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竺晓凡:孩子们的“竺妈妈”
竺晓凡,中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心,医学博士,主任医师、博士生导师.她不断探索和优化儿童血液病主要病种的治疗方案,使儿童血液病主要病种的疗效显著提高.目前儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的5年无病生存率达75%~ 80%,达到国际先进水平.儿童髓系白血病(AML)的5年无病生存率逐年提高,其中AML-M3(APL)的5年无病生存率85%以上,其疗效达到或超过国际上小儿白血病治疗协作组的报道.她主持开展小儿重型再生障碍性贫血的强化免疫抑制治疗,疗效达70%~ 80%,与国际报道的疗效相似.近年来开展了儿童骨髓衰竭性疾病,包括遗传性骨髓衰竭性疾病(Fanconi贫血)和获得性再生障碍性贫血的发病机制和精确诊断等研究.
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rhG-CSF动员的儿童自体外周血干细胞冻存后回输的毒副作用研究
本研究探讨儿童患者中冻存自体外周血造血干细胞回输的相关毒性.对35例恶性肿瘤患儿经大剂量化疗或大剂量化疗加放疗的预处理后,进行解冻后的冻存自体外周血造血干细胞分次快速回输,对70例次输注进行了毒性评定.全部病人采用化疗加重组人粒细胞刺激因子(rhG-CSF)进行动员,以CS-3000 plus型或COBE spectra-4型血细胞分离机采集外周血造血干细胞.移植物置于10%二甲亚砜(DMSO)中冷冻,并保存在液氮中.35例恶性肿瘤患儿输注总量190-420 ml(265±73 ml,相当于13.7±4.2 ml/kg),含干细胞数(4.43±1.91)×108/kg,DMSO平均输注总量0.94±0.18 g/kg.单次输注量90-300 ml(132±37 ml,相当于6.6±5.2 ml/kg),DMSO 0.68±0.12 g/kg,同时观察并记录输注过程中出现的症状,并监测输注后24小时内脉搏、血压、体温、呼吸频率,每15分钟记录1次.输注前、后检测血清钾、钠、肌酐、总胆红素、天门冬氨酸转移酶和丙氨酸转移酶及尿液检测.结果表明:回输后出现轻微相关毒性,诸如血红蛋白尿(77.1%)、头痛(40.0%)、恶心(34.3%)、呕吐(24.3%)、腹痛(11.4%)、心动过速(10.0%)、心动过缓(5.7%),但无休克等严重毒性反应.血胆红素在输注后有所升高.输注量>200 ml的患者,其血红蛋白尿、头痛、恶心、呕吐和腹痛的发生率有升高趋势(P<0.01),仍可迅速消失.首次输注后总胆红素有升高(P<0.01),并观察到输注后胆红素升高程度与输注量明显相关(r=0.8977,P<0.01).结论:冻存的儿童自体外周血造血干细胞分次回输的相关毒副作用较轻,发生率较低,头痛、恶心、呕吐的发生率与单次回输量有关.
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伏立康唑治疗儿童血液病合并侵袭性肺曲霉菌感染的临床分析
目的 观察伏立康唑治疗儿童血液病合并侵袭性肺曲霉菌感染(IPA)的临床疗效及安全性.方法 回顾性分析医院2009年2月-2011年7月血液病伴发侵袭性肺曲霉菌感染住院患儿10例,所有患儿均经CT检查和GM试验临床诊断;伏立康唑针每次7 mg/kg,静脉滴注,1次/12 h,10~14 d后改用伏立康唑片剂,剂量不变,口服1次/12 h,总疗程4~8周;根据临床疗效标准,综合评价该药物的疗效和安全性.结果 10例患儿中,9例治疗有效,总有效率为90.0%,治疗有效的9例患儿从症状及体征上判定临床有效的时间为2~5 d;伏立康唑治疗过程中两例发生轻微不良反应,不良反应发生率20.0%.结论 伏立康唑口服和静脉给药均有很好的抗真菌活性,可作为儿童血液病伴发肺曲霉菌感染的一线用药,高效而安全.
