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海蓝组织细胞增多症1例的彩超表现
患者男,36岁.因脾大20余年就诊.查体:触诊脾大,甲乙线13.5 cm,甲丙线29 cm,丁戊线13.5 cm,质硬,表面光滑,无压痛.实验室检查:WBC 3.1×109/L,PLT 39.1×109/L,中性粒细胞46%,淋巴细胞51%,PT 18.2 s、APTT 46.6 s,FIB 1.7 g/L.骨髓检查:骨髓增生明显活跃,粒细胞系统56.8%,红细胞系统34.8%,巨核69个/片,可见大量海蓝组织细胞,占2.4%,此类细胞胞体较大,直径均在60~80 μm之间,胞核圆形,部分可见蓝色核仁,胞浆丰富,充满蓝色的粗颗粒.报告:海蓝组织细胞病.
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以发热、全血细胞减少、肝功能异常为主要表现的恶性组织细胞病5例分析
目的:为了提高恶性组织细胞病的认识.方法:对表现为持续发热、外周血血细胞进行性下降、肝功能异常的5例临床资料进行回顾性分析.结果:采用化疗后1例获得部分缓解,余4例均死亡.结论:发热、全血细胞减少、肝功能异常要警惕恶性组织细胞病,建议多部位穿刺.本病化疗效果差,预后差.
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恶性组织细胞病误诊29例分析
对我院1989~2005年入院时误诊为其他疾病的恶组29例回顾性分析如下.1 临床资料本组男17例,女12例,年龄2~68岁,平均43.5岁.其中<10岁4例,10~20岁1例,21~40岁9例,41~60岁11例,>60岁4例.确诊时病程<1个月7例,1~2个月15例,2~3个月2例,3~4个月3例,8+个月1例,13+个月1例.死亡6例,自动出院23例.
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恶性组织细胞病误诊2例
1病例报告例1:女,19岁.高热、腹胀、水肿30d,呼吸困难2 d入我院.30d前首诊于区医院,t39 ℃以上.Hb120 g/L,WBC4.0×109/L,N0.82,L0.18.尿:Leu+,Ery+,pro++.ESR2 mm/h,ALT197.8 u/L,甲乙丙型肝炎病毒标志均阴性,抗HIV阴性.TP73 g/L,A41.8 g/L,G37.1 g/L.B超:肝脾增大,胆、胰正常,腹腔大量积液.腹水常规:色黄,微混浊,雷氏反应阴性,细胞总数5 140×106/L,WBC430×106/L,单核0.37,多核0.63,镜检RBC+,WBC+.诊断结核性腹膜炎.抗痨保肝治疗12 d无好转而转省级医院.CT示肝脂肪浸润、脾脏增大、腹水、右胸腔少量积液.超声心动图示心包腔微量积液.腹水常规:橙黄色,雷氏反应阳性,RBC0.002×1012/L,WBC0.52×109/L,N0.10,L 0.90.腹水中见大量淋巴细胞,未见癌细胞,未找到抗酸杆菌,TB-DNA及TB-Ab阴性.ALT 241.3~77.1u/L.
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恶性组织细胞病1例
1 病例报告男,26岁.因持续发热2周入院.既往健康.查体:BP 90/60 mm Hg,T 38.3 ℃,神清, 贫血貌,无皮疹及淤点,无浅表淋巴结肿大,心肺正常,肝、脾肋下可及.
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恶性组织细胞病1例
1病例报告男,30岁.突发左下腹腔痛、腹泻伴呕吐、寒战和高热3 h.查体:T 39℃,巩膜轻度黄染.心肺正常.全腹压痛、反跳痛,轻度肌紧张.肝不大,脾季肋下4 cm,Ⅱ度硬,叩诊移动性浊音阳性.化验全血细胞减少.
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以风湿症状为首发表现的恶性组织细胞病3例分析
以骨关节、肌肉等风湿症状为首发表现的恶性组织细胞瘤(MM)报道不多,如缺乏警惕,很易误诊、漏诊.现将我们收治的3例分析如下.
