中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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经脐缘小切口肠套叠整复术在儿童急性肠套叠中的应用
目的 探讨经脐缘小切口行肠套叠整复术的可行性及治疗经验.方法 回顾性分析2011年6月至2013年11月间26例急性肠套叠患儿行经脐缘小切口行肠套叠整复术的临床资料.本组26例患儿年龄3～28个月,平均11.2个月.起病时间均在48 h内,给予空气灌肠,采用100mmHg压力超过15 min未能复位成功.手术沿脐窝下方皮肤褶皱做弧形切口,先将回肠末端提出使套叠肠管位于切口下方,然后右手手指经切口伸入腹腔,并通过双手在腹壁外的配合完成肠套叠复位.结果 25例患儿经脐缘切口顺利完成肠套叠整复术,其中1例患儿在复位中发现为梅克尔憩室引起肠套叠,同时经脐部切口完成梅克尔憩室切除术,1例患儿因复位困难将切口向右侧延长2 cm后完成手术,平均手术时间为29 nin.术后1例患儿出现伤口脂肪液化,无伤口裂开、迟发型肠穿孔等并发症.术后1个月随访,患儿均未见肠套叠复发,伤口隐藏于脐缘,不易发现.结论 对于起病时间短,一般情况良好的患儿,大多数能采用经脐切口完成肠套叠整复术.手术伤口小,不易发生伤口裂开等并发症.且术后手术瘢痕位于脐缘,起到较好的美容效果.对于复位困难的患儿,适当延长切口,也能完成手术,并不增加手术风险与难度.
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介入治疗小儿先天性肝脏动静脉瘘
目的 探讨经肝动脉介入栓塞治疗小儿先天性肝脏动静脉瘘的方法及其疗效.方法 回顾性分析2007年4月至2011年2月复旦大学附属儿科医院收治的3例小儿先天性肝脏动静脉瘘的临床资料.其中,例1为男孩,生后3个月因腹部增大2个月入院,B型超声提示大量腹水、肝脏占位;增强CT提示肝脏左叶内异常高密度影;腹水检查为漏出液;例2为男孩,生后5d因黄疸、心影大3d入院,检查发现同时伴房间隔缺损、动脉导管未闭、心功能衰竭及肺动脉高压,增强CT提示肝脏动静脉瘘;例3为女孩,生后6.5个月因上消化道出血入院,伴脾脏肿大和腹壁静脉曲张,上消化道钡餐和胃镜检查提示食管胃底静脉曲张,B型超声检查提示肝脏内靠近肝门部占位,增强CT发现为异常高密度影;3例患儿均采用股动脉穿刺插管肝动脉DSA造影,确诊为先天性肝脏动静脉瘘后给予肝明胶海绵及Fiber coil介入栓塞治疗.结果 3例先天性肝脏动静脉瘘均介入治疗顺利,无术后出血及肝脏功能异常.3例均存活并随访至今.例1术后3周腹水完全消退.例2术后1周黄疸消退,3个月后房间隔缺损现已明显缩小,动脉导管已经闭合;心力衰竭及肺动脉高压消失.例3介入治疗后无消化道出血表现,3个月后检查食管胃底静脉曲张基本消失,脾脏肿大明显减少.3例患儿生长发育均正常.结论 小儿先天性肝脏动静脉瘘是罕见疾病,采用经肝动脉DSA造影和栓塞的介入栓塞治疗方法是治疗小儿先天性肝脏动静脉瘘的有效方法.
