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成人Reye综合征心脏表现一例
Reye综合征是一种极罕见的代谢性疾病,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征或病毒感染型脑病综合征,发病急,病程短,病死率高。该病多发生于婴幼儿,国外有报道成人(18~62岁)发生该病[1],国内也有几例报道。我们遇到1例20岁病人,死亡后经尸解及病理分析证实为Reye综合征,其特点为心脏表现,报道如下。 患者男性,20岁,广州市人,学生。因头晕、反复恶心、呕吐1 h于 1999年1月30日急诊入院。患者在晚餐1 h后出现头晕、恶心、呕吐、周身乏力、面色苍白、精神倦怠,急诊心电图示房颤。无发热、腹痛、腹泻、抽搐及肢体活动障碍。既往患小儿麻痹症,2年前行下肢矫形术。近期无药物、毒物、重金属接触史及明确上呼吸道感染表现。家族无类似病史。体检:体温36.2℃,脉搏65次/min,呼吸20次/min,血压130/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。营养较差,神志清楚,回答问题准确。全身皮肤未见黄染及出血点,浅表淋巴结未触及。双侧瞳孔同圆等大,光反射灵敏。颈静脉无怒张。双肺呼吸音清晰。心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间,未扪及震颤,心率70次/min,心律绝对不齐,第一心音强弱不等,各瓣膜区均未闻及杂音。肝脾肋下未触及。双下肢细小,肌力正常。膝腱反射正常,巴彬斯基征阴性。心电图示: 房颤伴间歇性Ⅲ度房室传导阻滞、交界性逸搏心律、频发室性早搏。1月30 日查:血白细胞6.9×109/L,粒细胞0.646,血红蛋白122g/L,血小板112×109/L;血K+ 3.04 mmol/L,Na+ 137.4 mmol/L,血糖 6.9 mmol/L;AST 123 IU/L,肌酸激酶(CK) 428 IU/L,肌酸激酶同工酶MB(CK-MB) 24.9 IU/L,乳酸脱氢酶(LDH) 431 IU/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH) 399 IU/L;胆碱酯酶 45单位。给予补液、补钾及利多卡因500mg等治疗。1月31日3∶00出现呕吐加重,为胃内容物。生命体征仍正常,神志淡漠。5∶00神志不清,呼吸浅慢,瞳孔呈针尖大小。双肺闻及湿音。颈稍抵抗,角弓反张,双侧巴彬斯基征阳性。血气分析示低氧血症。床边X线胸片见心影普遍增大及肺水肿表现。即行气管插管及呼吸机辅助通气,并予毒毛旋花子甙、速尿及半量甘露醇脱水,维持水电、酸碱平衡。7∶00始高热,予抗感染及氟美松。8∶45头颅CT示大脑白质区密度降低,右侧顶、枕叶大脑灰白质分界模糊。1月31日血培养无细菌生长。2月1日10∶50头颅CT示广泛脑灰白质肿胀、损害,并右顶、枕叶片状低密度灶。心脏彩色超声检查示左心耳皱折顶端增粗、反射增强;各瓣膜形态及活动好,房室腔不大,房室间隔完整,左室射血分数(EF) 60%。X线胸片示心脏缩小、肺水肿明显改善。2月2日患者一直神志不清,自主呼吸未恢复,脑电图为类平坦波形,临床死亡。
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肝豆状核变性同时累及脑灰白质的MR影像5例分析
肝豆状核变性又称为Wilson氏病.是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病.其特点是铜代谢异常,导致铜在肝、脑、肾和角膜等部位异常沉积.
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脑弥漫性轴索损伤的CT诊断
脑弥漫性轴索损伤(DAI)是由于脑灰白质在头颅外伤中受到剪切力的作用所致,往往病情较重,死亡率较高.为进一步提高对脑外伤的诊断水平,现将2000年8月-2001年9 月经临床及CT诊断为DAI的20例CT表现总结如下:
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脑后部可逆性脑病综合征的CT磁共振成像影像特征分析
脑后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encepha-lopathy syndrome,PRES)是近年来认识的一系列临床以头痛、视觉障碍、癫痫等和影像学表现为后部脑灰白质受累为主的临床影像综合征.其影像学表现多易引起混淆,现收集21例PRES患者,分析其CT、磁共振成像(MRI)影像学特征,以期提高认识,指导临床治疗.
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脑转移瘤的临床治疗
1脑转移瘤的病理解剖及预后相关因素脑转移瘤常见的原发肿瘤为肺癌、乳腺癌、恶性黑色素瘤及肾癌,其中肺癌占64%.85%见于大脑半球,10%-15%发生于小脑半球,1%-3%发生于脑干,脑转移瘤多见于脑灰白质交界处且远离重要功能区,这一点也成为对脑转移瘤SRT(stereotactic radiotherapy立体定向放射治疗)或SRS(stereotactic radiosurgery立体定向放射外科)治疗有利的解剖基础.
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令全世界恐慌的疯牛病
疯牛病(mad cow disease,MCD),又称牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,BSE).是指成年牛脑灰白质发生海绵状空洞变性,而呈惊恐、疯癫状表现,终导致死亡的牛中枢神经系统疾病.
