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竺晓凡:孩子们的“竺妈妈”
竺晓凡,中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心,医学博士,主任医师、博士生导师.她不断探索和优化儿童血液病主要病种的治疗方案,使儿童血液病主要病种的疗效显著提高.目前儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的5年无病生存率达75%~ 80%,达到国际先进水平.儿童髓系白血病(AML)的5年无病生存率逐年提高,其中AML-M3(APL)的5年无病生存率85%以上,其疗效达到或超过国际上小儿白血病治疗协作组的报道.她主持开展小儿重型再生障碍性贫血的强化免疫抑制治疗,疗效达70%~ 80%,与国际报道的疗效相似.近年来开展了儿童骨髓衰竭性疾病,包括遗传性骨髓衰竭性疾病(Fanconi贫血)和获得性再生障碍性贫血的发病机制和精确诊断等研究.
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饮食疗法在左旋门冬酰胺酶治疗白血病患儿期间的应用观察
近十年来,我国儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗缓解率和长期无病生存率均有很大提高.采用化学治疗已成为儿童白血病治疗的主要方法.在先进治疗组中,儿童急性淋巴细胞白血病的疗效达80%~90%[1-4].取得好疗效的关键是恰当的化疗,而提高患儿化疗耐受力及生存率的关键又在于合理的辅助治疗.现将我院左旋门冬酰胺酶(L-ASP)化疗期间采用饮食治疗的临床疗效报告如下.
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急性淋巴细胞白血病融合基因研究进展
急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种造血干细胞恶性克隆性疾病,准确的形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学分型是制订治疗方案和判断预后的基础,其中染色体异常与发病密切相关,是一项独立的预后因素.迄今报道涉及50多种特异的染色体易位形成的融合基因.采用多重聚合酶链式反应(PCR)方法,同时筛选划分不同ALL危险度的染色体易位,包括t(9;22)、t(12;21)、t(1;19)、t(4;11)、t(9;9)、t(16;21)等,为进一步诊断、治疗、评价患者的预后及微小残留病,提供了良好的平台.
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大剂量甲氨蝶呤应用亚叶酸钙解救的疗效观察
临床上大剂量甲氨蝶呤(MTX)与亚叶酸钙(CF)解救仍是目前新辅助化疗的关键组成部分,明显改善肿瘤的预后,广泛用于治疗骨肉瘤、急性淋巴细胞白血病等恶性淋巴肿瘤.大剂量MTX在提高疗效的同时,不良反应也增加.为了使MTX大限度地发挥疗效且又降低不良反应,应选择适当时机给予适当剂量的CF解救.现将30例报告如下.
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大剂量甲氨喋呤治疗急性淋巴细胞白血病护理
目的:研究并分析大剂量甲氨喋呤治疗急性淋巴细胞白血病的护理方案.方法:选择我院于2011年1月到2012年12月收治的20例急性淋巴细胞白血病患者为研究对象,观察患者在化疗过程中的不良反应,并使用综合护理的方法,对患者的护理效果进行详细记录与分析.结果:本组18例患者在化疗完成后都出现了程度不同的恶心、呕吐、食欲下降、胃肠道不良反应的情况,10例口腔溃疡,13例有不安和焦虑恐惧的情况,2例药液外渗,无患者出现肝功能或者肾功能障碍,在经过综合护理后,患者的不良反应均得到缓解,满意度达到了94.4%.结论:在大剂量甲氨喋呤治疗急性淋巴细胞白血病的过程中要观察患者不良反应的发生情况,采取积极的预防措施,协助患者加强自我护理,减少毒副反应的发生.
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小儿急性淋巴细胞白血病患者血液白细胞直方图分布
我们采用日本东亚SF-3000型血液细胞分析仪,具有快速准确的优点,在日常工作中,常常观察到小儿急性淋巴细胞白血病初诊患者血液原、幼淋巴细胞比率,与白细胞直方图类型特征有着密切关系,我们将患者与对照正常白细胞直方图分布类型及其与原、幼淋巴细胞比率进行了探讨,现将结果报告如下.
