中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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主动脉弓中断外科矫治经验总结
目的 主动脉弓中断是一类复杂的先天性心脏病,其标准Aristotle复杂性评分高达10.8分.本文通过回顾性分析总结主动脉弓中断一期矫治术的疗效、并发症及常见失误及预防.方法 自2008年2月至2013年10月,我院心脏外科共接收并手术治疗主动脉弓中断患儿12例.男9例,女3例;合并室间隔缺损的患儿8例,其中7例为A型弓中断,1例为B型;合并主肺动脉间隔缺损的患儿1例,为A型弓中断;合并Taussig-Bing的患儿2例,1例为A型,1例为B型弓中断;无合并其他心血管畸形的患儿1例,为A型弓中断.总计A型主动脉弓中断10例,占83.3％,B型主动脉弓中断2例,占16.7％,无C型主动脉弓中断.患者年龄为28 d～90个月,中位年龄为4个月;体质量为3.1～18.5 kg,中位体质量为4.1kg.术前常规行超声心动图及螺旋CT检查,全部患儿均行一期矫治术,并根据所合并的心内畸形调整手术入路及手术方法.术毕当天及出院前常规行心脏超声检查,并术后3个月、半年及每年行常规随访.结果 全组无早期死亡.术后反复呼吸道感染1例,为主动脉弓中断合并室间隔缺损,支气管纤维镜检查提示左主支气管重度狭窄,术后11d经左后外侧切口行降主动脉松解、悬吊术,并抗感染治疗后治愈出院,但在术后50d时因再次肺部感染死亡.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.随访1～68个月,除1例压差大于20 mmHg外,尚未发现残余主动脉弓梗阻、左室流出道梗阻及左主支气管梗阻发生.结论 主动脉弓中断一经诊断即需尽早手术.一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合是主动脉弓降部成形手术成功及减少残余主动脉弓梗阻、左室流出道梗阻及左主支气管梗阻的关键.
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十二指肠前门静脉和胆道闭锁脾脏畸形综合征一例及文献复习
患儿女,76 d.因全身皮肤巩膜黄染伴陶土样大便1个月入院.孕1产1,足月剖宫产,出生体重2.55 kg,无窒息缺氧史,胎粪正常,出生后母乳喂养,排黄色大便.检查:体重5.20 kg,全身皮肤巩膜可见黄染,心肺无异常,腹膨隆,未见静脉怒张,肝肋下1.5cm可触及,质软,边缘光滑.生化检查:谷丙转氨酶49 U/L,总胆红素154.9μmol/L,结合胆红素102.7 μmol/L,胆汁酸165.6 μmol/L.腹部超声检查示:肝稍大,胆囊充盈不良声像,脾门区实性声像---副脾?
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胆道闭锁病因的免疫学研究进展
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种新生儿特发性胆汁淤积性疾病,以肝内、肝外胆管进行性炎症、纤维化为特征.胆道闭锁临床上主要分为胚胎型和围生型两种,前者胆管闭锁出生时已经存在,是一种先天畸形;后者可能是一种获得性疾病,但病因至今不明,近年来其病因研究主要集中在免疫学方面,取得了很大的进展.现将目前胆道闭锁免疫学方面的研究进展作一综述.
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胆道梗阻的动物模型成模方法及研究进展
胆道梗阻性疾病一直是小儿外科领域的常见及难治性疾病,在临床上我们常见的即为胆道闭锁及胆汁淤积.鉴于疾病病因的不明确性及复杂性,使得临床研究受到极大的限制,人们一直以来也在尝试建立各种动物模型来模拟这些疾病以期望突破临床实验上的障碍,取得病因研究和治疗上的进一步突破.现将近年来两种动物模型的研究综述如下.
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胆道闭锁非创性血液实验诊断与预后判断
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿及婴幼儿期阻塞性黄疸常见的病因,亦是婴幼儿为严重的一种肝病.该病早期诊断和预后判断至关重要,直接影响临床治疗方案的选择乃至患儿生存率[1-2].由于血液成分含量能迅速反映机体的生理、病理变化,利用血液标本的非创性实验检查为疾病诊断、病情分析、疗效观察、预后判断提供了方便易行的手段.