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两性霉素B治疗小儿血液病深部真菌感染的临床分析
目的探讨两性霉素B脂质体(L-AMB)治疗小儿血液病合并深部真菌感染(DFI)的治疗效果.方法 5例小儿血液病患者中急性白血病2例,重型再障2例,恶性淋巴瘤1例;DFI感染种类:曲霉素1例,热带白色念珠菌1例,念珠菌1例,余为临床诊断;L-AMB静滴从0.5mg/kg*d增至4 mg/kg*d,使用达6周者3例,1周~10d者2例.结果 4例治愈,1例因经济困难放弃;主要副作用为高热、寒战等,1例出现肾损害.结论 L-AMB治疗小儿DFI无严重的副作用,且疗效肯定.
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儿童恶性血液病患者医院感染的特点及防治
目的探讨儿童恶性血液病患者医院感染的特点及防治对策.方法对1997年1月~2001年1月发生医院感染的儿童恶性血液病患者的感染部位、感染因素及感染种类等作回顾性分析.结果发生医院感染的恶性血液病儿童患者156例,急性白血病患者占73.72%,其次为再生障碍性贫血患者占14.10%,非霍奇金淋巴瘤患者占6.41%,其他疾病占5.77%;感染部位以呼吸道感染多,占78.89%,其次是口腔粘膜、胃肠道、皮肤及腹腔等;感染种类以细菌为主,真菌感染有明显上升趋势;强化疗后骨髓抑制、免疫抑制剂及静脉插管的使用是儿童血液病医院感染常见因素.结论儿童血液病患者医院感染机率较高,作好基础护理,层流床、肠道消毒及粒细胞刺激因子等,合理使用抗生素,警惕真菌感染等是预防和治疗儿童恶性血液病患者医院感染的重要措施.
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儿童白血病运动与功能康复研究进展
儿童急性白血病(acute leukemia,AL)是儿童期为常见的恶性肿瘤.随着诊断与治疗技术的不断进步,儿童AL的远期疗效已得到显著提高,约70% ~ 80%的儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和30% ~ 50%的急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)可以获得长期无病生存和临床治愈[1].因此,AL患儿在治疗过程中和痊愈后,保持并恢复健康的躯体活动状态和生活方式,提高日常生活质量,顺利回归社会,应当成为儿童血液病领域研究的重点之一.目前,在国际上该领域的研究与实践已开展多年,并获得了较为显著的成果,而国内相关研究明显滞后,需要对白血病患儿躯体活动等相关问题予以必要的研究与关注.
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白血病患儿心理干预研究进展
随着儿童白血病治疗方法的进步,远期疗效不断提高.然而,在白血病的长期诊疗过程中,频繁化疗和有创检查的肉体痛苦、学业受扰和生活环境的改变,以及终疗效难以预判所致的焦虑等问题,均可导致患儿及其家长产生明显的心理行为异常,从而降低对诊治计划的依从性,影响序贯化疗的顺利实施,并可能影响预期疗效的实现和病后生存质量.有关白血病患儿心理问题评估和合理干预措施等研究,国外已有较大进展,近年来也已引起国内学者的关注.因此,参考国际研究进展,根据我国国情,探索有关白血病患儿的心理问题及其有效干预措施,应该作为儿童血液病临床的研究重点之一.
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儿童再生障碍性贫血的病因研究
儿童再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称儿童再障,是儿童血液病中较受关注的一类疾病,其实质是由多种原因引起的骨髓造血功能减低或衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征.临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染.儿童易于患重型再障,并且在急性再障的发病中,小儿占有较高的比例.Clausen等报道北欧5国15岁以下的儿童重型
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儿童血液病与肿瘤真菌及原虫感染的防治
近年来,随着诊治技术不断提高,儿童血液病与恶性肿瘤的远期疗效已有显著提高.但是,目前开展的各种有效先进疗法,包括白血病(AL)化疗和再生障碍性贫血的免疫抑制疗法,均可能导致患儿免疫功能进一步下降.故深部真菌和卡氏肺囊虫等各种机会性感染的防治,应成为儿童血液病领域中研究的重点.