关键词: 组织细胞病 恶性/诊断 关节炎.风湿性疾病/诊断 人类 -
小儿恶性组织细胞病34例临床分析
目的探讨小儿恶性组织细胞病(恶组)的临床特点、诊治方法及误诊原因.方法回顾分析34例恶组患儿临床资料.结果患儿主要症状为发热34例,面色苍白28例,消瘦及衰竭24例,出血症状19例.主要体征为肝大26例,脾大19例,浅表淋巴结肿大18例.血常规检查贫血34例,血小板减少30例,白细胞减少24例,全血细胞减少22例,8例周围血发现异形组织细胞.部分患儿有心肾功能损害及心肌酶升高.91.8%患者通过骨穿检查确诊,但部分患者需要多次多部位穿刺检查.入院时误诊率70.59%.误诊主要病种为再障、白血病、败血症、颅内感染等.34例中6例行1个疗程的COAP方案化疗,仅3例部分缓解.结论小儿恶组临床表现复杂多变,易误诊.临床上有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少应考虑该病,血象、骨髓象或淋巴结活检发现大量异形或多核巨组织细胞可以确诊.血象应注意在尾部寻找或用离心浓缩白细胞层涂片检查以便发现异形组织细胞.部分患者需行多次多部位骨穿检查.小儿恶组疗效差,治疗方法有待于进一步研究.
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组织细胞肿瘤与树突细胞肿瘤免疫表型及其遗传学特点
笔者曾在本刊系统介绍过WHO新版"造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类"一书中的B细胞、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤病理学分类、免疫表型及其遗传学特点[1-4],现介绍组织细胞与树突细胞肿瘤的分类、免疫表型及其遗传学特点.
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郎格罕细胞组织细胞增生症的肺部表现13例分析
郎格罕细胞组织细胞增生症在儿科并不少见,常侵犯全身各脏器,肺部是常累及的脏器之一。常出现在其他临床表现之前,并且是影响预后的重要因素。现将我们从1980年至今收治的有肺部表现的13例患者分析如下。1 临床资料1.1 一般资料本组均根据临床表现、皮疹印片行病理检查、活检、X线摄片而确诊。临床分型为勒雪氏病9例,韩-薛-柯氏病4例。其中新生儿1例,2岁以下7例,2~8岁5例。10例患者有不同程度发热,有咳嗽者9例,气促6例,发绀5例,肺部干性罗音2例,湿性罗音6例,气胸1例,为新生儿,呼吸音粗糙5例。本组死亡4例,缓解7例,自动出院2例未再随访。死亡原因为呼吸衰竭2例,气胸1例,败血症1例。1.2 X线检查本组胸部摄片结果见表1 表11.3 肺部CT表现 4例患者因有咳嗽、气促的临床表现,其中勒雪氏病3例,韩-薛-柯氏病1例,X线胸片未见明显异常而行肺部CT检查,3例患者无异常发现,另1例患者双肺有小束状阴影,以双上肺野为明显。
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朗格罕斯细胞组织细胞增生症的造血干细胞移植治疗
朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种发病机制尚未完全明了的组织细胞病。正是因为发病机制未完全阐明,长期以来对LCH的治疗均基于经验的积累。尽管治疗的根本措施改进甚少,但由于支持治疗的进步,初6周诱导未获得良好治疗反应的患者均重复进行诱导治疗。另外,治疗反应差、死亡率高的患者早期即转为进行挽救性治疗,过去几十年来,LCH 的治疗结果还是在一定程度上得以改善[1]。新的国际组织细胞协会治疗方案,即LCH-Ⅲ2004方案的治疗结果,低危患者获得了近100%的总体生存(overall survival,OS ),高危患者的5年 OS 也达到84%[2]。尽管如此,近50%的多器官受累患者在应用以长春花碱(VBL)+泼尼松为基础的方案进行化疗后仍存在难治或复发的可能,这些患者只有约30%的长期生存率。在化疗难以取得突破的情况下,对难治性或复发的LCH患者,造血干细胞移植治疗目前是有可能治愈的选择。
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第十三届全国小儿血液病学术会议纪要
由中华医学会儿科学分会血液学组和<中华儿科杂志编辑委员会共同主办的"第十三届全国小儿血液病学术会议"于2007年11月8-11日在湖北宜昌召开.来自全国各省、市、自治区的150余名代表参加了会议,大会共收到稿件181篇,其中讲座15篇,大会发言及青年论坛共53篇.会议开设专题有白血病、实体瘤、非恶件血液病、造血干细胞移植、组织细胞病及实验研究等,本次会议还征求了与会代表对"中国儿童缺铁性贫血诊疗规范"的意见和建议.
