中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 0.85
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-3006
- 国内刊号: 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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Akt/mTOR通路相关蛋白在卡萨巴赫-梅里特综合征中的表达及意义
目的 初步探讨Akt/mTOR通路在卡萨巴赫-梅里特综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)发病机制中的作用.方法 采用免疫组织化学及免疫印迹方法检测15例KMS病灶组织及15例正常皮肤组织内Akt/mTOR信号通路关键蛋白Akt、pAkt、mTOR、pmTOR、S6、pS6、4E-BP1及p4E-BP1的表达,分析Akt/mTOR通路在KMS发病机制中的作用及意义.结果 Western-blot检测结果示,KMS病灶组织中Akt、pAkt蛋白表达强度为0.718±0.034和0.646±0.029,较正常皮肤组织0.382±0.028和0.426±0.027高,且差异均有统计学意义(P=0.017及0.032).病灶组织中mTOR、pmTOR蛋白表达强度为0.693±0.018和0.597±0.037,较正常皮肤组织0.491±0.042和0.438±0.015高,且差异均有统计学意义(P=0.041及0.037).病灶组织中S6、pS6蛋白表达强度为0.820±0.023和0.463±0.025,较正常皮肤组织0.537±0.018和0.238±0.019高,且差异均有统计学意义(P=0.029及0.038).病灶组织中4E-BP1蛋白表达强度为0.5 80±0.018,较正常皮肤组织0.874±0.031低;p4E-BP1的蛋白表达强度为0.733±0.020,较正常皮肤组织0.430±0.033高,且差异均有统计学意义(P=0.028及0.035).免疫组织化学染色结果示,Akt、pAkt、mTOR、pmTOR、S6、pS6、4E-BP1及p4E-BP1蛋白主要表达于细胞胞浆内,呈棕褐色,与正常皮肤组织相比,KMS病灶组织中Akt、pAkt、mTOR、pmTOR、S6、pS6、p4E-BP1蛋白阳性表达率增高,4E-BP1蛋白阳性表达率降低,且差异均有统计学意义(Ridit值分别为0.856、0.789、0.850、0.733、0.659、0.700、0.311和0.690,各组间95%CI值无重叠).结论 Akt、pAkt、mTOR、pmTOR、S6、pS6、p4E-BP1蛋白在KMS病灶组织中表达增高,而4E-BP1蛋白在KMS病灶组织中表达降低,提示Akt/mTOR信号通路在KMS中处于异常激活状态,Akt/mTOR信号通路可能参与KMS的发生发展.
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MYC-EZH2相互作用及其在3型髓母细胞瘤化疗耐药中的作用
目的 研究MYC EZH2在3型髓母细胞瘤中的相互作用关系及其对化疗耐药的作用.方法 通过建立原代的3型髓母细胞瘤细胞系,通过慢病毒转染的方法分别干扰MYC和EZH2基因的表达,检测干扰后MYC与EZH2之间的相互关系,并在耐药性评价模型中检测其对3型髓母细胞瘤化疗抵抗的作用.结果 成功建立3型原代髓母细胞瘤细胞系,免疫荧光检测示NPR3阳性,该细胞系中MYC及EZH2同时高表达,其△Ct分别为7.9和2.5.MYC干扰慢病毒LV-pds19-shMYC浸染细胞的情况下,MYC、EZH2表达量均下降,其中MYC的相对表达量平均下降至0.27(0.30、0.25、0.25),EZH2相对表达量平均下降至0.70(0.68、0.74、0.68),干扰前后比较,差异均有统计学意义(P=0和0.001 6).用EZH2干扰慢病毒LV pds19-shEZH2浸染细胞的情况下,MYC、EZH2表达量均下降,其中MYC的相对表达量下降至0.56(0.58、0.48、0.62),EZH2相对表达量下降至0.29(0.31、0.28、0.28),干扰前后比较,差异均有统计学意义(P=0.004 1和0),说明MYC-EZH2之间存在正向相互调控.分别用MYC干扰慢病毒、EZH2干扰慢病毒干扰顺铂处理后的3型髓母细胞瘤细胞,于不同时间点用CCK-8试剂在波长为450 nm时检测各种处理后细胞的OD值,发现与未用MYC干扰慢病毒及EZH2干扰慢病毒干扰的顺铂处理后细胞相比,MYC干扰慢病毒、EZH2干扰慢病毒干扰后的顺铂处理后的3型髓母细胞瘤细胞OD值均下降,即细胞的增殖明显下降.结论 3型髓母细胞瘤中MYC、EZH2间存在正向的相互调控,通过干预MYC-EZH2相互作用这一过程,可降低3型髓母细胞瘤对化疗药物的耐药性,这一发现为3型髓母细胞瘤的化学治疗提供了针对MYC、EZH2的治疗靶点.
