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郎格罕组织细胞增生症伴外周血组织细胞增生一例
患者女,32岁.因反复发热、皮肤斑丘疹、关节肌肉酸痛,进行性消瘦2年,于2002年2月入院.患者2年前无明显诱因出现发热,体温在38.5～40℃之间,皮肤红色斑丘疹,瘙痒难忍,关节肌肉酸痛,体重减轻25 kg.于院外作骨髓检查、淋巴结活检均未发现异常,肝功能检测异常,按"免疫性肝炎"治疗无效,病情反复发作,遂到我院诊治.入院体检:体温40.5℃,血压90/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 KPa).患者消瘦,贫血貌,全身皮肤可见散在红色斑丘疹,双侧颈部、腋下、腹股沟均可扪及数十枚大小不一淋巴结,大如蚕豆,小如黄豆大小,质硬无压痛;肝肋下3 cm,剑下5 cm,质硬无压痛;脾肋下3 cm,质硬无压痛.
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勒-雪病1例误诊分析
1 病历报告 患儿，男，1岁半，因发热、咳嗽、腹泻、双耳流脓、皮疹、面色苍白6个月，于1996年1～6月多次在我院治疗。患儿自1996年1月始，出现发热、流涕、咳嗽，诊断为上呼吸道炎，支气管肺炎，予青霉素、先锋霉素类、病毒唑等治疗，病情缓解，但反复发作，并且经常腹泻，每d 4～5次，为黄色稀便或水样便，无脓血，按肠炎给予强必林、小儿泻痢停、补液等治疗。4个月后，全身出现皮疹，以头额发际、胸背部为多，并见双耳流脓。上述症状经常反复发作，抗感染效果欠佳。5个月后，患儿日渐消瘦，面色苍白，出现贫血貌。体检：T 37.6C，P 120／ min，R 26／min，体重8kg妇。神志清，慢性病容，发育、营养差，贫血貌。五官端正，头颅大小正常，前囱已闭合，在头部发际、颈、躯干可见散在性皮疹，尤以胸背部为多，呈暗红色斑丘疹或皮脂溢出性皮疹，直径约2～3mm，部分有结痂，脱屑，双耳道有少许脓性分泌物溢出。全身浅表淋巴结如黄豆或花生米大小，能活动，无粘连。颈软、双肺可闻及中小水泡音，腹部增大，无腹水征，肝大肋下约4cm，剑突下5cm，质中等，脾肋下7cm，质中等。四肢脊柱无畸形，无病理性神经反射引出。血常规：Hb 4.5g/L，WBC 15.6×109/L，BPC 90×109/L，N 0.7，L0.26，M 0.03，E 0.01。患儿在我院多次治疗长达6个月，抗炎治疗效果欠佳，上述症状日渐加重，转外院住院治疗。胸部X线检查：双肺纹理增粗，中等量散在性小点片状阴影。头颅正、侧位片：枕骨正中部可见一巨大骨质缺损区，大小约6.7cm×6.8cm，边界清，无硬化缘，周围软组织稍肿胀。皮疹刮除物涂片和淋巴结活检：有大量病理性网状内皮细胞。骨髓象检查见：网状内皮细胞增生。确诊为勒-雪病。给予VCP方案化疗5周，同时输新鲜血，胸腺因子D免疫治疗；头孢菌素类、环丙沙星等抗感染治疗后，体温正常，全身皮疹消退，肝脾明显缩小，肝肋下仅触及，脾肋下1cm，枕后骨缺损缩小，无明显贫血貌。转回我院继续治疗，改用VP方案，胸腺因子D，并定期到省医院检查，现患儿生长发育良好。2 讨论 勒-雪病是组织细胞增生症X(勒-雪病、韩-薛柯综合征，骨嗜酸性肉芽肿)3种病中的一种类型，X是原因未明之意，1985年经国际专题会议决定命名为郎格罕组织细胞增生症[1]，本病的病因有不同的理论，如代谢、遗传、过敏、感染等学说，但均不能证实[2:2286]。本病多发在1岁以内婴儿，2岁以后发病极少，男女之比为1.2:1[2:2287]。主要表现为：①发热；②皮疹，黄棕色或红色斑丘疹，皮脂溢出样疹；③肝脾淋巴结肿大；④中耳炎；⑤进行性贫血；⑥肺部浸润，可出现咳嗽、气促；⑦骨骼侵犯，可出现骨质缺损。上述特点，本例基本具备，是1例较典型的勒-雪病。 本例起初以发热、腹泻、咳嗽、皮疹、双耳流脓为主要临床表现，在我院按感染性疾病治疗，效果欠佳，直到出现贫血，肝、脾、淋巴结肿大后转院才得以确诊治疗 8延误诊治6个月之久。通过本例提示我们，在临床上遇到长期发热而抗生素治疗不理想者，不仅要考虑常见病，而且要考虑少见疑难病。据文献报道，此病临床上有特征的症状是皮疹，为诊断中的重要线索和依据[3]。并且皮疹刮除物涂片检查简便易行，适于基层医院应用，可作为初步诊断依据。
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郎格罕组织细胞增生症合并纯红细胞再生障碍性贫血1例
