中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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探讨Rex术后分流血管增粗现象及其对预后的影响
目的 探讨采用门静脉系统静脉作为分流血管的肝外门静脉-肝内门静脉左支分流手术(Rex手术)治疗小儿肝外门静脉高压,术后分流血管管径增粗现象及其对预后影响.方法 2008年10月至2016年10月,114例患儿(男67例,女47例,年龄0.8～17.5岁:平均5.5岁)因“呕血、黑便”等上消化道出血表现入我院,术前完善腹部增强CT和超声诊断为肝外门静脉梗阻,其中31例患儿接受移植门静脉系统静脉间置、门静脉主干-门静脉左支分流术(PP,Portal cavernoma-portal by-pass);54例采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术(GP,gastroportal bypass),其他29例采用其他门静脉系统静脉作为分流血管(OB,other bypass)(如胃网膜静脉、胃右静脉和脾静脉等).术后定期随访患儿,内容包括门静脉血管超声、腹部增强CT明确分流血管通畅情况及管径变化,上消化道造影、血常规、生化和凝血功能.结果 迄今随访0.5～8.6年(中位时间2.8年).40例患儿术后6个月内腹部增强CT和超声显示分流血管直径较术中明显增粗.分流血管直径从术后1个月开始逐渐增粗,至术后24个月仍有增粗表现.分流血管增粗患儿的术后上消化道再出血率为17.5％,明显低于术后血管未增粗或缩窄的患儿(45％)(P=0.008);术后上消化道造影显示的食管胃底静脉曲张率为31.4％,明显低于术后血管未增粗或缩窄的患儿(76.7％)(P＜0.001).比较GP组、PP组和OB组的术后分流血管增粗的发生率,三组差异无统计学意义(P=0.660);血管增粗与未增粗组的术时年龄差异无统计学意义(P=0.704);比较不同性别患儿术后分流血管增粗发生率,差异无统计学意义(P=0.648);分流血管增粗者的术中分流血管直径明显小于分流血管未增粗者(P=0.005);比较血管增粗与未增粗组的术前门静脉压力、术后门静脉压力及术后门静脉压力降低程度,两组手术前后门静脉压力差异无统计学意义(P=0.161和P=0.313),血管增粗者的术后门静脉压力降低程度显著高于血管未增粗者(P=0.017).结论 采用门静脉系统静脉作为分流血管进行Rex手术可以引发术后分流血管继续增长,并获得良好预后,其与术后门静脉压力降低程度和入肝血流量增加有关.
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肛门生殖器距离与隐睾相关性的Meta分析
目的 探讨肛门外生殖器距离(anogenital distance,AGD)与隐睾的相关性.方法 检索国外数据库Pubmed、Embase、Medline以及国内数据库CNKI、VIP、万方(检索时限从1990年1月至2016年1月).查找关于外生殖器距离与隐睾相关性的病例对照研究,文献初步检索出80篇,其中Pubmed,Embase共有79篇,中文数据库检索出1篇.由两人单独筛选并且评价文献.终纳入5篇文献.应用Stata12.0软件进行Meta分析,计算合并统计量(weighted mean difference,WMD)以及95％的可信区间(confidence intervals,CI).对纳入研究进行异质性评价后,依据患儿年龄,进行亚组分析,对纳入文献进行敏感性分析以及发表偏移的评估.结果 共有5篇符合纳入标准的临床研究.依据年龄分为两个亚组,Meta分析结果显示:在新生儿组,隐睾患儿的肛门外生殖器距离(AGD)小于健康对照组[WMD=-0.34,95％ CI(-0.40,-0.29),P＜0.05],差异具有统计学意义.在非新生儿组,隐睾患儿的肛门外生殖器距离(AGD)与对照组差异无统计学意义[WMD=-0.07,95％CI(-0.23,0.10),P=0.429].敏感性分析以及发表偏倚的分析提示:所纳入的研究不存在导致合并效应量结果较大差异的研究,各项研究之间不存在发表偏倚.结论 新生儿隐睾患儿的肛门外生殖器距离(AGD)较健康男婴短,平均差值约0.34 cm;新生儿AGD可能一定程度上反映体内激素水平的变化以及雄性化的水平.但在非新生儿中,因多种混杂因素的影响,其AGD的长短与隐睾的相关性,尚需更多的临床研究来证实.