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微创负压抽吸技术治疗儿童淋巴管畸形25例诊治分析
目的 探讨微创负压抽吸技术治疗儿童淋巴管畸形的疗效.方法 回顾性分析北京儿童医院2015年6月至2017年6月收治的25例淋巴管畸形患儿的临床资料.其中,男12例,女13例;年龄(5.33±2.49)岁,时间范围3~14岁.所有患儿病灶位于皮下,无深部脏器及指(趾)端病变位于面部3例,胸部1例,腹部1例,背部1例,四肢19例.入院前患儿于门 诊经硬化治疗1~3次,随诊半年效果不理想.术前B型超声检查结果示19例为混合型淋巴管畸形,6例为微囊型淋巴管畸形.记录术前病灶厚处数值.所有患儿均采用全身麻醉下B型超声辅助,经小切口注水针注入肿胀液,负压吸脂针抽吸,术后留置引流管并即刻佩戴弹力衣,送病理检查.术后随诊(14.24±5.45)个月,时间范围6~24个月.术后复查B型超声并记录病灶厚处数值,进行统计学分析.结果 本组均未出现利多卡因中毒、囊内出血、感染、神经血管损伤、血栓及脂肪栓塞等并发症.术后手术区域出现不同程度水肿,术后1个月明显减轻.拔除引流管后伤口有渗液流出2例,经换药后切口在术后11、13d愈合,余23例伤口愈合良好.术后引流管留置时间为(4.60±1.55)d,引流管内液体清亮.淋巴管闭合伤口无渗出时间为(12.24±2.82)d.病理结果证实淋巴管畸形诊断.随访至今,25例患儿术后外观均得到明显改善,水肿已完全消退,切口隐蔽,瘢痕轻,无明显肌肉、血管、神经受损.总有效率为100%,术后半年无明显复发.手术前、后病灶厚处数值(2.39±0.81)cm和(1.02±0.35)cm比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 微创负压抽吸技术治疗儿童淋巴管畸形创伤小,瘢痕轻,外观改善明显,效果良好.
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结直肠重复畸形七例诊治经验
目的 探讨儿童结直肠重复畸形的诊断和治疗经验,以提高认识,避免诊疗失误.方法 回顾性分析2001年1月至2017年6月收治的术后病理均确诊为结直肠/直肠重复畸形7例患儿的临床资料.本组男4例,女3例;临床症状出现时间为出生至11月龄;确诊时间为生后2d至11岁;管状3例,囊肿型3例,管状+囊肿型1例.本组初诊为先天性直肠肛管畸形3例、Currarino综合征1例、直肠膀胱瘘1例、直肠舟状窝瘘1例、直肠尿道瘘并直肠黏膜脱垂1例,仅2例患儿首次手术前诊断准确.合并先天性直肠肛管畸形4例,合并Currarino综合征1例,合并直肠尿道(膀胱)瘘3例,合并后尿道瓣膜1例.结果 本组全结直肠重复畸形2例,1例剔除重复畸形病灶并保留正常结直肠肠管;1例行全结直肠及病变全切,小肠拖出吻合.长段型结直肠重复畸形2例,切断保留肠段共壁,切除部分重复畸形和毗邻肠管后吻合.直肠重复畸形3例,1例完整切除囊肿型重复畸形;另2例切除重复畸形和毗邻直肠,拖下和肛门行吻合.本组平均接受3.57次手术(1~7次).仅全结直肠及病变全切和小肠拖出吻合患儿围手术期出现吻合口瘘,被迫行再次小肠造瘘,二期关瘘,随访严重污粪2年后逐渐好转.其余患儿围手术期顺利,远期功能良好,无复发病例.结论 结直肠重复畸形是一种罕见疾病,初诊时可因先天性直肠肛管畸形等非特异性表现就诊而导致误诊.在手术前应进行充分评估,手术方法需根据重复畸形类型的不同灵活选择.
