中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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新生儿外寄生胎合并巨型脐膨出一例并文献复习
目的 探讨新生儿外寄生胎合并巨型脐膨出的诊疗方法.方法 回顾性总结分析1例外寄生胎合并巨型脐膨出新生儿临床资料,并通过中国知网(CNKI)、万方数据库、维普网、中国生物医学期刊文献数据库、Pubmed、MEDLINE等数据库检索近30年国内外相关文献进行复习并总结经验.结果 本例患儿出生前经产前彩超已确诊,并经多学科会诊,预先制定了产后的手术计划.患儿生后1h即在全身麻醉下行脐膨出修补术+外寄生胎切除术.脐部膨出肿物为部分肝脏,给予还纳,完整切除腹部隆起并修复腹壁.术后病理证实了脐膨出病理改变,手术切除的腹壁赘生物符合寄生胎病理改变.术后继续多学科协同治疗,患儿于术后第14天治愈出院.出院后随访6个月,生长发育良好,无明显术后并发症.通过数据库检索,共检索到国内外报道的外寄生胎合并脐膨出者7例,其中6例经手术治疗预后良好,1例引产.结论 外寄生胎合并巨型脐膨出极为罕见,目前唯一的治疗手段是手术切除.对于外寄生胎合并巨型脐膨出进行手术时需兼顾两种疾患的病理解剖特点.术前可通过超声等手段对患儿寄生胎和脐膨出的局部解剖情况进行充分的评估,制定完善的手术计划;术后多学科联合制定后续治疗计划.出院后需对患儿进行长期随访,明确有无恶变征象.
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磁吻合技术治疗新生儿远距离食管闭锁一例并文献复习
目的 采用传统手术方法治疗新生儿远距离食管闭锁(esophageal atresia,EA)较困难且并发症多,通过本例的治疗探索利用磁吻合技术实现Ⅲa型食管闭锁畸形一期吻合的可行性.方法 在一期手术中结扎气管食管瘘(tracheoesophageal fistula,TF)并将两个磁铁分别植入食管近端和远端腔内,实现食管吻合口衔接,手术后通过胃造口喂养.结果 术后1d内磁环即完成良好对位并紧紧吸引在一起,36 d后取出磁体,食管造影显示吻合口愈合良好.结论 通过磁吻合技术实现远距离EA一期吻合是一种可行的方法.
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小儿包皮Fournier坏疽一例诊治并文献复习
目的 通过小儿包皮Fournier坏疽的病例及文献复习,加强小儿外科医生对该疾病的再认识,强调快速诊断及治疗的重要性.方法 回顾性分析1例小儿包皮Fournier坏疽的临床资料,并检索PubMed、Springer Link、Embase、中国知网(CNKI)、万方数据库中的相关文献资料,结合分析该疾病的发病诱因、临床表现、诊断及治疗、预后情况.结果 本例术前快速明确诊断,应用广谱抗生素治疗的同时急诊行手术治疗.完全清创坏死组织,一期行包皮环切手术.术后未再出现坏死病灶,预后良好.检索文献至2015年12月,总共报道8例小儿包皮(或阴茎皮肤)Fournier坏疽病例.发病年龄14d至14岁(中位年龄14个月),7例有原发基础疾病,其中3例脐炎,3例白血病,1例腹泻,且伴发其他部位的坏疽.1例无原发疾病,伴发阴囊坏疽.平均坏死进展时间为39 h (12～48 h),进行相应部位的清创及对症手术治疗,无死亡病例.结论 小儿包皮Fournier坏疽罕见,需要小儿外科医生充分认识、快速诊断、联合治疗,才能减轻患儿痛苦并提高预后.
