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朗格罕斯细胞组织细胞增生症现代临床研究进展
朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH ),是一组以朗格罕斯细胞(Langerhans cells,LCs)克隆性增生和聚集为特点的疾患。多见于儿童,估计儿童每年发病率是3/1000000~5/1000000[1]。该病临床表现差异大,轻者仅累及皮肤,重者累及多器官并造成重要脏器功能损害[2]。后者预后较差,未经治疗者病死率高达921%[3]。本文就近年国际LCH多中心研究中获得的临床诊治进展进行回顾归纳。
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朗格罕斯细胞组织细胞增生症的造血干细胞移植治疗
朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种发病机制尚未完全明了的组织细胞病。正是因为发病机制未完全阐明,长期以来对LCH的治疗均基于经验的积累。尽管治疗的根本措施改进甚少,但由于支持治疗的进步,初6周诱导未获得良好治疗反应的患者均重复进行诱导治疗。另外,治疗反应差、死亡率高的患者早期即转为进行挽救性治疗,过去几十年来,LCH 的治疗结果还是在一定程度上得以改善[1]。新的国际组织细胞协会治疗方案,即LCH-Ⅲ2004方案的治疗结果,低危患者获得了近100%的总体生存(overall survival,OS ),高危患者的5年 OS 也达到84%[2]。尽管如此,近50%的多器官受累患者在应用以长春花碱(VBL)+泼尼松为基础的方案进行化疗后仍存在难治或复发的可能,这些患者只有约30%的长期生存率。在化疗难以取得突破的情况下,对难治性或复发的LCH患者,造血干细胞移植治疗目前是有可能治愈的选择。
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儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症合并慢性免疫性血小板减少症1例
李楠(住院医师):患儿男,8岁,主因发现皮肤出血点5年,头皮包块3年,发热4个月于2013年7月4日入院。患儿于5年前无明显诱因全身皮肤出现针尖大小出血点及瘀斑,当地医院查血常规示血小板(PLT)2×109/L,白细胞(WBC )及血红蛋白(Hb)正常,骨髓细胞学检查示全片巨核细胞>300个,诊断“免疫性PLT减少症”,予以静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)及糖皮质激素(简称激素)治疗,PLT计数可升至正常,口服激素1周后PLT下降,再予IVIG后 PLT 再次上升,此后间断输注 IVIG,每次PLT计数仅维持正常1周左右会再次降至10×109/L以下,予以长春新碱静脉注射后 PLT 数仅维持在(5~10)×109/L,此后反复间断输注IVIG、口服激素及中药治疗,PLT 可维持在(50~60)×109/L。3年前患儿无明显诱因右侧顶骨出现包块,头颅CT示颅骨多发骨质缺损区,内可见软组织肿块,突入颅内,此后头颅反复出现多部位包块,院外未予特殊治疗。4个月前患儿出现发热,体温高41℃,每日1次热峰,无寒战,伴膝关节疼痛,晨起为著,活动后减轻,无皮疹,于当地医院查血常规示PLT12×109/L,余两系正常,类风湿因子、补体、ENA、ds-DNA及病毒、寄生虫抗体、降钙素原(PCT)等均未见异常,全片骨髓巨核细胞>300个,骨髓活检未见异常。腹部MRI提示肝尾状叶下旁结节灶,考虑肿大淋巴结。初步诊断“败血症”,予以亚胺培南、万古霉素、氟康唑等静脉注射抗感染,病情无明显改善,给予大剂量甲泼尼龙静脉注射后体温可降至正常,激素减量后再次出现发热,体温高达39℃。遂于我院门诊就诊,血常规示Hb 74g/L,PLT 9×109/L,网织红细胞09%,C反应蛋白(CRP)132 mg/L;全片骨髓巨核细胞>300个,PLT少见,偶见大PLT,涂片中可找到分类不明细胞,其胞体不规则,胞浆蓝色,着色不均匀,核染色质细。头颅CT示颅骨广泛骨质破坏,予以IVIG静点并输注机采浓缩PLT1单位,复查PLT无上升,体温仍未控制,以“发热、血细胞减少、骨质破坏原因待查”收入我院。患儿发病以来精神反应好,一般状况可,食欲睡眠好,大小便正常,体重无明显变化。
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朗格罕斯细胞肉瘤1例及文献复习
朗格罕斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma,LCS)是朗格罕斯细胞来源的一种恶性肿瘤,临床上十分罕见,我科收治1例,报道如下.
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白细胞介素-1家族与肺纤维化疾病
本文综述白细胞介素-1(intreleukin-1,IL-1)家族与肺纤维化疾病的关系.一、IL-1家族IL-1主要是由活化的单核巨噬细胞合成与分泌[1],其他如树突状细胞、朗格罕斯细胞、上皮细胞、内皮细胞、结缔组织细胞、成纤维细胞、神经胶质细胞、活化的B淋巴细胞和某些B细胞株也能产生IL-1[2].