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miRNA-101在幼鼠梗阻肾脏中的表达及其与肾间质纤维化的相关性研究
目的 探讨幼鼠单侧输尿管完全梗阻(complete unilateral ureteral obstruction,CUUO)肾脏miRNA-101表达与肾间质纤维化进展的关系.方法 选取30只SD雄性幼鼠,年龄(8±1)周,体重(180±20)g,数字随机分为sham组、CUUO 7 d组和14d组.分别于梗阻后7d和14d处死取其梗阻侧肾脏,将其切开分为均等的两部分,一部分用于RT-PCR,采用相对定量法检测不同梗阻时间段梗阻侧肾脏中miRNA-101表达.另一部分用于Western blot及免疫组织化学检测α-SMA、E-cadherin的相对定量及定性表达.结果 免疫组织化学测定结果显示α-SMA及E-cadherin主要表达于肾间质,呈棕黄色,其中α-SMA和E-cadherin在CUUO 14 d组、UUO 7 d组及sham组显色依次递减和增强;组织学上可见CUUO 7 d组及14d组肾小管管腔增大,明显不同于sham组.RT-PCR结果显示miRNA-101相对表达量(fold difference) sham组是CUUO 14 d组的(14.50±5.12)倍,CUUO7d组是14d组的(3.45±2.27)倍,三组间差异有统计学意义(P＜0.05);Western blot显示梗阻侧肾脏α-SMA在CUUO 14 d组、CUUO 7 d和sham表达分别为1.22±0.48、0.50±0.06和0.21±0.03,与相应时间段miRNA-101表达成负相关(r=-0.74,P＜0.05).相反,E-cadherin在CUUO 14 d组、CUUO 7 d和sham表达分别为0.24±0.22、0.50±0.44和0.76±0.20.与相应时间段miRNA-101表达成正相关(r=0.88,P＜0.05).结论 幼鼠完全梗阻肾脏miRNA-101表达随着梗阻时间的延长而下降,与反映肾脏间质纤维化严重程度的蛋白表达相关,提示miRNA-101的变化可能参与梗阻肾脏纤维化过程的进展.
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新型雌激素受体-G蛋白偶联受体30对缺氧再灌注心肌细胞的作用及其机制
目的 采用大鼠胚胎H9C2心肌细胞研究心肌缺氧再灌注损伤后,新型雌激素受体-G蛋白偶联受体30(G protein-coupled receptor 30,GPER)对心肌细胞的作用及其机制.方法 大鼠胚胎H9C2心肌细胞缺氧20 min,再灌注120 min,沉默GPER基因,给予G蛋白偶联受体30激动剂(G1),随机分为五组:对照组,空载体组,G1组,GPER沉默组(GPER-knockout),GPER沉默+G1组(GPER-knockout+ G1).流式细胞仪检测细胞凋亡,RT-PCR、Western-Blot方法检测caspase3,肌钙蛋白(cardiac troponin-I,CTn-I),生化方法检测髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO),硫代巴比妥酸法测定丙二醛(Malondialdehyde,MDA)的含量.结果 相比较对照组,心肌缺氧再灌注后,G1组细胞凋亡(UR+ LR值5.25±0.382)、caspase3(mRNA0.23±0.017,蛋白质0.27±0.012)、CTn-I(0.31±0.018)、MPO(7.9±0.573)、MDA(10.31±0.519)表达减少,差异有显著性(P＜0.05).沉默GPER基因后,细胞凋亡(UR+ LR值14.43±).132)、caspase3(mRNA0.99±0.045、蛋白质1.02±0.043)、CTn-I(0.99±0.061)、MPO(20.6±1.982)、MDA(24.08±2.716),变化不明显(P＞0.05).结论 G蛋白偶联受体30的活化产生心肌细胞保护作用,这一保护作用与其抑制心肌细胞凋亡相关.
