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经胸球囊扩张术治疗先心室间隔完整型肺动脉闭锁临床初探
目的:室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PAIVS)是一种较为少见的先天性心脏病。佳治疗时间在新生儿时期。在早期开胸手术是唯一的治疗手段,但其有着较高的死亡率和并发症。随着导管技术和激光技术的发展,经皮肺动脉瓣球囊扩张成为治疗PAIVS的主要手段,但仍有其缺点,即小儿周围血管损伤、定位困难、漏斗部穿孔、投入费用较高及X线辐射损害等。本中心近几年采用开胸肺动脉瓣球囊扩张治疗PAIVS,早期随访效果良好。
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经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁
目的:总结经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的即刻疗效及中期随访结果。
方法:2005年3月至2012年12月,采用超声引导经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗室间隔完整型肺动脉膜性闭锁38例,年龄1天~48个月,平均(4.10±2.21)个月。胸骨正中切口,于右室流出道距离肺动脉瓣环下约2 cm缝荷包线,然后置入导丝。在超声引导下置入穿刺鞘管。确认穿刺针对准膜性闭锁的瓣膜后,在钢丝引导下放入球囊扩张管进行扩张,要求术后跨瓣收缩期压差低于40 mmHg,同时超声提示肺动脉瓣开放满意。小于3个月病婴行改良Blalock-Taussig(B-T)体肺分流术,并同期行动脉导管结扎术。大于3个月病婴行球囊扩张术后,如血氧饱和度改善明显,不常规行改良B-T分流术,并保留动脉导管开放,如血氧饱和度改善不明显,则考虑行改良B-T分流术,结扎或保留动脉导管。大于5个月病儿行球囊扩张后血氧饱和度改善不满意,且重度右心发育不良,则选择双向Glenn术。 -
主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例
病儿女,3岁,13kg,生长发育尚可.生后即发现心脏杂音,下肢发绀加重2年.查体:第2、3肋间可闻及3/IV级收缩期喷射样杂音,伴震颤.上肢血压110/75 mmHg (1mmHg=0.133kPa),下肢血压100/70 mmHg.双侧股动脉搏动对称,减弱不明显.安静时,经皮氧饱和度上肢100%,下肢85%.X线胸片示心胸比率0.65,肺血多,右室大.螺旋CT示主、肺动脉间隔缺损2.0cm,距主动脉瓣环约1.5cm处右肺动脉起源于升主动脉.主动脉弓中断A型,动脉导管未闭(PDA),直径1.0cm.心导管检查测肺动脉压100/60 mmHg,造影示三尖瓣及肺动脉瓣轻度反流.
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新生儿先天性心脏病外科治疗进展
新生儿阶段先天性心脏病(先心病)高危病儿的比例极高,许多病种在这个阶段自然病死率很高:如大动脉转位(D-TGA)、完全性肺静脉异位连接(TAPVC)、肺动脉闭锁/室间隔完整型(PA/IVS)、左心发育不良综合征(HLHS)等.
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射频瓣膜打孔术加球囊瓣膜成形术治疗婴儿室间隔完整型肺动脉瓣闭锁一例
患儿,女,8个月,因"紫绀伴气促8个月"入院.体格检查:体重6.9 kg,身长67 cm,口唇及指趾末端紫绀,颜面轻度水肿,呼吸促,双肺未闻干湿性音.心率140次/min,血压110/67 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).
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颈肋引起单侧瞳孔扩大一例报告
患者,女,32岁.因右肩部不适,上肢麻木,右手持物无力,右眼视物不清2年余,于1995年10月收入院.查体:右手大小鱼际肌肉萎缩,前臂痛觉减退,尺桡动脉搏动减弱,右侧瞳孔扩大.X线:右侧第七颈椎颈肋肋长5cm,磁共振未见异常.术中见第七颈椎右侧有一近乎完整型的肋骨,并由一纤维带与第一肋软骨相连,术后右侧上肢症状缓解,瞳孔大小正常.
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急诊大动脉调转术治疗室间隔完整型完全大动脉转位1例
1 临床资料患儿,男,17天.发现心脏杂音11天,呼吸困难5小时,2009年3月31日15时急诊入院.查体:意识不清,颜面及周身皮肤紫绀,呼吸频率82次,分,心率162次/分,律整,L2-3肋间可闻及连续性机械样双期杂音.血压70/45mmHg,四肢血氧饱和度34%.