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经肛门瘘管游离前庭内翻拖出切除术治疗后天性儿童直肠舟状窝瘘
目的 不伴有肛门闭锁的儿童直肠舟状窝瘘是较为少见的儿童肛直肠疾病,可以是先天性肛门直肠畸形的一种类型或由于出生后肛门前间隙感染形成,手术是治疗的唯一手段,目前报导的手术方式各异,但各种术式有一定的术后瘘管复发率.本文介绍经肛门瘘管游离后经前庭瘘管内翻拖出结扎+肌层黏膜分层缝合的手术方式治疗儿童直肠舟状窝瘘.方法 收集1999年9月至2006年9月上海儿童医学中心和2008年10月至2015年7月上海新华医院同一手术组采用相同手术方式(经肛瘘管游离后前庭处内翻拖出结扎+直肠肌层黏膜分层缝合)治疗儿童直肠舟状窝瘘16例,患儿年龄1～15岁,中位年龄4岁,术前均行肠道准备(手术前一晚清洁灌肠,手术日晨开塞露灌肠),术后禁食1～3 d,术后5～8 d出院.结果 所有患儿保持随访,随访时间10个月至15年,16例术后无一例瘘管复发,无大小便失禁,无肛门直肠狭窄,临床效果满意.结论 经肛瘘管游离后前庭处内翻拖出结扎+直肠肌层黏膜瓣覆盖分层缝合治疗儿童直肠舟状窝瘘是一种操作简单的手术方式,加上手术前后的肠道准备和肛门护理,效果满意,值得推广.
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靶向指引腹腔镜先天性膀胱憩室切除术临床分析
目的 总结靶向指引方法(导尿管和膀胱镜光源照射)微创治疗12例先天性膀胱憩室患儿的经验.方法 回顾性分析2006年1月至2016年1月在我科诊治的先天性膀胱憩室患儿资料,内容包括年龄、性别、主诉、憩室大小、临床尿动力数据、手术治疗方法.结果 12例患儿均成功手术,无中转开腹,手术时间120～160 min,平均135 min,术中出血20～75 ml,平均40 ml.2例患儿发现膀胱结石,2例患儿术前发现轻度膀胱输尿管反流,未行输尿管膀胱再植术.术后无明显并发症,2例随访3个月,10例随访1年,术后3个月复查中段尿培养和泌尿系彩超;6个月复查排尿膀胱尿道造影(VCUG),尿流动力学;1年复查泌尿系彩超.结论 诊断先天性膀胱憩室需排除下尿路梗阻引起的继发憩室,VCUG是其诊断的金标准,结合膀胱镜,尿流动力学检查可明确诊断.目前缺乏统一的手术标准,推荐手术指征:直径大于3 cm的憩室,有临床表现如泌尿系感染、排尿困难、尿潴留的憩室.靶向指引方法利用导尿管水囊和膀胱镜光源照射可有效帮助术者辨认膀胱憩室壁,在完整切除憩室的同时避免损伤输尿管,输精管,精囊及盆从神经,减少手术并发症.