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囊肿型胆道闭锁与胆总管囊肿的临床对比研究
目的 探索婴幼儿囊肿型胆道闭锁(cystic biliary atresia,CBA)与胆总管囊肿(choledochal cyst,CC)各种临床检测指标间的差异.方法 回顾性分析2013年1月至2015年11月96例年龄小于120d且存在肝门处囊肿患儿的临床资料.按术中胆道造影结果将其分为CBA组(29例)和CC组(67例),并对两组患儿生化指标、术前超声特征、术中造影及病理结果进行对比分析.CBA组,男9例,女20例;手术年龄(51.8±24.0)d;体重(4.6±0.8)kg.CC组,男20例,女47例;手术年龄(50.0±26.4)d;体重(4.4±1.0)kg.结果 术前生化检查示,CBA组与CC组丙氨酸氨基转移酶(ALT)中位数分别为59.4 U/L和29.5 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)中位数分别为140.1 U/L和44.0 U/L,总胆红素(TBil)中位数分别为189.9μmol/L和87.4 μmol/L,间接胆红素(DBil)中位数分别为84.9μmol/L和14.3 μmol/L,总胆汁酸(TBA)中位数分别为111.6μmol/L和8.7μmol/L,上述指标组间比较,差异均有统计学意义(P均<0.001);但两组谷氨酰基转肽酶(GGT)中位数331.9 U/L和225.5U/L比较,差异没有统计学意义(P>0.05).CBA组囊肿的大长径为(2.5±1.2) cm,大横径为(1.6±0.8) cm;CC组囊肿的大长径为(4.7±2.2) cm,大横径为(3.4±1.8) cm,组间比较,差异均有统计学意义(P均<0.001).CBA组出现胆囊偏小4例(13.8%)、胆囊萎缩21例(72.4%)、肝内胆管扩张6例(20.7%)、肝门处纤维块征象9例(31.0%);CC组出现胆囊偏小1例(1.5%)、肝内胆管扩张29例(43.3%),无胆囊萎缩及肝门处纤维块征象患儿,组间比较,上述指标差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.001).肝活检结果示,CBA组与CC组均存在不同程度的肝纤维化与胆管增生,但CC组患儿肝纤维化及胆管增生程度均显著轻于BA组.结论 如B型超声检查提示囊肿体积小、胆道闭锁特征性表现及生化指标显著增高,就应该考虑胆道闭锁,需尽早行胆道造影确诊,以便尽早进行手术治疗.GGT不能作为鉴别CBA与CC的敏感指标.
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青少年伴三角韧带断裂的踝关节骨折的手术治疗
目的 探讨青少年伴三角韧带断裂的踝关节骨折的手术治疗方法及临床意义.方法 对2010年1月至2016年12月收治的21例青少年伴三角韧带断裂的踝关节骨折患儿进行回顾性研究.其中,男12例,女9例;年龄13岁至15岁4个月,平均14岁4个月.损伤按照Lauge-Hansen分类:旋后外旋型Ⅳ度损伤12例,旋前外旋型Ⅳ度损伤7例,旋前外展型Ⅲ度损伤2例.腓骨远段骨折伴三角韧带完全断裂9例,腓骨远段骨折、三角韧带深层断裂同时伴内踝骨折12例.存在后踝骨折11例,存在胫骨前结节撕脱骨折5例.其中,三角韧带深层从内踝尖部撕裂6例,从距骨内侧面撕脱14例,中部断裂1例,三角韧带浅层损伤均为斜行撕裂.所有患儿均行腓骨骨折、胫骨前结节撕脱骨折、后踝骨折及内踝骨折内固定,并行三角韧带修复术,未固定下胫腓联合.术后随访12~60个月,平均随访27个月.结果 术后6周均可见骨折线模糊,术后12周均达到骨性愈合.Mazur评分系统评估手术疗效,优18例,良3例.未见伤口感染、骨折不愈合、关节不稳及创伤性关节炎等并发症.结论 治疗青少年伴三角韧带断裂的踝关节骨折,恢复所有解剖结构的完整性,修复三角韧带深层和浅层,无需固定下胫腓联合,可以获得踝关节正常生物力学环境和稳定性,也能够稳定下胫腓联合,有利于早期功能活动,临床疗效满意.