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超声诊断室间隔完整型肺动脉闭锁1例
患儿女,6个月,2011年9月因口唇发紫、食欲不振、吃奶量少、活动后呼吸费力来我院就诊.查体:体格发育正常,口周及指端发绀,面色发青,心前区隆起,胸骨左缘2、3肋间闻及Ⅲ级全收缩期舒张期杂音,腹软,肝脾无肿大.门诊心脏超声检查:①右房增大,右心室壁增厚,右心室缩小(图1);②室间隔回声连续,房间隔可见回声中断约7 mm,彩色多普勒血流显像(CDFI)示该处左向右分流;③主动脉内径增宽,右室流出道变窄,肺动脉瓣瓣膜回声增强,收缩期未见开放,CDFI示瓣口未见血流通过,肺动脉主干内径约7.5 mm;④三尖瓣较小,瓣口可见少许血流通过,瓣口可测及轻度反流;⑤右冠状动脉扩张,内径约5 mm,与右室窦隙相通,瘘口约3.5 mm,脉冲多普勒(PW)测及双期双向血流,CDFI示右室逆行灌注右侧冠状动脉,呈蓝色血流信号(图2);⑥降主动脉与左肺动脉起始部之间测及一管状无回声区,内径约2 mm,CDFI示该处左至右分流,PW在肺动脉主干内测及收缩和舒张期分流频谱.超声提示:先天性心脏病——室间隔完整型肺动脉闭锁,三尖瓣发育不良,右室发育不良型(Ⅰ型),右冠状动脉-右室窦隙形成,房间隔缺损(Ⅱ孔型),动脉导管未闭.患儿在全麻下行上腔静脉-右肺动脉吻合术(GLEEN),术后诊断:先无性心脏病——肺动脉闭锁(室间隔完整型)、右侧冠状动脉右室窦隙形成、三尖瓣、右室发育不良、房间隔缺损(Ⅱ孔型)、动脉导管未闭,与术前超声诊断基本一致.
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4例大动脉调转术患儿术后早期护理
完全性大动脉转位(D-TGA)是一类复杂的发绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的5%~8%[1],般认为,一经确诊,必须尽快手术,室间隔完整型的患儿好在2周内进行,迟不超过1个月.
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新生儿肺动脉瓣闭锁介入术术中护理
室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary atrasia with intact ventrieular septum,PA/IVS)是严重危害新生儿健康的发绀型先天性心脏病,占新生儿期发绀型先天性心脏病的20%,其病死率在新生儿期为50%,6个月内为85%[1].经导管行肺动脉瓣射频打孔并球囊扩张术是治疗PA较为有效的手段.我科2006年6月至2009年8月实施经导管射频打孔后肺动脉瓣球囊扩张介入治疗12例PA新生儿,现报道如下.
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室隔完整型大动脉转位术后顽固低氧血症1例
患儿男,8 d,因发现口唇、甲床发紫8 d入院。孕38周,足月顺产。入院体检:T 36.8℃, HR 150次/min,R 40次/min,体质量3200 g,四肢血氧饱和度65%~68%。精神反应可,口唇、甲床紫绀,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿罗音,心音有力,律齐,心前区未闻及明显杂音。入院心脏彩超示:心脏位于左侧胸腔,心房正位,心室右袢,房室连接一致;主动脉连接右心室,肺动脉连接左心室,两大动脉为前后位关系,主动脉在前、肺动脉在后;冠状动脉起源未见异常;主肺动脉、左右肺动脉发育可;主肺动脉间可探及3 mm动脉导管,房间隔卵圆窝处探及3 mm分流,室间隔完整。入院后给予前列地尔静脉泵入,患儿血氧饱和度未见明显改善,于入院第2天在全麻体外循环下行大动脉调转+动脉导管结扎术。术中见动脉导管直径3 mm切断缝合,卵圆孔直径3 mm直接缝闭。患儿停机顺利,因心脏较大,采取延迟关胸,术后第3天行关胸术。患儿术后 HR、血压稳定,乳酸值渐降至正常,但氧分压偏低波动在50~55 mmHg,改变吸氧浓度未见明显改变。复查胸片为肺少血型表现,复查心脏彩超肺动脉主干发育正常。于术后第6天撤离呼吸机,术后第8天患儿生命体征稳定,转出ICU,转出ICU前复查血气分析示氧分压50 mmHg。
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室间隔完整型肺动脉瓣闭锁的手术治疗
室间隔完整型肺动脉闭锁( pulmonary atresia and intact ventricular septum,PA/IVS)约占先天性心脏病的1% ~3%,占新生儿紫绀型心脏病的1/3,自然死亡率高,如生后不予治疗,约50%的患儿在2周内、80%的患儿在6个月内死亡.该病患儿主要依赖PDA而存活,一旦PDA闭合,患儿可很快死亡,因此,一经发现应尽早手术治疗.
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大动脉调转术治疗TGA/IVS的术后护理体会
完全性大动脉转位(Transposition of the Great Arteries,TGA)是小儿常见的紫绀型先天性心脏病之一,其发病率仅次于法洛四联症,占先天性心脏病的7%-9%[1] .按其是否合并室间隔缺损,划分为室间隔完整型(TGA/IVS)和室间隔缺损型(TGA/VSD).我院于2006年7月~2008年12月为5例TGA/IVS患儿实施了大动脉调转术(arterial switch operation, ASO),效果良好,现将护理经验报道如下.