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主动脉弓缩窄的产前超声诊断
目的 探讨胎儿主动脉弓缩窄(CoA)的产前超声诊断线索、诊断方法与技巧及畸形特征.方法 所有胎儿均常规获得四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管(3VT)切面(即主动脉弓横切面)的灰阶和彩色多普勒血流显像.当四腔心切面发现左心系统偏小、3VT切面显示主动脉弓和动脉导管内径比例失调疑CoA时,进一步获得主动脉弓纵切面和冠状切面(Y平面)并测量峡部内径.结果 产前超声共诊断56例CoA患儿,28例有解剖或新生儿超声心动图和手术结果,产前超声误诊和漏诊4例.其中8例合并单心室、心内膜垫缺损、右心室双出口、大动脉转位、永存动脉干等其他严重复杂心脏畸形,7例合并心脏外严重畸形.22例合并室间隔缺损(VSD)和永存左上腔静脉(LSVC)等非复杂心脏畸形.产前超声诊断的28例CoA患儿均首先于3VT切面发现两大动脉内径比例失调,主动脉弓异常小,四腔心切面显示左、右心室比例不对称,左心明显小于右心.此28例CoA患儿中有23例(82.1%)同时获得了3VT切面、主动脉弓纵切面及Y平面,14例于主动脉弓纵切面显示有来自降主动脉的反流.而误诊和漏诊的4例CoA患儿均未能获得满意的主动脉弓纵切面和Y平面.结论 3VT切面显示主动脉弓和动脉导管内径比例失调和四腔心切面不对称、左心偏小是CoA的诊断线索,进一步获取主动脉弓的特殊切面以获得至少2个平面的印证是提高CoA产前诊断率的主要技巧.CoA可以单独发生,也可合并其他心内外畸形.
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左心室训练术对左心室退化先天性矫正性大动脉转位合并三尖瓣关闭不全的影响
目的：评价左室训练术对左室退化先天性矫正性大动脉转位（CCTGA）合并三尖瓣关闭不全的影响。
方法：2005年5月至2011年5月，24例左室退化CCTGA患儿行左室训练术，男性13例，女性11例，年龄3.73±4.35岁（0.17~22岁），体重15.71±10.95 kg（5.1~61 kg），其中合并三尖瓣关闭不全23例（TR，轻度11例，中度7例，重度5例），其他主要合并畸形：限制型室间隔缺损18例，房间隔缺损5例，卵圆孔未闭5例，动脉导管未闭4例，肺动脉瓣轻度狭窄5例，主动脉弓缩窄1例。术前经超声心动图，心血管造影或心导管检查确诊，形态学左室舒张末径（ mlVEDd）21.56±6.60 mm （8~32 mm），形态学左室（ mlV）后壁厚度4.29±1.52 mm（2~7 mm），形态学左室与形态学右室（mRV）压力比（P mlV/mRV）0.41±0.12(0.12~0.65)。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口，在全麻下完成肺动脉环缩术。 -
主动脉弓病变43例术后早期结果分析和经验
目的：主动脉弓病变是指主动脉弓及峡部先天性发育畸形的一类复杂的先天性心血管疾病，包括主动脉弓中断(interrupted aortic arch，IAA)和主动脉弓缩窄(coarctation of aorta，CoA)，特点是存在不同程度主动脉弓阻塞，常合并复杂心内畸形，易并发重度肺动脉高压(pulmonary hypertension， PH)和顽固性心力衰竭，自然生存率低，该病手术风险大，对术后监护要求非常高。本研究回顾性分析43例主动脉弓病变患儿的临床资料及术后早期结果，旨在总结经验，提高手术成功率，降低病死率和缩短ICU治疗时间。
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S1P/S1P 1信号通路在肥厚心肌缺血后适应中的作用
目的：探讨S1P/S1P1信号通路在缺血后适应（IPost）对减轻肥厚心肌缺血再灌注（IR）损伤中的作用。
