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跟腱延长治疗垂足畸形的探讨
垂足畸形诊断并不困难,治疗也不十分复杂.但对垂足畸形病因,合并畸形,具体病变程度,如何选择跟腱延长术式,防止术后畸形再复发,有必要分析讨论.
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经直肠前修补手术治疗婴幼儿无肛舟状窝瘘的临床体会
无肛舟状窝瘘是女孩常见的先天性肛门直肠畸形,国内多行一期手术,手术方式多样.2001年1月~2011年7月采用经肛直肠前修补治疗无肛舟状窝瘘患者123例,效果满意,现总结如下.资料与方法本组患者123例,7例瘘口细小者新生儿期即因排便困难入院.手术时年龄2~3个月7例,4~6个月116例.术前均行仔细体格检查,明确存在直肠舟状窝瘘的基础上,分别行骨盆拍片、彩超及瘘管造影,明确直肠肛管的扩张情况,并明确其他系统有无合并畸形.
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Arnold-ChiariⅠ型畸形的MRI诊断及分析
目的 探讨Arnold-ChiariⅠ(ACM-Ⅰ)型畸形的MRI 诊断价值及分析与后颅窝相关径线之间的关系并与正常组做对比.方法 对经MRI 诊断并经手术证实的32 例ACM-Ⅰ患者的临床及影像资料进行回顾性分析,选择33 例经MRI 及临床证实的正常病例作为对照,测量所有病例的后颅窝相关径线,采用t 检验进行统计学分析.结果 小脑扁桃体下疝长度3-4mm4 例,5-21mm28 例,32 例患者中,70%(22/32)出现了脊髓空洞,75%(24/32)出现延髓的拉长迂曲变形,35%(11/32)出现颅颈交界处骨质发育异常.两组之间枕大孔前后径无显著性差异(p>0.05),小脑扁桃体垂直径有高度显著性差异(p<0.001).后颅窝容积比有统计学意义(P<0.05)结论 MRI 是ACM 的佳检查方法,并能准确地显示所合并畸形的程度和范围,同时,小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对诊断有很重要价值.
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室间隔缺损合并畸形的超声诊断与手术对比
目的:探讨彩色多普勒超声心动图在诊断室间隔缺损合并畸形中的应用.方法:对19例室缺合并畸形的患者手术前后进行彩超检查,与术后结果进行对照.结果:超声与手术完全符合者16例,部分符合者3例.结论:彩超能够对室缺合并畸形患者术前作出正确诊断.
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彩色多普勒超声心动图诊断冠状动脉肺动脉瘘3例
我院自1999~2000年彩色多普勒超声心动图诊断冠状动脉肺动脉瘘3例,均为男性,年龄12~15岁.患者1例阵发性胸痛,劳累后气短、乏力,2例有晕厥史,1例无明显症状;2例于胸骨左缘2肋间闻及Ⅱ级舒张期杂音,1例为Ⅱ~Ⅲ级双期杂音,无震颤,P2不亢进,无杵状指(趾).X线:肺血2例正常,1例因合并房间隔缺损而肺血增多.心电:窦性心律,1例右室肥厚.使用仪器为威曼800型超声诊断仪,探头频率3.5MHz.患者左侧卧位取长轴、短轴、心尖四腔位,观察冠状动脉开口、肺动脉内瘘口、冠状动脉走行及合并畸形等情况.
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胎儿主动脉弓部连接异常的产前超声诊断分析
主动脉弓部连接异常主要包括主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)及主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)[1],以主动脉缩窄相对常见。主动脉缩窄主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍,在各类先天性心脏病中占5%~8%,在胎儿期以主动脉缩窄为主要病变出生的患儿先天性心脏病的发病率为7%~8%[2-3]。主动脉弓离断又称主动脉弓缺如,是指升主动脉与降主动脉间没有连接,是一种罕见的先天性心脏大血管畸形,目前尚无胎儿期发生率的相关报道,在新生儿先天性心脏病中约占1%[3]。胎儿主动脉缩窄和主动脉弓离断易合并其他心血管畸形,从而形成复杂先天性心脏病,产前超声诊断有一定难度,易漏诊及误诊。早期发现胎儿主动脉缩窄和主动脉弓离断及其合并畸形对产前咨询及干预有重要临床意义。本研究对胎儿超声心动图诊断的46例主动脉弓部连接异常胎儿的二维超声声像图特征进行总结分析,为临床尽早干预提供影像学依据。
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左心室训练术对左心室退化先天性矫正性大动脉转位合并三尖瓣关闭不全的影响
目的:评价左室训练术对左室退化先天性矫正性大动脉转位(CCTGA)合并三尖瓣关闭不全的影响。