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MCP-1和MIP-2在新生鼠胆道闭锁肝内胆管损伤及肝纤维化中的作用
目的 建立轮状病毒(RRV)感染Balb/c新生鼠致胆道闭锁(biliary atresia,BA)动物模型,并探讨单核细胞趋化蛋白-1 (MCP-1)和巨噬细胞炎性蛋白-2(MIP-2)在BA新生鼠肝内胆管损伤及肝纤维化过程中的作用机制.方法 采用腹腔注射猴MMU18006轮状病毒毒株,诱导Balb/c新生鼠产生胆道闭锁作为实验组,腹腔注射相同剂量的病毒培养液(10％ FBS-DMEM,10％胎牛血清达尔伯克改良伊格尔培养基)为对照组.在注射后4、7、14及21 d各处死一批小鼠,取得胆管及肝组织,通过苏木精-伊红(HE)染色分析其肝外胆管及肝脏组织学改变,免疫组化法检测MCP-1和MIP-2在肝组织中的表达,Masson染色观察肝内纤维化程度.应用Image-Pro Plus图像分析软件对MCP-1和MIP-2及肝纤维化程度进行半定量分析.结果 实验组小鼠体重增长明显慢于对照组,且出现皮肤黄染等胆道梗阻症状;实验组小鼠肝胆系统出现急慢性炎症反应,且可见肝外胆管狭窄(7 d)及闭锁(14 d);实验组小鼠肝内MCP-1和MIP-2的表达量在各时期内均明显高于对照组(21 d时,实验组小鼠肝内MCP-1和MIP-2的阳性指数分别为24902.85±2420.38、6215.47±469.83,而对照组分别为5168.16±627.30、783.38±46.19,P＜0.001),并且两者成正相关(r=0.918,P＜0.001);实验组小鼠肝实质内可见大量胶原蛋白沉积[21 d时,实验组小鼠肝内胶原蛋白所占面积为(35.30±5.45)％,而对照组为(6.71±0.83)％,P＜0.001],甚至纤维化,并且胶原蛋白沉积面积与MCP-1表达量成正相关(r=0.529,P=0.005),而对照组未见明显胶原蛋白沉积.结论 BA是一种由病毒感染诱发、多种炎症因子介导的免疫炎性疾病,MCP-1以及MIP-2的高表达可能在诱导BA新生鼠胆管损伤及肝纤维化方面起重要作用.
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肝移植时代如何看待胆道闭锁的诊治
胆道闭锁(biliary atresia,BA)目前仍然是小儿外科中严重的肝胆系统疾病之一,且其治疗效果不佳已达成共识;肝移植技术的应用对于胆道闭锁的治疗可谓革命性的进步,使得许多晚期发生肝功能衰竭的胆道闭锁患儿通过肝移植手术获得长期生存的机会.自从1963年Starzl完成了全球第一例胆道闭锁患儿的肝脏移植至今,历经近半个世纪的发展,在欧美、日本等国家小儿肝移植的技术已经逐步走向成熟,在中国大陆地区小儿肝移植工作也在部分移植中心开展起来.
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如何进一步提高我国大陆地区胆道闭锁的生存率
胆道闭锁虽不是小儿外科的常见病,但也并非少见疾病,其发病率亚洲高于西方国家,2007年Sokol等[1]总结在成活新生儿中发病率约1/5 000～1/12 000.如果按照我国每年1 600万出生人口计算,可能存在每年2 000～3 000例左右的新发病例.近3年我国大陆地区每年已有相当多的胆道闭锁患儿接受了Kasai术,但是,我们的自体肝生存率与国际上比较前景堪忧,检索近10年国内大陆地区相关杂志(主要为《中华小儿外科杂志》和《临床小儿外科杂志》)共有18篇研究报道关于胆道闭锁手术后的临床结局,2年自体肝生存率15％～67.5％,平均53.14％[2-8],这里还不包括失访者,从统计学处理的角度,失访者即应该做为随访总例数的一部分,又应该被判定为死亡例数,所以,实际上我国大陆地区的2年自体肝生存率应比报道更低,比较日本、英国、法国、我国台湾地区近年报道,胆道闭锁术后2年自体肝生存率在70％～80％,日本20年自体肝生存达58％,说明如何进一步提高我国大陆地区胆道闭锁的生存率有待我们共同努力.
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胆道闭锁术后消化道大出血
患儿女,于生后2个月时因进行性黄疸1个月来本院消化科住院治疗.经检查,排除遗传代谢性疾病,TORCH和巨细胞病毒检查均为阴性;肝功能检查:直接胆红素154.1μmol/L,间接胆红素11.6μmol/L,GPT 75 U/L,GOT 116 U/L,γ-GT 164 U/L;B超检查提示小胆囊.经内科保守治疗1周,黄疸无改善.转外科进一步治疗,经腹腔镜探查发现胆囊小,仅有少量白胆汁,胆囊管及胆总管均闭锁,转开腹行Kasai术,术后诊断为Ⅲ型BA.(问题1:BA诊断是否需要腹腔镜胆道探查或造影?)
