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抗促红细胞生成素抗体介导的纯红再障
获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired pure red cell aplasia,PRCA,简称纯红再障),是一种少见的严重贫血,其特点为外周血中网织红细胞以及骨髓中红系前体细胞(erythroid precursor)缺乏,而其它细胞系正常.多数获得性纯红再障的病因不清楚,部分继发于胸腺瘤、淋巴瘤、白血病、骨髓增生异常综合征、自身免疫性疾病、病毒感染(如细病毒B19)或与某些药物(如苯妥英、氯霉素等)有关.近年来,有学者报告部分患者使用重组人类促红细胞生成素(rhEPO)后诱导机体产生抗促红细胞生成素抗体,导致抗促红细胞生成素抗体介导的纯红再障.
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以纯红细胞再生障碍性贫血为首发表现的儿童急性T淋巴细胞白血病一例并文献复习
急性淋巴细胞白血病前期( Pre-ALL)多表现为全血细胞减少引发的三系造血不良,目前国内外已有大量报道,但以单纯一系造血不良为其表现者却较为罕见,近,我科收治1例以纯红细胞再生障碍性贫血( PRCA )为首发表现的儿童急性T淋巴细胞白血病,现报道如下。
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老年纯红细胞再生障碍性贫血患者并多发性骨髓瘤一例
患者男性,80岁.因乏力、面色苍白 3年,近半年加重于2001年4月17日入院. 发病时曾在我市某医院诊疗,当时血常规:白细胞 4.4×109 / L,血红蛋白 71 g/L,红细胞 2.0×1012/ L,血小板117×10 9 /L,血清铁蛋白 > 500 μg/L(正常参考值12~120 μg/L);骨髓象:骨髓增生活跃,G/E为24.1∶1,红系增生减低(为0.029),粒系比例增高,浆细胞0.005,为成熟型,未见幼稚浆细胞,巨核及血小板易见,考虑为纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),但长期治疗效果不佳.
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非霍奇金淋巴瘤并发自身免疫性溶血性贫血及纯红细胞再生障碍性贫血二例
患者女,39岁.因活动后头昏,乏力20 d,咯血丝10 d,于2006年12月13日入院.入院体检:T 37.4℃.重度贫血貌,皮肤无黄染,双下肢皮肤散在陈旧性出血点,浅表淋巴结未及,胸骨无压痛,心肺腹无明显异常,肝脾肋下未及.
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血8例分析
先天性纯红细胞再生障碍性贫血(CPRCAA)是骨髓中红系祖细胞受损导致红系统受抑而粒系及巨核细胞造血正常的一种贫血[1],为提高对该病发生的机制、诊断和预防方面的认识,现将我院1985年~2006年收治的8例CPRCAA患儿与其母孕期贫血史、感染史、流产史、近亲史作回顾性分析报道.
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血误诊溶血性贫血1例
患儿男,6月,因进行性面色苍白3月,发热、咳嗽2天于1999年5月20日入院.患儿生后皮肤较白,近3个月进行性面色苍白,无出血,黄疸及酱油色尿.体检:体温38.5℃左右,脉搏140次/分,呼吸42次/分,发育营养中等,皮肤粘膜苍白,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,心肺体检无异常,肝脏右肋下2cm,质软,脾脏未触及.患儿起病前无服药史,父母非近亲婚配,无贫血性疾病等家族史.
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纯红细胞再生障碍性贫血转变为MDS1例报告
患儿,女,5岁半,于2001年3月2日以面色苍白5年余,加重并发热一周为主诉入院.患儿生后一月无明显诱因出现面色苍白,无发热、咳嗽、稀便等,无皮肤出血、黄疽及酱油尿.于当地查血常规:Hb 40g/L,血小板及白细胞正常.输血50 ml后,面色好转.
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血误诊溶血性贫血1例
患儿男,6月,因进行性面色苍白3月,发热、咳嗽2天于1999年5月20日入院.患儿生后皮肤较白,近3个月进行性面色苍白,无出血,黄疸及酱油色尿.体检:体温38.5℃左右,脉博140次/分,呼吸42次/分,发育营养中等,皮肤粘膜苍白,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,心肺体检无异常,肝脏右肋下2cm,质软,脾脏未触及.患儿起病前无服药史,父母非近亲婚配,无贫血性疾病等家族史.实验室检查:外周血WBC 17.8×109/L,N66%,L34%,RBC 2.06×1012/L,Hb50g/L,MCV 82.7 fl,MCH 28.5pg,MCHC345.8g/L,PLT 266×109/L,网织红细胞0.4%,中性中幼粒细胞2%,中性晚幼粒细胞7%,中性杆状核细胞18%,中性分叶核细胞30%,嗜酸性分叶核细胞2%,淋巴细胞34%,单核细胞7.0%,晚幼红细胞3%,成熟红细胞较少,部分大小不一.大便潜血阴性,虫卵阴性.尿BLD-、BIL-、URD±.肾功能正常,血清天冬氨酸转氨酶63u/L,丙氨酸转氨酶28u/L,总胆红素(TBIL)27.7umol/L,直接胆红素(DBIL)4umol/L.C反应蛋白(CRP)31 969u/L(参考值68~8 200u/L).
