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超声心动图诊断胎儿左右室共存粘液瘤1例
患者,女,30岁,孕2产1,孕34周.产前检查;宫高33cm,腹围100cm,胎儿大小与孕周相符,头位,胎心率160次/分,胎动好.超声检查所见:宫内单胎,为右枕前位,双顶径8.4cm,心脏位置正常,心内瓣膜、室间隔完整,回声结构正常,于左右室腔内均探及一呈卵圆形的实质性稍强回声光团,边界清晰,实质回声尚均质,无明显的瘤蒂,其形态随心动周期有轻微改变,左室腔内团块大小为2.3cm×1.8cm×1.7cm、与室间隔关系密切(图1),右室内团块大小为1.2cm×0.9cm×0.8cm、于右室壁关系密切;胎盘位于后壁,功能为Ⅱ级,胎心率158次/分,律齐,脊柱排列规整,羊水深度44cm.超声诊断:1、晚期妊娠、单活胎;2、胎儿左右心室腔实性占位(粘液瘤可能性大).行引产术后,病理诊断为:心脏粘液瘤.
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超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流入奇静脉1例
患儿男,5个月.因呼吸困难,哭闹时口唇青紫人院.X线:心明显扩大,肺血增多.超声显示:心房正位,心室右袢,未探及左上腔静脉,左室发育可,舒末径16.6 mm,右心增大,右室前后径18mm,房间隔回声中断7.3 mm,室间隔完整,4支肺静脉未回流至左房,在左房后方汇合成28 mm×9mm共同腔(图1),共同腔在右肺与降主动脉之间经奇静脉上行人上腔静脉(图2、3),奇静脉内径6.5 mm,流速120 cm/s,上腔静脉内径7.1 mm,流速138 cm/s.肺动脉内径增宽,内径15 mm.主动脉弓正常.并可见未闭动脉导管,宽约2 mm.超声诊断:全型肺静脉异位引流(心上型经奇静脉).手术结果证实术前超声诊断,行完全肺静脉矫治术,痊愈出院.
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室间隔完整型肺动脉闭锁的超声诊断及临床评估
目的探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA+IVS )的超声表现及探测要点,并依据结果作初步临床评估.方法收集13例经心血管造影证实的PA+IVS患者的超声心动图资料,并与手术和临床随访结果进行对比,随访时间6~15个月.结果 13例患儿中11例在首次超声心动图检查中得到确诊,另2例误诊.有 8例进行随访,结果显示:3例未经手术早期死亡,2例手术治疗,其中1例存活,1例死亡;3 例未手术存活至今.结论超声心动图对PA+IVS具有较高的诊断价值.在超声检查中不仅仅是做出诊断,观察右心室发育情况(三尖瓣环直径)对该类疾病的临床评估也具有重要意义, 有助于指导外科手术并估计预后.
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彩色多普勒超声心动图诊断室间隔完整的完全性大动脉转位1例
我们应用彩色多普勒超声心动图诊断室间隔完整的完全性大动脉转位1例,因病例罕见,现报道如下.患儿,男,75天.出生后即发现气短、活动耐力差伴紫绀、无咯血、晕厥及抽搐史.查体:体温36.5℃,脉搏120次/分,血压80/50mmHg,有口唇紫绀及杵状指(趾),双颈静脉无怒张,胸廓无畸形,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿罗音.心率120次/分,律齐,胸骨右缘二、三肋间可闻及Ⅰ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音单一强.腹部平软,肝脾肋下0.5cm,双下肢无浮肿.心电图示窦性心律,电轴+159°,右心室肥厚.X线胸片示双肺血正常,心影呈卵圆形增大,血管蒂狭窄,右二弓略突出,左四弓膨隆,心胸比值0.68.彩色多普勒超声心动图所见:二维超声心动图胸骨旁左室长轴切面显示主动脉在前发自右心室,肺动脉在后发自左心室,室间隔回声完整(图1).心尖四腔心切面显示右心房位于右侧,左心房位于左侧,房间隔中部回声中断0.4cm,右心室位于右侧,左心室位于左侧,室间隔回声完整.彩色多普勒血流显像显示过房间隔回声中断处左向右五彩镶嵌分流束血流信号.胸骨旁大动脉短轴切面正常主动动脉短轴和肺动脉长轴图像特征消失,显示两个环状回声呈右前左后排列,两环状回声内径左后方略小于右前方内径(图2).彩色多普勒血流显像于收缩期显示过左后方环状声五彩镶嵌射流束血流信号.诊断:先天性心脏病,紫绀型,室间隔完整的完全性大动脉转位,继发孔房间隔缺损,轻度肺动脉狭窄.