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甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病的临床护理分析
目的:分析甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病的临床护理对策.方法:选取2016年6月-2018年6月164例医院收治的急性淋巴细胞白血病患者,采取随机抽样法将入选患者随机分为观察组与对照组,其中观察组84例,对照组80例.两组均采取相同的治疗方案,即大剂量甲氨蝶呤治疗;对照组给予常规护理模式,观察组则采取预防性护理模式.观察两组患者的临床疗效以及不良反应发生情况.结果:两组在临床疗效方面的差异无统计学意义;观察组不良反应发生率明显低于对照组(P<0.05).结论:预防性护理模式在甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病中具有较好的应用价值,从而能够降低患者不良反应的发生风险,改善患者的生活质量.
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超声新技术评价急性淋巴细胞白血病患儿柔红霉素化疗后左心功能的价值研究
目的:研究超声新技术二维斑点追踪成像在急性淋巴细胞白血病患儿柔红霉素化疗后左心功能评价中的应用价值。方法:选择45例临床诊断急性淋巴细胞白血病的患儿,其中20例为标危组(Ⅰ组),25例为中高危组(Ⅱ组),应用超声二维斑点追踪成像技术(two~dimensional speckle tracking imaging,2DSI)测量化疗前及化疗三个月后左室收缩期整体纵向峰值应变,以及常规参数(包括 LVEF、E/A 比值、E’/A’比值)。30例正常儿童为对照组。结果:化疗前Ⅰ组、Ⅱ组与正常对照组比较各参数差异均无显著性(P>0.05)。Ⅰ组左室收缩期整体纵向峰值应变化疗前、后比较差异无显著性(P>0.05)。Ⅱ组左室收缩期整体纵向峰值应变化疗前、后比较差异有显著性(P<0.05)。结论:二维斑点追踪成像技术能定量评价左室收缩功能,可以动态观察急性淋巴细胞白血病患儿柔红霉素化疗前后及不同累积剂量对左心室的损害,对临床早期诊断、早期干预有重要指导意义。
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培门冬酶和左旋门冬酰胺酶用于治疗儿童急性淋巴细胞白血病患者的疗效比较及安全性评价
目的:比较培门冬酶和左旋门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性.方法:收治儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者70例,分为两组.对照组给予左旋门冬酰胺酶治疗,观察组给予培门冬酶治疗,比较两组治疗效果及不良反应发生情况.结果:两组总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05).两组不良反应的发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05).观察组住院天数和用药次数显著少于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05).结论:培门冬酶和左旋门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的疗效及不良反应的发生率接近,但培门冬酶用药次数和住院时间较少.
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CD38在急性淋巴细胞白血病患儿中的表达及其与预后的相关性
目的:采用临床病例对急性淋巴细胞白血病患儿的CD38表达与疾病预后的关系进行研究.方法:选取本院44例急性淋巴细胞白血病患儿作为研究对象,将患儿分成CD38阳性组和CD38阴性组,随后采用化疗后患儿的缓解率和高危患儿比例来对CD38的表达与疾病预后的关系进行评价分析.结果:所有患者中CD38表达阳性率27.27%;CD38阴性组患者的完全缓解率为75.00%,显著高于CD38阳性组患者的完全缓解率(P<0.05);CD38阴性组患者中高危10例,而CD38阳性组患者中高危9例,表明CD38阳性组患者的高危率显著高于CD38阴性组患者(P<0.05).结论:CD38阳性会引起疾病的预后不良,因此CD38的表达情况可作为临床上儿童急性淋巴细胞白血病的一个预后评价指标.
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急性淋巴细胞白血病患者应用基于培门冬酶的化疗方案的临床研究
目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者应用基于培门冬酶化疗的化疗方案的临床疗效及不良反应.方法:收治ALL患者60例,分为两组.对照组给予含门冬酰胺酶的化疗方案,观察组给予含培门冬酶的化疗方案,比较两组近期治疗效果、远期生存情况、不良反应发生率、住院平均天数.结果:观察组近期临床疗效优于对照组,住院平均天数明显少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).两组6个月和12个月总生存率比较,差异无统计学意义(P>0.05).观察组过敏反应、血糖升高发生率明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论:急性淋巴细胞白血病患者应用基于培门冬酶化疗方案治疗的近期治疗效果明确,不影响远期生存率,不良反应发生率较低,明显缩短住院平均天数.
