中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 0.85
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-3006
- 国内刊号: 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童长骨非骨化性纤维瘤
目的: 探讨儿童长骨非骨化性纤维瘤的临床特点、诊治方法及预后.方法: 总结1988~1997年收治发生在长骨的非骨化性纤维瘤6例.其中男2例, 女4例, 平均年龄10.1岁.单发病灶在胫骨4例; 多发性2例, 同时发生在胫、腓骨1例, 胫骨、腓骨及双侧股骨同时4处受累1例.6例均行手术治疗,包括单纯刮除加植骨和瘤段切除加游离腓骨移植.结果: 6例均病理证实为非骨化性纤维瘤.随诊长8年7个月,无一例复发.结论: 该瘤病因尚不明确, 可能为生发在骨内纤维组织的良性肿瘤.临床上应与纤维性皮质骨缺陷、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、单发性骨囊肿等相鉴别.对较大病灶,在瘤灶刮除后采用带血管腓骨移植或带血管蒂腓骨移位植骨的治疗方法, 具有骨愈合过程快、患骨可及早负重的优点.
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小儿恶性实体肿瘤化疗的临床毒副作用
目的: 分析化疗方案、肿瘤临床分期对化疗毒副作用的影响.方法: 各类小儿恶性实体肿瘤85例, 化疗方案为改良CCSG、OPEC、L、DD、CYVADIC、VAC、PVB、PCV、 VAD、IRS-Ⅲ、ICE+A及Rosen方案等.以美国东部肿瘤协作组(ECOG)毒性分度标准进行毒性分析.结果: 81例出现了毒性反应, 占95.3%, 其中出现严重毒性反应27例, 占31.8%; 毒性反应出现时间平均为17.9±17.3周; 含有阿霉素、博莱霉素的方案以及长期化疗,较易引起重度毒性反应; 临床分期对化疗的毒性耐受亦有影响; 血液系统与消化系统常受累. 结论: 化疗以达到3度以下的毒性反应为好, 应根据患儿的反应调整剂量, 做到化疗的个体化.化疗监测可以血常规和消化道反应为指标.
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肾母细胞瘤中微血管计数的临床意义
目的: 探讨肿瘤内微血管计数(MVC)在肾母细胞瘤中的意义.方法: 应用免疫组化染色对38例肾母细胞瘤进行回顾性研究. 结果: ①预后差的间变型较预后好的各型MVC均显著增高(P?.05), 胚芽型较上皮型MVC亦显著增高(P?.05). ②晚期病例较早期者MVC显著增高(P?.001). ③生存组与死亡组MVC有显著差异, 前者较低(P?.001); 高MVC组较低MVC组的生存率明显降低(P=0.0016). ④随肿瘤内炎细胞浸润程度的增加, MVC无显著变化(P>0.05). 结论: MVC是判断肾母细胞瘤预后一较理想的指标.
关键词: 肾母细胞瘤肿瘤血管生成 免疫组织化学 -
儿童甲状腺癌
目的: 探讨儿童甲状腺癌的临床特点、治疗及预后.方法: 回顾性分析我院1963~1996年收治的儿童甲状腺癌52例, 按WHO 1974年病理学分类复习病理. 结果: 52例儿童甲状腺癌中,乳头状癌42例, 滤泡状癌7例, 髓样癌3例.全组均行手术治疗,单侧腺叶及峡部切除10例,单侧腺叶及颈淋巴结清除术42例.术后平均随访14年(1~32年), 生存率: 5年94.7%, 10年93.3%,15年92.0%, 20年88.0%.带瘤生存13例, 死亡3例, 其中2例死于甲状旁腺功能低下, 1例死于其他疾病. 结论: 儿童甲状腺癌极少未分化型, 多为乳头状癌, 预后良好.手术并发症为主要死亡原因.选择适宜的术式, 减少并发症, 对患儿长期生存至关重要.