方法：12周龄C57/BL小鼠通过主动脉弓缩窄4周建立心肌肥厚模型，利用Langendorff灌流装置建立小鼠肥厚心肌IR模型，30 min全心缺血随后再灌注120 min。分为缺血再灌注组（IR组）、缺血后适应组（IPost组，采取缺血10s及再灌注10s的3次IPost周期）、IR+VPC23019组（S1P1抑制剂）、IPost+VPC23019组，进行心脏血流动力学、心肌梗死范围检测， Western印迹方法检测S1P1、ERK1/2总蛋白及磷酸化蛋白表达水平。 -
低龄患儿主动脉弓病变合并心内畸形外科矫治策略的临床研究
目的：探讨低龄患儿主动脉弓病变合并心内畸形的外科矫治策略和相关危险因素。
方法：2010-01至2014-12，阜外医院小儿外科中心行1岁以内主动脉弓病变合并心内畸形患儿手术矫治102例，正中切口一期矫治100例，分期矫治2例。正中切口矫治患儿中，主动脉弓缩窄\发育不良（CoA \HAA）合并心内畸形76例，其中合并简单畸形（VSD，ASD，PDA）45例（59.2%），均在全麻、低温、体外循环、下半身停循环、区域性脑灌注±心肌灌注下完成CoA/HAA矫治+VSD/ASD/PDA矫治。CoA/HAA合并复杂畸形31例（40.8%），包括：Taussig-Bing畸形（TBA）6例，完全型大动脉转位1例，均同期行动脉调转（ASO）术；右室双出口（DORV）2例，同期行DORV矫治术；完全型心内膜垫（TECD）缺损2例，同期行TECD矫治术；二尖瓣关闭不全14例，同期行二尖瓣成型术；合并二尖瓣瓣上隔膜2例，同期行二尖瓣瓣上隔膜切除术；合并主动脉瓣下狭窄1例，同期行左室流出道疏通术。主动脉弓中断（IAA）合并心内畸形24例，IAA分型：A型18例，B型6例（其中B1型1例），C型1例；均在全麻，体外循环，单泵双管灌注下行IAA矫治，同期矫治合并简单畸形（VSD， ASD）19例（79.2%），合并复杂畸形4例（20.8%），包括：合并主肺动脉窗（APW）2例，行APW修补术，二尖瓣关闭不全1例，同期行二尖瓣成型术；降落伞型二尖瓣1例，同期行乳头肌劈开术。分期矫治2例，分别为COA+多发VSD 1例，IAA+ TBA 1例。 -
压力诱导的心力衰竭演变过程中的心脏结构、血流动力学和肺部大体观的动态改变
目的 通过小鼠主动脉弓缩窄诱导心力衰竭,观察心衰进展过程的心脏结构和血流动力学动态变化,为进一步相关机制研究提供模型平台.方法 6～8周雄性C57小鼠50只,随机分为正常对照组(10只)和主动脉弓缩窄术组(40只).经胸部正中切口暴露主动脉弓,并于右侧头臂干动脉和左侧颈总动脉之间缩窄主动脉弓建立心肌肥厚致心力衰竭模型.于术后当日经胸部多普勒评价缩窄效果;将缩窄效果好且存活的小鼠38只分为术后第一周(n=9)、第二周(n=9)、第四周(n=10)、第八周(n=10)分别复查心脏彩超测量左心室后壁舒张末厚度(LVPWd)、左心室后壁收缩末厚度(LVPWs)、射血分数(EF)和缩短分数(FS),进行血流动力学检查、测量左室收缩末压(LVESP)、左室舒张末压(LVEDP)和左室内压力上升大速率(dp/dt max),并取材行病理学检测心脏、肺脏重量和心肌纤维病理变化程度.结果 主动脉弓缩窄手术成功率为95％;与正常对照组比较,缩窄l周后,LVEDP和LVESP明显升高(P＜0.05),纤维化程度明显增加(P＜0.05).缩窄2周后,缩窄组小鼠EF、FS显著降低(P＜0.05),LVPWd明显增加(P＜0.05),dp/dt max明显增加(P＜0.05),心脏体重比和肺脏体重比明显增加(P＜0.05),肺水肿明显加重.而在缩窄8周时LVPWd、LVPWs、LVEDP和dp/dt max均较前明显降低(P＜0.05).缩窄8周时,在光镜下心肌细胞肥大、排列紊乱,小血管壁增厚,间质纤维增生明显.结论 通过多时间点观察小鼠主动脉弓缩窄模型的心脏结构和血流动力学动态改变,有效模拟了心力衰竭发生和进展的动态变化过程,为进一步相关机制研究提供了模型平台.
