜症的疗效.方法 回顾性分析2014年4月至2017年4月收治的36例后尿道瓣膜症患儿资料,术前患儿均行泌尿系彩色多普勒超声、排泄性膀胱尿道造影、尿流动力学检查确诊,2014年4月至2016年4月之间的21例患儿为第一组,采用尿道电切镜切开后尿道瓣膜术,2016年5月至2017年4月之间的15例患儿为第二组,采用浅表膀胱颈切开联合尿道瓣膜电切术,术后3~6个月复查泌尿系彩超、排尿性膀胱尿道造影和尿流动力学相关指标,进行对比分析,比较手术前后的尿流动力学指标变化,分析手术方式对患儿膀胱功能的影响.结果 将两组的尿流动力学结果进行统计学分析,手术前后组内比较提示第一组大逼尿肌排尿压、自由尿流率、大膀胱容量和剩余尿量的差异无统计学意义,膀胱顺应性有统计学意义;第二组大逼尿肌排尿压、大膀胱容量、膀胱顺应性和剩余尿量差异有统计学意义,自由尿流率差异无统计学意义.进行组间比较,大逼尿肌排尿压、大膀胱容量、膀胱顺应性、剩余尿量等差异均有统计学意义.结论 对于先天性后尿道瓣膜症患儿,浅表膀胱颈切开术联合尿道瓣膜切除术较单纯尿道瓣膜切除术可以更好改善患儿术后的膀胱顺应性,可降低膀胱受损的程度.
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输尿管置管用于小婴儿后尿道瓣膜症初期治疗的研究
目的 探索在目前尿道瓣膜治疗基础上,输尿管置管运用于部分小婴儿尿道瓣膜症初期治疗的初步效果.方法 回顾性分析2011年8月至2016年12月间在复旦大学附属儿科医院收治的后尿道瓣膜症患儿病史资料,并进行随访资料的统计分析.统计患儿的首诊年龄,初次就诊的血清肌酐水平,根据患儿在治疗中所接受的处理方式,分为瓣膜切开组、膀胱造口及瓣膜切开组和输尿管置管及瓣膜切开组.比较随访中各组血清肌酐值在术后6~9个月时的变化,统计随访时限,随访血清肌酐值在随访终末的变化,以及同位素分肾功能测量的肾小球滤过率(GFR)的变化值,进行组间比较.结果 63例患儿纳入研究,其中输尿管置管及瓣膜切开组14例,膀胱造口及瓣膜切开组14例,瓣膜切开组35例.输尿管置管及瓣膜切开组患儿首诊时初始肌酐值为119.3μmol/L,高于瓣膜切开组(51.5 μmol/L),P<0.05,差异具有统计学意义,而和膀胱造口及瓣膜切开组(83.2μmol/L)相比,差异无统计学意义.术后6~9个月内随访血清肌酐值,输尿管置管及瓣膜切开组为26.8μmol/L,而膀胱造口及瓣膜切开组、瓣膜切开组分别为46.6μmol/L和29.9μmol/L,组间差异无统计学意义.中期随访中,获得随访患儿术后9个月以上的近一次血清肌酐值,在输尿管置管及瓣膜切开组、膀胱造口及瓣膜切开组、瓣膜切开组分别为40.6μmol/L、38.1 μmol/L、36.3μmol/L,组间差异无统计学意义.通过同位素动态显像计算GFR,各组在随访中GFR值的增加量,输尿管置管及瓣膜切开组为20.8 ml/min,分别高于膀胱造口及瓣膜切开组和瓣膜切开组的9.9 ml/min和12.0ml/min,但差异没有统计学意义.结论 对于输尿管末端引流不畅的后尿道瓣膜症患儿,进行输尿管置管支撑输尿管膀胱连接处,有助于改善输尿管引流,有益于肾功能的早期恢复.
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延迟诊断的后尿道瓣膜症患儿临床特征与治疗
目的 后尿道瓣膜症患儿通常于出生前或新生儿期即可获得诊断及治疗.但有一部分患儿直到儿童期甚至青春期才被诊断进而接受治疗.对于这部分患儿的临床特点及治疗结果探讨较少,故本文对延迟诊断的后尿道瓣膜症患儿诊断与治疗进行探讨.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2010年1月至2017年1月间手术治疗的后尿道瓣膜症患儿(年龄2~14岁)的临床资料.患儿术前常规行肝肾功能检测、泌尿系超声及排泄性膀胱尿道造影(VCUG)检查.收集患儿的病例资料,归纳总结其存在的临床症状及影像学异常等检查结果.结果 我院共诊治年龄在2~14岁的后尿道瓣膜症患儿26例,术后失访4例.就诊时常见症状依次为反复泌尿系感染10例(38.5%)、排尿无力5例(19.2%)、血尿5例(19.2%)、尿痛4例(15.4%)、尿频4例(15.4%)、遗尿3例(11.5%)、反复附睾炎2例(7.7%).所有患儿均接受尿道瓣膜切开.22例获得随访的患儿中2例有瓣膜残留;术后临床症状好转者占40.9%,超声提示肾/输尿管积水减轻者占38.5%.结论 后尿道瓣膜症并非婴儿期独有的病症.对于儿童期排尿异常者,尤其合并反复尿路感染及血尿者应尽早行VCUG检查.内镜下瓣膜切开术治疗后尿道瓣膜症是一种可行的方法,疗效确切,术后并发症少,部分患儿可获得很好的疗效.但较多患儿术后排尿异常等症状仍然持续存在,对这部分患儿应制定个体化的治疗方案并需长期随访.