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  • 激素治疗肺部肉芽肿1例报道

    作者:单昕;张梅

    肺肉芽肿病是一组病因不同,但以肉芽肿性炎症和肉芽肿形成为共同病理特征的肺部疾病总称.所谓的肉芽肿是指巨噬细胞及其演化的细胞(如:多核巨细胞、上皮细胞)聚集和增生所形成的境界清楚的结节状病灶,是一种特殊类型的慢性增生性炎症.

  • 慢性肉芽肿病合并淋巴结结核一例并文献分析

    作者:张爱梅;李锋;卢水华

    目的 讨论原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PIDs)尤其是慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)合并Mtb感染、接种BCG后所致卡介菌感染甚至播散的临床表现、诊断及治疗,以提高对该病的认识和诊治水平.方法 使用检索词:“primary immunodeficiency diseases”、“chronic granulomatous disease”和“Mtb、BCG”及“慢性肉芽肿病”、“结核分枝杆菌”在PubMed、Web ofS cience和中国知网、万方数据库,共检索自2000年至今的相关文献21篇,回顾性分析本院收治的1例CGD合并淋巴结结核患儿的临床表现、影像学检查、实验室检查及诊治经过并结合文献复习.结果 PIDs常以反复的、多发的感染起病,其中结核分枝杆菌感染常见,感染结核分枝杆菌的患儿多通过病理学或细菌学确诊,而PIDs则需依据基因学诊断.此类疾病治疗主要为抗感染及对症处理.本例患儿同时存在CGD、EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病、淋巴结结核,予化疗、抗感染、抗结核治疗后病情好转.结论 PIDs合并卡介菌感染或Mtb感染时,临床表现、实验室检查、影像学表现均缺乏特异性,易造成误诊、漏诊,此类患儿预后较差,早期的诊断及治疗尤为重要.

  • 阑尾周围慢性肉芽肿误诊为升结肠癌1例

    作者:陈勇;国同歌;徐剑;吕雪冬;姜涛;李鑫

    1病例报告男,53岁.因反复发热伴右下腹疼痛5 d于2005-08-27入院.病程中体温高38.2 ℃,无规律性,无寒战,伴右下腹疼痛及腹泻,为稀水样便,自行应用抗生素后腹泻缓解,但仍有发热及腹痛.查体:腹平坦,未见肠型及蠕动波,右侧腹部压痛(+),无反跳痛及肌紧张,未触及明显腹部包块.血常规白细胞正常.腹部彩超示右中下腹可探及一约10.0 cm×6.0 cm囊实混合性肿物.结肠镜诊断:回盲部黏膜下肿物.于2005-09-01在全麻下行剖腹探查术,术中可触及右下腹腹膜后有一10.0 cm×6.0 cm肿物,边界不清,质硬,固定未见阑尾.术中诊断:升结肠癌,而行右半结肠切除术.术后病理诊断:慢性阑尾炎,阑尾慢性肉芽肿及黏膜囊肿形成.7 d后痊愈出院.

  • 肝脏及脾脏慢性肉芽肿性炎超声误诊为淋巴瘤1例

    作者:汪健;陈琴;罗俊

    患者女,39岁,因“体检发现脾脏占位1月余”入院;体检时发现脾脏体积增大,无恶心、呕吐,无畏寒、发热,无呼吸困难,无腹泻、便血.查体未见异常.超声:脾大;肝脏及脾脏内见多个低回声结节,大者约1.3 cm×1.2 cm,边界清楚,形态规则,CDFI未见血流信号(图1A);CEUS示肝脏多发结节动脉期呈稍低增强,门静脉早期低增强表现更加明显(图1B),延迟期逐渐呈等增强,结节分布于全肝各叶、段,大径2~7 mm;脾脏多发结节呈慢进低增强表现(图1C).

  • 铝粉尘引起结节病样肺肉芽肿病一例并文献复习

    作者:曹敏;蔡后荣;孟凡青;魏静义

    目的 提高对肺肉芽肿病病因诊断的认识.方法 对1例经开胸肺活组织检查(肺活检)证实的结节病样肺肉芽肿病患者的职业史、临床症状、X线胸片、胸部CT、肺活检和矿物分析并结合有关文献进行回顾性分析.结果 50岁女性患者,有15年铝粉尘接触史;间歇性咳嗽、咳泡沫痰和气急3年;肺功能检查显示严重限制性通气功能障碍和弥散功能明显下降;X线胸片和高分辨率CT(HRCT)表现为双肺磨玻璃影,斑片状实变影,弥漫性网状影,条索状影和牵拉性支气管扩张.开胸肺活检病理表现为弥漫性分布非干酪性肉芽肿结节,内有郎格汉斯细胞和异物巨细胞.用扫描电镜和能量弥散X线对肺活检标本进行矿物分析,证实肉芽肿内有大量、主要成分为铝元素的异物颗粒.结论 肺肉芽肿病鉴别诊断中,当患者疑诊结节病时,应寻找可能存在的有关暴露物.