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Kasai手术对肝脏病理影响的研究
目的 探讨Kasai手术对肝脏病理的影响.方法 收集2013年12月至2014年4月胆道闭锁患儿12例行肝脏移植手术时所切除的肝脏标本,根据有无行Kasai手术,分为Kasai手术组和非Kasai手术组.采用Masson和CK19免疫组织化学染色检测肝纤维化和胆管反应程度,结合肝脏大体形态与影像学资料,对肝脏标本相关数据进行统计学分析.12例患儿中Kasai手术组6例,长期自肝生存者2例,年龄为7岁和11岁,其余年龄在7～17个月之间.非Kasai手术组6例,年龄5～8个月.Kasai手术组肝脏标本大体形态可分成两部分:肥厚区和萎缩区,肥厚区均包括肝脏第Ⅳ、Ⅷ段,萎缩区均包括肝脏第Ⅱ段,2例术后长期自肝生存者,肝脏中央呈现为大结节(位于肥厚区).非Kasai手术组患儿肝脏标本呈现均匀硬化,胆汁淤积严重.结果 采集两组患儿肝脏第Ⅱ、Ⅳ段肝脏标本,Kasai手术组肝脏第Ⅱ段肝纤维化与胆管反应程度分别为(6.43±1.90)％、(0.61±0.45)％;肝脏第Ⅳ段分别为(9.62±3.58)％、(1.39±0.73)％,非Kasai手术组肝纤维化和胆管反应于肝脏第Ⅱ段分别为(7.30±2.53)％、(2.84±1.37)％;肝脏第Ⅳ段分别为(8.42±2.84)％、(3.08±0.46)％,分别进行统计学分析,组间肝纤维化或胆管反应均无统计学意义(P均＞0.05).Kasai手术组肝纤维化和胆管反应两者差异有统计学意义(肝第Ⅱ段:P=0.014;肝第Ⅳ段:P=0.048);肝脏体积与肝第Ⅳ段肝纤维化呈线性相关性,拟合线性函数为:y=-0.448x+ 1.237,r2=0.665(y代表肝第Ⅳ段的肝纤维化,x代表肝脏体积的对数值).同时,于肝移植术前CT图像分析发现肝脏结构具有差异性.结论 Kasai手术建立了肝外胆汁引流通道,但各肝段胆汁引流程度不一,导致肝脏形态学发生变化,提示Kasai手术中应该尽量解剖范围广泛一些;而且Kasai术后肝脏形态学及病理学检查是没有必然联系的.
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遗传性多发性骨软骨瘤患儿踝关节外翻畸形的初步研究
目的 遗传性多发性骨软骨瘤是一种与EXT基因突变有关的常染色体显性遗传性疾病,约45％～54％的患儿存在踝关节外翻畸形,本文主要分析和探讨多发性骨软骨瘤患儿产生踝关节外翻的相关因素并介绍其治疗方法.方法 本研究回顾了2008年至2013年我院诊治的62例患儿,其中胫腓骨远端肿瘤累及的患儿有37例,利用PCR及MLPA技术发现有35例(男27例,女8例)有EXT突变基因.这35例中除6例为单侧外,其余均累及双侧,共64个踝关节(左右各32个).根据肿瘤是否累及胫骨骨骺分为两组,第一组骨骺组31例,第二组干骺组33例,再根据肿瘤是否累及腓骨分为2个亚组,A组肿瘤仅累及胫骨,B组肿瘤同时累及胫腓骨.采用胫骨远端外侧角(lateral distal tibial angle,LDTA)及Malhotra分级来评估踝关节外翻的程度并利用SPSS 19.0进行统计学分析肿瘤位置、性别、年龄以及EXT基因与踝关节外翻的关系.结果 骨骺组患儿LDTA明显小于干骺组(P＜0.001),骨骺组内亚组间差异明显(P＜0.05),骨骺组和干骺组病例Malhotra分型有显著性差异(P＜0.001).EXT基因突变类型与肿瘤位置分布无明显差异(P=0.11).回归分析显示性别、EXT基因与LDTA均无相关性(P＞0.05),而在骨骺组,年龄与LDTA轻度相关(R2=0.185,P=0.019).结论 遗传性多发性骨软骨瘤患儿踝关节外翻畸形主要与肿瘤生长的部位有关,而与性别以及突变的基因类型无明显相关.胫骨远端外侧骨骺受累是导致踝关节外翻的主要因素,并且这一畸形随着年龄增长而改变.