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儿童非霍奇金淋巴瘤的造血干细胞移植治疗
儿童期淋巴瘤是继白血病、脑瘤后的第3位常见肿瘤,对儿童健康构成严重威胁.相对成人而言,儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)在病理类型和临床特性上有其特点,约70%的儿童NHL为恶性程度高并有向全身播散的倾向;主要有四种病理亚型:伯基特淋巴瘤(BL)、淋巴母细胞淋巴瘤(LL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及间变大细胞淋巴瘤(ALCL).过去的20多年间,儿童恶性淋巴瘤的治疗取得了重大进步,目前局限性NHL的5年EFS可达90%~95%,进展期NHL的5年EFS也可达60%~90%[1];然而,对于少部分复发和难治性儿童NHL的治疗仍然是摆在儿童血液病工作者面前的一大挑战.对于复发和难治性儿童NHL,可选择造血干细胞移植治疗,本文旨在介绍近年来这一领域的现状.
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脐血造血干细胞移植治疗儿童血液病14例临床观察
脐血造血干细胞移植可以根治儿童白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病及先天性免疫缺陷等疾病.自1988年Gluckman等[1]首先应用脐血移植(CBT)成功治疗1例儿童Fanconi贫血以来,CBT发展迅速.由于脐血来源广、采集方便、对供者无害、移植物抗宿主病(GVHD)发生率低而得到广泛应用.我们采用脐血造血干细胞移植治疗14例儿童血液病,现报告如下.
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儿童血液病抗感染治疗的建议
儿童血液病抗感染用药是一个十分复杂、难度高的治疗用药问题.其根本原因除了儿童代谢与成人不同外,还在于儿童血液病本身的特殊性.例如,再生障碍性贫血、免疫性溶血性贫血、急性白血病、恶性淋巴瘤、组织细胞病和特发性血小板减少性紫癜等都是儿童期较为常见的血液病,而这些血液病的病理机制大多与免疫因素相关,治疗中需要应用多种免疫抑制剂和调节剂;儿童恶性肿瘤的联合化疗,骨髓干细胞移植等,使得这类患儿因粒细胞缺乏或免疫缺乏而成为感染的高危人群.为促进和提高儿童血液病抗感染用药水平和合理用药,根据我们的实践经验,并参考国内外文献,对儿童血液病抗感染治疗中的相关问题进行综述,同时提出一些建议和抗感染治疗的原则,供同行们参考.
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水胶体敷料预防儿童血液病患者吸氧管固定时产生皮肤损伤的效果观察
目的 探讨水胶体敷料预防儿童血液病患者吸氧管固定时产生皮肤损伤的效果.方法 选取2014年1月~2015年7月本院收治的80例行管道氧气吸入治疗的儿童血液病患者作为研究对象,随机分为实验组和对照组,各40例.对照组采用常规固定措施,实验组采用水胶体敷料保护皮肤后再用胶布固定.比较两组的皮肤损伤发生率.结果 实验组的皮肤损伤发生率为2.5%,显著低于对照组的32.5%,差异有统计学意义(P<0.05).结论 外敷水胶体敷料能有效预防儿童血液病患者固定氧气管道时皮肤损伤的发生.
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110例儿童血液病的骨髓细胞学调查分析
目的:调查分析110例儿童血液病的骨髓细胞学,总结并分析儿童血液病的种类及临床表现。方法选取我院2013年4月~2015年7月收治的110例液病患儿,对患儿骨髓细胞学调查结果实行分析。结果所有患儿血液病类型中,血小板、巨核细胞疾病占有比例较高,其次为红细胞系统和白细胞系统疾病。结论儿童血液病多在男性儿童中发病,且多发生于血小板和红细胞、白细胞系统,临床主要表现为淋巴结大、发热、出血等。
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以家庭为中心护理模式在儿童血液病中的应用
目的 研究分析以家庭为中心的护理模式在儿童血液病中的临床应用效果.方法 48例患有血液病的儿童,随机分为观察组与对照组,每组24例.对照组采用常规护理服务,观察组采用以家庭为中心的护理模式,观察两组患儿的临床护理效果.结果 观察组患儿感染发生率、静脉炎症发生率以及口腔黏膜并发症发生率分别为8.33%、4.17%、12.50%,明显低于对照组的33.33%、37.50%、45.83%,差异均具有统计学意义(P<0.05).结论 对患有血液病的儿童实施以家庭为中心的护理模式的临床价值显著,能够有效提高患儿的治疗效果,值得在临床上推广.