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囊性神经母细胞瘤诊治现状
囊性神经母细胞瘤(cystic neuroblastoma,CNB)是一种罕见的神经母细胞瘤.临床上以大的囊性病变或小的囊泡为特征,常发生在一侧肾上腺,多见于1岁以下婴幼儿.因CNB较少见,临床上易误诊,多产前检查发现,目前主要的诊断方法为B型超声或CT.CNB有良好的生物学特征和预后,目前对CNB治疗方案及手术时机仍有争议.本文对CNB的诊治进行综述,以提高临床医生对CNB的认知,使CNB患儿得到早期诊断治疗.
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先天性巨结肠症患儿术后排便相关并发症的影响因素分析
先天性巨结肠症是小儿外科常见的消化道畸形之一,发病率约为1/5000.随着手术方法的不断改进与更新,患儿术后住院时间、生活质量均得到了相应提高.但部分患儿术后仍然存在不同程度的排便相关并发症,还有部分患儿出现了排便次数增加的情况.国内外学者们对先天性巨结肠症术后排便情况进行了大量随访,并对排便相关并发症影响因素进行了深入研究.本篇综述试图通过全面了解影响巨结肠术后排便相关并发症的影响因素,为临床治疗、预测术后恢复情况及术后护理提供指导,从而进一步减少术后并发症的发生率,提高患儿生活质量.
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先天性巨结肠症的诊断与治疗挑战与机遇
先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HSCR)是常见的先天性肠神经系统疾病,发生率为1/5 000活产儿,男∶女为4∶1.目前认为,HSCR是人胚3~8周来自于迷走神经嵴细胞(干细胞或前体细胞)沿头尾方向在胚肠迁徒障碍所致[1].典型HSCR病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如,外源性神经纤维增粗、增多.HSCR病变肠管长度不一,约80%病变位于直肠中、远段(短段型)或直肠近端/直肠乙状结肠交界处(常见型),病变累及乙状结肠中段近端(长段型)占15%~20%,累及全部结肠及回盲部50 cm以内为全结肠型巨结肠症(total colonic aganglionosis,TCA)约占3%,全肠型罕见.无肠神经节肠管(狭窄段)痉挛、腔内内容物通过受阻而产生一系列临床症状,但其严重程度与病变肠管长度并不一致.
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先天性巨结肠症围手术期管理专家共识
先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HSCR)的发病率约为1/5 000,目前手术是治疗HSCR的唯一方法,围手术期作为临床治疗的重要阶段,对于手术治疗和术后恢复同样具有重要意义.为促进HSCR的规范化、系统性治疗,现综合目前国内治疗HSCR的现状及特点,将所有的证据基于GRADE系统(表1)进行分级,包括证据推荐强度及质量分级(风险评估),形成了HSCR患儿围手术期管理的专家共识.
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腹腔镜辅助下巨结肠Soave根治术围手术期严重并发症分析
目的 探讨腹腔镜辅助下巨结肠Soave根治术围手术期并发症的发生和处理.方法 回顾性分析2007年10月至2017年10月行腹腔镜辅助下巨结肠Soave根治术632例先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HSCR)患儿的临床资料.其中,男376例,女256例,男女比为47∶32;年龄76~118 d,平均97 d;体重4 200~5 900g,平均4 500g;常见型巨结肠562例(88.92%),长段型巨结肠70例(11.08%).围手术期发生并发症18例.其中,腹腔出血5例,肠穿孔 3例,结肠扭转3例,结肠脱垂2例,内疝2例,拖出结肠坏死2例,左侧输尿管损伤1例.其中常见型巨结肠发生并发症13例(2.31%),长段型巨结肠发生并发症5例(7.14%).结果 18例中,拖出结肠坏死2例行结肠造瘘带瘘出院,3个月后返院行关瘘术后痊愈出院;1例左侧输尿管损伤患儿带肾盂引流管出院,3个月后造影也痊愈.余15例患儿均在一次住院过程中二次手术后痊愈出院.拖出结肠坏死中1例形成医疗纠纷.18例患儿出院后在门诊随访3~5年,3例轻度污粪,无其他并发症,生长发育正常.结论 腹腔镜辅助下巨结肠Soave根治术为HSCR手术提供了一种新的方法,尤其适用于长段型巨结肠,但应警惕围手术期严重并发症的发生.