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室间隔完整的肺动脉闭锁的心血管造影诊断
目的研究室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)心血管造影的诊断价值.方法回顾分析16例PA/IVS的心血管造影表现,结合X线平片、超声心动图、电子束CT结果进行分析比较.结果 16例行心血管造影均明确诊断;行X线胸片16例初步定性诊断;超声心动图检查16例,明确诊断15例,误诊1例;电子束CT检查2例,清楚显示肺动脉发育.结论 PA/IVS诊断主要依靠心血管造影.造影中应重点注意右室、肺动脉发育情况,体肺侧支及是否伴有房间隔缺损、动脉导管未闭等,为临床治疗提供重要信息.
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经食道超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔完整外科治疗中的应用价值研究
目的 评价经食道超声心动图(TEE)在肺动脉闭锁合并室间隔完整(PA/IVS)外科治疗中的应用价值.方法 79例PA/IVS为研究对象,分别在手术前、后行TEE检查.结果 2例患儿体外循环前经TEE确诊心肌窦样间隙开放而改变治疗方案.36例行双心室修复术,5例术后TEE证实肺动脉前向血流少,其中4例加行B-T术,1例加行Glenn术.11例行1心室修复患儿中,1例Glenn吻合口,1例B-T管道血流显示不清,但因患儿血流动力学稳定,未进行二次转流.15例行B-T术患儿,6例术后TEE示B-T血流显示不清,其中2例再行B-T分流术.10例行Glenn手术,1例因术后TEE示腔肺吻合口狭窄再行腔肺分流术.7例行Fontan手术,1例术后TEE示二尖瓣中度反流,再行二尖瓣整形.结论 TEE是一种安全、有效、实用的监测手段,值得在肺动脉闭锁合并室间隔完整外科治疗中推广应用.
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治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻11年的临床经验
目的:介绍采用传统的外科手术与杂交技术治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻11年的临床经验.方法:我院1998-01至2009-12治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻小婴儿127例,年龄2天~12个月,平均年龄(5.7±0.3)个月,其中新生儿18例.127例患儿按照治疗方法和肺动脉瓣病变情况分组.将75例传统外科手术患儿,分为肺动脉瓣闭锁外科手术组(A1组,13例),重度肺动脉瓣狭窄(PS)外科手术组(A2组,62例);将52例杂交技术患儿,分为肺动脉瓣闭锁杂交技术组(B1组,25例),重度PS杂交技术组(B2组,27例).并对住院和随访结果进行统计.结果:127例患儿住院死亡12例(A1组4例,A2组8例,B1、B2组均为0).存活出院的115例患者中,可随访到100例患者,平均随访时间24.1±26.4(1~102)个月.杂交技术有5例远期死亡,传统外科手术无远期死亡.结论:开胸经心室肺动脉瓣球囊成形术治疗孤立性右心室流出道梗阻可提高围术期的生存率,降低并发症,为远期双心室矫治创造条件.同期加行改良体肺分流,对新生儿和右心室发育较差的患儿是重要选择策略.