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建立小巨核细胞免疫酶标法在儿童血液病中的应用
目的 建立常规的小巨核细胞免疫酶标染色方法,并讨论该方法对儿童血液病诊断及鉴别诊断中的应用意义.方法 采用CD41单抗免疫酶标法检测儿童血液病患者骨髓涂片小巨核细胞.结果 对照组小巨核细胞阳性率为25%,未见淋巴样小巨核细胞.不同疾病组比较,小巨核细胞和淋巴样小巨核细胞阳性率MDS组高,AA组阳性率低.结论 与常规骨髓瑞特染色比较小巨核细胞免疫酶标染色可准确识别淋巴样小巨核细胞,有助于某些儿童血液病的鉴别和辅助诊断.
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儿童血液病合并急腹症诊断和治疗特点
儿童血液病患者发生急腹症,在临床上不多见,一旦出现,病情复杂,病程凶险,容易误诊误治.现将我科近 10年所收治的 26例患儿情况进行回顾分析,总结其诊治特点,以提高对此类疾病的认识.
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儿童血液病深部真菌感染的防治研究
随着诊断水平与治疗技术的不断进展与提高,儿童恶性血液肿瘤,如急性白血病(AL)和淋巴瘤,以及再生障碍性贫血(再障)等和重型血液病的远期疗效得到显著提高.但是,在开展儿童AL的强烈化疗和再障的免疫抑制治疗等先进疗法的同时,各种治疗相关性不良反应、骨髓抑制期并发症和各种机会性感染的防治,也已成为儿童血液病领域研究的热点之一.其中,有效防治侵袭性真菌感染(inva-sive fungal infections,IFI),已经引起儿童血液病医师的高度重视.
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小儿血液科临床药师工作实践和体会
目的 通过两年来参与血液科临床药师工作的经历,探讨临床药师参加血液科查房的工作思路和方法.方法 对2007年~2008年之间在血液科参与临床治疗工作进行回顾性总结.结果 药师通过参加临床治疗工作,不断学习临床知识,摸索出一套下临床工作的思路和技巧.结论 临床药师应深入临床,学习临床知识,提高自身业务能力,在保证患者安全、有效、经济和合理用药方面发挥了作用.
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临床药师参与儿童血液病合并肺曲霉菌感染突发致死性大咯血一例
1病例资料
患者,男,4岁8个月,体质量20 kg,身高108 cm,体表面积0.77 m2。患者于就诊前10余天无明显诱因出现眼睑肿胀,就诊于当地医院,行抗感染治疗,效果差,出现双侧腮腺肿胀及颌下肿物,精神差,饮食差,查血常规白细胞计数(WBC)80.78×109/ L(不分类),红细胞计数(RBC)1.98×1012/ L,血红蛋白浓度(HGB)48 g/ L,血小板计数(PLT)33×109/ L,诊断为急性白血病?为进一步治疗,就诊于外地医院,查血常规 WBC 78.15×109/ L(不分类), RBC 1.95×1012/ L,HGB 48 g/ L,PLT 21×109/ L,外周血涂片:幼稚细胞67%。诊断为急性白血病,予羟基脲及泼尼松治疗,仍有双侧腮腺肿胀及颌下淋巴结肿物,双侧眼睑肿胀,发热,高体温39.3℃,饮食仍差,伴腹胀。2014年12月2日,为进一步诊治遂来我院,门诊以“急性白血病”收入院。入院查体:体温37℃,贫血面容,全身皮肤无黄染,可见散在出血点,双侧颈部、腋窝及腹股沟可触及多个肿大淋巴结,直径1.5 cm ×1.0 cm ~4.0 cm ×3.0 cm,,融合,有触痛,活动差。双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音,腹部叩诊成鼓音,肝上界在右锁骨中线第五肋间,肝肾区无叩击痛,无移动性浊音,双下肢无水肿。