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肝移植治疗小儿胆道闭锁130例报道
目的 分析胆道闭锁(BA)儿童肝脏移植的临床疗效及预后.方法 对2006年9月至2013年10月期间的130例BA患儿资料进行回顾性分析.分析肝移植术前有无Kasai手术史、移植手术方式、术前及术中参数与预后的关系以及各种并发症的发生情况.结果 130例患儿中术前已行Kasai手术的患儿80例,中位年龄为12.8个月(5.9～136.4个月),术前行腹部探查的患儿23例,中位年龄为7.4个月(5.8～43.0个月),无腹部手术史的患儿27例,中位年龄9.0个月(6.0～18.0个月),已行Kasai手术的患儿比其他患儿接受移植时的年龄明显延长,差异有统计学意义(P＜0.01).130例小儿肝移植中,活体肝移植94例,劈离式肝移植19例,DCD全肝移植17例;共有11例患儿死亡;受者中位年龄10.0个月(5.8～136.4个月);中位体重8.0kg(4.5～37.0 kg);中位随访时间为10.1个月(3.6～149.3个月);全部患儿1年、2年和3年受者累计生存率分别为92.1.0％、90.0％和90.0％,活体肝移植受者1年、2年和3年受者累计生存率分别为94.4％、94.4％和94.4％,劈离式肝移植受者1年、2年和3年受者累计生存率分别为84.2％、77.2％和77.2％;单因素Kaplan-Meier分析结果显示性别、移植物类型、供肝受体质量比(GRWR)、冷缺血时间、术后再次气管插以及受体是否有术后早期并发症因素与术后生存率相关;多因素Cox结果表明GRWR、术后再次气管插管、受体是否有术后早期并发症因素是预后的影响因素.结论 肝脏移植做为治疗胆道闭锁等儿童终末期肝病的有效手段已经取得较好的疗效,活体肝移植与尸体供肝肝移植相比,受者可获得更为满意的长期生存.
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定量蛋白质组学技术对胆道闭锁肝脏蛋白的鉴定及预后关系的研究
目的 应用同位素标记的绝对和相对定量(isobaric tags for relative and absolute quantitation,iTRAQ)技术筛选并鉴定不同预后的胆道闭锁患儿肝脏中表达的差异蛋白质,并进行生物信息学分析.方法 收集Ⅲ型胆道闭锁患儿Kassi手术时肝脏组织,术后对患儿预后进行随访,根据3个月时黄疸是否消退和自体肝存活时间,将标本筛选并分为两组,预后较好组(术后3个月时血清总胆红素≤25 μmol/L,自体肝存活时间≥2年)和预后较差组(术后3个月时血清总胆红素＞25μmol/L,自体肝存活时间＜1年),每组患儿标本各10例.将样本经iTRAQ标记和液相色谱分离后,用质谱仪进行鉴定和相对定量分析,对获得的差异蛋白进行PANTHER分类和生物功能分析,并对差异表达的蛋白Mx1进行了Western-blot验证.结果 经质谱鉴定共获得蛋白5 177个,其中差异表达倍数大于1.5倍的蛋白共323种,包括在预后较好组上调的蛋白131种和在预后较差组上调的蛋白192种.经PANTHER蛋白分类和功能分析,差异表达的蛋白主要涉及代谢过程、免疫过程等14个生物过程.其中在预后较好组差异表达倍数前10位的上调蛋白,几乎全部参与了病毒感染后的免疫应答过程.结论 iTRAQ技术能够快速、有效地进行肝脏差异蛋白质组学的研究,能筛选出多种与胆道闭锁病因和预后相关的蛋白,为进一步研究胆道闭锁发病机制提供了实验依据.