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胆道闭锁肝组织CD14、CD34、TGF-β1表达研究
目的 探讨肝组织细胞表面糖蛋白14(CD14),血管内皮生长因子34(CD34),转化生长因子β1(TGF-β1)在胆道闭锁(Biliary atresia,BA)肝组织中的表达及其在肝纤维化中的作用.方法 选取2013年1月至2014年1月我院BA患儿(Kasai组)、外院BA接受肝移植自体肝组织(移植组)、胆管扩张症(扩张组,作为对照组),每组15例,术中留取肝组织.进行HE及免疫组化染色检测三种蛋白在肝组织中表达及组织定位情况,分析其与肝纤维化之间的关系.应用图像分析软件(Image-Pro-Plus)分别计算CD14,TGF-β1积分光密度值(IOD),CD34阳性表达面积(Area),SPSS17.0软件统计分析三组蛋白之间表达差异及其相关性.结果 CD14表达于肝髓窦内皮细胞,成纤维细胞,炎细胞;TGF-β1表达于成纤维细胞、胆管上皮细胞、炎细胞;CD34表达于汇管区血管内皮细胞.与对照组比较,实验组三种蛋白表达增加,从肝纤维化Ⅰ级至Ⅳ级中,CD14、TGF-p1蛋白表达量呈逐渐下降趋势,CD34表达逐步增多.实验组中三种蛋白在肝组织表达差异有统计学意义(P＜0.05),其中CD14与TGF-β1肝组织表达相关性显著,TGF-β1、CD34肝组织表达呈正相关(P＜0.01).结论 BA肝纤维化进展期CD14,TGF-β1表达逐渐增加,参与BA肝纤维化过程,并对BA肝硬化形成起到推动作用.到移植终末期,各种细胞缺失,纤维组织增多,三组蛋白表达逐渐下降.
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复发肾外肾母细胞瘤一例
患儿 男,7岁,因腹胀半月余就诊.查体发现腹胀明显,中下腹可触及肿物.全腹CT示盆腔内占位病变,考虑畸胎瘤可能性大(图1).行剖腹手术切除瘤体,瘤体大小为160.0 mm×140.0mm×50.0 mm.术后病理:WT(胚芽为主型);免疫组织化学结果:WT1(+),Ki-67 (20％+),Vimentin(+),临床诊断为:ERWT,Ⅰ期.家属因担心化疗的影响而未接受术后化疗.于术后3个月,家属再次触及患儿下腹部包块,遂来我院就诊.查体除下腹部偏右侧可触及一肿物外,其余正常.
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儿童神经母细胞瘤临床诊治中值得关注的一些问题
儿童神经母细胞瘤(NB)是儿童颅外常见的恶性实体肿瘤,中晚期肿瘤愈后仍不理想.我国儿童肿瘤学界经过几代人的努力,尤其是近年来在中国抗癌协会小儿抗癌分会及中华小儿外科学会肿瘤学组的推动下,在多中心合作诊断治疗和规范化治疗方面做了大量工作,使我国儿童神经母细胞瘤的总体诊断治疗水平有了大幅提高,特别是在一些大的儿童医疗中心,NB的总体生存率已接近西方发达国家,但从全国范围看各地的诊疗水平仍参差不齐,许多单位在诊断、治疗、随访中的规范性有待提高和改进.以下就近年来我国儿童NB临床诊治中值得关注的一些问题进行讨论.
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2014年胆道闭锁与肝移植专题讨论会纪要
胆道闭锁(biliary atresia,BA)目前治疗效果仍然不佳,肝移植是一个重要的治疗手段,使得许多晚期发生肝功能衰竭的胆道闭锁患儿通过肝移植手术获得长期生存的机会.近年来胆道闭锁的发病和就诊患儿数量明显升高,国内许多医疗单位纷纷开展胆道闭锁的诊疗工作,但是无论是诊断还是治疗以及术后并发症的处理方面存在许多问题,尤其是在肝移植技术非常成熟的年代里,如何解决胆道闭锁Kasai手术与肝移植的关系,以及胆道闭锁肝移植手术时机的选择.
