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1例主动脉弓中断患儿围术期护理
主动脉弓中断(IAA)是一种比较罕见的且致命的先天性心血管畸形,自然存活时间短而死亡率高.患有主动脉弓中断的患儿若不及时手术,多于出生后1个月内死于充血性心力衰竭.近年来新生儿及婴幼儿在全麻低温体外循环下行开胸心脏直视手术已广泛开展且技术已有很大提高,故推荐对主动脉弓中断的患儿行一期根治术,尽可能地利用自身的动脉导管重建主动脉弓,恢复主动脉弓血流的同时矫正心内畸形,现将1例主动脉弓中断患儿围术期的护理体会报道如下.
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大动脉疾病的外科治疗
大动脉疾病是指涉及主动脉及其主要分支的动脉血管病变,包括引起血管本身解剖结构改变的胸腹主动脉瘤、夹层动脉瘤;由非特异性炎症引起的大动脉炎;先天性病变如主动脉弓中断、主动脉缩窄、马方氏综合症(Marfan's Syndrom)等;以及主动脉假性动脉瘤和主动脉外伤等.本文将重点讨论主动脉瘤、夹层动脉瘤和大动脉炎的外科治疗.
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主动脉弓中断的超声心动图诊断
目的探讨主动脉弓中断的超声探测方法及其超声特征表现.方法 8例主动脉弓中断患者,每例均于剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窝等透声窗全面扫查,按顺序分段诊断分析.结果超声心动图确诊8例主动脉弓中断,准确率100%.其特征性超声表现为胸骨上窝切面主动脉弓降部显示困难,弓部曲线多较直、较长;弓部与降主动脉失去明显联系;弓部为盲端,血流中断,降主动脉与肺动脉相连,常合并室间隔缺损,动脉导管未闭,均有重度肺动脉高压等.结论超声可明确诊断主动脉弓离断;常规胸骨上窝探查,注意探测方法,可提高检出率和诊断率.
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产前超声心动图诊断主动脉弓中断及误诊分析
主动脉弓中断（interrupted aortic arch，IAA）是一种罕见的心脏畸形，占先天性心脏病的1%，且很少在胎儿期发现，其特点是升主动脉与降主动脉完全分离，围生期死亡率极高。 IAA 分为A、B、C 3型，A 型：中断位于左锁骨下动脉远端； B 型：左颈总动脉与左锁骨下动脉之间中断；C 型：无名动脉起始处至左颈总动脉处中断。IAA 临床上以B 型为常见，占55%；A 型次之，其血流动力学特点类似主动脉弓缩窄； C 型极为罕见[1]。本研究回顾性分析8例胎儿IAA 的超声声像图特征，分析产前误诊原因，提高IAA 的产前检出率及诊断水平。
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4例主动脉弓中断根治患儿的术后监护
总结了4例主动脉弓中断患儿术后的监护经验.除严格执行体外循环心脏手术后监护常规外,主动脉弓中断术后监护主要通过严密监测成型术后血管通畅度,注意肺动脉高压症状消退和改善状况,多指标持续监测心、肺功能,积极维护肾功能,同时监测中心体温和末梢温度等方法,及时有效地预防了术后并发症,确保了呼吸、心脏、肾脏功能的顺利恢复,4例患儿均得到成功救治,康复出院.
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主动脉弓中断伴主肺动脉窗外科治疗——附5例临床分析
目的:总结5例主动脉弓中断(IAA)合并主肺动脉窗(APW)外科一期矫治术临床经验.方法:1997年12月至2009年12月共收治5例患儿,男性4例,女性1例.年龄1.7个月～13岁(中位年龄1.6岁),体质量4.7～26 kg.IAA A型3例,B型1例,C型1例；APW I型2例,Ⅲ型3例.合并心内畸形包括右肺动脉起源升主动脉、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣关闭不全及房间隔缺损等.3例经未闭动脉导管置入灌注管,2例经升主动脉和股动脉插管建立体外循环.手术首先深低温下半身停循环,心包补片加宽或直接端端吻合重建主动脉弓；然后高位阻断升主动脉,心脏灌停后修补APW及其他心内畸形.结果:术后围术期死亡1例,其余4例顺利恢复出院,1例曾因肺部感染气管切开.平均ICU监护时间13.8 d,平均住院时间54.0 d.随访4个月～ 68个月(平均22个月),4例畸形均恢复正常,无1例主动脉吻合口狭窄,1例存在重度肺动脉高压,余3例肺动脉压力降至正常或接近正常.结论:IAA合并APW罕见,早期易产生肺动脉高压,尽早确诊一期矫治,18个月内手术,成功率高,远期预后良好.