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促红细胞生成素导致纯红细胞再生障碍性贫血一例
患儿 男,10岁,因"恶心、纳差6个月,面色苍黄3个月"于2006年3月入院.外院查骨髓穿刺显示:缺铁性贫血.查体:重度贫血貌,无水肿,心肺(-),腹平软,肝脾不大,双肾区无叩击痛.
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小剂量田可加强的松治疗纯红细胞再生障碍性贫血1例
病例介绍患者,男,28岁,体重75公斤.主因头晕、乏力、耳呜渐加重2月余,于2000年7月入院.查体:贫血貌,口唇苍白,胸骨无压痛,心脏未见异常.肝脾未触及.全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、出血点全身浅表淋巴结未触及.化验检查:WBC 3.7×109/L、Hb38g/L、RBC 1.05×1012/L、PT 228×109/L、Rct 0.1%、HCT、MCH、MCHC均正常.Rous试验、Coobs试验、Ham试验均正常.骨髓像:骨髓增生明显活跃,M∶E=60∶0.粒系增生占60%比值形态未见异常.红系缺如.
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纯红细胞再生障碍性贫血导致良性颅高压一例
患者女性,39岁,因"头晕耳鸣2个月,头痛1个月,加重伴视力障碍10 d"于2005年5月9日入院.患者2个月前无明显诱因出现头晕及双侧耳鸣,无视物旋转及听力下降.
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重组人促红素致纯红细胞再生障碍性贫血1例
病例:患者,男,57岁.2011年5月发现肾功能异常,血肌酐轻度升高,给予保守治疗,定期复查肾功能基本稳定.2012年2月患者出现血肌酐升高,血肌酐在800μmol·L-1左右,查血红蛋白(Hb)55g·L-1,当时于我院行"腹透治疗",给予重组人促红素(rHuEPO)(北京四环制药,生产批号:不详)2500U,每周2 次,皮下注射.Hb 稳定在90~100g·L-1.同时给予铁剂、叶酸、维生素B12等辅助治疗.
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异烟肼与利福喷丁联用致纯红细胞再生障碍性贫血1例
患者,女,77岁。因“腹膜透析1年,间断发热4个月,活动后心慌、气喘半月”于2014年10月28日入院。既往:高血压20余年,糖尿病5年。13年余前行左肾囊肿切除术。5年前发现血肌酐升高,现在诊断为慢性肾脏病5期。1年前因多囊肾血肌酐升高行腹膜透析置管术,开始规律腹膜透析。6月前发生腹膜炎,4月前无明显诱因出现低热(具体不详),3月前出现高热,体温高39.2℃,查腹透液常规示:核细胞数增多(高480 mm-3),以单核为主,占60%~90%。TB-spot 阳性。考虑结核可能性大,予预防性抗结核治疗。7月24日给予异烟肼片(上海信谊药厂,批号:不详)(200 mg,每日1次)、利福喷丁胶囊(无锡山禾集团福祈制药,批号:不详)(600 mg,每周1次),7月30日患者体温恢复正常,腹透液正常(有核细胞数92 mm-3,单个核细胞43 mm-3)。出院后继续原用法用量抗结核治疗,76天前至今多次复查示白细胞、血红蛋白逐渐下降,患者持续规律用药,直至1周前自行停用异烟肼及利福喷丁。现为进一步诊治收住院。76天前复查血常规白细胞(WBC)5.1×109·L-1,血红蛋白(HGB)115 g·L-1;36天前 WBC 2.2×109·L-1,HGB 113 g·L-1;2周前 WBC 2.94×109·L-1,HGB 102 g·L-1;1周前 WBC 2.7×109·L-1,HGB 91 g·L-1)。患者自发病以来,精神欠佳,饮食欠佳。入院后完善相关辅助检查:WBC3.40×109·L-1;红细胞(RBC)2.42×1012·L-1;HGB80g·L-1。给予悬浮红细胞2u 输血、促红细胞生成素(3000 iu,ih,每日3次)、速力菲(0.2 g,每日3次)、叶酸(5 mg,每日3次)、维生素 B12(用量不详,每日3次)。11月2日复查:WBC 2.60×109·L-1,RBC 2.28×1012·L-1,HGB 75 g·L-1。给予肾内一体化治疗,完善相关检查,进一步明确诊断。骨穿提示:骨髓增生活跃;粒系占67.5%,中幼粒细胞比例高,其他各阶段粒细胞比例,形态大致正常;未见有核红细胞,成熟红细胞大小不等;淋巴细胞25.5%,单核细胞2.5%;全片见巨核细胞50个。骨穿提示:纯红细胞再生障碍性贫血。骨活检提示:骨髓三系可见,各阶段粒细胞可见:红系相对少,散在造红细胞,巨核细胞散在可见。间质内散在少量成熟浆细胞浸润。目前纯红细胞再生障碍性贫血(以下简称纯红细胞再障)诊断明确。完善相关检查:甲状旁腺激素210 pg·mL-1,可除外高转运性骨病(甲状旁腺功能亢进性骨病和纤维性骨炎)所致骨髓纤维化、红系增生减低;患者近期乳酸脱氢酶正常,查抗人球蛋白(Coombs)试验进一步除外急性溶血性贫血的可能;B19-IgM1.98·mL-1,排除 B19病毒感染的可能性;查抗红细胞生成素抗体和骨髓活检排除产生促红素抗体的原因;完善 CT 检查,无淋巴瘤提示;已停异烟肼抗结核治疗,11月4日予静脉滴注静注人免疫球蛋白20 g、静脉输注悬浮红细胞6 u。