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小儿膀胱横纹肌肉瘤术前化疗疗效及影响因素分析
目的 通过对小儿膀胱横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)术前化疗疗效及其影响因素分析,探讨术前化疗在本病治疗过程中的临床意义.方法 2003年8月至2013年8月采用相对固定的化疗药物及方案,对临床评估肿瘤不能完整切除或无法保留膀胱功能的小儿膀胱RMS进行了术前化疗,并对其疗效及其相关影响因素如年龄、肿瘤位置及大小、病理类型等进行对比分析,然后依据术后疗效评定术前规范化疗的临床价值.结果 近10年间接受术前化疗者共9例,术前化疗后瘤体体积缩小25％～50％2例,50％～75％1例,75％以上6例(其中90％以上4例),化疗效果与病理类型密切相关,而与肿瘤位置及大小、患儿年龄无明显相关.化疗后均顺利施行肿瘤切除及保留膀胱手术,其中1例同时行前列腺部肿瘤切除和后尿道修补.术后病检结果:葡萄状型3例,胚胎型6例.9例中除1例复发死亡外,余8例均无瘤生存至今(7例存活2～10年,1例存活6个月),7例术后膀胱控尿功能良好,1例尚存压力性尿失禁.结论 术前化疗可使小儿膀胱RMS体积明显缩小,其疗效与病理类型密切相关.术前化疗为保留膀胱功能和完整切除肿瘤奠定了基础,是提高本病治疗效果的有效方法,特别是在保存膀胱功能中有重要的临床价值.
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神经母细胞瘤体表转移14例临床病理分析
目的 分析体表转移性神经母细胞瘤(NB)的临床、病理形态学特点、诊断与鉴别诊断及预后.方法 回顾分析本院2005年至2011年间14例诊断为NB体表转移病例的临床、病理学资料及随访资料.男8例,女6例.发病年龄5个月～6岁10个月,平均发病年龄33个月,年龄＜1.5岁3例,1.5～3岁4例,＞3岁7例.肿瘤原发部位:后腹膜8例,肾上腺4例,盆腔1例,纵膈1例.体表转移部位:体表淋巴结转移共11例(78.6％),其中颈部淋巴结9例、腹股沟淋巴结2例;肩背部皮下1例,臀部皮下1例;阴囊1例.组织学分型:未分化型3例,分化差型9例,分化型2例.未分化型与分化差型共12例(85.7％).结果 14例NB体表转移患儿,随访时间平均13个月,9例(64.3％)放弃治疗后死亡,3例化疗后死亡,2例(14.3％)3年无瘤生存.免疫组化染色结果:14例NB体表转移的肿瘤细胞Syn与CgA均弥漫性强阳性表达,NSE除1例未分化型NB外其余均阳性表达.肿瘤细胞对Vim、LCA、CD99、DES、S-100等抗体均阴性表达.肿瘤组织中神经鞘膜细胞阳性表达S-100.结论 NB转移至体表多处部位以淋巴结转移多见,以未分化型及分化差型为主要类型,预后较差.免疫组化有助于诊断与鉴别诊断.
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单纯手术治疗低危组神经母细胞瘤疗效分析
目的 总结、分析单纯手术治疗低危组患儿的近期疗效,探讨危险度分组及按分组治疗的意义,为规范化治疗神经母细胞瘤,降低预后良好患儿的治疗强度提供依据.方法 回顾性分析2009年1月至2012年12月在我院收治低危组神经母细胞瘤患儿的临床资料,低危组神经母细胞瘤共有24例,男13例,女11例.年龄7 d～158个月(平均38.6个月).原发肿瘤部位后纵隔7例,肾上腺13例,后腹膜3例,颈部1例.根据INSS分期系统,Ⅰ期19例,Ⅱa期5例.病理根据Shimada分类,神经母细胞瘤16例,节细胞神经母细胞瘤8例,其中预后良好(FH)24例,预后不良(UH)2例.所有病例N-myc基因扩增均为阴性.分析原发肿瘤部位,诊断年龄,影像学检查,肿瘤标志物,手术处理,随访以及肿瘤复发情况.结果 所以患儿均一期手术肉眼完整切除原发肿瘤,其中13例肾上腺肿瘤中5例完成腹腔镜下肿瘤切除术,2例腹腔镜下探查,分别因肿瘤包绕肾血管无法分离和游离肿瘤时膈肌破损,而中转开腹.术后肿瘤复发4例,3例常规随访发现,1例因出现脊髓压迫症状发现.除颈部1例为原位复发,再次手术切除肿瘤及术后化疗,目前无瘤生存外,其余2例后纵膈及1例后腹膜均为远处转移,目前均在治疗中,转移灶得到控制.所有患儿均成功进行了随访,随访时间8～50个月,平均30.46个月.所有患儿均存活,其中无瘤存活21例,带瘤存活病例中复发患儿有3例.结论 低危组神经母细胞瘤采取单纯手术切除原发灶及定期随访观察,不仅避免了该类患儿的术后化疗相关并发症,并且是有效的治愈手段.对于术后复发患儿,及时补救化疗和再手术仍能治愈和控制肿瘤进展.