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“跨内环口”腹股沟斜切口治疗儿童腹股沟嵌顿性斜疝
目的 总结“跨内环口”斜切口治疗嵌顿性腹股沟斜疝的治疗经验.方法 回顾性分析2014年1～12月,就诊于武汉儿童医院的13例嵌顿性腹股沟斜疝合并高度腹胀患儿的临床资料.13例患儿,男9例,女4例;年龄2～15个月,平均年龄5.8个月.右侧10例,左侧3例.术前均有不同程度肠梗阻症状.“跨内环口”斜切口的解剖定位:耻骨结节与髂前上棘连线中点,相当于内环口处可触及一明显嵌闭环,划一个沿腹股沟管方向斜切口,头侧延长2 cm逐层向下打开腹膜,足侧延长1 cm逐层打开腹股沟管,总长3 cm.结果 所有患儿均经“跨内环口”腹股沟斜切口完成手术.患儿术后2～5 d恢复饮食,无迟发型肠穿孔、腹腔脓肿、切口感染等并发症发生.术后住院4～7 d,平均5.2d.所有病例术后随访24～36个月,无病例复发,所有患儿均无医源性隐睾及术后粘连性肠梗阻发生.结论 “跨内环口”斜切口是治疗嵌顿性腹股沟斜疝合并高度腹胀患儿的简单、安全和合理的手术入路.
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泌尿外科在多学科联合诊治泄殖腔畸形中的作用
目的 探讨在泄殖腔畸形多学科联合诊治(multidisciplinary treatment,MDT)中泌尿外科的作用.方法 回顾性分析我院2010年10月至2016年6月收治的泄殖腔畸形患儿资料.在泄殖腔畸形根治术前,泌尿外科行膀胱镜检查了解共同通道、尿道、阴道和直肠瘘管的位置及前三者的长度,同时行逆行造影明确各通道和膀胱、直肠的情况.根据检查结果MDT小组讨论制定手术方案.术中泌尿外科负责泌尿生殖窦游离、尿道和阴道重建、外阴重建和部分会阴体重建.术后泌尿外科进行外阴部外观、排尿及泌尿系统功能随访.结果 总计12例患儿接受治疗.11例接受泌尿生殖窦整体游离拖出成形术,另1例因共同通道长、尿道短而接受共同通道尿道成形+经腹右侧阴道翻转阴道成形术.术后平均随访时间28.4个月,所有患儿肾功能均保持稳定,控尿Ⅰ级7例,Ⅱ级5例.排尿后残余尿＞30 ml者1例,目前随访中;尿道外口狭窄1例,扩张3次后恢复;1例出现尿道阴道瘘,尚未处理.结论 泄殖腔畸形MDT可以充分发挥泌尿外科专科特长.术前完整了解患儿的病变,尤其是尿道、阴道、膀胱和直肠、共同通道的解剖特点,以及他们相互间的关系,明确治疗方案;术中负责游离共同通道、尿道与阴道等泌尿生殖窦结构,使尿道开口和阴道开口能够尽可能无张力下降到会阴部;术后泌尿外科和普外科一起进行随访.如此能对泄殖腔畸形患儿的预后有显著帮助.
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胆道闭锁自体肝生存远期预后现状及影响因素
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种进行性的、纤维硬化性的婴儿胆管疾病,主要表现为肝内和肝外胆管部分或完全破坏和阻塞.自1955年开始Kasai手术被用来治疗胆道闭锁,迄今已有60年,而关于长期预后,尤其是术后超过20年的自体肝生存病例报道仍然较少.目前世界上胆道闭锁自体肝1到3年的生存率为20.3％～75.8％,10年为24.0％～52.8％,20年为27.0％.通过长期随访,幼年时无伴发脑病的自体肝存活患儿,生长发育并未受到影响,大部分患儿可以读到大学毕业或正常就业.对成年胆道闭锁患者进行调查问卷,在精神性心理发展、社会性发展、反社会行为方面自体肝存活患者均与普通人群无异.约1/4成年患者选择结婚并拥有质量不错的婚姻,部分患者可成功生育下一代,胎儿均无先天性畸形或出现产后并发症.能够靠自体肝存活下来的患者中21.0％肝功能完全正常,33.3％～71.0％总胆红素正常,37.0％转氨酶正常,88.6％出现肝脏变形,肝穿刺随访96.8％有不同程度的肝硬化.自体肝存活超过20年的患者,60.5％可出现肝脏相关的并发症,远期并发症的出现与曾经患过胆管炎密切相关.病理分型可影响胆道闭锁的远期预后,但随着术后时间越长(＞20年)自体肝生存率受病理分型的影响越小.早期手术预后较好,但在120 d内手术年龄不是长期预后重要影响因素.对于成年胆道闭锁患者来说,长期甚至终身的随访很有必要.