入院后多次复查血常规(11月2日:WBC 2.60×109·L-1;RBC 2.28×1012·L-1;HGB 75 g·L-1;11月5日:WBC 2.60×109·L-1;RBC 3.04×1012·L-1;HGB 98 g·L-1;11月9日:WBC 2.60×109·L-1;RBC 3.01×1012·L-1;HGB 97 g·L-1;11月14日 WBC 3.70×109·L-1;RBC 3.06×1012·L-1;HGB 99 g·L-1。)患者血红蛋白在95 g·L-1左右无明显下降,白细胞已恢复至3.70×109·L-1。
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成年人胸腺瘤术后并发纯红细胞再生障碍性贫血1例观察与分析
慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)主要见于成年人,10%-15%的患者伴有胸腺瘤,而仅5%的胸腺瘤患者有纯红再障.本研究是一例胸腺瘤患者,并发纯红再障于胸腺瘤切除术后9个月,比较罕见,具有临床参考价值.
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胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血临床分析
患者女性,46岁,因头晕、乏力一周于1998年3月26日入院.既往体健,重度贫血貌,双睑、口唇及甲苍白.实验室检查:血红蛋白53g/L,红细胞1.55×1012/L,白细胞4.6×109/L,中性0.631,淋巴0.369.网织红细胞0.1%.血小极168×109/L.胸片示:右心缘片状致密阴影,胸部CT示:胸腺瘤可能性大.骨髓涂片示:骨髓增生活跃,粒系各阶段比值大致正常,形态未见异常,粒:红比值=23.4∶1,红系各阶段增生明显低下,成熟红细胞未见异常,无网织红细胞,巨核细胞易见,血小板正常.诊断纯红细胞再生障碍性贫血.于1998年4月中旬在北京肿瘤医院手术,证实为胸腺瘤,术后病理诊断为良性胸腺瘤.
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20例纯红细胞再生障碍性贫血临床分析
纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组病患.此病较少见 ,其发生率约占再生障碍性贫血总数的3%,但由于其与胸腺瘤及其他多种淋巴细胞增殖性疾病间的密切关系,因而受到广泛的注意.为此现将我院16年来收治的20例PRCA患者报告如下 .
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尿毒症合并纯红细胞再生障碍性贫血2例
尿毒症合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)临床少见,文献报道不多,现将我院收治的2例尿毒症合并PRCA病例报道如下.例1 女,63岁.2005年1月7日因"阵发性胸闷、气短加重2个月,伴恶心、乏力"入院.夜间高枕入睡,尿量减少.既往有原发性高血压、脑梗死、心肌梗死病史,体检发现肾功能异常2个月.
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纯红细胞辅助治疗急性中、重度一氧化碳中毒
1999年1月~2001年12月,我们用纯红细胞辅助治疗急性中、重度一氧化碳中毒患者25例,取得满意效果,报告如下.
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实体器官移植后纯红细胞再生障碍性贫血的病因与诊治
实体器官移植是目前各种终末期疾病或实体器官功能衰竭惟一有效的治疗手段.移植后血液系统并发症的发生率虽低,但一旦发生将严重影响患者术后的恢复,甚至威胁患者生命.贫血是临床较常见的实体器官移植后血液系统并发症,其类型多,病因复杂,诊治较困难.纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia, PRCA)是贫血中较特殊的一种类型,是以骨髓红系造血障碍而粒系、巨核系正常为特征的一类贫血性疾病[1],通常简称"纯红再障".该病较少见,约占再生障碍性贫血总数的3%.近年来,国外关于实体器官移植后PRCA的报道越来越多[2,3].移植后PRCA的发生有众多病因,发病机制也不甚明确,本文就近年国外在实体器官移植后PRCA的病因、发病机制、诊断、治疗及预防方面的有关文献综述如下.
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苯作业人员纯红细胞再生障碍性贫血一例
纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组病患[1].临床上不常见,我院收治1例苯作业人员的纯红细胞再生障碍性贫血,现报告如下.