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儿童Ⅲ、Ⅳ期肝母细胞瘤化疗联合高强度聚焦超声消融术与化疗的疗效对比
目的 评估儿童Ⅲ、Ⅳ期肝母细胞瘤化疗联合HIFU消融和化疗之间的疗效有无差异.方法 回顾性分析2007年8月至2013年6月重庆医科大学附属儿童医院收治的30例Ⅲ、Ⅳ期肝母细胞瘤的临床资料.重新评价化疗联合HIFU消融(n=12)或化疗(n=18)后肿瘤可切除性.随访肿瘤大小,生存状况,转移及复发,甲胎蛋白等.结果 化疗联合HIFU消融较化疗可以显著提高缓解率(P=0.002,确切概率法)和手术可切除率(P=0.024,确切概率法).粒细胞减少(P=0.13)、心脏毒性和肾毒性(P=0.36)等副作用在化疗联合HIFU消融组与化疗组无差异.肿瘤反应及预后(P=0.001,确切概率法)和疾病进展(P=0.018,确切概率法)有显著统计学差异,未手术的化 疗组患儿死亡率较化疗联合HIFU消融组高(P=0.001,确切概率法);疾病复发与死亡在两种治疗方式中无明显统计学差异.化疗联合HIFU消融组治疗前后的甲胎蛋白(＞363 000 μg/L,0.27μg/L)及肿瘤直径(112mm,27m m);化疗组治疗前后的甲胎蛋白(＞363 000 μg/L,219 000 μg/L)及肿瘤直径(119mm,84m m).化疗联合HIFU消融组的生存时间16～62个月,中位生存时间45个月,1年生存率100％,3年生存率83.3％,5年生存率16.7％,病死率16.7％;化疗组的中位生存时间18个月,1年生存率83.3％,3年生存5.6％,病死率55.5％.化疗联合HIFU消融可以显著提高生存率,延长生存时间.结论 化疗联合HIFU治疗儿童不可切除的肝母细胞瘤显著提高缓解率和手术可切除率,延长生存期,是不可切除肿瘤患儿的较好选择.
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肝母细胞瘤预后评分系统的建立并比较其与常见预后模型的预测价值
目的 通过分析影响肝母细胞瘤预后的危险因素建立预后评分系统,并比较其与常见肝母细胞瘤的分期系统的预测价值.方法 回顾性分析2001年至2012年经本院收治的136例肝母细胞瘤患儿临床和病理资料及随访到的112例患儿信息,治疗以手术加化疗为主,化疗分为术前化疗和术后化疗.通过Kaplan-Meier曲线和Log-Rank检验以及Cox比例风险回归模型筛选出来的预后危险因素建立我们的预后评分系统,采用ROC曲线下面积(AUC)比较其与PRETEXT分期系统、TNM分期系统、CCSG/POG分期系统对肝母细胞瘤患儿5年生存率的预测能力.结果 112例患儿中男54例,女58例,中位随访时间35.6个月(3～144个月),中位生存期83.5个月.多因素危险因素分析得出AFP水平、肿瘤单发多发、PRETEXT分期、有无转移、血管侵犯是肝母细胞瘤患儿的独立危险因素,通过比较将我们的分期系统分成三层并且有统计学意义.根据ROC曲线得出新建评分系统的曲线下面积(AUC)为0.785(95％CI:0.698～0.873),CCSG/POG分期:0.775(95％CI:0.688～0.862),TNM分期:0.682(95％CI:0.579～0.786),PRETEXT分期:0.665(95％ CI:0.566～0.764).结论 新建预后评分系统对肝母细胞瘤患儿5年生存率的预测能力优于其他三个分期系统.