患儿,女,2岁.因面色苍白半个月入院.体检:颈部淋巴结肿大,肝右肋下 2cm、质Ⅰ°,脾左肋下3cm、质Ⅱ°.血常规示Hb62g/L,网织红细胞0.04,骨髓细胞学示粒红比例约1.6∶1.胸片示两肺纹理增强,见片絮状阴影.头颅片未见异常.入院后20余天出现低热,躯干部出现暗红色斑丘疹,面色苍白加剧.查血Hb32g/L;皮疹印片见大量网状细胞;淋巴结活检见淋巴结构消失,组织细胞明显增生.再次骨穿细胞学检查示有核细胞增生极度活跃,粒系统占79%,红系统占2%,粒红比例39.5∶1;粒系增生极度活跃,各阶段比例均增高,幼粒细胞体积大,胞浆丰富,少数有中毒样改变;红系增生减低,各阶段比例均减少,成熟红细胞无明显改变;巨核系未见异常,片尾可见少量网状细胞,偶见吞噬网状细胞.诊断:郎格罕组织细胞增生症合并纯红细胞再生障碍性贫血.给予长春新碱、强的松、VP-16化疗,治疗2个疗程后复查血Hb升到92g/L.
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小儿郎格罕组织细胞增生症骨外病变的影像学表现
郎格罕组织细胞增生症(LCH)发病率约每年每百万儿童2.6-5.4例.初诊年龄多集中在1-3岁,但该病可发生在任一年龄[1-2].男性多于女性[1].文献报道LCH累及骨外器官或系统发生率为:皮肤55%,中枢神经系统35%,肝胆系统和脾脏32%,肺部26%,淋巴结26%,软组织26%,骨髓19%,涎腺6%,胃肠道6%[3].因胸部LCH影像改变具特征性且发病率不低,所以本文首先论述LCH的胸部表现.本病的诊断主要依靠活检.组织病理学特征是电镜下细胞质内查见Birbeck小体--即长短不一的管状结构,中心呈条纹或拉链样[4].
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新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告
郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见疾病.其临床表现不一,从自愈性皮损到致命性多器官受累[1].新生儿LCH的报道较少,现报告1例并发多器官受累的新生儿LCH.
关键词： 郎格罕组织细胞增生症 新生儿 皮疹 -
Erdheim-Chester病的诊治进展
Erdheim-Chester病(ECD)是一种罕见的非郎格罕组织细胞增生症,往往可以侵犯多脏器系统.该病首先由 Jakob Erdheim和William Chester于1930年报道,他们发现2例患者都出现了广泛的脂质沉积和相应的骨骼改变,并称其为"类脂质肉芽肿病".
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郎格罕氏组织细胞增生症20例临床分析
郎格罕组织细胞增生症(LCH)临床表现多样,可从单一组织器官、单部位的侵犯或损害发展为威胁生命的多组织器官、多部位的侵犯及多功能损害.现将我院收治的LCH患者20例的临床特点及治疗情况报告如下.
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郎格罕组织细胞增生症25例
目的 探讨郎格罕组织细胞增生症(LCH)的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率.方法 回顾性分析1996年1月～2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析.结果 实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法.本组EB病毒(EBV)-IgM 抗体阳性3例(3/7例);体液免疫异常5例(5/10例),细胞免疫异常3例(3/10例).本组误诊率52%,长误诊时间7年.化疗近期疗效明显.结论 LCH临床表现多样,误诊率高.LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常.病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查.
关键词： 郎格罕组织细胞增生症 临床分析 EB病毒 -
ECH的诊断和鉴别
ECH是非郎格罕组织细胞增生症中的少见分型,由JakobErdheim和William Chester于1930年首先发现.据文献报道,截止到2010年11月止,仅发现不到400例.对于ECH的具体病理生理了解甚少.ECH的特征性组织学表现为多发的网织纤维细胞及富含脂质的巨噬细胞浸润.该病与郎格罕氏组织细胞增生症大的区别在于,免疫组化S100阳性,CDla阴性并且在电子显微镜下观察不到Birbeck颗粒.