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内括约肌部分切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠型巨结肠的中期功能研究
目的 评估经肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除(TRM-PIAS)、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠无神经节细胞,并累及末端回肠小于50 cm的全结肠型巨结肠(total colonic aganglionosis,TCA)的中期手术效果和生活质量.方法 回顾性分析自2012年1月到2016年11月在本中心行经肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除、全结肠切除、回肠肛管吻合术40例TCA患儿(TRM-PIAS组)的临床资料.其中,男25例,女1 5例;根治手术年龄(7.7±5.4)个月,范围3~31个月.其中一次性根治3例;外院根治术后,因残留病变肠管行再次根治1例;回肠造瘘后行二期根治36例.同时,将2010年1月到2012年1月收治的7例因TCA行开腹根治术(Soave术)的男患儿设为对照组,一同评估其中期并发症、营养发育和功能.结果 TRM-PIAS组40例TCA患儿中术后随访满一年患儿34例,随访时间(25.0±8.5)个月,时间范围12~45个月,总体小肠结肠炎发病率为73.5%(25/34),但其中92.0%(23/25)为偶发,术后第2年发病率降至25.0%(7/28);与对照组术后总小肠结肠炎发病率100%(7/7)比较,差异无统计学意义(P=0.315);与TRM-PIAS组术后第2年小肠结肠炎发病率85.7% (6/7)比较,差异有统计学意义(P<0.05).TRM-PIAS组患儿每日排便次数1~10次,(3.7±2.3)次/天;无便失禁患儿,无污粪22例(64.7%),无复发肛周糜烂25例(73.5%).出现肠梗阻3例(8.8%),2例保守治疗后好转,1例手术松解.2例腹腔感染积液,1例慢性骨髓炎,均经保守抗感染治愈.统计患儿身高体重情况,按2006年WHO标准评估有30例(88.2%)生长发育正常.本研究对年满3周岁的15例TRM-PIAS组患儿进行功能评分,15例患儿全部评分为优(14.47±1.30)分,优于对照组(11.14±2.27)分,组间比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除(TRM-PIAS)、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗TCA患儿,术后恢复良好,生活质量较满意,但术后早期小肠结肠炎的发病率较高,需重点防治.
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腹腔镜辅助下改良Soave短肌鞘术式治疗儿童常见型先天性巨结肠症的临床研究
目的 探讨腹腔镜辅助下改良Soave短肌鞘术式治疗儿童常见型先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HSCR)的术后短期并发症和疗效.方法 回顾性分析自2014年1月至2016年6月明确诊断为HSCR常见型男患儿112例的临床资料.年龄(14.5±8.8)个月,年龄范围为6~72个月.接受传统的腹腔镜辅助下Soave术64例(传统手术组),接受改良Soave短肌鞘术48例(改良手术组).所有患儿均获门诊随访12个月.比较两组患儿直肠肌鞘感染、肌鞘及吻合口狭窄、小肠结肠炎便秘复发、污粪及失禁等并发症的发生率.结果 两组患儿均成功完成手术,无中转开腹患儿,无围手术期死亡病例.传统手术组手术时间120~150 min,平均132 min;改良手术组手术时间125~160min,平均142min.两组均术后第2天恢复进食,24~48 h拔除肛管,10d左右出院.传统手术组随访12个月,出现直肠肌鞘感染3例(4.7%)、肌鞘及吻合口狭窄8例(12.5%)、小肠结肠炎5例(7.8%)、便秘复发4例(6.3%)、污粪/失禁7例(10.9%).改良手术组随访12个月,出现肌鞘及吻合口狭窄2例(4.2%)、小肠结肠炎1例(2.1%)、便秘复发1例(2.1%)、污粪/失禁4例(8.3%).与传统手术组比较,改良手术组在直肠肌鞘感染、肌鞘及吻合口狭窄、小肠结肠炎、便秘复发的发生率上均明显降低,但差异均没有统计学意义(P均>0.05).结论 相对于传统腹腔镜辅助下Soave术而言,改良的短肌鞘术式在不明显增加手术难度的情况下,有利于减少术后便秘复发和小肠结肠炎发生,同时发生污粪和大便失禁的风险未明显增加.