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经胸球囊扩张术治疗先心室间隔完整型肺动脉闭锁临床初探
目的:室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PAIVS)是一种较为少见的先天性心脏病。佳治疗时间在新生儿时期。在早期开胸手术是唯一的治疗手段,但其有着较高的死亡率和并发症。随着导管技术和激光技术的发展,经皮肺动脉瓣球囊扩张成为治疗PAIVS的主要手段,但仍有其缺点,即小儿周围血管损伤、定位困难、漏斗部穿孔、投入费用较高及X线辐射损害等。本中心近几年采用开胸肺动脉瓣球囊扩张治疗PAIVS,早期随访效果良好。
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室间隔完整的肺动脉闭锁合并肺动脉吊带一例
室间隔完整的肺动脉闭锁合并肺动脉吊带是种少见的先天性心脏病,现报道一例复杂病例,患儿,女,4.8 kg,诊断为先天性心脏病,室间隔完整型肺动脉闭锁,肺动脉吊带,动脉导管未闭,CT报告:左肺动脉起源于右肺动脉,左肺动脉发育差,直径约2.9 mm,从气管、食管间绕行至左侧,动脉导管2 mm,气道无明显狭窄。但麻醉插管较困难,怀疑有声门下狭窄,4号插管仅能过声门1 cm。术前常有憋喘、呛咳,呼双肺呼吸音清,无罗音,呼吸道荷包病毒(-),术前四肢SPO2:左上80%,右上72%,右下:73%,左下:72%。手术于常温下进行,胸骨正中开胸,充分游离左肺动脉,并在其右肺动脉起始处切断,两端缝合,从气管后方、食管前方将左肺动脉抽出,并在气管前方将其与主肺动脉分叉处吻合,术毕麻醉监护显示SPO2上升至85%,考虑动脉导管开放功能可,未予关闭,常规关胸,关胸后观察10 min,期间出现SPO2下降至70%,血气报告氧分压33 mmHg,再次开胸,用4 mmGore-tex薄壁人工血管加做改良B-T手术,并保持动脉导管开放,期间用侧壁钳夹住肺动脉时SPO2明显下降,低至60%,心脏饱满,心率较慢,用副肾维持约5 min,快速缝合,开放后SPO2恢复,术毕SPO2可维持在75%~80%,回到PICU前半小时SPO2下降于65%,DR未见异常,1小时后SPO2恢复并维持于75%。术后总结,对于室间隔完整的肺动脉闭锁的患儿,动脉导管的功能并不可靠,氧浓度的改变,或术中操作的刺激必然导致PDA的痉挛,必须加做B-T手术,且人工管道的选择可放宽,较粗的管道可能对提高SPO2更有利,但要防止肺水肿。
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先天性肺动脉瓣缺如
先天性肺动脉瓣缺如常合并室间隔缺损及法乐四联症,孤立的先天性肺动脉瓣缺如更为罕见.我们现有1例报告如下.1临床资料患者女性,50岁,于2001年2月15日因感冒咳嗽、咳痰、发烧住院.体检:胸骨左缘第2~3肋间有舒张期回流性杂音.X线胸片:肺纹理增多,肺动脉段突出,肺动脉瘤样扩张.超声心动图:右心房内径30mm,右心室前后径32mm,右心室流出道增宽,房室间隔完整,未探及到肺动脉瓣启闭活动,各瓣膜无异常.电子束计算机断层摄影术:肺动脉主干扩张,直径为35.04mm(升主动脉直径为33.01mm),左右肺动脉主干扩张,各叶动脉扩张,各级肺动脉内未见充盈缺损及狭窄.肺静脉回流入左心房,未见肺动脉瓣影像.