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不同年龄段患儿主动脉弓中断一期根治外科治疗的对比观察
目的:对比分析婴幼儿及儿童主动脉弓中断的外科一期根治手术疗效,观察大龄患儿合并重度肺动脉高压对手术效果的影响.方法:15例(男性9例,女性6例)患儿一期主动脉弓中断根治.婴儿组(5 d～2.9岁)9例,体质量3.7～16.3 kg;儿童组(3.1 ～11.5岁)6例,其中2例年龄＞10岁,体质量13.7～30 kg.所有患儿均有非限制性室间隔缺损伴有重度肺动脉高压,并经未闭动脉导管向下肢动脉供血.全组患儿经超声心动图明确诊断,7例行CT检查,2例行心导管测压,不吸氧时右上肢饱和度均≥95％,胸X线片肺血明显增加.均于深低温半身停循环,经无名动脉选择性脑区域灌注,重建主动脉弓后,恢复全身循环,并修复心内畸形.术后呼吸机辅助呼吸,镇静镇痛药物及合理的血管活性药物,常规吸入NO或伊洛前列素,必要时应用波生坦治疗,血流动力学及氧代谢平稳后停止呼吸机辅助呼吸.结果:全组无肾衰竭及神经系统并发症.手术死亡1例(6.7％),为3个月婴儿,术中停机困难,经(ECMO)辅助循环无效;儿童组乳糜胸一例,胸导管结扎后治愈.两组间体外循环、选择性脑灌注、主动脉阻断及术后呼吸机辅助时间差异均无统计学意义;术后婴儿组平均肺动脉压下降至(32.0±9.86)mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),低于儿童组的(36.7±17.09) mmHg;而儿童组ICU停留时间(5.3±2.06)d,低于婴儿组(7.5±2.95)d;但是两组间差异无统计学意义(P＞0.05).全组随访4个月～2年,术后早中期效果良好.结论:合并重度肺动脉高压的主动脉弓中断儿童虽错过佳手术时机,但如果右上肢饱和度≥95％,胸X线片肺血明显增多,仍可手术一期根治,并取得良好临床效果.
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主动脉弓中断体外循环应急体会(附1例报道)
临床资料患儿女性,年龄3岁,体质量9.5 kg.因"发现心脏杂音3年"入院.心脏超声示:室间隔缺损(室缺)、动脉导管未闭.主动脉弓未见异常.于全麻体外循环下行动脉导管结扎及室缺修补术.术者分离导管后套10号线用阻断管试阻断.
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主动脉弓病变43例术后早期结果分析和经验
目的：主动脉弓病变是指主动脉弓及峡部先天性发育畸形的一类复杂的先天性心血管疾病，包括主动脉弓中断(interrupted aortic arch，IAA)和主动脉弓缩窄(coarctation of aorta，CoA)，特点是存在不同程度主动脉弓阻塞，常合并复杂心内畸形，易并发重度肺动脉高压(pulmonary hypertension， PH)和顽固性心力衰竭，自然生存率低，该病手术风险大，对术后监护要求非常高。本研究回顾性分析43例主动脉弓病变患儿的临床资料及术后早期结果，旨在总结经验，提高手术成功率，降低病死率和缩短ICU治疗时间。
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婴幼儿主动脉弓中断合并心内畸形胸骨正中切口的一期外科治疗
目的：探讨婴幼儿主动脉弓中断( IAA )合并心内畸形胸骨正中切口一期矫治手术效果以及影响因素；