  • Wegener肉芽肿病伴肺和消化道出血一例

    作者:丁磊;崔太根;赵明辉;刘玉春;邹万忠;王海燕

    患者女,65岁,因乏力、关节痛25d,发热10d,咳嗽、气短7d入院.25d前受凉后患者出现乏力,肩、腕、膝关节,掌指、指间关节红肿、疼痛,口腔有痛性溃疡,双下肢轻度浮肿.10d前无诱因发热,体温达39℃.

  • 结节病基础与临床研究的新进展

    作者:胡红;朱元珏

      近在日本召开了第六届世界结节病及其他肉芽肿病(WASOG)会议,并发表了ATS/ERS/WASOG结节病报告书。现介绍近年有关结节病基础与临床研究的新进展。  一、结节病的流行病学  结节病发病呈世界性分布。任何年龄、性别及种族均可发病。本病好发于40岁以下,高峰年龄为20~29岁。近报道,发病年龄分布呈双高峰:第一高峰为青年期,第二高峰为50岁以上的中年期[1]。女性发病略高于男性。美国女性病人年发病率为6.3/10万,男性为5.9/10万[2]。美国黑人年发病率为35.5/10万,白人为10.9/10万[2]。由于人种不同,结节病的发病率可能不同,黑人高,白种人次之,黄种人较低[1]。世界上,瑞典、丹麦及美国黑人发病率极高,西班牙、葡萄牙、印度、沙特阿拉伯及南美洲发病率较低。  流行病学调查结果显示,近年结节病的发病率有所上升。Hiraga报道了来自日本7个研究中心,1960年至1999年临床及病理确诊的4 774例结节病的数据调查,结果显示:在日本,结节病年发病率60年代至70年代为1.6/10万;70年代至80年代为11.2/10万;80年代至90年代为25.6/10万[1]。俄罗斯结节病的发病率逐年上升,1988年为1.9/10万,而1998年增至4.1/10万。我国结节病病例也从1990年公开报道的768例增至1999年约3 000例。

  • 噬脂性肉芽肿病合并冠心病多支病变一例

    作者:赵良平;徐卫亭;陈建昌;邵春来;洪小苏

    患者男性,45岁,因"发作性胸骨后疼痛9个月,加重1个月"入院.既往有高血压病史和吸烟史.17年前曾患重症胰腺炎,当时伴有高脂血症.15岁时双手背掌指关节处出现皮下结节,质硬,无压痛,不伴发热等全身症状.之后瘤体逐渐增大、增多,累及双侧腕部、肘部、踝部、膝盖和臀部(图1).外院病理检查结果提示噬脂性肉芽肿病.其父母子女等直系亲属均未见同类疾病.入院查体:体温37.0℃,脉搏80次/min,呼吸16次/min,血压150/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).

  • 原发性纤维化综合征四例并文献复习

    作者:苏厚恒;李凝

    原发性纤维化综合征又称多灶性硬化症,是一种少见的非感染性肉芽肿病.其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水常见,纤维化可压迫附近脏器或影响患处器官功能.为提高对本病的认识,我们对1997年至2002年收治的4例资料进行总结,现报道如下.

  • 慢性肉芽肿病一例并文献复习

    作者:刘海燕;孙正芸;靳有鹏;赵春

    患儿,男,2个月,因”发热10余天,咳嗽5 d”于2013年8月8日第1次收入山东大学附属省立医院。患儿系第1胎第1产,足月顺产,既往健康,按时接种卡介苗及乙肝疫苗,个人史及家族史无明显异常,其父诉居住环境略潮湿。