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Ha-ras癌基因蛋白在小儿神经母细胞瘤中的表达及其临床意义
目的: 探讨Ha-ras癌基因蛋白pH-ras21在小儿神经母细胞瘤中的作用机制及临床意义. 方法: 利用免疫组织化学方法检测小儿神经母细胞瘤中的pH-ras21表达情况.结果: 19例神经母细胞瘤中pH-ras21表达阳性率为89.0%, 其中早期病例(Ⅰ、Ⅱ期)表达增强, 强阳性率(++、 +++)为100%; 晚期病例(Ⅲ、Ⅳ期)表达较弱, 强阳性率(++、 +++)仅为33.3%. 节细胞性强阳性率(++、 +++)为66.7%, 非节细胞性强阳性率为30.0%. pH-ras21表达阳强性(++、 +++)者9例, 平均生存时间为1 330天, 表达弱阳性及阴性(+、 -)者9例, 平均生存时间为277天. 结论: pH-ras21阳性表达与小儿神经母细胞瘤临床分期及预后有关, 可为小儿神经母细胞瘤的临床诊治提供重要参考资料.
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bcl-2基因调控作用与细胞凋亡在神经母细胞瘤发生发展中的作用
目的: 探讨bcl-2基因调控作用与细胞凋亡在神经母细胞瘤(NB)发生发展中的作用. 方法: 应用LSAB免疫组化及TUNEL技术检测NB中bcl-2蛋白表达和细胞凋亡.结果: 17例NB均有bcl-2蛋白表达阳性细胞及凋亡细胞, 表达指数(BEI)9.8%~61.8%, 凋亡指数(AI)20‰~167‰, 二者呈负相关. 年龄?岁、Ⅰ~Ⅱ及Ⅳ-S期、 FH型NB的BEI低于年龄≥1岁、Ⅲ~Ⅳ期及UH型,但差异无显著性意义. AI在不同分组间差异有显著性意义, 且AI与术后生存时间呈正相关. 结论: bcl-2基因异常表达可能与神经母细胞或原始神经嵴细胞逃脱凋亡, 不能正常成熟或消退, 而发展成NB及NB的进展有关. AI高预后好. BEI和AI的检测可为了解NB的发病机制和判断预后提供实验依据及手段.
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肾母细胞瘤中BRCA1基因突变的筛查
目的: 探讨BRCA1基因突变与肾母细胞瘤发生的关系.方法: 采用PCR-SSCP技术对24例肾母细胞瘤标本选用BRCA1基因发生突变较多的第2、 5、 21和部分11外显子区域进行筛查, 以瘤旁正常组织作对照. 结果: 发现有6例标本分别在第5、 21、 11G、 11H2外显子区域出现SSCP异常泳动带. 结论: 提示BRCA1基因的突变可能与部分肾母细胞瘤的发生有一定关系.
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CD44在神经母细胞瘤预后评价中的意义
目的: 探讨CD44在神经母细胞瘤(NB)中的预后价值.方法: 对30例NB进行CD44免疫组化研究, 同时与其他预后因素, 如年龄、分期、病理分型、核分裂核碎裂指数(MKI)、NSE、 S-100蛋白等作对比分析. 结果: ①Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ-S期二年生存率76.7%, Ⅲ、Ⅳ期二年生存率33.3%, (P?.05). ②病理分型, 生存率随着级别升高而降低, P?.05. ③ MKI测定结果与生存率无显著性差异, P>0.05. ④ 20例S-100蛋白染色呈阳性, 二年生存率(60.0%)高于S-100蛋白阴性组(20.0%), P?.05. ⑤ 14例CD44染色阳性, 其中≤1岁, Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ-S期, S-100蛋白阳性, 高分化型, 低MKI NB中CD44阳性率显著增高. CD44阳性NB生存率(68.8%)高于CD44阴性者(21.4%), 统计学处理差异有显著性意义(P?.05). 结论: CD44是NB的一个新的肿瘤标记物, CD44阳性是NB更为可靠的预后良好的指标.