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儿童髂骨骨质破坏的诊断问题
目的 探讨儿童髂骨骨质破坏的临床诊断及影像学表现特点.方法 回顾性分析2007年7月至2015年4月经手术及组织病理证实的22例儿童髂骨骨质破坏临床资料,对其临床表现、影像学表现特点并结合病种分布情况进行分析.结果 本组22例中以髋部疼痛为首发症状9例,下肢跛行5例,髋部疼痛伴低热4例,腰痛乏力2例,外伤后摄片无意中发现2例.所有病例影像学表现为髂骨不同形态的骨质破坏,发生在髂骨翼19例,髋臼3例.8例伴有大小不等的软组织肿块,2例见骨膜反应.病理诊断为神经母细胞瘤髂骨转移10例,骨嗜酸性肉芽肿5例,尤文氏肉瘤2例,骨髓炎2例,骨囊肿1例,骨纤维异样增殖症1例,非霍金氏淋巴瘤1例.结论 儿童髂骨骨质破坏原因较多,以神经母细胞瘤髂骨转移和骨嗜酸性肉芽肿多见.临床表现以髋部疼痛和下肢跛行为首发症状居多.影像学表现具有一定的特点,骨质破坏多位于髂骨翼,呈溶骨性破坏为主,但特异性不高,确诊需病理检查.
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联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术治疗儿童肝母细胞瘤一例报告
目的 探讨联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术(ALPPS)治疗儿童肝母细胞瘤的可行性与安全性.方法 2016年3月复旦大学附属儿科医院为1例传统手术无法一期行肿瘤切除的PRETEXT4期肝母细胞瘤患儿成功施行了ALPPS,对其围手术期的临床资料进行回顾性分析.第一阶段离断肝周韧带,结扎Glisson的门静脉左支及中支,保留供应Ⅴ、Ⅵ段肝短血管,不规则劈离肝脏Ⅴ、Ⅵ段与肝左叶及Ⅶ、Ⅷ段间的肝组织.术后第九天,行第二阶段手术,切除肝左叶、肝右叶Ⅶ、Ⅷ段及肿瘤.术后16d因胆道梗阻再次手术,解除右肝管汇入肝总管处成角,行肝管空肠Roux-Y吻合术.结果 术前残肝体积为149.6 ml,仅占总肝体积的32.2％;第一阶段历时360 min,术中出血约50 ml,术后体温波动于38.3～38.7℃,第三天起体温正常,腹腔引流液为非胆汁性渗液,术后第二天谷丙转氨酶、谷草转氨酶达峰值,分别为488和399 U/L,之后逐渐恢复.术后3、7d评估残肝体积,残肝体积分别为272.2 ml和394.7 ml,占总肝体积分别为58.8％和85.2％,较术前分别增长了82％和163.8％.第二阶段手术历时180 min,术中出血约30 ml,术后肝功能恢复良好,但术后逐渐出现梗阻性黄疸,进行加重,总胆红素、直接胆红素高值分别为88.4/66.4 μmol/L;第三次行并发症手术历时180 min,术中出血约20 ml,术后黄疸逐渐消退,肝功能基本正常.第三次术后2周,患儿肝功能、凝血功能正常,继续予以巩固化疗.结论 ALPPS尽管存在一定的并发症,但该术式为剩余肝脏体积不足的肝母细胞瘤患儿提供了新的治疗选择.
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食管婴儿型纤维肉瘤一例
患儿,男,8岁,以“进行性吞咽困难1个月,气喘、呼吸困难2周”为主诉入院.缘于1个月前无明显诱因出现吞咽困难,2周前出现气喘、呼吸困难,伴喉鸣,进行性加重,仅能进食少许流质,就诊于当地医院,查胸腹部CT:食管低回声包块,双侧颈部淋巴结肿大,为进一步诊治,转诊至我院,门诊拟“食管占位”收住院,发病以来,精神倦怠,食欲差,睡眠欠安,大小便正常.既往史、个人史及家族史均无特殊.入院体格检查:营养不良,消瘦外观,神志清楚,精神倦怠.