方法:2005年5月至2011年5月,24例左室退化CCTGA患儿行左室训练术,男性13例,女性11例,年龄3.73±4.35岁(0.17~22岁),体重15.71±10.95 kg(5.1~61 kg),其中合并三尖瓣关闭不全23例(TR,轻度11例,中度7例,重度5例),其他主要合并畸形:限制型室间隔缺损18例,房间隔缺损5例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄5例,主动脉弓缩窄1例。术前经超声心动图,心血管造影或心导管检查确诊,形态学左室舒张末径( mlVEDd)21.56±6.60 mm (8~32 mm),形态学左室( mlV)后壁厚度4.29±1.52 mm(2~7 mm),形态学左室与形态学右室(mRV)压力比(P mlV/mRV)0.41±0.12(0.12~0.65)。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全麻下完成肺动脉环缩术。 -
单片下压法矫治完全型房室间隔缺损
目的:回顾性总结改良单片法矫治122例完全型房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的经验。
方法:2007年3月至2013年4个月,共手术122例患儿,年龄1个月~13岁,平均24.6+30.2个月,其中<6个月47例(42%,X组),>6个月75例(58%,Y组)。Rastelli分型中A型76例。B型20例,C型26例。房室瓣轻度返流18例,中度返流32例,中重度返流72例。肺动脉高压重度92例,中度22例,轻度8例。采用改良单片法一期手术矫治,并同期修补合并畸形。术中经食管超声检查。术后均入重症监护室,术后中心静脉压6-14 mmHg,呼吸机应用9-240 h,监护室平均滞留1-27天。 -
改良双片法治疗婴幼儿完全性心内膜垫缺损经验
目的:探讨改良双片法治疗婴幼儿完全性心内膜垫缺损的方法和效果。
方法:2010年03月至2013年05月,连续一期手术矫治婴幼儿完全性心内膜垫缺损33例,其中男15例,女18例。Rastelli分型:A型28例,B型2例,C型3例。合并畸形包括:法洛氏四联症2例,右室双出口1例,动脉导管未闭4例,重度肺动脉高压24例。手术均在低温体外循环下进行,均采用改良双片法解剖矫治。手术要点:剪开前共瓣及后共瓣划分预成形后的左侧房室瓣和右侧房室瓣;恰当设计室间隔缺损补片的形状和大小,重建房室瓣瓣环高度时宁低勿高;保留三叶左侧房室瓣的完整性,重视原有共同房室瓣功能的保护;如有腱索骑跨,注意腱索乳头肌的移植。 -
彩色多普勒超声心动图诊断室间隔缺损(附49例分析)
本文报告经彩色多普勒超声心动图(CFM)诊断的49例室间隔缺损(VSD)与手术所见的比较结果,讨论CFM诊断VSD的临床应用价值,分析其合并畸形漏误诊原因.
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室间隔缺损合并畸形的介入治疗评价
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先天性脊柱侧凸伴发畸形
先天性脊柱侧凸(Congenital scoliosis, CS)是椎体先天畸形导致的一种少见疾病,是指由于椎体结构缺陷导致的>10°的脊柱侧凸[1],活产儿发病率约为1‰[2]。目前,临床上常用Hedequist和Emans[3]根据椎体结构提出的CS分型方法:椎体形成障碍为Ⅰ型,椎体分节障碍为Ⅱ型,同时具备上述两者特征为Ⅲ型。病因学方面尚无明确解释。CS可给患者造成严重的形体畸形以及心理负担,如胸椎受累时可因胸廓畸形而限制肺部发育,从而导致严重的通气功能障碍,影响患者正常生活。临床上可以观察到CS患者并非仅有椎体畸形,其他系统如心脏、脊髓、肾脏、消化道均可合并畸形。Beals等[4]、Basu等[5]、Shen等[6]各自的回顾性研究中统计CS患者合并其他先天缺陷的比例为55%~66%。检索PubMed以及万方数据库尚无CS患者合并多系统畸形情况的综述类文献,故本文复习近年来的相关文献,就上述问题作一综述。
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手术治疗三房心36例临床分析
我科自1993年1月-2004年7月,共收治小儿三房心24例,成人三房心12例,全部经手术治疗,术后死亡2例,其余痊愈出院.现将临床结果分析如下.资料与方法1.一般资料:36例中,男性23例、女性13例,男∶女为1.8∶ 1,年龄2个月~47岁,平均(23±15)岁;体重4.7~74.0 kg,平均(31.0±21.0) kg.单纯型5例(14%);同时存在合并畸形者31例(86%),其中房间隔缺损(房缺)16例,室间隔缺损3例,法洛四联症(TOF)2例,卵圆孔未闭5例,肺动脉狭窄2例,动脉导管未闭4例,部分型肺静脉异位引流3例,完全型肺静脉异位引流2例,左上腔静脉1例,三尖瓣关闭不全12例,二尖瓣裂及二尖瓣关闭不全5例,主动脉瓣狭窄及关闭不全1例,肺动脉高压12例.