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肾母细胞瘤中RB基因突变的研究
目的: 调查肾母细胞瘤中RB基因突变, 探讨RB基因突变与肾母细胞瘤发生的关系. 方法: 采用多重PCR-SSCP法结合DNA测序对肾母细胞瘤的手术标本进行RB基因全部外显子的突变筛查. 结果: 25例肾母细胞瘤中5例显示有缺失, 4例检出SSCP电泳迁移率的改变, 2例经测序证实为单碱基置换. 其中1例(W28)为第756个密码子的第2个碱基发生A→C的颠换, 另1例(W31)为第26内含子距5′端28个碱基处发生T→C的转换.结论: RB基因突变涉及肾母细胞瘤的发生, 提示肾母细胞瘤的发生为多次遗传改变积累的结果.
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IGF2和H19基因与儿童胚细胞恶性肿瘤的关系
目的: 探讨儿童胚细胞起源的恶性肿瘤的发生与IGF2和H19基因胚胎印迹缺失(LOI)的关系及肿瘤时这两个基因之间的协同关系.方法: 通过PCR-RFLP法和Northern blot法检测包括6例肾母细胞瘤、 2例神经母细胞瘤和2例内胚窦瘤在内的10例儿童胚细胞起源的恶性肿瘤中IGF2和H19基因的LOI及H19基因的mRNA表达.结果: ①三种肿瘤中均可检测到频发的IGF2基因的LOI, H19基因的LOI相对少见; ②肾母细胞瘤中发生IGF2基因LOI的病例全部伴有H19基因mRNA的低水平表达. 结论: IGF2基因的LOI与儿童胚细胞起源的恶性肿瘤的发生有密切关系, 而这两个基因的相互协同作用可能是肾母细胞瘤发病的重要因素之一.
关键词: 染色体缺失 肾母细胞瘤神经母细胞瘤 -
小儿恶性肿瘤细胞凋亡的形态和超微结构特征及凋亡指数的临床意义
目的: 了解细胞凋亡的光镜和超微结构特征, 调查小儿常见恶性肿瘤细胞凋亡的程度. 方法: 光镜观察42例小儿恶性肿瘤的HE染色组织切片和电镜观察11例新鲜肿瘤标本切片, 计算凋亡指数和分裂指数. 结果: 所有肿瘤均有程度不同的细胞凋亡, 其形态特征为细胞皱缩, 核密度增高, 核断裂成几片, 可见凋亡小体, 凋亡细胞散在分布, 无炎症反应. 凋亡指数以神经母细胞瘤高, 为9.13±4.72, 以下依次为肾母细胞瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤, 而肝母细胞瘤低, 仅0.47±0.31. 结论: 细胞凋亡有独特的形态特征, 凋亡程度可能与肿瘤类型有关.
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小儿肾母细胞瘤p16基因启动子区甲基化观察
目的: 观察小儿肾母细胞瘤p16基因启动子区有无甲基化及有甲基化者与组织类型和预后之间关系. 方法: 20例肾母细胞瘤(5例肾组织作对照)进行甲基化观察, 使用三种内切酶分别为Fnu D Ⅱ、 Sac Ⅱ、 Hpa Ⅱ. 结果: 肿瘤组有6例出现甲基化(对照组无甲基化), 除1例属于预后良好型(FH)之外, 余5例均属预后不良型(UH).甲基化与组织类型有关. 随访结果有甲基化病例(UH组), 1例术后1.5年死亡, 1例术后半年复发, 证明甲基化影响着预后. 结论: 肾母细胞瘤p16基因启动子区存在甲基化, 甲基化者属于组织预后不良类型者多.