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新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习
目的 了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、实验室特点、诊断要点及治疗方法.方法 回顾性分析烟台毓璜顶医院1例新生儿LCH的临床资料.结果 男性患儿,因呼吸困难、皮疹生后12 min入院,初始仅表现为头部、四肢、躯干、手足多发皮疹,进而发展为皮肤、淋巴结、肺、骨骼等多系统受累的新生儿LCH.皮肤活检提示Langerin(+),S-100(+),CD1a(+),符合LCH诊断.结论 新生儿生后有特殊皮疹,应进行皮肤活检,需警惕LCH.新生儿LCH多进展为多系统受累型LCH,预后差.
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实验性角膜非特异性炎症反应的病理形态学研究
目的探讨非特异性角膜炎症反应中朗格罕氏细胞(LC)形态的成熟与角膜炎症细胞浸润的相关性.方法建立BALB/C鼠角膜缝线及合并结膜下药物注射的动物模型,观察各组角膜术后1、3、7、14 d临床、病理组织学改变,及不同时相点各组角膜中央LC的数量、形态.结果缝线组和结膜下细菌脂多糖(LPS)注射组角膜炎症细胞浸润,角膜中央LC的数量、树突状突起均明显高于对照组和合并NF-κB抑制剂四氢吡咯-二硫代氨基甲酸酯(PDTC)结膜下注射组.结论角膜非特异性炎症反应程度可能与LC的成熟与否有关,LC形态的成熟可部分被核因子NF-Kb抑制剂PDTC所阻断.
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新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告
目的:了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、实验室特点及诊断要点。方法回顾性分析1例新生儿LCH的临床资料。结果女性患儿,生后1 d因少吃、少哭,皮疹入院,头部、四肢、躯干、脚趾、口腔可见多发皮疹,突出皮面,大小不等,部分破溃结痂。皮肤活检提示病变组织表达S-100(+),CD1α(+),符合LCH诊断。结论新生儿生后有特殊皮疹,需警惕LCH,应进行皮肤活检,以免误诊。
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疑难病例分析——反复出现湿疹样出血性皮疹1年伴高热10天
病史简介男,2岁.1岁时在无明显诱因的情况下出现皮疹,表现为红色丘疹,伴渗出、脱屑和糜烂.皮疹分布于躯干和头皮.1年来,皮疹有时缓解,有时加重,但总的趋势呈进行性加重,偶有瘀斑出现,伴睡眠不佳和口腔粘膜溃疡.病程中无多饮多尿现象.多家医院均诊断为湿疹,治疗效果不佳.10天前突发高热而住某医院,因高热不退,按湿疹继发感染治疗无效,故于2001年2月10日转来我院.入院体检发现患儿神清,体温37.4℃,心率齐,80次/分,血压85/60mmHg,体重10kg,轻度突眼.双侧颈部可触及数枚黄豆大淋巴结,两肺呼吸音清晰.腹平软,肝肋下1cm,质软,脾未触及.头皮、额部散在红黄色丘疹,上覆黄色痂皮,似脂溢性皮炎(图1),躯干部弥漫性红色斑片,增厚、萎缩、毛细血管扩张,渗出明显,偶见出血点(图2),四肢未见皮疹.血常规:WBC27.3×109/L,RBC 3.84×1012/L,血红蛋白81g/L,血小板321×109/L.血清铁4.1(8.9~28.6)μmol/L,血沉93mm/h.尿常规:无异常.肝功能:γ-谷氨酰转肽酶82IU/L(↑),总蛋白52g/L(60g/L~80g/L),白蛋白28g/L(35g/L~50g/L),白球比例1.17(1.5~2.5).免疫功能:补体:CH50 49.50U(32U~70U),C31.28g/L(0.5g/L~0.9g/L),C40.24g/L(0.1g/L~0.4g/L),免疫复合物0.1(0~6.5).IgG5.86g/L(8g/L~17g/L),IgA0.86g/L(1g/L~4.98g/L),IgM0.50g/L(0.5g/L~3.2g/L),IgE6.0IU/ml(0~100IU/ml).细胞因子:CD3 49.10%(65.3%~77.7%),CD4 34.3%(40.5%~51.0%),CD8 13.60%(22.9%~32.9%),CD4/CD8 2.52(1.33~1.99).类风湿因子阳性,抗"O"<500U/ml.B超:肝、脾、肾、胰、胆囊无异常.渗出物培养:金黄色葡萄球菌生长.X线检查示胸部:两侧横膈抬高,两肺纹理增多、粗糙,T2椎体压缩呈蝴蝶状改变;头颅:右侧顶骨见一类圆形低密度骨缺损,诊断组织细胞增生症X待排.皮肤病理示皮肤真皮层组织细胞呈片状浸润,细胞有异形,病理诊断为勒雪氏病可能.未作骨穿.免疫病理:CD1a(±),S100(+),Lys(+),MAC387(+),LCA(+),EMA(-).临床诊断朗格罕斯细胞组织细胞增生症.入院经过:入院后患儿出现持续性高热,给予罗氏芬静滴12天,同时给予白蛋白和胸腺肽及丙球2.5g/d×5天,体温有所下降,皮疹渗出减少,明显平伏,但接着在颈部出现出血性丘疹及瘀斑.因已明确诊断而转入儿内科.拟"PV"方案化疗,给予VCR0.7mg静脉推注,每周1次×2周,强的松5mg/次,每日3次口服.3月6日患儿放弃治疗出院.