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室间隔缺损合并畸形的外科处理
自1989年至1994年我们共收治173例室间隔缺损(VSD)病人,其中合并其它畸形34例(19%),现就这些合并畸形的诊断、术中心肌保护和手术要点讨论如下:
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唇腭裂患儿合并其他器官畸形的种类和特点
目的 分析不同类型唇腭裂患儿合并其他器官畸形的发生率、种类和特点.方法 收集2010年7月~2011年7月笔者医院口腔科收治的885例唇腭裂患儿的临床资料,分为唇裂组、腭裂组、唇及腭裂组,对各组患儿的体格检查和超声检查结果进行统计分析.结果 885例唇腭裂患儿中共检出131例(14.8%)合并其他器官畸形,包括唇裂组18例(5.8%)、腭裂组69例(23.3%)、唇及腭裂组44例(15.8%),腭裂组患儿更易合并其他畸形(F=6.419,P<0.05).所合并的畸形,依次分别为心脏畸形59例(44.3%)、其他颌面部畸形和骨骼肌肉畸形(15.3%)、神经系统畸形(10.7%).结论腭裂患儿较唇裂、唇及腭裂患儿更易合并其他器官畸形,先天性心脏病是常见合并的畸形.
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漏斗胸合并其他畸形14例
通过对14例合并其他畸形的漏斗胸患者进行回顾性分析,探讨漏斗胸与合并畸形的关系.
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三节拇指并末节并联畸形一例报告
患者男,18岁。先天性双手拇指三节畸形,为Wassel分类Ⅶ型,左手拇指多指属Wassel分类Ⅰ、Ⅶ型合并畸形;左手拇指末节粗大、扁平,较正常指甲宽一倍。双手拇指明显长于正常人,其余各指均正常。双手日常活动无明显功能异常。查体:发育正常,营养中等,智力正常。颈软,心、肺、腹听诊无异常发现。四肢关节活动正常,生理反射存在,病理反射未引出。骨科检查:双手握持功能正常,能持笔书写,拇指对掌、对指功能良好,双拇指明显长且呈三节,左拇指末节增粗、扁平。双拇指掌指关节、近侧指间关节活动范围正常;远侧指间关节被动活动范围小,无自主活动。X线检查显示:双手拇指呈三关节,左拇指末节并联多指畸形(图1)。X线胸片、脊柱片未见异常,胸腹脏器B超未见异常。询问病史,患者有拇指畸形家族史,亦为三节拇指畸形(Ⅶ型),而合并末节并联畸形者(Ⅰ、Ⅶ型合并畸形)仅患者一人。因左手拇指畸形严重影响美观,患者要求手术,我们采取末节、中节指骨缩短融合,截除多指(图2),术后效果良好。
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完全性大动脉转位的治疗进展
完全性大动脉转位(D-Transposition of the Great Arteries,D-TGA)是一种严重的先天性心脏复杂畸形,其发病率占先天性心脏病的7%~8%[1].其定义为主动脉及肺动脉两根大动脉与左、右两心室的连接关系出现异常,即主动脉与右心室连接,肺动脉与左心室连接.D-TGA病人分类包括:室间隔完整(50%)、伴室间隔缺损(25%)、以及室间隔缺损合并肺动脉狭窄(25%).其他常见畸形包括动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉缩窄等.影响选择手术方案的常见心脏合并畸形有左心室流出道狭窄、左心发育不良、房室间隔缺损、及冠状动脉异常等.
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三尖瓣下移畸形矫治手术的护理
三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是一种较少见复杂型先天性心脏畸形[1],其基本病理解剖改变一致,均有三尖瓣后瓣、隔瓣不同程度的从正常瓣环位置下移至右心室腔内,大部分前叶较大,呈帆状,少数也可发育不全或部分下移,均有三尖瓣环扩大和房化右心室[2],此病常合并畸形。我院从2005年5月至2014年5月共对10例三尖瓣下移畸形患者进行外科手术治疗,取得了一定的疗效,现将护理配合报告如下。
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超声心动图在先天性心脏病封堵术中的应用价值
经导管介入封堵治疗部分先天性心脏病可以避免开胸手术,减少与麻醉、体外循环和术后、相关的并发症,受到临床广泛关注和肯定.1 资料和方法1.1 临床资料:2007年10月至2009年8月我院介入封堵治疗先天性心脏病患者34例,男性13例,女性21例,年龄5~64岁,平均34岁,其中房间隔缺损(ASD)28例(82%),动脉导管未闭(PDA)6例(18%).患者均经临床检查、胸部X线片、经胸彩色多普勒超声确诊.术前排除外科手术的合并畸形,凝血功能异常,外周动静脉血栓等病变.因医院的实际情况室间隔缺损未列入封堵治疗的范畴.