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小儿卵巢肿瘤34例临床分析
目的: 了解影响小儿卵巢肿瘤生存率的因素, 探讨合理的治疗方案以提高治愈率. 方法: 34例小儿卵巢肿瘤患儿为1973~1995年所收治, 年龄4~14岁, 右侧18例, 左侧16例,其中3例合并蒂扭转.均经手术及病理证实.良性24例(70.6%), 恶性10例(29.4%).结果: 29例获随访.24例良性畸胎瘤术后1例复发; 2例恶性畸胎瘤术后无瘤生存期分别为6年和2年;3例内胚窦瘤术后均死于肿瘤广泛转移.结论: 对于良性卵巢肿瘤主张行患侧附件切除.对于Ⅰ、Ⅱ期恶性肿瘤除行患侧附件切除外, 应剖视对侧卵巢, 并进行活检、术后化疗及严密随访.对Ⅲ、Ⅳ期恶性卵巢肿瘤强调作根治性手术, 尽可能切除原发灶及所有转移病灶,同时术后化疗, 以达长期缓解.
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小儿胰母细胞瘤的诊断和治疗
目的: 介绍小儿胰母细胞瘤的诊断治疗经验.临床资料: 手术病理诊断8例.年龄1~8岁.男6例, 女2例.多以腹块(6/8)、腹痛(4/8)就诊.可误诊为腹膜后神经母细胞瘤、 畸胎瘤及黄疸性肝炎.5例AFP有轻~中度升高(20.56~598.87 μg/L), X线平片及CT均可见不同程度钙化.肿瘤部位: 胰头3例、胰体3例、胰尾2例.局部切除5例、扩大切除(Whipple术)1例、活检2例.术后分期: Ⅰ、Ⅱ期3例, Ⅲ期2例, Ⅳ期3例.组织学特点: 分界清,略分叶, 肉眼见有包膜, 光镜下与胚胎期8周时的胰胚基相似.治疗结果: 本组6例化疗者均生存, 长者已8年. 1例Ⅲ期患儿活检后化疗肿瘤消失、 AFP降至正常, 无瘤生存至今已4年.1例Ⅳ期患儿化疗3年至今带瘤生存.化疗药物以长春新碱、环磷酰胺、阿霉素为主, 复发者加放疗及顺铂. 结论: 胰母细胞瘤影像学检查有非特异性钙化. 血AFP值可作为瘤标用于诊断及随访. 肿瘤对化疗敏感, 难以一期切除者活检后先化疗, 再酌情施行根治性手术.其预后比成人胰母细胞瘤及胰腺癌要好, 应积极治疗.
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青春前期乳腺纤维腺瘤2例报告
发生在女孩青春前期, 尤其是月经初潮或来潮后数月内的乳腺纤维腺瘤极为少见.现报告两例如下.
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小儿外凸型肝母细胞瘤破裂伴失血性休克1例
患儿: 男, 1岁10个月.玩耍时在无明显外伤情况下突然出现腹痛伴进行性面色苍白4小时入院.体检: T 36.8 ℃, BP 12.8/7.2 kPa.精神萎靡, 意识模糊, 面色苍白, 唇略发绀, 四肢湿冷, 两肺呼吸音弱, R 39次/分, 稍气促, HR 157次/分, 律齐, 心音偏弱.全腹胀, 均有压痛及肌紧张, 移动性浊音(+), 肠鸣音消失.腹腔穿刺在右中下腹抽出不凝固血5 ml.
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小儿后颅窝多发恶性淋巴瘤1例
患儿: 男, 5岁, 因站立不稳4个月, 不能行走、呕吐1月余而入院.体检: 神志清楚, 语言准确, 头围稍大, 双眼水平震颤, 双眼外展均轻度受限, 颈项稍强, 四肢肌张力低下, 左上、下肢体肌力Ⅳ级, 右侧肢体肌力Ⅴ级, 左侧巴彬斯基征阳性, 双侧指鼻、跟膝胫试验均阳性. 眼底双侧视神经乳头水肿.