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线粒体功能障碍在梗阻性肾病进展中的作用
梗阻性肾病是慢性肾功能衰竭常见病因,也是危害儿童健康的主要的泌尿系疾病.线粒体功能障碍作为窥查梗阻性肾病的重要窗口,在梗阻性肾病中的作用一直是慢性肾病研究的一大热点.维持正常的肾脏功能需要消耗大量的能量,任何线粒体供能环节发生问题,都将导致或加重肾脏功能的异常.本文就梗阻性肾病与线粒体功能障碍关系的研究进展做一综述.
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胆道闭锁血液诊断标志物研究进展
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是我国新生儿梗阻性黄疸常见的原因,严重危及婴幼儿生命,至今病因和发病机制仍不十分清楚,缺乏有效的早期诊断的特异性标志物,临床上BA和其他新生儿黄疸性疾病很难鉴别.近年来随着一些新的检测方法和新技术的应用,国内外学者在寻找诊断BA的血液生物标志物方面取得了一些新的进展,为BA早期无创诊断提供了新的思路.
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改善胆道闭锁生存状况,提高Kasai手术比率
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是小儿外科严重的消化系统疾病之一,以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,从而导致胆汁淤积及进行性的肝纤维化和肝硬化,如未接受治疗,患儿常在2岁内死亡[1].胆道闭锁患儿的生存状况一直令人担忧,尤其是在偏远地区几乎得不到合理地治疗就离开了这个世界.目前国内每年新发病例估算是1 600～3 200例(按照每年1 600万新出生人口,以亚洲报告的发病情况1/5 000～10 000估算),而得到治疗并真正意义上完成Kasai手术的患儿不足一半.尽管儿童肝移植技术广泛开展,但每年各家移植中心统计总共完成的胆道闭锁肝移植手术尚不足500例.
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日本仙台第七届胆道闭锁国际会议纪要
2017年5月11日到5月13日笔者受邀参加在日本仙台举办的第七届胆道闭锁国际论坛.此次会议由Kasai手术创始人葛西森夫先生(Morie Kasai)所在的日本仙台东北大学医学院小儿外科承办,仁尾正记(Masaki Nio)先生担任此次大会的执行主席.会议分专家论坛、口头汇报和壁报三个部分.专家论坛部分云集了来自世界各地的从事胆道闭锁病因以及诊治等相关工作的世界级专家,为大会献上了精彩纷呈的专题报告.
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胆道闭锁Kasai手术矩形瓣抗反流作用研究
目的 探究矩形瓣在Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁中的作用.方法 回顾性分析2010年1月至2015年1月在本院行Kasai手术并获得随访的60例Ⅲ型胆道闭锁患儿,根据手术方式分为矩形瓣组(RF+组)和非矩形瓣组(RF-组).通过对术后12～36个月肝生化指标直接胆红素(DBIL)以及γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)中位数的秩和检验,比较两组Kasai术后中期肝功能情况(DBIL、γ-GT);应用卡方检验比较两组在胆管炎发生率之间的差异.应用Kaplan-Meier生存分析比较两组自体肝生存率差异.结果 60例Ⅲ型胆道闭锁患儿中,RF+组28例,RF-组32例;两组年龄分布、性别比例、术前肝功能(DBIL、γ-GT)中位数等差异均无统计学意义.术后12、18、24、30、36个月两组肝功能(DBIL、γ-GT)恢复情况差异无统计学意义.RF-组32例患儿中28例(84.4％)发生胆管炎,RF+组28例患儿中24例(85.7％)发生胆管炎,两组胆管炎发生率差异无统计学意义(x2=0.21,P=0.885).RF-组和RF+组的自体肝生存率方面差异无统计学意义,12个月生存率分别为72.7％和73.3％,18个月生存率分别为66.7％和73.3％,24个月生存率分别为60.6％和63.3％,30个月生存率分别为57.6％和60.0％,36个月生存率分别为48.5％和46.7％.结论 矩形瓣组和非矩形瓣组在减少胆道闭锁患儿术后胆管炎的发生率,以及增加自体肝生存率方面没有明显差异.