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郎格罕组织细胞增生症合并肺结核1例
1临床资料患者,男,69岁.因反复咳嗽5年,加重伴左胸痛、气促1月,发热、皮疹1周入院.于5年前始出现咳嗽,以后反复发作,自服抗生素可缓解,1月前咳嗽加重,伴气促、左胸痛,曾在当地医院诊断为:慢性支气管炎、左上肺结核.予抗炎、抗结核治疗,咳嗽、气促好转,但于J周前出现持续发热,高时达38.9℃,并在背后出现红色皮疹,逐渐蔓延至全身,融合成片,压之不褪色,即停用抗炎、抗结核药,予地塞米松、非那根、钙剂等抗过敏,治疗无效,转来我院.
关键词： 郎格罕组织细胞增生症 肺结核 -
郎格罕组织细胞增生症--案例报告及文献复习
郎格罕组织细胞增生症(LCH),以前称为组织细胞增生症X(HX),是嗜酸性肉芽肿(EG)、韩薛柯(HSC)和勒雪病(LS)3种疾病的总称,至今病因不明.该病在成年人中较为罕见,常累及全身多脏器系统,临床表现复杂.作者报告1例以尿崩症为首发症状,合并全身多灶性骨病变的成年LCH.并对LCH的临床表现、影像学检查、组织病理学特点、诊断、治疗及预后等进行复习.
关键词： 郎格罕组织细胞增生症 尿崩症 多发性骨病变 -
郎格罕组织细胞增生症1例报告
患者男，28岁。自1996年6月始出现背部酸胀不适。同年10月出现多饮，多尿，每天尿量达6 000 ml左右，在外院诊断为“尿崩症”。同年11月胸椎X线及CT检查提示第5胸椎破坏，于12月18日以“T5锥体肿瘤”收入骨科。查体：除T5脊突有轻度压痛及叩击痛外无特殊发现。胸椎片示T5锥体右侧椎弓根模糊，有骨质破坏，T5右下缘骨质密度局限性增高。胸椎CT示T5右侧椎弓根、椎板及锥体右侧呈溶骨性破坏及“虫蚀样”破坏。胸片及胸椎CT肺窗片均显示双、中肺大小不等的结节状影及僵直的纤维条索状影。其余常规检查正常。于12月26日进行手术探查，术中发现T5锥体右半明显骨质破坏，可见灰褐色肉芽组织，T4～5、T5～6椎间盘完好。第5肋骨骨质破坏，内充满肉芽组织，T5椎弓根右侧椎板均遭破坏，椎管内充满肉芽组织。病理诊断为T5锥体嗜酸性肉芽肿（组织细胞增生症X）。
关键词： 郎格罕组织细胞增生症 诊断 -
郎格罕组织细胞增生症26例临床分析
目的:郎格罕组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis, LCH),临床表现复杂多样,容易误诊.本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率.方法:回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、病理资料及治疗方法.结果:LCH侵犯的组织器官有骨骼20例(76.92%)、淋巴结2例(7.69%)、肺、脾、耳、肌肉各2例,肝、胃、垂体、鼻腔、口腔各1例;侵犯1个器官23例(88.46%),侵犯2个器官1例(3.85%),侵犯4个器官1例(3.85%),侵犯6个器官1例(3.85%).临床表现多样化,症状与影像学缺乏特异性表现,确诊依靠病理诊断.单发病灶以手术、放疗为主.局部治疗效果好.结论:LCH临床表现多样,误诊率高.多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好.
关键词： 郎格罕组织细胞增生症 诊断 治疗 -
郎格罕细胞组织细胞增生症--附12例临床、病理及影像学分析
目的:探讨郎格罕组织细胞增生症(LCH)的影像学特点与临床病理的相关性,提高对该病的认识.材料与方法:回顾经病理确诊12例LCH患者的临床、影像资料并进行分析.结果:男8例,女4例,儿童9例,占75%.所有病例均表现为骨骼、皮肤、肺及肝、脾、淋巴结等多器官、系统病变.结论:结合常规X线、CT、MRI影像学检查可以提高对LCH的定性诊断水平.
关键词： 郎格罕组织细胞增生症 影像学 诊断