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大剂量甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病22例疗效及不良反应观察
目的:观察大剂量甲氨蝶呤在急性淋巴细胞白血病巩固强化治疗中的治疗效果及不良反应。方法:收治急性淋巴细胞白血病患者22例,缓解后的巩固治疗采用大剂量甲氨蝶呤,3 g/m2,维持24 h持续静滴,静滴结束后给予四氢叶酸钙解救,同时配合使用止吐药物及保护肝肾功能等药物对症支持治疗。不良反应观察:化疗前检查血常规、肝肾功能、心电图,化疗结束后,每周检测2次血常规、肝肾功能、尿常规、心电图。结果:所有患者按期完成化疗,无化疗相关死亡患者。不良反应:13例患者出现口腔黏膜炎,22例出现骨髓抑制,5例出现肝功损害,22例出现胃肠道反应,1例出现过敏反应。经对症支持治疗后所有不良反应缓解或消失,患者健康存活。结论:大剂量甲氨蝶呤已成为急性淋巴细胞白血病的有效巩固治疗措施。所有不良反应经对症支持治疗后可消失。
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VCAP方案急性淋巴白血病疗效观察
目的:观察VCAP方案治疗急性淋巴细胞白血病疗效.方法:应用VCAP方案治疗急性淋巴细胞白血病32例,观察患者的缓解率及药物的毒副作用.结果:急性淋巴细胞白血病32例,完全缓解26例(81.2%),部分缓解3例(9.4%),总有效率90.6%.结论:VCAP方案治疗急性淋巴细胞白血病疗效确定,毒副作用小,值得推广.
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伊马替尼联合化疗治疗初治BCR/ABL阳性急性淋巴细胞白血病的临床分析
目的:探讨伊马替尼联合化疗治疗初治BCR/ABL+-急性淋巴细胞性白血病(ALL)的疗效.方法:我院2004年1月至2009年1月荧光原位杂交检查确诊为初治BCR/ABL+-ALL48例,随机分为两组,治疗组24例,用vDLP加伊马替尼方案诱导化疗,对照组24例单用VDLP方案诱导化疗,治疗组完全缓解后伊马替尼与化疗交替进行巩固及强化治疗,对照组单用化疗进行巩固及强化治疗.结果:治疗组经第1疗程诱导治疗后获完全缓解率(CR)共20例(83.3%),对照组经第1疗程诱导治疗后获CR共13例(54.2%),(P<0.05).治疗组20例完全缓解的患者,中位缓解期13(7~19),个月,对照组13例CR,中位缓解期6(3~9)个月(P<0.05).含伊马替尼治疗组与不含伊马替尼治疗组2 a总生存率(OS)分别是45.8%和12.5%(P<0.05).结论:伊马替尼联合化疗诱导治97BCR/ABL+-ALL,CR较常规化疗明显提高.化疗与伊马替尼交替进行巩固及强化治疗,中位缓解时间及生存时间也较单用化疗明显延长.
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急性淋巴细胞白血病复发伴脊髓病变的MRI表现分析
目的:分析急性淋巴细胞白血病复发伴脊髓病变MRI诊断成像表现,探讨MRI对急性淋巴细胞白血病复发伴脊髓病变的临床诊断及评估价值.方法:通过回顾性选取2016年1月—2017年12月期间于我院治疗的40例经脊髓穿刺及组织学证实的急性淋巴细胞白血病复发伴脊髓患者为观察组,及30名正常受检对照者MRI资料展开研究,对比分析观察脊髓浸润及治疗前后MRI变化、SIR(信号强度比值)变化.结果:经研究发现观察组患者治疗前腰椎脊髓病灶在T1W1上呈弥漫性低信号及不均匀低信号;在STIR上呈弥漫性高信号及不均匀高信号.所有观察组患者中包括29例患者行脊髓冠状位MRI,患者的脊髓浸润分布提示,急性淋巴细胞白血病的分布范围比较广泛.其中有6例白血病患者经化疗后复查脊髓MRI,发现4例缓解者相较化疗前在脊髓T1W1信号呈升高趋势,STIR则呈降低趋势,相较对照组腰椎脊髓SIR值并无显著差异(P>0.05).结论:通过对急性淋巴细胞白血病复发伴脊髓患者病变,行MRI可以达到临床无创检查,临床操作简单易行,且能够更好助于医生实现对急性淋巴细胞白血病复发伴脊髓患者的疾病诊断及疗效评估.