方法：自2005年8月~2012年1月采用胸骨正中切口体外循环（CPB）下一期纠治IAA合并心内畸形患儿23例，其中男12例，女11例，年龄18天~3岁(平均8.61±11.81个月)，体质量3.3~13 kg(平均6.61±3.26 kg)。占同期先天性心脏病手术患儿的0.33%，其中A型20例(占87.0%)， B型3例(占13.0%)。所有病例均合并粗大动脉导管未闭及大型室间隔缺损，其它伴发畸形包括主肺动脉窗、右肺动脉起源于主动脉、主动脉瓣两瓣畸形、主动脉瓣下狭窄等。均行超声心动图检查，14例行64排CT检查，4例行造影检查。22例术前明确诊断，1例术中明确诊断。23例患儿主动脉直接吻合3例，补片扩大19例，人工管道经肺动脉内连接主动脉弓1例，其他心内畸形同期一并矫治。 -
低龄患儿主动脉弓病变合并心内畸形外科矫治策略的临床研究
目的：探讨低龄患儿主动脉弓病变合并心内畸形的外科矫治策略和相关危险因素。
方法：2010-01至2014-12，阜外医院小儿外科中心行1岁以内主动脉弓病变合并心内畸形患儿手术矫治102例，正中切口一期矫治100例，分期矫治2例。正中切口矫治患儿中，主动脉弓缩窄\发育不良（CoA \HAA）合并心内畸形76例，其中合并简单畸形（VSD，ASD，PDA）45例（59.2%），均在全麻、低温、体外循环、下半身停循环、区域性脑灌注±心肌灌注下完成CoA/HAA矫治+VSD/ASD/PDA矫治。CoA/HAA合并复杂畸形31例（40.8%），包括：Taussig-Bing畸形（TBA）6例，完全型大动脉转位1例，均同期行动脉调转（ASO）术；右室双出口（DORV）2例，同期行DORV矫治术；完全型心内膜垫（TECD）缺损2例，同期行TECD矫治术；二尖瓣关闭不全14例，同期行二尖瓣成型术；合并二尖瓣瓣上隔膜2例，同期行二尖瓣瓣上隔膜切除术；合并主动脉瓣下狭窄1例，同期行左室流出道疏通术。主动脉弓中断（IAA）合并心内畸形24例，IAA分型：A型18例，B型6例（其中B1型1例），C型1例；均在全麻，体外循环，单泵双管灌注下行IAA矫治，同期矫治合并简单畸形（VSD， ASD）19例（79.2%），合并复杂畸形4例（20.8%），包括：合并主肺动脉窗（APW）2例，行APW修补术，二尖瓣关闭不全1例，同期行二尖瓣成型术；降落伞型二尖瓣1例，同期行乳头肌劈开术。分期矫治2例，分别为COA+多发VSD 1例，IAA+ TBA 1例。 -
停循环和局部脑灌在主动脉弓中断手术中的应用
目的 比较深低温停循环(DHCA)与局部低流量脑灌(RCP)在小儿主动脉弓中断(IAA)纠治手术中的应用效果.方法 总结31例3个月以下的IAA合并室间隔缺损、房间隔缺损的婴儿手术病例,分为DHCA和RCP两组不同的体外循环方式,对术中转流时间,阻断时间,红细胞比容,停循环或脑灌时间,呼吸机插管时间,ICU滞留时间,术后低心排出量,肾功能衰竭,肺部炎症,出凝血障碍,多器官功能障碍,神经系统并发症,院内死亡率等情况进行分析.结果 RCP组手术的体外循环时间,阻断时间及脑灌时间显著长于DHCA组.DHCA组患儿死亡1例,神经系统并发症2例,RCP组无死亡和神经系统并发症,但两组无统计学差异.结论 IAA手术需要较长时间在主动脉上进行操作,采用RCP技术可以更好的保护神经系统功能,减少并发症.
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主动脉弓中断矫治术中体外循环管理体会
目的探讨主动脉弓中断(IAA)矫治术中体外循环方法.方法IAA患儿8例,男4例,女4例;年龄1m～2岁,体重3～8.3kg;其中A型4例,B型4例.均在深低温体外循环下一期矫治IAA及其合并心脏畸形.除早期1例采用单根主动脉灌注外,其余均采用上下半身同时灌注.早期2例采用α稳态血气管理,后期采用pH稳态和α稳态相结合的血气管理方式.结果深低温停循环(DHCA)5例,深低温低流量(DHLF)2例,DHCA与DHLF相结合1例.平均转流时间(130±13)min,平均阻断时间(72±10)min,平均DHCA时间(34.5±10.2)min.死亡1例,神经系统并发症2例.结论婴幼儿IAA宜在深低温体外循环下一期矫治,转流中采用持续脑灌注、控制停循环时间、pH稳态和α稳态相结合的血气管理等措施减少神经系统并发症.