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合并脾畸形、内脏转位胆道闭锁患儿的临床研究
目的 研究脾畸形和/或内脏转位的胆道闭锁患儿术前肝纤维化程度及预后情况的差异.方法 回顾性分析2008年1月1日至2016年12月31日就诊于首都医科大学附属北京儿童医院普外科,明确诊断为胆道闭锁并行Kasai手术符合纳入标准的134例患儿的临床资料.根据是否伴有脾畸形和/或内脏转位,将其分为伴有脾畸形和/或内脏转位组(A组,5例)和无脾畸形或内脏转位组(B组,129例).对比两组患儿术时年龄、术前总胆红素(total bilirubin,TBIL)、术前谷氨酰胺转肽酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)、术前天冬氨酸氨基转移酶与血小板比值(aspartate aminoteansferase to platelet ratio index,APRI)有无差异.并按术后TBIL降至正常时间,分为优(＜3个月)、良(3～6个月)、差(＞6个月)三组,对比A、B两组患儿在优、良、差组中所占比例,以评估两组患儿预后情况.结果 术时年龄A组为(76.40±12.46)d,B组为(77.31±21.55)d,组间差异无统计学意义(P=0.926).术前TBIL在A组为(154.08±42.75) μmol/L,B组为(186.25±53.88) μmol/L,组间差异无统计学意义(P=0.190).术前GGT水平A、B组分别为(679.66±621.21) U/L、(507.4±617.70) U/L,组间差异无统计学意义(P=0.925).术前APRI值A、B组分别为1.138±0.669和1.817±1.67,组间差异无统计学意义(P=0.053).A组患几预后情况中,优组1例、良组0例、差组4例;B组患儿中,优组81例(62.8％)、良组22例(17.1％)、差组26例(20.1％).结论 有无脾畸形和/或内脏转位的胆道闭锁患儿,其术时年龄、胆汁淤积及肝纤维化程度无差异;但是伴有脾畸形和/或内脏转位的胆道闭锁患儿预后差.
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超声鉴别囊肿型胆道闭锁与胆总管囊肿的价值
目的 随着超声技术的不断发展,胆道囊性畸形(biliary cystic malformation,BCM)的产前和产后检出率显著增加,该畸形主要包括囊肿型胆道闭锁(cystic biliary atresia,CBA)和胆总管囊肿(choledochal cyst,CC),这两种疾病在超声影像及临床表现方面比较相似,很难区分.本研究目的在于探索CBA与CC在产前及产后阶段是否可以通过超声检查来进行区分,BCM产前B型超声诊断率在两种疾病之间是否存在差异.方法 回顾性研究2013年1月至2015年11月年龄小于130d的BCM病例,共98例,经术中胆道造影将其分为CBA组和CC组,其中CBA组31例,CC组67例,并对CBA组和CC组不同时期的囊肿大小、术前超声特征(胆囊形态、大小及肝门处纤维块征象)以及产前B型超声BCM诊断率进行对比分析.结果 在产前及生后阶段,CBA组的囊肿体积无明显变化,而CC组的囊肿体积逐渐增大.CBA组与CC组的胆囊大小差异有统计学意义(P=0.034),31例CBA患儿中23例患儿胆囊萎缩僵硬,但是所有CC组患儿胆囊形态均正常(P＜0.001).10例CBA患儿探查到肝门处纤维块,CC组患儿均未探查到该征象(P＜0.001).CBA组的产前超声BCM诊断率显著低于CC组(61.3％比82.1％,P=0.026).结论 如果B型超声提示囊肿体积在不同时期无明显变化,胆囊萎缩、形态僵硬或肝门处可探查到纤维块,应考虑诊断为胆道闭锁,但并非所有的CBA均具有这些典型的超声特征.迄今为止,胆道造影仍是区分CBA和CC的精确方法.CC组的产前BCM诊断率显著高于CBA组,可能与CC囊肿的不断增大有关.