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扩散峰度成像联合扩散加权成像评价慢性高原病大脑灰白质微结构改变的价值
目的 探究不同程度的慢性高原病(CMS)患者大脑灰白质微结构的变化.方法 收集 30例 CMS患者(轻、中、重组各10例)作为实验组,10例高海拔地区正常成年人作为对照组,均行头部常规 MRI序列、扩散加权成像(DWI)及扩散峰度成像(DKI)序列扫描,后处理重构出平均峰度(MK)、径向峰度(RK)、峰度各向异性(KA)及表观扩散系数(ADC)图,对称固定地选取感兴趣区(ROI)并测量其 MK、RK、KA、ADC等参数,对各组间同一部位 ROI 参数值进行分析.结果 CMS组与正常对照组相比,部分区域的深部灰质核团及白质纤维区域扩散参数和 ADC值差异有统计学意义;随着病情加重,这种差异性逐渐明显.结论 DKI联合DWI用于评价人脑灰白质微结构具有一定的价值,CMS患者相对于高原正常人脑微结构存在一定差异,且不同程度的 CMS患者这种差异性不相同.
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MRI 在胶质瘤和脑转移瘤诊断中的应用
胶质瘤(glioblastoma multiforme,GBM)和脑转移瘤是成人颅脑内常见的2种肿瘤,并且均具有很高的发病率和死亡率[1]。GBM 的特征性表现为广泛的中性粒细胞于肿瘤细胞的浸润[2]。脑转移瘤是由多分子介导的多步骤复杂过程,其发生过程大体为癌细胞发生转化,成长,并迁移种植到中枢神经系统[3]。由于不同肿瘤具有不同的生物学性质,所以不同的肿瘤治疗策略也各异[4-5]。目前临床确诊主要依赖于组织活检,但是活检作为一种有创检测手段,具有一定的风险。而 MRI 可以对肿瘤的性质进行无创性地鉴别[6]。脑转移瘤通常表现为多发病灶与小病灶水肿,分布于脑灰白质交界区,边界比较清楚,可合并出血、坏死,增强扫描瘤灶呈结节状或环状强化,与此同时结合患者肿瘤病史不难诊断。但对于一些原发病史不明确的单发脑转移瘤和 GBM,诊断较难。虽然两者在临床表现及 MRI 常规检查表现类似,但是两者的治疗及预后均不同,因此明确诊断十分重要。故本文综述了 MRI 在鉴别 GBM 和脑转移瘤中的运用,希望对于临床鉴别作出支持。
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磁敏感加权成像技术在胼胝体损伤中的应用价值
随着现代社会生活的变化,脑外伤发生率越来越高,弥漫性轴索损伤(diffuse axonal injury,DAI)是脑外伤中较常见且较严重的一类疾病,又称脑白质剪切伤,是由脑灰白质剪切力作用后引起的,以脑深部神经轴索肿胀、撕裂以及轴索并行小血管破裂为特征的一种原发性闭合性颅脑损伤[1].胼胝体损伤是DAI的一种,患者临床症状往往比较重,多数有昏迷病史,但常规影像学检查不能较早真实地反映脑内微小出血灶的病理变化情况,以至于临床不能够早期、准确、及时诊断,故其致残率和致死率都比较高.
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磁共振成像在新生儿缺氧缺血性脑病诊断中的应用价值
新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是指各种围产期窒息导致胎儿或新生儿脑的缺氧缺血性损伤,是小儿脑瘫和其他严重脑缺陷常见的原因之一,对其早期诊断和有效治疗能够极大的改善患儿预后,并可以明显降低神经系统后遗症[1].磁共振检查具有较好的软组织分辨率,对脑灰白质的分辨异常清晰,而且具有无创、无X线辐射等优点,已广泛应用于临床,以往运用常规磁共振成像技术来评价HIE的研究取得了一定的经验,但其在早期发现新生儿缺氧缺血性脑病脑损伤上受到一定的限制[2,3].磁共振弥散加权成像技术(diffusion-weighted imaging,DWI)是目前唯一能够观察活体组织内水分子扩散运动的无创性方法,对脑组织的缺氧缺血性病变非常敏感,可以较好的发现HIE的急性期和超急性期的脑损伤[1];磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)技术对出血性病变具有相当高的敏感性[4,5].本研究通过分析HIE在磁共振常规序列扫描及DWI、SWI序列的影像学表现特点,以探讨磁共振成像对新生儿缺氧缺血性脑病诊断中的应用价值.
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磁敏感加权成像技术在颅脑弥漫性轴索损伤中的应用价值
随着现代社会生活的变化,脑外伤发生率越来越高,弥漫性轴索损伤(diffuse axonal injury,DAI)是脑外伤中较常见且较严重的一类疾病,又称脑白质剪切伤,是由脑灰白质剪切力作用后引起的,以脑深部神经轴索肿胀、撕裂以及轴索并行小血管破裂为特征的一种原发性闭合性颅脑损伤[1].