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主动脉弓中断纠治手术的体外循环
目的总结主动脉弓中断手术的体外循环技术和特点;方法 10例主动脉弓中断患儿施行修补手术,分别采用了深低温停循环、深低温低流量和常温体外循环;结果 10例患儿全部成活,术后恢复良好.结论深低温低流量灌注或深低温停循环,是修补主动脉弓中断畸形的较为理想的体外循环方法.
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主动脉弓中断合并心内畸形一期矫治的体外循环体会
目的 总结主动脉弓中断矫治手术的体外循环体会.方法 7例主动脉弓中断患儿施行一期矫治手术,均采用与常规单一升主动脉插管灌注的不同方法 ,即升主动脉和主肺动脉同时插管,双管灌注.3例采用深低温停循环,4例采用深低温低流量技术.体外循环中行上、下肢有创测压和持续静脉血氧饱和度的监测.结果 6例患儿痊愈出院,1例死于术后低心排. 结论 深低温停循环或深低温低流量,升主动脉和主肺动脉双管灌注,是主动脉弓中断矫治手术较为理想的体外循环方法.
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1例主动脉弓中断一期矫治的体外循环体会
主动脉弓中断(IAA)是一种罕见的先天性心脏畸形,其发病率均占先天性心脏畸形的1%.由于其自身疾病的特点实施矫治手术时体外循环的方法与常规的方式有所不同.近我们成功地实施了一例主动脉弓中断合并室缺,动脉导管未闭(PDA)矫治手术的体外循环灌注.目前患儿已痊愈出院,现就我们的一点体会介绍如下:
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主动脉弓中断的外科治疗及早中期结果
目的 探讨主动脉弓中断(IAA)患者接受双心室外科治疗的早中期结果.方法 回顾性分析2009年6月至2017年6月广东省人民医院心外科收治的主要诊断包含IAA的68例双心室结构患者的临床资料.手术年龄8d至18岁,包括新生儿28例(41.2％),年龄＜1岁32例(47.1％),年龄1～15岁6例(8.8％),年龄＞15岁2例(2.9％).IAA分型A型46例(67.6％),B型22例(32.3％),无C型病例.5例不合并心内畸形的患者中,4例采用左胸后外侧切口入路行一期矫治,1例采用胸部正中切口经右股动脉-右心房插管心肺转流下完成降主动脉-主动脉弓端侧吻合术.63例合并心内畸形患者中,2例仅行经左胸后外侧切口下主动脉弓重建,2例患者实施分期手术,其余59例患者实施深低温停循环下一期IAA矫治+心内畸形矫治,其中43例行选择性脑灌注.术中弓部重建方式包括端端吻合或端侧吻合55例,自体肺动脉管道连接6例,自体肺动脉补片+主动脉弓-降主动脉吻合5例,左锁骨下动脉垂片成形1例,牛心包管道连接1例,D.K.S.术1例,左心室双通道1例.结果 随访时间1～9年(中位随访时间为6年),4例(5.9％)死于循环系统疾病:术后30 d内死亡3例,包括新生儿1例,1～12月龄患者2例;中远期死亡1例(术后8个月死于心功能不全).术后早期残余主动脉弓梗阻(压差＞30 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)者11例,中度以上者3例;随访至术后5年时残余梗阻3例,中度以上者2例.存在主动脉瓣及瓣下梗阻(压差＞30 mmHg)者3例;随访至5年时残余梗阻3例,中度以上2例.目前共5例患者实施6次心血管系统再干预手术:3次因肺动脉狭窄,2次因主动脉弓严重狭窄,1次因主动脉瓣下严重梗阻.结论 IAA在新生儿、婴幼儿期完成一期手术矫治是安全的,临床疗效良好,但远期仍面临再梗阻,需再次手术干预.对于部分患者需根据具体情况选择主动脉弓重建方式.