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左外耳道朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告
1 病例报告患儿,男,9岁.因左耳疼痛伴流脓2个月就诊入院.患儿于2个月前无明显诱因左耳疼痛,自己挖耳后出现流脓性分泌物症状,无发热病史,经当地医院抗感染治疗后,症状无明显缓解.
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正常人与Sjogren's Syndrome患者球结膜免疫细胞的研究
目的研究正常人与干燥综合征(Sjogren's Syndrome,SS)患者球结膜HLA- DR+细胞、朗格罕斯细胞(LC)、T淋巴细胞亚群的变化特征.方法采用链菌素-过氧化物酶法检测正常人与SS患者球结膜组织.结果(1)SS患者球结膜大量T淋巴细胞浸润,抑制性T淋巴细胞(CD+8)较辅助性T淋巴细胞(CD+4)为多.CD+4/CD+8比值升高.(2)SS球结膜中LC数量减少,且鳞状上皮化生明显.(3)SS球结膜中HLA-DR+细胞较正常人明显增加.结论SS患者球结膜有显著的病理改变和免疫细胞异常.
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不同保存方法对角膜形态结构及朗格罕斯细胞的影响
角膜的正常结构及内皮细胞功能的稳定对于角膜的透明极为重要,术前供体角膜材料的处理和保存方法直接影响穿透角膜移植术后的成功与失败.良好的中长期角膜保存为适时进行穿透角膜移植手术提供了便利的条件.综述了短期、中期和长期保存的供体角膜材料在保存过程中以及使用该材料行穿透角膜移植术后角膜的厚度、内皮细胞密度及角膜缘的HLA-DR阳性朗格罕斯细胞的变化情况.
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成人肝脏朗格罕斯细胞组织细胞增生症一例
患者男,40岁.因“乏力,食欲不振,尿黄,皮肤巩膜黄染2个月余”入院.患者于2个月前无明显诱因出现四肢乏力,食欲下降,自感小便颜色加深,其皮肤巩膜黄染,偶感皮肤瘙痒,当地医院查肝功能异常:谷丙转氨酶130 U/L(0.0 ~40.0 U/L),总胆红素43.2 μmol/L(5.1 ~ 17.1 μmol/L),予以门冬氨酸钾镁治疗20天,上述不适稍改善.
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肋骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例
患者男,23岁,因左侧胸背疼痛10余天,于2008年12月11日入住我院,入院前于外院行PET示:左侧第四后肋见一结节状放射性摄取增高影,大小约1.5 cm×2.3 cm×2.0 cm,SUV大值7. 9.CT于上述部位见溶骨性骨质破坏,呈"狗啃状"改变,边缘锐利,并可见软组织肿块形成,边界清楚.CT值为13.7Hu.考虑嗜酸性肉芽肿可能性大.
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喉鳞状细胞癌组织朗格罕斯细胞浸润及其临床意义
目的 观察喉鳞状细胞癌组织中朗格罕斯细胞(LC)浸润情况,探讨其临床意义.方法 选取喉鳞状细胞癌患者72例,均经手术切除肿瘤组织.采用免疫组织化学SP法检测喉鳞状细胞癌组织中LC浸润情况,分析LC浸润程度与肿瘤分期、复发、转移及预后等的关系.结果 72例喉鳞状细胞癌患者中LC浸润程度为"+"共27例(37.5%),"++"共27例(37.5%),"+++"共18例(25.0%).喉癌组织LC浸润程度与患者颈部淋巴结转移、复发、无病生存期、3年生存率及5年生存率均相关(P<0.05),与年龄、分型、TNM分期、术后放疗均无关(P>0.05).结论 喉鳞状细胞癌患者的肿瘤组织中均可见LC浸润,LC浸润程度越高,提示患者预后越好.
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成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症一例
朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langenhanscell-histiocytosis,LCH)病因未明,发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代谢性疾病有关[1].肺组织细胞增生症常发生在有吸烟史的人群[2].LCH少见,在成人怂尤为罕见,易造成误诊.现将我院1例以肺受累为主的成人LCH的临床、肺部X线影像及病理特征分析报告如下.