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胆道闭锁Kasai术后胆管病理改变的研究
目的 研究胆道闭锁Kasai术后肝内胆管结构改变,分析其与胆管炎发生的关系,为临床治疗胆管炎提供依据.方法 收集2013年1月至2013年6月期间胆道闭锁Kasai术后行肝移植手术切除的肝脏标本8例,其中男6例,女2例,生后出现黄疸时间为3～20d,行Kasai手术时间为生后44～85 d,术后发生胆管炎的频次为1～6次或呈现胆管炎持续状态,行肝移植时间为Kasai术后6～66个月.同时收集胆道闭锁行Kasai手术肝脏活检标本8例作为阳性对照.采用HE和免疫组化等技术分别检测汇管区小叶间胆管直径、管腔数量;汇管区小叶间胆管增生分级;汇管区胆栓分级;炎症细胞浸润分级;小叶间胆管板畸形;小叶间胆管增生与纤维组织增生的比例;分析其与临床发生胆管炎的关系.结果 8例行Kasai手术肝活检标本提示汇管区胆管增生4例较重,4例较轻;小叶间胆管直径＜30μm;胆管上皮增生较轻,但胆管反应较重;胆管增生与纤维组织增生比例＜1/4;汇管区炎症细胞浸润较重.8例胆道闭锁术后肝移植切除肝脏标本提示汇管区胆管组织增生6例较重,2例较轻;小叶间胆管直径1例＞ 100μm,7例＜30 μm;胆管上皮增生及胆管反应均较重;胆管增生与纤维组织增生比例介于1/2～3/4之间;2例汇管区炎症细胞浸润较重,6例较轻.结合临床资料分析,胆道闭锁早期行Kasai手术患儿,胆管炎发生次数相对较少,胆管增生情况相对较轻,小叶间胆管直径较大,接受肝移植时间有所延长,其肝移植切除肝脏标本显示肝脏纤维化加重,胆管大量增生,而汇管区炎细胞浸润及胆栓较轻.结论 胆道闭锁患儿Kasai术后汇管区胆管增生情况,胆管增生与纤维组织增生的比率,开放胆管的直径等肝内胆管改变影响术后胆管炎的发生频次;早期行Kasai手术可以适当减轻胆管的损伤,延长Kasai术后自体肝生存时间.
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瞬时弹性成像应用于胆道闭锁肝纤维化评估的研究
目的 探讨瞬时弹性成像(Fibroscan)用于评估胆道闭锁肝纤维化程度的可靠性以及相关界值,为胆道闭锁无创性评估提供依据.方法 回顾性分析2012年3月至2013年2月我院普外科手术治疗的31例胆道闭锁患儿术中肝脏病理、术前Fibroscan检查以及血液学指标.其中Fibroscan检查结果以肝脏硬度测量值(LSM)表示.获取样本病例Kasai手术中取得并保存的肝脏病理标本,应用Masson染色评定肝纤维化程度.统计分析LSM、各项血液学指标与肝纤维化程度之间的相关性,并用ROC曲线评价各项指标在诊断胆道闭锁肝硬化方面的应用价值.结果 对31例胆道闭锁术中肝脏病理进行Metavir分级,其中无F0和F1,F2组4例,F3组20例,F4组7例;无肝硬化组(F0-F3)24例,肝硬化组(F4)7例.以肝脏病理分级不同分组(F2、F3、F4),LSM分别为(9.10±3.30) kPa、(11.02±3.31)kPa、(22.86±12.43)kPa;APRI指数分别为1.76±1.12、2.34±1.93、2.72±2.36.LSM的组间差异均有显著统计学意义(P=0.001),行组内均值比较,LSM在F2与F4、F3与F4差异均有显著意义,而在F2与F3之间差异无统计学意义;APRI指数组间差异无统计学意义(P=0.741).LSM和APRI用于判断胆道闭锁肝硬化(F4)的受试者工作曲线下面积(AUROC)分别为0.886和0.536.LSM以15.15 kPa为界值,APRI以1.855为界值,判断F4的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为0.857、0.917、0.750、0.957和0.714、0.583、0.357、0.882.结论 Fibroscan检查可用于胆道闭锁患儿肝纤维化程度的评估.LSM判别胆道闭锁患儿是否已达肝硬化的界值为15.15 kPa,其准确性明显高于APRI指数.