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小儿肠神经元性发育异常症并发结肠癌的临床病理观察及文献复习
目的 通过对1例小儿肠神经元性发育异常症合并结肠癌病例的报道,结合复习相关文献,探讨两种疾病之间的关联,以提高对小儿结肠直肠癌的认识和重视对小儿慢性便秘的诊治.方法 描述1例肠神经元性发育异常症小儿合并结肠癌病例的临床表现、病理特征和诊治状况,查阅近60多年来的医学文献中的小儿结肠直肠癌病例,并进行讨论.结果 1例肠神经元性发育异常症患儿因反复腹痛和呕吐3个月余入院,体检示腹部肿块而进行手术切除.术后病理结果为横结肠浸润性印戒细胞癌,肠神经元性发育异常症.阅查近60多年的医学文献,全世界10岁及10岁之内的小儿结肠直肠癌仅为11例,大多有家族性肠腺瘤性息肉病及慢性结肠直肠炎这些癌前病变.小儿结肠癌十分罕见,仅为百万分之一.小儿结肠癌常见的临床症状是腹痛、肠道出血、排便习惯改变、体重减轻、恶心和呕吐.常见的发病部位是直肠和横结肠.与成人相比粘液腺癌和印戒细胞癌的组织类型较多,分化差,临床分期级别高,预后较差.结论 小儿结肠癌发病率很低,症状不典型,常伴有癌前状态,往往得不到早期诊断和治疗,导致预后不良.应该重视对小儿结肠癌及其癌前状态的诊治.
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儿童原发性胃肠道肿瘤外科诊治探讨
目的 探讨儿童胃肠道原发性肿瘤的临床特点及诊治经验.方法 对2009年1月至2014年4月在我院接受手术治疗的17例原发性胃肠道肿瘤患儿临床资料进行回顾性分析,女6例,男11例,初诊及手术年龄为3个月～14岁,平均5.5岁.临床表现主要包括腹部包块、腹痛、呕吐、发热、体重下降、消化道出血等.CT、超声及消化道内镜检查发现胃肠道占位性病变14例,腹部X线片提示肠梗阻3例.肿瘤原发于胃部:蓝色大疱痣2例,恶性畸胎瘤1例;发生于肠道:肠管及系膜淋巴管瘤3例,Burkitt淋巴瘤3例,粘液性印戒细胞癌2例,原始神经外胚层性肿瘤3例,血管瘤2例,弥漫性大B细胞瘤1例.分析患儿的临床表现、影像学资料、肿瘤类型、肿瘤发生部位、治疗方式以及预后情况.结果 14例患儿行肿瘤侵犯(胃)肠管切除吻合术(3例淋巴管瘤患儿同时行注射用A群链球菌注射),3例行肿瘤活检术.10例恶性肿瘤中1例术后第6天死亡,1例患儿术后第2天自动出院放弃治疗和1例患儿术后拒绝化疗出院,出院后均失访,余7例术后均接受化学治疗.出院后对患儿进行门诊或电话随访,7例良性肿瘤和7例恶性肿瘤术后辅助化疗患儿获随访6个月～5年不等,均存活至今,无肿瘤复发及转移.结论 儿童胃肠道肿瘤发病隐匿,早期诊断困难,常并发外科急腹症,CT、彩超及消化道内镜检查有助于诊断,手术需尽可能完整切除肿瘤,恶性肿瘤术后需化疗.患儿预后与肿瘤性质密切相关,原发性良性肿瘤预后良好,化疗可提高恶性肿瘤患儿的生存率,同时要对肿瘤患儿进行长期随访,了解肿瘤有无复发及转移.
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经脐单切口腹腔镜技术在小儿胰腺肿瘤切除术中的应用
目的 探讨经脐单切口腹腔镜技术在小儿胰腺肿瘤切除手术中的效果和可行性.方法 2011年7月至2013年8月,3例患儿因胰腺病变就诊我院,其中1例为局灶性胰岛细胞增生症,1例为弥漫性胰岛细胞增生症,1例为先天性胰母细胞瘤.所有患儿均接受经脐单切口腹腔镜手术治疗.术后对所有患儿进行跟踪随访,内容包括术后低血糖症状缓解与否,定期复查血胰岛素、血糖浓度、腹部B超等.7例应用传统腹腔镜技术进行胰腺肿瘤切除术的患儿作为对照组.结果 手术时间120～200 min(平均153.3 min),较对照组(170～215 min,平均187min)低.术中出血量较少,无输血者.术后腹腔引流时间为3～4 d(平均3.3d),较对照组(2～7 d,平均5.8 d)低.术后住院时间为6～7d(平均6.3d),较对照组(3～24 d,平均16 d)明显较低.2例高胰岛素血症性低血糖患儿术后空腹血糖浓度较术前升高,术后空腹血胰岛素浓度较术前降低.所有患儿术后无胰瘘、胰腺出血等并发症.迄今为止随访4～29个月,所有患儿血糖浓度和血胰岛素浓度恢复正常,定期复查B超未出现复发者.结论 经脐单切口腹腔镜技术在胰腺肿瘤切除术中应用效果满意,值得应用.