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急性淋巴细胞白血病患儿大剂量甲氨蝶呤治疗时的护理
近年来,应用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)作为急性淋巴细胞白血病(ALL)缓解后强化治疗及预防脑膜白血病发生,取得较好疗效,提高了患儿存活率[1].做好MTX化疗期间和化疗后的护理是保证治疗顺利进行的关键,现将护理体会总结如下.资料与方法2008年6月~2011年6月收治ALL患儿30例,男20例,女10例,年龄11个月~14岁,均进行诱导治疗完全缓解.
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β-catenin和MMP-7在成人急性淋巴细胞白血病中的表达及意义
基质金属蛋白酶-7(MMP-7)即基质溶解素,在多种实体瘤中高表达并与肿瘤的发生及转移侵润有关.然而,MMP-7在成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的表达及意义尚未见报道.本研究通过免疫组织化学SP法测定成人ALL中MMP-7和β-catenin的表达,初步探讨其在成人ALL中的表达及意义.
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基层医院急性淋巴细胞白血病误诊2例分析
病历资料例1:患者,男,5岁,因"左肱骨外髁骨折术后4+个月"入院.患儿4+个月前因摔伤于我院诊治,诊断为左肱骨外髁骨折,行"切开复位内固定术".术后痊愈出院.现拟行内固定取出术而入院.入院查:T 36.9℃,P 108次/分,R 24次/分,体重23kg,神清,发育正常,皮肤黏膜无瘀点、瘀斑,浅表淋巴结不大.痛,双肺呼吸音清晰,无干湿性啰音.心腹无异常.左肘关节屈曲60°固定,左肘外侧见一长约4cm手术瘢痕,局部无红肿压痛,左肘关节屈伸-左前臂旋转活动受限.左肘关节片示:左肱骨外髁骨折术后骨性愈合.入院诊断:①左肱骨外髁骨折术后骨性愈合;②左肘关节僵硬.
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21-三体综合征与儿童白血病
21-三体综合征又称Down综合征,简称DS或先天愚型,是一种常染色体异常的先天性大脑发育不全,其特点为智力低下、特殊面容、多种先天畸形及异常.DS患儿白血病发病率约2.7 %[1],为正常儿童的14~30倍[2].常见类型为(1)暂时性骨髓增生异常(transient myeloproliferative disorder,TMD);(2)急性髓细胞白血病(acute myeloblastic leukemia,AML),通常为急性巨核细胞白血病(acute megakaryoblastic leukemia,AMKL,FAB-M7),5岁之前则以急性红/巨核细胞白血病(FAB-M6/M7)多见;(3)急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL),B细胞型(B lymphocell type,B-ALL)多见.
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儿童急性B淋巴细胞白血病患者诱导化疗后免疫表型的改变及其临床意义
目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)诱导结束时白血病细胞抗原表达的变化情况及其对预后的影响.方法 回顾性研究于2010年至2015年期间被诊断为B-ALL的691例儿童患者.患儿骨髓标本在初诊时进行白血病免疫分型检测,并在治疗第33天时进行微小残留病(minimal residual disease,MRD)检测.其中,155例MRD≥0.01%的患者被纳入本次研究.用四色单克隆荧光抗体组合通过多参数流式细胞术进行白血病细胞免疫表型变化的研究.结果 86例(55.5%)患者至少有一个抗原标志出现了表型转换,CD19是稳定的标记.然而,将近1/3患儿的CD20在初诊和化疗第33天时表达有显著性差异.抗原表达的变化与无事件生存率(event-free survival,EFS)、无复发生存率(relapse-free survival,RFS)或总生存率(overall survival,OS)无显着相关(P>0.05).多因素分析显示白细胞计数(white blood cell,WBC)和BCR-ABL在儿童ALL中具有独立的预后价值.结论 虽然抗原表达的改变在诱导缓解治疗结束时很普遍,但是在化疗第33天MRD阳性的患者中,抗原表达的改变与预后价值无关.