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婴儿原位心脏移植一例
本院于2014年12月22日成功行婴儿原位心脏移植1例.该患儿为我国现存小心脏移植患儿,手术时年龄仅3个月.现将该例患儿治疗体会总结如下:临床资料受者:男,2014年9月1日出生.身长63 cm,体重4.2kg,体表面积0.247m2.以“口唇、指趾紫绀3个月余”入院.入院后患儿吃奶费力、气促及体循环淤血症状进行性加重.体格检查:神清,口唇紫绀,血压79/46 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),双肺呼吸音稍粗,心率136次/min,心前区可闻及收缩性杂音,腹膨隆,肝大,肋下2指可及,质中,双下肢不肿,四肢指端发绀,指脉氧饱和度波动于72％～87％.B型超声示:复杂先天性心脏病,右室发育不良综合征,肺动脉闭锁伴室间隔完整(动脉导管供应肺血)右室发育不良,三尖瓣发育不良,三尖瓣下移畸形,三尖瓣狭窄并轻度关闭不全,右室依赖型冠状动脉供血.
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婴儿永存第五主动脉弓伴缩窄合并第四动脉弓离断一例
临床资料患儿,男,7个月,因上呼吸道感染急诊入院,伴呼吸费力、烦躁等症状.体格检查:精神萎靡,面色苍白,点头样呼吸,鼻翼煽动(+),三凹征(+).心率170～190次/min,呼吸60～70次/min,右上肢血压135/69mmHg,右下肢血压64/36mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).双肺散在湿哕音,胸骨左缘第三肋间可闻及Ⅲ/VI级收缩期杂音,肝脏位于肋下4 cm,股动脉搏动极弱.胸片:双肺可见片状影,心胸比0.60.超声心动图:主动脉弓离断,永存第五主动脉弓可能(图1),左心室舒张末期内径(LVDd):43 mm,左室功能(LVEF)36％.CT血管造影:永存第五主动脉弓伴缩窄合并第四主动脉弓离断(图2、3).B型尿钠肽(BNP):6 247 pg/ml(正常值＜646 pg/ml).入院后予强心、利尿、抗感染治疗2周,复查超声,LVDd:34 mm,LVEF:44％.入院第14天行手术治疗.术后3个月复查超声显示血流通畅(图4).
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经食管超声引导下胸腔微创封堵婴儿冠状动脉瘘二例
冠状动脉瘘(coronary artery fistulas,CAF)是一种少见的心脏畸形,是左右冠状动脉主干或分支与心脏四腔或大血管存在异常交通[1].CAF对血流动力学的影响主要取决于瘘管的位置、形态、直径、瘘管的阻力及其与心腔血管之间的压力阶差等因素,常可在胸骨左源闻及舒张期杂音,出现乏力、心悸、气促、呼吸困难等不同程度的心功能不全的表现.严重情况可引起心肌梗死、冠状动脉瘤形成甚至破裂、猝死以及感染性心内膜炎等并发症[2].CAF一经发现应尽快手术治疗,目前该病主要治疗手段是心脏直视手术和放射线引导下经皮介入术,两种治疗策略各有利弊[3].
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胎儿先天性心脏病的宫内治疗
先天性心脏病(先心病)是常见的出生缺陷之一,由于产前超声筛查和产前诊断技术的提高和推广,先心病的实际发病率有上升趋势,并成为全社会关注的健康问题.随着先心病的介入和外科手术技术的进步,大多数先心病出生后能够获得良好的治疗,因此胎儿先心病的宫内治疗不是先心病的主要治疗方向.但是对于宫内病死率高、生后治疗效果差的极少数复杂先心病,宫内治疗能够为拯救胎儿生命、提高生后治疗效果.国外已开展胎儿先心病宫内治疗的尝试和探索,国内目前还停留在动物实验阶段,并未进入临床.
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胆道闭锁流行病学调查研究进展
胆道闭锁是多诱因所致的一种新生儿严重的肝胆疾病,也是目前发达国家儿童终末期肝病需要肝移植的常见原因,但至今仍病因不明.本文从地域及人种、出生体重及性别、出生季节及病毒感染、胎数与同胞情况、母亲孕龄及营养情况等角度综述了胆道闭锁的流行病学研究现状,以期探索胆道闭锁的流行病学发病因素,从而更好地指导其病因学研究,并为筛查、预防和治疗胆道闭锁提供新的思路.