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巨大胆管囊腺瘤1例
患儿: 女, 3.5岁.因右上腹肿块3年余入院.生后4个月即发现右上腹肿块, 约鸡蛋大小, 无压痛.近期肿块明显增大.患儿无腹痛、发热、恶心、呕吐及消瘦, 饮食及大小便正常.体检: 精神佳, 发育、营养良好, 皮肤粘膜无黄染.右上腹隆起, 触及15 cm×9 cm、质硬的包块, 表面光滑, 边界清楚, 不活动, 无压痛.血常规及生化检查均正常.B超示腹部多房性囊性包块.
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婴幼儿肝母细胞瘤脑转移1例
患儿: 男, 1岁7个月.因头外伤后头痛、呕吐, CT检查示颅内占位而入院.患儿烦躁不安, 神经系统检查阴性.CT示左顶枕混杂密度类圆形肿块, 大小约7.0 cm×5.0 cm×4.5 cm, 可明显强化, 内有不规则低密度区.既往患儿8个月时行右肝母细胞瘤全切除术.术后肌注长春新碱、环磷酰胺, 静脉点滴阿霉素化疗5个月.术后每3个月复查AFP、腹部B超, 共复查3次均未发现肿瘤转移.
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小儿原发性膈肌横纹肌肉瘤1例
患儿: 女, 10岁. 咳嗽、胸痛、气促两周, 左胸背部隆起1周, 于1995年5月10日入院.两周前出现阵发性干咳, 胸背部疼痛, 有时低热, 呼吸渐急促.近1周发现左胸背部明显向外隆起.
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幼儿肝脏恶性畸胎瘤1例
患儿: 男, 1.5岁, 因右上腹包块渐增大半年, 伴腹胀、消瘦2个月入院. 半年前发现患儿右肋缘下有鸡蛋大小的无痛性包块, 未治.近两个月包块生长迅速, 腹胀、消瘦也呈进行性加重. 发病至今无黄疸, 无呕吐及腹泻, 食纳渐差, 不厌油腻, 无咳嗽, 无发热, 无血尿及便血史. 否认既往病史及家庭史.
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小儿胆囊颈管葡萄状肉瘤1例
患儿: 男, 6岁. 因巩膜及全身皮肤黄染1个月入院. 1个月前家长发现患儿巩膜及全身皮肤黄染, 无恶心、厌油、腹痛, 体温不高, 食欲尚可.在当地按"肝炎"服用药物进行治疗, 黄疸无明显改善且逐渐加重, 尿色加深, 大便由黄色变为陶土色, 消瘦, 精神欠佳, 不思饮食.
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小儿甲状腺高功能腺瘤1例
患儿: 女, 9岁. 发现右侧颈前肿大1周.无意中发现右侧颈前肿大, 伴有心悸、易出汗. 体检: 体温36 ℃, 脉博120次/分, 血压15/10 kPa, 体重22 kg, 身高134 cm, 双肺未闻干、 湿性叩罗音, 叩诊心界在正常范围, 心率120次/分, 律整, 各瓣膜听诊区未闻器质性杂音, 腹部正常.
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肾母细胞瘤临床治疗进展
肾母细胞瘤(Wilmstumor, WT)的治疗有了新的发展, 尤其是近年来对晚期患儿进行综合治疗, 提高了生存率.在提高生存质量的前题下, 其治疗方案及手段也有所变化.本文就此综述如下.
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小儿肿瘤的基因治疗研究现状
基因治疗是指应用正常或野生型基因校正或置换致病基因的一种治疗方法[1].经历了动物细胞体外遗传修饰、动物直接基因转移、病毒载体的应用, 尤其是重组DNA技术的诞生, 使基因治疗成为了肿瘤、遗传病及病毒性感染等临床治疗的全新方法.
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小儿骶尾部畸胎瘤的手术治疗
骶尾部畸胎瘤是小儿常见的肿瘤, 在治疗方面尤其是瘤体巨大者尚存在一些值得重视的问题. 现总结84例的手术经验, 就防止术后复发、盆底重建等问题探讨如下.