  • 慢性肉芽肿病48例临床分析

    作者:应文静;王晓川;孙金峤;刘丹如;俞晔珩;王静漪

    目的 探讨48例慢性肉芽肿病(CGD)临床特点.方法 对于2004年1月至2011年6月在复旦大学附属儿科医院诊断的48例CGD患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后进行总结分析.结果 通过二氢若丹明分析以明确诊断.48例CGD,男43例,女5例.皆在出生后6个月以内起病;平均诊断年龄2.42岁(1个月~10岁),其中0~6个月12例,~12个月10例,~2岁9例,~3岁5例,~5岁4例,~10岁8例;CGD临床主要累及呼吸系统及消化系统,表现为反复呼吸道感染91.67% (44/48)及反复慢性腹泻64.58% (31/48);其他伴有皮肤损害表现者45.83% (22/48);尿路感染6.25%(3/48).另有64.58% (31/48)患儿病程中出现淋巴结肿大,其中19例考虑与卡介苗接种相关.感染病原方面主要包括分枝杆菌感染52.08% (25/48),真菌感染43.75% (21/48).明确基因诊断者37例(其中CYBB 31例、CYBA1例、NCF12例、NCF23例).预防和治疗主要采用人重组γ-干扰素联合磺胺甲基异(恶)唑以及针对性抗感染治疗,细菌和真菌感染频率及严重程度有所减轻.结论 本组患儿发病年龄及诊断较早,临床表现为反复分枝杆菌、真菌及化脓菌感染,主要累及呼吸道、消化道、皮肤及淋巴结.人重组y-干扰素治疗和预防可部分改善预后.

  • CYBA突变所致儿童常染色体隐性遗传性慢性肉芽肿病二例临床特点和突变分析

    作者:贺建新;赵顺英;徐保平;胡英惠;申昆玲;江载芳

    目的 报道2例由细胞色素b,α亚单位(CYBA)突变所致常染色体隐性遗传性慢性肉芽肿病(A22CGD)患儿的临床表现及基因突变特点.方法 针对经DHR123流式细胞分析和CYBA基因突变分析明确诊断的2例A22CGD患儿,回顾其临床资料,总结与感染及炎症并发症相关的临床特点.结果 例1,女,2岁11个月,以肝脾脓肿入院,既往有新生儿脓疱疹,反复化脓性淋巴结炎病史.有2例同胞兄长生后早期高热夭折病史.DHR123流式细胞分析结果示佛波酯(PMA)刺激后阳性吞噬细胞为84.61%.CYBA基因突变分析为杂合的35T>C,Q3X及IVS-2A>G.例2,男,4岁1个月,以败血症(沙门菌D)入院,既往有肺炎,败血症,肛周脓肿和皮肤感染病史.有1例同胞姐姐婴儿早期不明原因夭折病史.DHR123流式细胞分析结果示PMA刺激后阳性吞噬细胞数为96.13%.CYBA基因突变分析为纯合的35T>C,Q3X,父母均为携带者.2例患儿均有卡介苗接种相关的腋下淋巴结钙化.结论 A22CGD患儿具有反复化脓性感染(肝脾,皮肤,淋巴结,血流,肺,肛周)病史,DHR123流式细胞分析结果显示PMA刺激后阳性吞噬细胞数百分比可减低,CYBA突变分析结果分别显示杂合的外显子1的无义突变同时伴内含子1的致病性拼接区突变及外显子1的纯合突变.

    关键词: 肉芽肿病 慢性 儿童
  • 慢性肉芽肿病的实验室诊断

    作者:周钦华;刘丹如;王莹;应文静;俞晔珩;王静漪;惠晓莹;孙金峤;侯佳

    目的 总结功能、蛋白、基因诊断技术在慢性肉芽肿病(CGD)精准诊断中的价值.方法 回顾性分析2008年1月至2015年12月复旦大学附属儿科医院基因诊断明确的138例CGD患儿临床及实验室检查资料,总结流式细胞仪-二氢若丹明分析(DHR分析)检测的呼吸爆发功能刺激指数(SI),检测gp91蛋白表达情况,5个致病基因(CYBB、CYBA、NCF1、NCF2、NCF4)基因检测结果,并分析刺激指数、gp91蛋白、基因检测结果之间的相互关系.结果 138例基因诊断明确的CGD患儿中CYBB基因突变123例(89.1%)、CYBA基因突变4例(2.9%)、NCF1基因突变5例(3.6%)、NCF2基因突变6例(4.4%)、NCF4基因突变0例.SI范围为:0.8 ~60.5,第25、50、75百分位分别为1.7、2.7、4.7.112例CGD患儿检测gp91表达结果,其中100例不表达gp91,2例部分表达gp91,10例正常表达gp91.发现的未曾报道的突变位点包括:CYBB基因的c.76-77delTT、c.343-344delCA、c.481A >T、c.1152G>C、c.1613G>A,NCF2基因的c.137T>G.CYBB突变CGD患儿中,gp91正常表达患儿SI高于gp91不表达者(14.6比2.5,t=44.21,P=0.004),NCF1基因突变者SI高于CYBB基因突变者(17.7比2.5,t=60.8,P=0.003).结论 流式细胞仪-DHR分析、gp91蛋白的流式检测方法为CGD的重要诊断方法,可指导进一步的基因检测.不同的基因突变及突变类型可影响呼吸爆发功能及gp91的蛋白水平.使用从功能、蛋白到基因水平的诊断技术可以精准有效诊断CGD.