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新生儿主动脉弓手术的体外循环管理体会
目的：探讨新生儿主动脉弓离断（IAA）或主动脉缩窄（CoA）合并其它心内畸形的一期矫治手术的体外循环管理。方法2014年9月至2015年7月手术治疗主动脉弓离断或缩窄合并其它心内畸形新生儿14例，其中主动脉缩窄6例，主动脉弓离断8例。平均年龄17（3～30） d。平均体重3．06（2．1～4．2）kg。均经胸骨正中切口在深低温体外循环下行一期矫治手术。结果14例新生患儿均顺利完成手术，顺利脱离体外循环，平均体外循环时间141（66～410） min，平均停循环时间17（15～30）min，平均阻断时间60（32～134）min，辅助时间69（28～284）min。其中有2例延迟关胸，14例手术开放后均尿量满意，无需进行改良超滤，无需放腹膜透析。结论新生儿的体外循环管理，尤其是深低温停循环的体外循环管理，从做好预充液的调整到体外循环的全程控制，会对手术结局起到非常重要的作用，患者有更好的转归。
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体外循环上下半身分别灌注主动脉弓缩窄矫治术
主动脉缩窄是一种较少见的先天性血管畸形,占先天性心脏病的5%～7%,临床发病率约为先天性心脏病的7%～14%,缩窄多位于主动脉峡部,其范围可位于主动脉弓至降主动脉,也可以累及左锁骨下动脉,缩窄程度不一,窄处直径1 mm～2mm,可合并多种心脏血管畸形,在其发展过程中形成广泛的侧支循环.现介绍如下:
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一期手术矫治主动脉弓缩窄合并心内畸形
目的:探讨主动脉弓缩窄合并心内畸形病人的一期手术矫治方法及治疗效果.方法:自1989年12月至1998年2月,运用一期手术方法为10例主动脉弓缩窄合并心内畸形病人进行外科矫治.合并的心内畸形有室间隔缺损7例,二尖瓣关闭不全2例,主动脉瓣狭窄1例;6例同时合并动脉导管未闭.采用左后外侧切口矫治主动脉弓缩窄,正中切口行心内畸形矫治6例,正中切口采用主肺动脉内隧道同时矫治主动脉弓缩窄及合并心内畸形3例,胸腹联合切口行升主动脉到降主动脉人工血管转流1例.结果:无围术期死亡,随访效果满意.结论:一期手术矫治主动脉弓缩窄合并心内畸形具有极高的临床使用价值,根据不同的病理类型应选用不同的手术方式.
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导管前主动脉弓缩窄及主动脉弓管状发育不良
主动脉缩窄(coarctation of the aorta)是较常见的心血管畸形之一,国内报道[1]在先天性心脏病尸检材料中占7%,主动脉弓管状发育不良(tubular hypoplasia of the aorta)是指主动脉弓某一部分狭窄的长度较长.
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主动脉弓缩窄模型小鼠肠道菌群的变化
目的 研究主动脉弓缩窄模型(TAC)小鼠肠道菌群的变化,为预防和治疗心血管疾病寻找新靶点.方法 12只C57BL/6小鼠随机分为假手术组(N组)和主动脉弓缩窄组(TN组),每组6只.TN组采用微创手术将小鼠主动脉结扎缩窄到适宜程度,N组除不结扎外其他操作与TN组相同.获取处理后22d小鼠粪便样本,通过16S rDNA测序检测其微生物组成,应用微生物生态学定量观察进行生物信息学分析.结果 与N组比较,TN组小鼠粪便样本吉氏副拟杆菌属丰度增加,乳杆菌科、乳杆菌属和耳蜗形梭菌丰度降低.结论 主动脉弓缩窄模型小鼠肠道菌群发生改变.肠道菌群可能是一种潜在的预防或治疗心血管疾病的靶点.
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小鼠主动脉弓缩窄模型的建立及评价
目的 通过显微外科技术建立小鼠主动脉弓缩窄压力超负荷模型,探讨心脏形态及功能变化的规律.方法 135只雄性昆明小鼠随机分为主动脉弓缩窄组75只和假手术组60只.在术前、术后1周、4周、6周、8周、12周进行高频心脏超声、血流动力学、心脏病理学检测,并对器官.称重,对死亡原因进行分析.结果 (1)主动脉弓缩窄手术成功率为88%;(2)与假手术组比较,术后4周,缩窄组小鼠出现左室向心性肥厚,左心室收缩期、舒张期后壁厚度(Pwsth;Pwdth)、左心室重量指数(LVMI)显著增加(P<0.05),术后6、8、12周上述指标呈轻度上升趋势;术后4、6、8、12周,缩窄组小鼠动脉收缩压(SBP)、动脉舒张压(DBP)、左心室收缩压(LVSP)、左心室舒张末压(LVEDP)显著增加(P<0.05);术后8周,缩窄组小鼠表现为离心性肥厚,左心室收缩末期、舒张末期内径(LVESd;LVEDd)显著增加(P<0.05);术后12周,缩窄组小鼠出现失代偿性心力衰竭,左心室射血分数(EF%)、左心室压力上升和下降大速率(dp/dtmax;dp/dtmin)显著降低(P<0.05),与8周缩窄组比较,12周缩窄组SBP、DBP、LVSP、LVEDP显著降低(P<0.05).结论 通过主动脉弓缩窄,可以建立稳定的小鼠压力超负荷诱导左室向心性肥厚致心衰的动物模型,类似人类心肌肥厚向心衰发展的病理过程,是用于临床研究的一种较理想动物模型.