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先天性心脏病急重症的超声心动图评估
目的:胎儿产前筛查是当今热门,发展迅速,取得了很大的成绩,许多先天性心脏病能够在产前得到诊断,从而为下一步的处理提供了依据和准备,然而产筛也可以是一把双刃剑,一方面减少了严重先天畸形的出生率,另一方面增加了不必要的流产和堕胎,因而胎儿先心病的危重分级势在必行,应运而生,但当前先心病危重分级需要仍进一步完善,本文拟以室间隔完整的肺动脉闭锁(PAA/IVS)和简单型完全型大动脉转位(TGA)为例探讨超声心动图对此类危急重症先心病的评估方法和对手术干预的指导意义。
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成人Reye综合征心脏表现一例
Reye综合征是一种极罕见的代谢性疾病,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征或病毒感染型脑病综合征,发病急,病程短,病死率高。该病多发生于婴幼儿,国外有报道成人(18~62岁)发生该病[1],国内也有几例报道。我们遇到1例20岁病人,死亡后经尸解及病理分析证实为Reye综合征,其特点为心脏表现,报道如下。 患者男性,20岁,广州市人,学生。因头晕、反复恶心、呕吐1 h于 1999年1月30日急诊入院。患者在晚餐1 h后出现头晕、恶心、呕吐、周身乏力、面色苍白、精神倦怠,急诊心电图示房颤。无发热、腹痛、腹泻、抽搐及肢体活动障碍。既往患小儿麻痹症,2年前行下肢矫形术。近期无药物、毒物、重金属接触史及明确上呼吸道感染表现。家族无类似病史。体检:体温36.2℃,脉搏65次/min,呼吸20次/min,血压130/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。营养较差,神志清楚,回答问题准确。全身皮肤未见黄染及出血点,浅表淋巴结未触及。双侧瞳孔同圆等大,光反射灵敏。颈静脉无怒张。双肺呼吸音清晰。心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间,未扪及震颤,心率70次/min,心律绝对不齐,第一心音强弱不等,各瓣膜区均未闻及杂音。肝脾肋下未触及。双下肢细小,肌力正常。膝腱反射正常,巴彬斯基征阴性。心电图示: 房颤伴间歇性Ⅲ度房室传导阻滞、交界性逸搏心律、频发室性早搏。1月30 日查:血白细胞6.9×109/L,粒细胞0.646,血红蛋白122g/L,血小板112×109/L;血K+ 3.04 mmol/L,Na+ 137.4 mmol/L,血糖 6.9 mmol/L;AST 123 IU/L,肌酸激酶(CK) 428 IU/L,肌酸激酶同工酶MB(CK-MB) 24.9 IU/L,乳酸脱氢酶(LDH) 431 IU/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH) 399 IU/L;胆碱酯酶 45单位。给予补液、补钾及利多卡因500mg等治疗。1月31日3∶00出现呕吐加重,为胃内容物。生命体征仍正常,神志淡漠。5∶00神志不清,呼吸浅慢,瞳孔呈针尖大小。双肺闻及湿音。颈稍抵抗,角弓反张,双侧巴彬斯基征阳性。血气分析示低氧血症。床边X线胸片见心影普遍增大及肺水肿表现。即行气管插管及呼吸机辅助通气,并予毒毛旋花子甙、速尿及半量甘露醇脱水,维持水电、酸碱平衡。7∶00始高热,予抗感染及氟美松。8∶45头颅CT示大脑白质区密度降低,右侧顶、枕叶大脑灰白质分界模糊。1月31日血培养无细菌生长。2月1日10∶50头颅CT示广泛脑灰白质肿胀、损害,并右顶、枕叶片状低密度灶。心脏彩色超声检查示左心耳皱折顶端增粗、反射增强;各瓣膜形态及活动好,房室腔不大,房室间隔完整,左室射血分数(EF) 60%。X线胸片示心脏缩小、肺水肿明显改善。2月2日患者一直神志不清,自主呼吸未恢复,脑电图为类平坦波形,临床死亡。
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快速二期大动脉转位术
完全性大动脉错位(D-TGA)约占先天性心脏病(先心病)的5%,是新生儿期常见、易发生心力衰竭、病死率高的紫绀型先心病.病婴的主动脉起自右心室,肺动脉起自左心室,体肺循环成并列循环状态,肺循环的氧合血不能有效地进入体循环.病婴出生后,因体循环血氧饱和度过低,发生缺氧、酸中毒死亡.文献报道,若未及时行外科治疗,完全性大动脉错位室间隔完整(TGA-IVS)病婴1个月内的病死率为50%,90%的病婴将在1岁以内死亡[1].大动脉转位术(ASO)是纠治的佳手术方案[2].
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"杂交"技术治疗新生儿期室间隔完整的肺动脉闭锁
室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PAIVS)是一种较为少见的动脉导管依赖性先天性心脏病.尽早右心室解压,恢复肺动脉前向血流,对后续的右心室和肺血管发育具有十分重要的意义.