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RhoA、Rac1及Cdc42在胆道闭锁肝纤维化中的作用
目的 研究胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿肝组织中RhoA、Rac1及Cdc42表达情况与肝纤维化的关系,探讨其在BA发病中可能的作用机制.方法 选取胆管扩张症患儿肝组织(胆扩组)15例,BA患儿肝组织(BA组)15例,BA发展至肝硬化接受肝移植患儿自体肝活检组织(移植组)10例,采用HE观察肝组织标本纤维化程度;免疫组化染色检测RhoA、Rac1及Cdc42在肝组织中的蛋白表达情况;实时荧光定量聚合酶链式反应(qRT-PCR)方法检测肝组织中RhoA、Rac1及Cdc42基因表达情况.结果 ①HE染色:胆扩组偶见少许纤维组织增生;BA组汇管区增宽,纤维组织增生、桥接纤维化现象普遍,可见假小叶形成;移植组假小叶显著;②免疫组化:胆扩组RhoA、Rac1及Cdc42均表达为弱阳性,BA组及肝移植组患儿RhoA、Rac1及Cdc42蛋白在肝细胞、汇管区胆管上皮细胞中均为阳性表达;③半定量分析:RhoA(0.1419±0.0683、0.2203±0.0476和0.2295±0.0623),Rac1(0.1587±0.0072、0.1970±0.0242和0.1993±0.0270)和Cdc42 (0.887±0.0270、0.1397±0.0360和0.1519±0.0168)在三组蛋白表达水平之间比较差异有统计学意义(P＜0.05),且三组中BA组及肝移植组RhoA、Rac1及Cdc42蛋白表达水平明显高于胆扩组(P＜0.05);移植组RhoA、Rac1及Cdc42蛋白含量与BA组,表达差异无统计学意义(P＞0.05);④qRT-PCR:RhoA[0.3350(0.2525～0.6350)、1.5200(1.4375～2.1700)和1.9350 (1.7950～2.3925)],Rac1 [0.2800 (0.1450～0.3025)、0.8200(0.7275～0.9300)和0.8000(0.7725～0.9825)],Cdc42[0.5950(0.4375～0.7125)、1.8950(1.8675～2.1925)和1.9900(1.8675～2.2050)],三组中mRNA表达水平比较差异有统计学意义(P＜0.017),同时在这三组中,BA组及肝移植组RhoA、Rac1及Cdc42含量表达明显高于胆扩组(P＜0.017).结论 RhoA、Rac1及Cdc42在BA患儿肝组织呈高水平表达,表明其可能参与并促进BA肝纤维进程.
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先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识
前言先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)是一种常见的肠神经元发育异常性疾病,发病率约为1/5 000,男性发病率是女性的4倍.HSCR的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如,但外源性神经纤维增粗、数目增多.根据无神经节细胞肠段的范围,HSCR的临床分型包括:①短段型:指狭窄段位于直肠中、远段;②常见型:又称普通型,指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处,甚至达乙状结肠远端;③长段型:指狭窄段自肛门延至降结肠甚至横结肠;④全结肠型:指狭窄段波及升结肠及距回盲部30 cm以内的回肠;⑤全肠型:指狭窄段波及全部结肠及距回盲部30cm以上小肠,甚至累及十二指肠.
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