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创伤较小的小鼠主动脉弓缩窄术的建立
目的 探索一种对小鼠创伤较小的主动脉弓缩窄术的手术方法.方法 32只雄性昆明(KM)小鼠,随机分为假手术10只及模型(主动脉弓缩窄术)组22只;模型组动物麻醉后仰卧位固定,行气管插管接通呼吸机.右侧卧位重新固定,左侧第二肋间开胸,分离主动脉弓并用5-0真丝编织线将其套扎在26G注射器针头行缩窄操作,缩窄后退出针头,关胸.假手术组动物同期行开胸,而不进行缩窄操作,其余操作步骤与模型组相同.造模期间及造模后4周记录动物死亡情况;于术后4周对两组小鼠行心脏超声及心脏病理学检测.结果 ①模型组总死亡率约为32％.②超声心动图结果:模型组主动脉弓缩窄处血流速率均大于2 400 mm/s;假手术组主动脉弓缩窄处血流速率均小于900 mm/s.与假手术组比较,模型组左室收缩末期内径(LVSD)、左心室收缩期容积(LVSV)、左心室重量(LV mass,LVM)、左心室重量指数(LV mass index,LVMI)明显增加(P＜0.05);射血分数(EF)、左心室缩短分数(FS)显著降低(P＜0.05).③病理切片可见血管扩张及血管壁增厚表现.结论 本造模方法能够成功增加心脏后负荷,诱导后负荷增加所致的心肌肥厚病理生理过程.与国内报道较多的劈开胸骨的造模方法相比,该造模方法对模型动物的损伤更小,在与心肌肥厚病理生理机制及相关药效研究中具有很大的应用价值.
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用压力-容积环评价大鼠心功能方法的改进及注意事项
目的：探讨应用压力?容积环（ pressure?volume loop，PV Loop）评价大鼠心功能过程中的影响因素及方法改进原则，分析主动脉弓缩窄（ transverse aortic constriction，TAC）诱导的压力负荷对大鼠心脏功能的影响，从而为大鼠健康或疾病状态下的心功能分析提供更为科学全面的方法。方法采用压力容积传感器从大鼠的颈动脉插入左心室，调整传感器到合适位置来改善压力?容积环的形状，结合配套软件对心功能进行多方面的评价，分别从压力及容积的定标、导管在左心室腔内的位置、呼吸机对测定的影响等方面分析应用压力?容积环测定大鼠心功能时的操作要点。结果（1）通过颈静脉注射适量的高渗盐水定标，扣除心室壁平行电导率引起的容积，可以获得准确的左心室容积。（2）适度调节压力?容积导管，使传感器的位置完全进入心室但又不接触心室壁，可以得到更好的压力?容积信号。（3）停止呼吸机适当时间，消除非自主呼吸对测定的影响，有助于获得更稳定的数据。采用这一方法对主动脉缩窄手术（诱导心肌肥大）后1个月的大鼠进行分析，可以更好地评价大鼠在正常和疾病状态下的心功能。结论本研究从容积定标、导管位置和呼吸机等方面对大鼠心脏的压力?容积环测定方法进行了改进和完善，并通过分析正常和心肌肥大的大鼠心功能验证了该方法的可靠性。
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成人复杂主动脉缩窄手术治疗1例报告
成人主动脉缩窄合并瓣膜疾病较少见,手术方式存在争议.本文报告l例同期前正中联合左后外切口手术治疗主动脉缩窄合并风湿性主动脉瓣关闭不全病例,该术式操作简单,手术效果良好.