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改进手术方式治疗小儿嵌顿性腹股沟疝的临床研究
小儿嵌顿性腹股沟疝是外科常见病,传统采用的与腹沟股平行的斜切口行疝内容物回纳后疝囊高位结扎术面临着手术时间长、术后血清肿发生率高、愈合后瘢痕明显等弊端[1],为探讨能缩短手术时间、降低并发症及提高患方对切口满意度,我科自2000年5月至2014年5月经过多年临床实践,采用经腹横纹切口,回纳疝内容物后不剥离疝囊,疝囊颈双圈交叉内荷包缝合法行小儿嵌顿性腹股沟疝手术,效果良好,报道如下:资料与方法
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主动脉弓发育不良诊治焦点解析
主动脉弓发育不良(hypoplastic aortic arch,HAA)的概念早由Edwards在1948年提出.HAA定义一直存在争议,迄今尚无主动脉弓发育不良的明确定义.临床上HAA多指主动脉横弓或/和峡部一定程度的狭窄,往往伴有主动脉缩窄(coarctation of the aorta,CoA).HAA可单独或合并其他畸形存在,常见的合并畸形有室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄及二尖瓣狭窄等.HAA病变谱广,轻者为CoA或峡部发育不良,重者表现为横弓严重发育不良.有学者[1]认为CoA缩窄段累及主动脉弓部时,则可称为主动脉弓发育不良.
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第51届太平洋小儿外科医师协会年会会议纪要
51届太平洋小儿外科医师协会(Pacific Association of Pediatric Surgery,PAPS)年会于2018年5月13～17日在日本札幌举行.此次大会由美国Cynthia Reyes教授出任大会主席,地区主席Tatsuo Kuroda教授主持工作.共有来自20个国家和地区的408位小儿外科医生参加.其中中国代表42名,人数仅次于美国和日本.本次会议的学术交流共有大会发言(Full Oral) 11篇、短篇发言(Shortl Oral) 138篇、视频演示(Vedio)20篇和壁报190篇.今年的Coe Medal奖颁发给了日本小儿外科女性先驱Sachiyo Suita教授.
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合并主动脉弓发育不良的主动脉缩窄的外科治疗研究
目的 总结并探讨扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术一期矫治合并主动脉弓发育不良(HAA)的主动脉缩窄(CoA)的外科治疗经验,为临床提供更合理的手术方法.方法 回顾性分析2010年1月至2018年3月72例合并HAA的CoA患儿临床资料,所有患儿均经心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)明确诊断,术前右侧上下肢压差(40.7±16.1)mmHg.采用扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术一期矫治CoA伴HAA,同期矫治心内畸形.行主动脉弓部操作时给予选择性低流量脑灌注.结果 全组42例行缩窄段切除+扩大的端侧吻合术,10例行缩窄段切除+主动脉弓补片成形术,20例行主动脉弓滑动成形术.死亡2例(2.7％).8例术后发生低心排血量综合征,2例合并肾功能衰竭,均经相应处理治愈.随访70例,随访时间1～85个月.随访期间有1例患儿主动脉弓压力阶差＞50 mmHg,CTA显示主动脉弓再狭窄,于术后24个月再次手术;15例患儿手术完成时上肢压力高于下肢,压力阶差小于30 mmHg,术后压力阶差逐渐减少,至转出监护室时5例患儿上肢压力仍高于下肢,压力阶差小于15 mmHg;其余54例患儿下肢压力均高于上肢.术后右侧上下肢压差(3.2±13.5)rnmHg,显著低于术前上下肢压差(P＜0.05).全组患儿无脑部并发症.8例患儿存在高血压,给予口服药物治疗.结论 根据HAA合并CoA解剖条件及患儿生理特点,选择理想的一期矫治手术方法,可有效解除狭窄病变,重构主动脉弓几何形态,并发症发生率低,术后早中期随访效果理想.