  • Wegener's肉芽肿病的耳科表现

    作者:

    关键词: 肉芽肿病
  • Wegener's肉芽肿病的诊断困扰

    作者:

    关键词: 肉芽肿病 诊断
  • 误诊为多种皮肤病的蕈样肉芽肿1例

    作者:张红;段连宁

    1临床病例女性患者,43岁,河北籍,全身红斑伴瘙痒9年,丘疹结节6月余.于1997年初上肢红斑及环状红斑伴瘙痒,以"银屑病"给予中药治疗未愈,皮疹逐渐扩展至全身,2004年皮损增厚脱屑,曾在当地皮研所及我科按"银屑病"治疗病情时轻时重,皮损从未全消.

  • 国内首例游泳池肉芽肿病发现者--张建中

    作者:刘媛;纪玉英

    2000年1月的一天,北京大学人民医院张建中教授像往常一样坐诊.快到中午的时候,来了一位中年患者,他右手、右上肢长了十几个丘疹,已经多处溃烂.此前,患者到多家医院诊治,病因和病情一直诊断不清,服用多种抗菌药,两个多月过去仍不见效,皮肤损害反而越来越严重.

  • 新生儿慢性肉芽肿病1例病例报道

    1临床资料
      患儿男,40天,因反复发热20余天入院。体温高达39.2℃,可降至正常,无寒战及惊厥,伴有气促、喉中痰鸣,时有呛奶,无青紫及吐沫,当地医院查血培养示中间葡萄糖菌感染,查脑脊液未见异常,给予“万古霉素、头孢哌酮舒巴坦、丙种球蛋白”治疗6天,患儿仍反复发热,遂转入泰安市中心医院,查胸部CT示右肺上叶不张、双肺多发病变。查血涂片示可见革兰阳性球菌,血培养示溶血葡萄糖球菌,痰培养示嗜麦芽单胞菌生长,行腰穿检查脑脊液未见明显异常,予以“万古霉素美罗培南、氟康唑、地塞米松”等药物治疗,患儿体温仍不稳定,偶有单声咳,伴喉中痰鸣,病程中吃奶可。入院查体发育正常,反应一般,呼吸略促。口周青,双肺呼吸音粗糙,右肺呼吸音较左侧呼吸音略低,可闻及散在痰鸣音,心音有力,腹平坦、柔软,肝脏肋下1cm可触及,脾脏未触及,肠鸣音正常,四肢活动自如,四肢肌力正常。入院初步诊断:败血症,肺炎并肺不张。给予伏立康唑,美罗培南,万古霉素等治疗后,复查胸部CT可见本患儿继发了肺部化脓菌感染,形成局部坏死。治疗方面给予万古霉素、美罗培南、伏立康唑抗感染广覆盖革兰氏阴性、革兰氏阳性细菌及真菌。

    关键词: 新生儿 肉芽肿病
  • 肺淋巴瘤样肉芽肿病报告

    作者:贾静;黄贤

    1 临床资料患者,男,44岁,主因左下肢皮疹伴结节、溃疡2年,咳嗽1年余,咯血、发热、胸闷5个月于2008年3月28日收入院.患者于2006年3月左股内侧出现一红色皮疹,逐渐扩大,继之皮疹增多,累及小腿及踝部,出现多个皮肤结节.2006年10月出现干咳.2007年6月皮疹处出现溃疡,于当地医院行皮肤活检,病理报告:表皮部分区域坏死并溃疡形成,溃疡底部纤维组织增生,真皮毛细血管扩张,充血并淋巴细胞浸润.诊断"血管炎",予泼尼松40mg/d口服.

  • 原发性肺动脉高压诊疗进展

    作者:张维君;赵迎新;马涵英

    1.概述肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是指在某些特定情况下肺动脉压力升高超过正常[30/18(20)mm[Hg]范围的一种病理生理改变.肺动脉高压可由下列原因引起:先天或后天性心脏病、肺部疾患、肝或门脉系统疾病、全身性肉芽肿病、胶原性疾病、血栓栓塞、某些药物及缺氧等,还包括肺毛细血管及肺静脉的压力升高所致的肺动脉高压.

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