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婴幼儿主动脉弓中断合并心内畸形胸骨正中切口一期手术治疗
目的 探讨婴幼儿主动脉弓中断(IAA)合并心内畸形胸骨正中切口一期矫治手术效果以及影响因素.方法 2005年8月至2012年1月,采用胸骨正中切口体外循环(CPB)下一期纠治IAA合并心内畸形患婴23例,其中男12例,女11例；年龄18天～3岁,体质量(6.61 ±3.26) kg.按Rastelli 分型,A型20例,B型3例.患儿均合并粗大动脉导管未闭及大型室间隔缺损,其他合并畸形包括主肺动脉窗、右肺动脉起源于主动脉、主动脉瓣两瓣畸形和主动脉瓣下狭窄等.患儿术前均行超声心动图检查,14例行64排CT检查,4例行造影检查.22例术前明确诊断,1例术中明确诊断.行主动脉直接吻合3例,补片扩大主动脉19例,人工管道经肺动脉内连接主动脉弓1例；同期矫治合并心内畸形.结果 全组体外循环(129.76±38.98) min,主动脉阻断(74.47±24.30)min,住ICU院平均96 h.术后2例死亡,其中1例2月龄患婴死于肺动脉高压危象,1例7月龄患婴术中出血、术后死于严重低心排血量综合征.21例患儿生存,随访2个月～6年,超声检查示患儿术后心功能良好；5例术后6个月上、下肢平均压差＞30 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa).无因再狭窄再次手术患儿.无神经系统并发症发生.结论 IAA采用胸骨正中一期外科治疗简化了手术过程,减少了手术死亡,提高了患儿的生活质量,早、中期预后良好,是一种值得推广的治疗方法.
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经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形
目的 总结经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形的经验.方法 2007年1月-2008年7月手术治疗24例.包括主动脉缩窄9例,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例,主动脉弓中断3例.4例合并右室双出口(Traussig-Bing型).22例合并非限制性室间隔缺损,2例不合并室间隔缺损病儿1例合并主动脉瓣下狭窄,另l例合并肺静脉狭窄.主动脉弓降部成形均在深低温低流量持续性选择性脑灌注下进行.3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病儿采用端端吻合术.12例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病儿中采用扩大端端吻合术8例,端侧吻合术2例,补片成形术2例.结果 死亡2例.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.术后反复呼吸道感染2例.除l例残存压差大于20mm Hg外,长随访18个月,尚未发现再缩窄发生.结论 主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形一经诊断即需尽早手术.经胸骨正中切口一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合以及选择恰当的组织一组织吻合术式是主动脉弓降部成形手术成功及减少再缩窄发生的关键.
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19例Berry综合征的外科治疗
目的 探讨Berry综合征不同手术方式的差异性以及术后并发症的发生率.方法 回顾性分析2003年1月至2017年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的19例Berry综合征患儿临床资料,所有患儿均接受一期手术治疗.男12例,女7例;6例新生儿.主动脉弓中断A型17例,B型2例.主肺动脉窗分型中,Ⅱa型6例,Ⅱb型11例,Ⅲ型2例.4例术前因重症肺炎、心功能衰竭接受呼吸机辅助通气.所有患儿均行正中开胸手术,对于主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉的纠治,8例通过直接内隧道补片分隔;6例将右肺动脉从升主动脉处剪下,重新移植至肺动脉总干上,并用补片关闭主肺动脉间隔缺损;5例将右肺动脉开口沿着主动脉后壁一起剪下至主肺动脉间隔缺损处,升主动脉行端端吻合.所有患儿均将离断的降主动脉重新与主动脉弓行端侧吻合,前壁用心包补片扩大.结果 全组体外循环79～260 min,平均(146.7±63.5)min;主动脉阻断46～179 min,平均(74.3±27.4)min.术后死亡3例,1例术后26天死于术后重症肺炎、多脏器功能衰竭,1例术后1天死于严重低心排血量综合征,1例术后2个月死于心功能不全.术后3例出现肺动脉高压危象.再手术3例,原为右肺动脉开口狭窄2例,再次行补片扩大术;升主动脉压迫右肺动脉1例,再次行Lecompte转位术.结论 Berry综合征的术后近、远期病死率偏高,一旦发现应尽早行手术治疗.主肺动脉窗Ⅱ a型患者适合用内隧道补片方法重新分隔右肺动脉至肺动脉总干侧,但其疗效仍需中远期随访观察.术中及术后需密切观察是否出现肺动脉高压危象.右肺动脉残余梗阻是再手术的主要原因.