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儿童恶性组织细胞增生症误诊分析
恶性组织细胞增生症(恶组),是组织学上类似于组织细胞及其前体细胞的进行性、系统性、肿瘤性增生引起的全身性疾病.临床表现复杂多样,误诊率高.将我院近年来经尸检证实的6例及临床诊断的2例恶组患儿分析讨论如下.
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小儿恶性组织细胞病15例临床分析
为探讨小儿恶性组织细胞病的临床特点,以便早期诊断,早期治疗,现将我院20年来收治的15例患儿分析如下.1 临床资料
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小儿恶性组织细胞病15例临床分析
为探讨小儿恶性组织细胞病的临床特点,以便早期诊断,早期治疗,现将我院20年来收治的15例患儿分析如下.1 临床资料
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儿童血液病抗感染治疗的建议
儿童血液病抗感染用药是一个十分复杂、难度高的治疗用药问题.其根本原因除了儿童代谢与成人不同外,还在于儿童血液病本身的特殊性.例如,再生障碍性贫血、免疫性溶血性贫血、急性白血病、恶性淋巴瘤、组织细胞病和特发性血小板减少性紫癜等都是儿童期较为常见的血液病,而这些血液病的病理机制大多与免疫因素相关,治疗中需要应用多种免疫抑制剂和调节剂;儿童恶性肿瘤的联合化疗,骨髓干细胞移植等,使得这类患儿因粒细胞缺乏或免疫缺乏而成为感染的高危人群.为促进和提高儿童血液病抗感染用药水平和合理用药,根据我们的实践经验,并参考国内外文献,对儿童血液病抗感染治疗中的相关问题进行综述,同时提出一些建议和抗感染治疗的原则,供同行们参考.
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恶性组织细胞病1例
1 临床病例男性,35岁,高烧一个多月不退,于2001年10月入我院.
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肺型恶性吞噬性组织细胞病一例
患者女,52岁,因发热、喘憋伴呼吸困难、咳嗽1周,加重3d于2012年9月20日入院.既往体健.体格检查:体温39.5℃.患者精神差,面色紫红,双肺可闻及湿哕音.入院胸部X线检查示左侧膈肌下移,大量胸腔积液.胸部CT检查示左侧肺门部占位性病变,纵隔淋巴结肿大.血常规示白细胞计数4.2×109/L,中性粒细胞百分比0.38,淋巴细胞百分比0.47,单核细胞百分比0.10;血小板计数78×109/L.血液生化检查示丙氨酸氨基转移酶404 U/L,天冬氨酸氨基转移酶172 U/L,总胆红素108.5μmol/L,乳酸脱氢酶1 086 U/L,尿素氮26.5 mmol/L,肌酐185.0 μmol/L,血糖正常.血清免疫球蛋白检查结果示IgG 17.6 g/L,IgM 2.16 g/L,IgA 4.31 g/L.胸腔积液检查:生化结果示乳酸脱氢酶1 056 U/L,铁蛋白585 U/L,腺苷脱氨酶15 U/L;常规检查示液体呈微黄色,混浊,李凡他试验阴性,白细胞计数为0.
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幼年黄色肉芽肿三例临床分析并文献复习
目的 探讨幼年黄色肉芽肿的临床特点和治疗方法。方法 对3例幼年黄色肉芽肿患儿的临床特点和治疗效果进行总结分析。结果 幼年黄色肉芽肿临床多以皮肤包块、眼睛受累为表现。也可累及其他脏器,如下丘脑。诊断需和朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)相鉴别。单一皮肤受累可外科切除或观察,多系统受累可应用LCH治疗方案。结论 幼年黄色肉芽肿为临床少见病,属于组织细胞疾病的一种。临床表现多样,对于多系统受累病例应用LCH方案有效。
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42例恶性组织细胞病形态学复查与分析
恶性组织细胞病(malignant histioeytosis,MH)临床上以起病急骤,凶险,持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少为主要表现.而新近世界卫生组织(WHO)"淋巴组织与造血组织肿瘤分类"中已不再有MH的病名[1].据此,笔者将河北医科大学第二医院曾诊断的42例MH骨髓形态学进行重新分析,现报道如下.