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一期根治伴有一侧肺动脉发育不良的法乐四联症
目的 探讨伴有一侧肺动脉发育不良(UHPA)的法乐四联症(TOF)的外科纠治方法.方法 连续性回顾分析2006年1月至2013年12月51例合并一侧肺动脉发育不良的法乐四联症(UHPA-TOF)患儿资料,术后定期随访,采用SPSS软件统计分析.结果 35例患儿行一期根治术,2例死亡,病死率6％,监护时间为(7±6)d,住院时间为(21±13)d,远期患侧肺动脉重度狭窄率8％,16例患儿行姑息术,5例死亡,病死率31％,监护时间(13±12)d,住院时间(25±17)d,远期患侧肺动脉重度狭窄率71％;根治术患儿患侧肺动脉远期发育更好(P＜0.05),同期行患侧肺动脉补片扩大术者远期肺动脉发育更好(P＜0.05).结论 UHPA-TOF患儿行患侧肺动脉补片扩大术同时行一期根治术可取得较好的治疗效果,患侧肺动脉再狭窄是远期主要并发症,须密切随访,必要时介入或手术干预.
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一期手术矫治婴儿期主动脉弓病变合并心内畸形临床分析
目的 总结主动脉弓病变合并心内畸形临床资料,提高疾病的诊治水平.方法 回顾性分析2009年8月至2017年6月主动脉弓病变合并心内畸形小于1岁的103例婴儿期术前诊断、术中探查及术后情况.结果 共收治86例主动脉缩窄及伴发畸形患儿,导管前型37例、导管旁型44例、导管后型5例.合并畸形有室间隔缺损62例,房间隔缺损60例,房间隔膨胀瘤4例,完全性房室通道3例,右室双出口1例,大动脉转位1例,完全性肺静脉异位引流1例.共收治17例主动脉弓中断婴儿,A型12例,B型5例.均接受了包括广泛端端吻合术、扩大端侧吻合术和主动脉补片弓成形术等一期手术纠治,同期矫治心内畸形.术后早期死亡6例,包括低心排、感染、台上死亡.97例随访3个月至6年,生活质量明显改善,术后晚期死亡2例,包括窒息和感染,术后压差超过50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)者2例,1例接受再次手术,术后压差为20～50 mmHg的12例密切随访中.经胸骨正中切口,广泛端端吻合术和扩大端侧吻合技术一期修复主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形的手术早、中期效果良好,术后再狭窄率差异无统计学意义.结论 主动脉弓发育不良需要限期手术,婴儿期一期手术效果好.充分切除动脉导管组织,广泛游离松解降主动脉可减少再狭窄.
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食管超声引导下经左侧胸骨旁肋间小切口封堵小儿干下型室间隔缺损
目的 本研究评估食管超声心动图(TEE)引导下经左侧胸骨旁肋间小切口封堵小儿干下型室间隔缺损(DCVSD)的价值.方法 2014年8月至2016月12月间,40例DCVSD患儿经单纯TEE引导下采用左侧胸骨旁肋间小切口(≤1 cm)及心包悬吊技术行DCVSD封堵术.TEE引导及监测封堵全过程,术后定期随访评估封堵效果.结果 40例DCVSD患儿成功封堵39例,手术成功率为97.5％.室间隔缺损大小为(3.59±0.92) mm,偏心伞封堵器型号为(5.33±1.40) mm,手术时间(45.04±12.81)min.术后随访时间为6～24个月.术前发现DCVSD合并轻度主动脉瓣右冠瓣脱垂(AoVP)和(或)轻度主动脉瓣反流(AR)患儿7例,术后AR好转1例,另外无变化.成功封堵的39例均无围手术期死亡,无封堵器变形移位,无残余分流,无完全性房室传导阻滞,无瓣膜影响.2例术后少量心包积液,随访中消失.1例因封堵后仍有较明显分流中转体外循环下DCVSD修补术.结论 TEE引导下经左侧胸骨旁肋间小切口行小儿DCVSD封堵术安全有效,无需切胸骨,并发症发生率低,手术切口小,而且能够准确定位,操作简单.