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儿童肾上腺皮质癌的诊断与治疗
目的 总结儿童肾上腺皮质癌的临床特征及诊治效果,提高对儿童肾上腺皮质癌的诊治水平.方法 对我院2002年1月至2012年12月收治的16例儿童肾上腺皮质癌的临床资料进行回顾性总结,综合分析临床症状、内分泌功能测定、影像学特点、病理学诊断、治疗方法和随访结果.女10例,男6例,年龄10个月～11岁.肿瘤均为单侧,左8例、右8例,肿瘤直径3～20 mm.结果 16例患儿术后病理确诊为肾上腺皮质癌,功能性肿瘤10例,无功能性肿瘤6例;达到完整肉眼切除瘤体的12例,与周围组织、血管粘连重,有肉眼残留的4例;本组病例术后均安全度过围手术期,无手术死亡病例;均经门诊或电话随访,术后随访6～12年.行肿瘤全切者4例存活至今,发育正常;1例与肾脏粘连严重而行肾脏切除术,术后生存6个月;3例形成瘤栓的生存期分别为3个月、5个月、12个月;1例术后规律化疗4周出现肺转移死亡;术后半年因化疗白细胞低下继发感染死亡2例;术后规律化疗2年,第4年突发脑转移死亡1例;死于车祸1例,失访3例,平均生存期为35个月.结论 儿童肾上腺皮质癌恶性程度高、预后差,早期诊断、及时治疗对改善预后起决定性作用.手术切除为首选治疗方式,围手术期使用皮质激素很有必要.手术方式以开腹为宜,不建议腹腔镜微创手术.肾上腺皮质癌的术前、术后化疗并未有效改善此病预后.
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多学科综合治疗儿童神经母细胞瘤的临床疗效评估
目的 探讨多学科综合治疗下的儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床疗效评估,为进一步优化治疗方案提供依据.方法 回顾性分析2007年1月至2012年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治且随访资料完整的95例NB患儿临床资料.95例患儿中,男女比例为1.6:1,中位诊断年龄为31.6个月(1.1～159.8个月),中位随访时间为32个月(13～80个月).中晚期(INSS分期Ⅲ期和Ⅳ期)病例占66,3％(63/95).结果 按照不同的危险度分组,选择性地给予患儿不同强度的化疗、手术、局部放疗、自体造血干细胞移植、全顺式维甲酸诱导分化治疗.预计5年总体生存率(5y-OS)为(67.2±5.3)％,5年无事件生存率(5y-EFS)为(57.8±5.5)％;其中Ⅰ、Ⅱ期患儿的5y-OS均为100％,5y-EFS为分别为(92.3±7.4)％、100％;Ⅲ期患儿5y-OS为(63.6±14.5)％,5y-EFS为(42.4±19.8)％;Ⅳ期5y-OS为(46.9±8.3)％,5y-EFS为(35.4±7.8)％.低危组、中危组预后明显好于高危组、极高危组(P均＜0.001).本组共有28例(30.4％)患儿死亡,死亡首要原因是肿瘤进展所致(20/28,71.4％),其次为化疗相关的严重感染(6/28,21.4％).结论 多学科综合治疗可有效改善儿童神经母细胞瘤的预后,应重视化疗后并发严重感染导致的死亡事件.
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儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识
神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)起源于肾上腺髓质或椎旁交感神经系统,是儿童期常见的颅外实体瘤,美国NCI调查结果显示神经母细胞瘤的发病率1975年至2009年为10.54/1 000 000(15岁以下的儿童)[1].神经母细胞瘤是异质性非常强的肿瘤,一些肿瘤可不经治疗自发消退,但大部分肿瘤发病隐匿,诊断时已出现全身转移并快速进展以致终致命.
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