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主动脉缩窄诊治进展
主动脉缩窄(coarctation of aorta,COA)是指动脉导管开口附近降主动脉上段的先天性有血流动力学意义的狭窄.位于无名动脉和左锁骨下动脉之间的缩窄称为主动脉弓缩窄.该病病因尚未完全阐明,解释主动脉缩窄的胚胎发生存在两个理论:流体理论和吊带理论.流体理论认为主动脉缩窄的形成是由于胚胎期流经主动脉峡部血流缺乏所致.吊带理论认为导管组织收缩异常延伸到主动脉是主动脉缩窄产生的重要原因.目前被广泛接受的主动脉缩窄的分型方案是将本畸形分为3型:①单纯性主动脉缩窄.②主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不全.③主动脉缩窄合并主动脉弓发育不全.每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心内畸形两种情况[1].主动脉缩窄发生率为每l 000活产婴儿中为0.2-0.6,在常见先天性心脏病中发生率位居第8位,占全部先天性心脏病的5%-8%.男性多于女性.因此及早明确诊断并采取有效的治疗是非常必要的.
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1例幼儿主动脉弓重建术的体外循环管理
主动脉弓中断或重度缩窄是一种罕见的复杂先天性心脏病,发病率约占先天性心脏病病人的1%.2007年8月我院成功实施1例一期矫治重度主动脉弓缩窄合并室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)手术.由于此例患者解剖畸形特点,术中体外循环管理有其特殊性.
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主动脉弓缩窄的外科治疗
目的:回顾和总结小儿主动脉弓缩窄(COA)的外科治疗经验.方法:自2008～2009年共手术治疗COA患儿 14例,其中单纯COA 6例,合并心内畸形者8例.单纯COA采用左后外侧切口,而同时合并心内畸形者经正中切口一期矫治COA和心内畸形.矫治COA 的方法主要有:缩窄段切除并端端吻合,左锁骨下动脉垂片成形术,补片扩大成形术.结果:14例患儿均存活,无肾功能衰竭、脊髓损伤等严重并发症.术后随访下肢血压高于上肢者10例,上下肢血压相仿者4例.结论:单纯COA手术可于3～5岁进行手术,而合并心内畸形者则尽早手术,一期根治术是安全和有效的.正中切口一期矫治COA及合并的心内畸形是可行的.根据病人缩窄段的具体情况,选择合适的矫治方法可以获得满意的疗效.
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长期被动跑轮运动诱导建立大鼠生理性心肌肥厚模型
目的 研究长期被动跑轮运动诱导的大鼠心肌肥厚,探索新的生理性心肌肥厚动物模型.方法 雄性8周龄SPF级SD大鼠40只随机分为正常对照组、被动跑轮运动组、假手术组和主动脉弓缩窄组,各10只.对被动跑轮运动组和主动脉弓缩窄组大鼠分别行被动跑轮运动训练和主动脉弓缩窄术;正常对照组不作任何处理;假手术组不结扎胸主动脉,其他与主动脉弓缩窄组作相同处理.训练或术后5周,被动跑轮运动和主动脉弓缩窄两组模型分别与正常对照组和假手术组进行比较,从超声心动图、组织形态学、心衰分子标记物表达等方面来全面评估被动跑轮运动建立生理性心肌肥厚的效果.结果超声心动图结果显示,被动跑轮运动组和主动脉弓缩窄组的左室前壁厚度均较各自对照组明显增加(P＜0.01);在每搏输出量和射血分数方面,被动跑轮运动组和主动脉弓缩窄组与各自的对照组比较,亦均有明显变化(P＜0.01).被动跑轮运动组的左心室舒张末期内径较正常对照组无明显改变,而主动脉弓缩窄组较假手术组减少38％ (P＜0.01),提示两种不同的心脏肥厚导致的心脏结构改变有明显差别.组织形态学方面,较正常对照组,被动跑轮运动组心脏质量指数增加25.0％,左室质量指数增加37.3％,肺脏质量指数增加23.8％;与假手术组比较,主动脉弓缩窄组的上述指标分别增加31.6％、38.8％和56.6％(P＜0.05或P＜0.01).被动跑轮运动组心房利钠肽(ANP)和脑钠肽(BNP)的蛋白表达量明显降低,分别为正常对照组的0.67倍和0.48倍(P＜0.05);而主动脉弓缩窄组ANP、BNP较假手术组分别升高1.98倍和2.03倍,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 长期被动跑轮运动能成功诱导大鼠生理性心肌肥厚,为建立生理性心肌肥厚的动物模型提供了新的方法.