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第二代测序技术在先天性巨结肠症家系致病基因筛查中的应用
目的 筛查2个先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HSCR)家系的致病基因突变.方法 对2个来自辽宁的HSCR家系(家系1和家系2)进行基因分析.在获得家系成员的同意后,采集外周静脉血,提取全基因组DNA.应用第二代测序技术(next-generation sequencing technology,NGS)对各个家系成员的全外显子组DNA进行基因突变筛选和拷贝数变异(copy number variation,CNV)分析,结合突变的危害性和致病性分析家系成员的临床表型,依据测序结果筛选可疑致病基因,运用Sanger测序法进行验证.结果 家系1中4人,子代2人均发病,母亲有类似临床症状,但未做检查诊断,父亲正常.在过滤掉常见变异及同义突变后,全外显子测序检测出633个SNP和35个InDel突变.在候选基因RET中,发现14号外显子一个新的无义突变c.2599G>T,经突变的蛋白危害性和致病性分析并结合遗传方式及临床特征等多因素分析后高度怀疑该突变是该家系的致病突变,经Sanger法验证后认为该突变为该家系的致病突变.家系2中4人,子代2人发病,但其中1人新生儿期死亡未能得到外周血样标本,父母正常,测序结果提示609个SNP和30个InDel突变,结合突变影响、遗传方式及临床特征等多因素综合分析未能发现意义明确的致病突变.结论 第二代测序技术可以筛选出新的与先天性巨结肠相关的基因突变信息,为HSCR的病因研究提供一种新的途径和方法.
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我国大陆地区先天性巨结肠症诊疗情况调查
目的 调查我国大陆地区先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HSCR)的诊疗现状.方法 首先设计调查问卷,调查问卷分为两个部分,第一部分了解填表人的基本信息;第二部分重点了解HSCR目前的诊疗现状.问卷的发放通过社交平台—微信,首先建立微信群,然后通过微信群将问卷链接发送给调查对象,问卷完成后数据自动上传至问卷网.问卷收集时间为2017年6月至2017年7月.数据的分析借助SPSS 13.0统计软件,大误差范围的计算基于95%置信区间、样本量、样本率、调查人群总量,且当抽样率大于5%时,使用有限总体矫正因子矫正大误差范围.结果 共发放问卷234份,有148位受访者完成了问卷,问卷完成率为63.2%(148/234).其中,40位主治医师的问卷未纳入数据分析,余108份问卷纳入数据分析.对于HSCR的诊断,术前常规行直肠活检的受访者为25.9%(28/108),大误差范围为6.1%,其中直肠吸吮活检占13.0%(14/108)、直肠全层活检占13.0%(14/108);51.9%(56/108)的受访者术前常规行肛门直肠测压,大误差范围为7.0%,所有受访者术前均常规行灌肠造影.活检标本行HE、AchE和Calretinin染色的受访者分别占95.3%(103/108)、42.6%(46/108)和21.3% (23/108).对于常见型HSCR的手术治疗,仅0.9%(1/108)的受访者选择Duhamel术,大误差范围为1.3%;而选择Soave和Swenson术的受访者分别为76.9%(83/108)、17.6%(19/108).选择开放手术的受访者仅为0.9% (1/108),大误差范围为1.3%;而选择腹腔镜辅助、经肛门手术的受访者分别为45.4%(49/108)、46.3%(50/108);另有6.6%(8/108)的受访者手术入路的选择依据患儿年龄而定.35.2% (38/108)的受访者选择在新生儿期即行根治手术,64.8% (70/108)的受访者选择择期手术,大误差范围为6.7%.结论 我国大陆地区目前HSCR的诊断策略不统一、欠规范,术前直肠活检及AchE染色技术的应用率较低,缺少专业的儿童病理医生,这直接影响了HSCR诊断的准确性.HSCR的手术治疗,尤其是常见型及长段型巨结肠,以微创巨结肠根治术(腹腔镜、经肛门)为主,但手术时机的选择不统一,有35.2%(38/108)的受访者选择在新生儿期行根治手术,这可能会导致术后相对较高的并发症发生率.因此,我们迫切需要制定HSCR的诊疗指南,完善HSCR的转诊制度,规范HSCR的管理.