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胆道闭锁Kasai手术后自体肝存活20年以上研究
目的 通过分析胆道闭锁患儿Kasai术后自体肝存活超过20年患者的病例特点,总结影响其远期预后的相关因素.方法 对自1989年3月至1993年3月在本医疗中心诊断为胆道闭锁并行手术治疗的患儿37例进行回顾性研究,其中男22例,女15例,手术日龄在60 d以内、61～80 d、81～100 d、100 d以上的患儿分别为6例、14例、14例和3例.所有患儿均为Ⅲ型胆道闭锁.胆道闭锁患儿术后自体肝存活超过20年的患儿共有11例,其中男7例,女4例.分析并比较其远期自体肝存活率、性别、手术年龄、术后早期胆管炎的发作、Kasai术后肝门部胆管梗阻再手术等因素.结果 手术日龄在60 d以内、61～80 d、81～100 d、100 d以上手术患儿长期生存分别为3例、4例、3例和1例,按手术年龄相比较,远期自体肝存活率的差异无统计学意义(x2值=1.669,P=0.644).26例在术后1个月内发生早期胆管炎,其中长期生存5例;11例患儿术后1个月内无早期胆管炎,长期生存6例,按术后早期胆管炎的发作相比较,远期自体肝存活率的差异有统计学意义(x2值=4.614,P=0.032).肝门部胆管梗阻再次肝门空肠吻合手术7例,长期生存2例.结论 Kasai手术是治疗胆道闭锁的一种有效手段,术后部分患儿可获得长期生存.手术年龄对远期预后有影响,但在一定年龄范围内(＜100 d),手术年龄并不是决定预后的重要因素.术后早期胆管炎是影响胆道闭锁患儿Kasai手术,长期自体肝存活的主要因素之一,并可能引起肝门部胆管梗阻,可显著降低患儿远期生存率.胆道闭锁Kasai术后出现肝门部胆管梗阻的患儿,行再次手术仍有远期存活的可能.
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胆道闭锁手术年龄小于60天患儿2年自体肝生存分析
目的 根据病因学类型分析,总结手术年龄小于60d患儿自体肝生存率的影响因素.方法 对2004年1月至2010年12月476例胆道闭锁病例进行回顾性研究,记录手术年龄和术后2年自体肝生存率.根据术前检查结果将胆道闭锁分为四型:囊肿型、巨细胞病毒相关型、合并畸形类、特发性.结果 一共158例患儿手术年龄小于60d,其中囊肿型19例,巨细胞病毒相关性35例,合并畸形类36例,特发性68例.手术年龄小于60d患儿中,51～60d手术患儿生存率高(62.1％,46/74),小于40d手术患儿生存率低(42.8％,12/28).囊肿型胆道闭锁患儿生存率为68.4％,明显高于其他类型患儿(P＜0.05),合并畸形类生存率为52.7％、巨细胞病毒相关性生存率为57.1％、特发性生存率为54.4％,这三种类型胆道闭锁生存率之间比较差异无统计学意义(P＞0.05).囊肿型在小于60d患儿中,各个年龄阶段生存率均较高;巨细胞病毒相关性和合并畸形类组40d内手术组2年自体肝生存率明显低于41～50 d手术和51～60 d手术组(P=0.041＜0.05,P=0.029＜0.05);特发性胆道闭锁中,40d内手术者与41～50 d手术患儿比较未见差异(50.0％比57.1％,P＞0.05),也并没有低于51～60 d手术患儿(50.0％比54.8％,P＞0.05).结论 胆道闭锁Kasai手术年龄影响患儿2年自体肝生存,小于60 d手术患儿中,51～60 d接受胆道闭锁手术患儿预后较好,其中临床分类对胆道闭锁预后存在一定程度的影响.
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《中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)》解读
2013年9月中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组及小儿肝胆外科学组共同发表了关于《中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)》(以下简称《共识》)[1],从胆道闭锁的诊断及治疗两方面进行了阐述,并提出了不同级别的推荐意见,为胆道闭锁诊治规范化提供了一个良好的理论基础,这里仅对《共识》中所提几个容易引发困惑的问题做迸一步分析和解读.
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小儿胆道闭锁
一、历史回顾所谓胆道闭锁,在临床上,表现为新生儿生理性黄疸后延续或再发生的持续性黄疸.在病理上,表现为进行性的炎性胆道疾病.一般自然转归是1～2年内死于肝硬变,无药可治.欧美国家活产儿中发病率约为1/15 000到1/20 000之间;亚洲高发,日本发病率为1/10 000.女婴发病率高于男婴,男∶女约为1∶2.1953年Gross的小儿外科学书中认为胚胎2个月时,中肠上皮细胞生长迅速,形成实心期与再空化过程.空化不全则可后遗闭锁.
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