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室间隔完整的肺动脉瓣闭锁2例
例1 男,56 d.生后口唇发绀,呼吸困难.查体:呼吸急促,46次/min,皮肤青灰色,口唇发绀,巩膜黄染.心律齐,心率163次/min,胸骨左缘第2~3肋间可闻及连续性杂音,股动脉枪击音阳性.腹膨隆,肝肋下3 cm,质硬,腹水征阳性.
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动脉导管支架在儿童先天性心脏病治疗中的应用
动脉导管依赖的先天性心脏病(congenital heart disease),是指患儿生存必须依赖于各种体肺分流,尤其依赖动脉导管的开放才能维持适合的体循环及肺循环,只有这样才能大大改善肺或体循环低流量,低氧饱和度和发绀等情况的一类复杂先天性心脏病。临床上根据先天性心脏病病理生理特点可将其分为以下3类。①依赖动脉导管的肺循环先天性心脏病:通常具有右心系统梗阻或右向左分流病变,临床上多表现为皮肤严重青紫,其代表疾病如法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF )的严重类型,伴有室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD )的肺动脉闭锁(pulmonary artery atresia,PA),室间隔完整(intact ventricular septum, IVS )的重度肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS )或 PA[1],三尖瓣下移(Ebstein)畸形伴重度 PS 或 PA;②依赖动脉导管的体循环先天性心脏病:临床上患儿可出现明显低血压、休克或循环衰竭等表现。其中包括多种左心系统梗阻疾病,如左室发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS )[2],重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis,AS )或主动脉缩窄(coarctation of aorta, COA),主动脉弓离断(interruption of aortic arch, IAA)或其他伴有左心系统梗阻的复杂先天性心脏病;③其他动脉导管依赖先天性心脏病:主要为心房及心室水平无足够分流的完全大动脉转位(transposition of great arteries,TGA)和完全肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous return,TAPVR)。
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完全性大动脉转位的治疗进展
完全性大动脉转位(D-Transposition of the Great Arteries,D-TGA)是一种严重的先天性心脏复杂畸形,其发病率占先天性心脏病的7%~8%[1].其定义为主动脉及肺动脉两根大动脉与左、右两心室的连接关系出现异常,即主动脉与右心室连接,肺动脉与左心室连接.D-TGA病人分类包括:室间隔完整(50%)、伴室间隔缺损(25%)、以及室间隔缺损合并肺动脉狭窄(25%).其他常见畸形包括动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉缩窄等.影响选择手术方案的常见心脏合并畸形有左心室流出道狭窄、左心发育不良、房室间隔缺损、及冠状动脉异常等.
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室间隔完整的肺动脉闭锁并左冠状动脉右室瘘和动脉导管未闭1例
患儿女,10月余.因生后发绀,活动后加剧就诊.体检:身长67 cm,体质量6.2 kg,发育营养差,口唇发绀,哭闹时加重.血压77/38 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),听诊心率124次/min,律齐,第二心音减弱,胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/6连续性粗糙杂音,不伴震颤.
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超声诊断胎儿肺动脉瓣闭锁2例
肺动脉瓣闭锁是一种少见而严重的先天性心脏畸形,手术治疗效果差.产前对此病做出诊断,有利于优生优育.笔者对近2年20~40周的孕妇行胎儿心动图超声检测,检查出2例室间隔完整的胎儿肺动脉瓣闭锁,经引产后尸解证实.现将2例超声表现报告如下.
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新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁镶嵌手术围术期护理
[目的]总结10例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁镶嵌手术围术期护理经验.[方法]对10例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿行镶嵌手术治疗,术前维持动脉导管的开放和保持内环境稳定,术后严密观察血流动力学改变,严防右心功能衰竭的发生,做好呼吸道管理、引流管护理,做好出院宣教和随访.[结果]经过随访发现10例患儿,9例不需要二期手术,1例需行二期手术治疗.[结论]结论镶嵌手术是治疗室间隔完整型的肺动脉闭锁较理想的手术方式,正确有效护理是治疗中不可缺少的重要环节.