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单纯右位主动脉弓伴左侧动脉韧带诊治的临床研究
目的 探讨单纯右位主动脉弓伴左侧动脉韧带的诊断与手术治疗.方法 回顾性分析2008年1月1日至2017年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心64例单纯右位主动脉弓左侧动脉韧带行外科手术治疗患儿的临床资料,其中男43例,女21例;年龄为(9.87±11.12)个月,体重为(6.52±4.07)kg.右位主动脉弓,迷走左锁骨下动脉型39例,其中伴有明显kommerell憩室的12例,镜像分支A型23例,镜像分支B型2例.除镜像分支B型患儿无明显呼吸道及消化道症状,所有患儿均接受手术治疗,单纯迷走左锁骨下动脉及镜像分支A型行单纯动脉韧带切断,伴有明显kommerell憩室的患儿,行左锁骨下动脉移植,矫治迷走左锁骨下动脉畸形,同时行憩室切除术.结果 所有患儿术后均恢复顺利,喘憋及消化道症状明显减轻,没有出现乳糜胸、膈肌麻痹及喉返神经损伤的情况.呼吸机支持时间为(24.18±21.32)h,时间范围为2～48 h;ICU时间为(53.24±20.57)h,时间范围为24～72 h,未见与同期其他患儿有明显不同.术后7～10d出院.随访42例,随访时间3～7个月,所有患儿喘憋症状逐渐消失,未行心脏增强CT复查锁骨下动脉及主动脉弓部情况,检查双侧上肢动脉均波动良好.结论 对右位主动脉弓左侧动脉韧带的患儿应尽早行手术矫治,术前尽量完善相关检查,选择心脏增强CT及纤维支气管镜,明确诊断,手术治疗对于缓解患儿气管压迫症状效果显著,及时解除血管环对气管和食管的压迫是改善预后的关键,手术近期效果良好.
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新生儿主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良并心内畸形的手术治疗
目的 总结新生儿主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良合并心内畸形的手术治疗经验.方法 回顾性研究2010年1月至2016年9月我院47例新生儿主动脉缩窄并主动脉弓发育不良合并心内畸形患儿的临床资料.其中男31例,女16例;年龄为(14.5±5.9)d,年龄范围为12～28 d;体重为(4.3±2.8)kg,体重范围为2.6～6.5kg.主动脉缩窄并心内畸形18例,主动脉缩窄并主动脉弓发育不良合并心内畸形29例.其中合并室间隔缺损42例,合并复杂心内畸形5例(主动脉瓣二瓣化2例,部分型肺静脉异位引流1例,完全型大动脉转位1例,Taussig-Bing畸形1例).15例行扩大端-端吻合术,32例行端-侧吻合术,术中酌情采取自体心包补片、牛心包补片扩大吻合口.结果 早期术中死亡2例,死亡原因为严重低心排综合征,无法脱体外循环,术后死亡3例,1例术后出现严重低心排,床边开胸抢救无效死亡,1例长期呼吸机辅助无法脱呼吸机,终严重感染导致死亡,1例术后反复气促,呛咳,CT提示左主支气管塌陷,后呼吸循环衰竭死亡.3例术后出现声嘶,随访3个月后基本恢复.42例患儿术后随访6个月至6年,3例患儿出现吻合口缩窄,1例上下肢压差＞45 mmHg,术后8个月再次手术矫治,另2例随访中.结论 新生儿主动脉缩窄并主动脉弓发育不良应早期诊断,严格把握手术指征同时积极手术治疗,术中酌情采取选择性顺行脑灌注或深低温停循环技术,扩大端-端吻合术和/或端侧吻合术可取得良好的手术效果.