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小儿膝关节滑膜肿瘤
我院1985~1995年行膝关节手术65例, 其中因滑膜肿瘤手术的患儿12例(18.46%), 现报告如下.
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肝素、γ-干扰素、可的松和雌激素对血管瘤血管内皮细胞生长影响的体外实验
肝素、γ-干扰素、可的松和雌激素与血管瘤增生、退化有关, 但作用机制不清. 近年来认为, 血管内皮细胞是血管瘤增生、退化的主要环节. 本课题采用体外实验方法, 研究上述因素对血管瘤血管内皮细胞增殖的影响, 探讨对血管瘤的可能作用.
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三苯氧胺抑制草莓状血管瘤增生的初步观察
本研究采用雌激素受体阻断剂三苯氧胺外涂皮肤草莓状血管瘤进行临床观察, 探讨血管瘤的发病机制及新的治疗途径.
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儿童上皮癌的发病特点
上皮癌(carcinoma)是成人常见的恶性肿瘤, 但在小儿的发病率却很低, 仅占小儿恶性实体肿瘤的5%~9%左右, 在发病与临床上也有其特点. 我科在1959~1993年共收治经病理证实的小儿上皮癌57例, 兹就其发病特点分析如下.
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儿童恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤(MFH)在儿童中较为少见, 其影响预后的因素目前尚不清楚. 本文通过观察比较MFH患儿临床表现、治疗和疗效的差异, 旨在了解影响生存率的因素.
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NWTSG报告:同时双侧肾母细胞瘤的保肾程序
本文回顾性总结NWTSG 1986年8月~1994年9月期间98例同时双侧肾母细胞瘤患儿施行保肾治疗的资料. 患儿平均年龄33.5个月(3~82个月), 女性多于男性(61∶37), 93例(95.9%)在术前确诊双侧肿瘤. 对134个患肾施行了保肾治疗, 112个患肾(83.5%)在化疗或手术前测定了肿瘤大小, 55个肿瘤直径? cm, 另57个肿瘤直径≥5 cm.
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儿童内胚窦瘤
恶性生殖细胞肿瘤(EST)占小儿肿瘤3%, 以内胚窦瘤常见, 预后较差. 近年来使用新的化疗方案和血清AFP监测肿瘤复发, 改变了内胚窦瘤的处理方法, 取得了一定效果.
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肝移植在不能切除的儿童肝脏肿瘤治疗中的作用
报道5例不能切除的肝脏肿瘤而行肝移植手术, 男3例, 女2例. 所有病例在手术时均无肝外转移病灶.
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提高小儿肿瘤疗效需要加强组织管理
近年来,恶性肿瘤的发病率、死亡率与其他非传染性疾病一样呈上升趋势.小儿肿瘤似乎日渐增多,其原因需大力研究.为有效控制肿瘤的发生与发展,提高诊治水平,世界卫生组织积极促进各国制订肿瘤控制规划.
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第2届全国小儿肿瘤学术研讨会纪要
中华医学会小儿外科分会肿瘤学组全国第2届小儿肿瘤学术研讨会于1997年3月29日至31日在广东省汕头市召开. 来自全国各地114名代表参加会议. 大会收到论文150篇, 交流103篇.
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日本小儿恶性肿瘤医疗现状
笔者于1996年5~11月在日本学习、工作期间, 曾去日本国立德岛大学医学部小儿外科、 京都府立医科大学儿童医院重点考察学习了日本小儿肿瘤研究、诊疗现状, 现着重对笔者感受较深的内容作一介绍.
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NWTS-5试验性治疗和生物学研究简介
NWTS(National Wilms Tumor Study)第5次学术研讨会1997年6月8日在美国西雅图NWTS统计中心召开. 会议内容为试验性治疗和生物学研究. 会议进行了NWTS-4从1985~1994年研究总结, 对3 335例注册的研究组和随机抽样1 857例病例进行试验性治疗研究及随访研究.
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祝贺张金哲教授当选为中国工程院院士
关键词: 中国