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原发性血小板增多症伴脑梗死16例临床分析
原发性血小板增多症（ET ）是一种以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征的慢性骨髓增生性疾病，属于髓系克隆性疾病。主要临床表现为出血、血栓形成倾向及脾肿大。以脑梗死为首发表现者临床少见且极易造成误诊和漏诊。因而提高对原发性血小板增多症引起脑血管病的认识，尽早诊断、及时治疗，具有重要的临床意义。
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疏风凉血补肾方治疗慢性特发性血小板减少性紫癜临床研究
目的观察疏风凉血补肾方对慢性特发性血小板减少性紫癜患者(CITP)骨髓巨核细胞分化成熟及转化生长因子-β1(TGF-β1)的调节作用。方法将50例CITP患者随机分为中药组20例、联合组15例和西药组15例。中药组以疏风凉血补肾方治疗,联合组以疏风凉血补肾方加强的松治疗,西药组以强的松为主治疗,4周为1个疗程,连续治疗3个疗程,观察临床疗效及血小板计数、骨髓巨核细胞总数和构成比例、骨髓TGF-β1水平的变化。结果中药组良效率(55.0%,11/20)显著高于西药组(20.0%,3/15),与联合组(60.0%,9/15)相近；中药组治疗后血小板计数上升(P＜0.01),且优于西药组(P＜0.05),与联合组相似；中药组治疗后骨髓巨核细胞总数降低、产板巨核细胞比例上升(P＜0.01),与联合组相似,而西药组治疗前后无明显差异；中药组、联合组治疗后TGF-β1值降低(P＜0.05),且和西药组治疗后比较差异有统计学意义(P＜0.05)。结论疏风凉血补肾方能有效降低CITP患者TGF-β1水平,促进骨髓巨核细胞分化成熟,从而有效提高血小板计数。
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特发性骨髓纤维化患者JAK2V617F突变研究
为了探讨特发性骨髓纤维化(IMF)JAK2V617F点突变发生率及其临床意义,运用等位基因特异性聚合酶链式反应(AS-PCR)检测12例IMF患者的JAK2V617F点突变,并探讨JAK2V617F变化与临床、血液学特征的相关性.结果显示:随访期2-15个月,12例患者JAK2V617F点突变检测阳性率为50%,而半数患有血栓史,其血小板数目及骨髓巨核细胞数目相对增多.另6例JAK2V617F点突变阴性患者仅1例有血栓史,血小板数目及骨髓巨核细胞数目相对较低.结论:JAK2V617F点突变阳性IMF患者多数具有典型的临床表现及血液学特点,其血小板数目及骨髓巨核细胞数目相对增多.
关键词： 特发性骨髓纤维化 JAK2V617F点突变 血小板 骨髓巨核细胞 -
特发性血小板减少性紫癜病人外周血像及骨髓巨核细胞数与预后关系
为了探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)病人初诊时血像及骨髓涂片巨核细胞计数的预后价值,作者回顾性分析了229例ITP病人外周血白细胞计数、血小板计数、治疗过程中血小板上升速度及骨髓涂片巨核细胞计数与治疗结果之间的关系.结果显示,ITP病人初诊时外周血白细胞计数及血小板计数与疗效无关,治疗2周内血小板达到100×109/L以上的病人,其基本治愈率较高(94.9%);初诊时骨髓涂片巨核细胞计数越多,病人的预后越好,每单位涂片(1.5×3 cm)巨核细胞计数大于100个的病人治愈率达86.1%.结论:ITP病人初诊时进行骨髓检查,并计数巨核细胞数,对诊断及预后的判定均是必要的.在治疗过程中及时复查血像,观察血小板上升速度,对预后的判定亦有重要价值.
关键词： 特发性血小板减少性紫癜 骨髓巨核细胞 血小板 -
熊胆粉及其替代品对阿糖胞苷致血小板减少模型外周血象及骨髓巨核细胞的影响
目的:观察熊胆粉和熊去氧胆酸对血小板减少性紫癜模型小鼠外周血象、骨髓巨核细胞及免疫器官的影响,探讨其作用机制,为研究蒙药熊胆有效替代品提供参考.方法:利用阿糖胞苷诱发血小板减少模型,将70只小鼠随机分为正常、模型、泼尼松、蒙药熊胆(中、高)剂量组和熊去氧胆酸(中、高)剂量7组,并相应进行灌胃治疗.治疗10 d后,对比观察各组外周血象、脾及胸腺脏器指数和骨髓巨核细胞的数量.结果:造模后,模型组血小板(PLT)、白细胞(WBC)及巨核细胞计数明显减少,脾脏脏器指数增大,与正常组比较差异有统计学意义(P＜0.05),WBC计数第10天恢复正常;治疗后,各治疗组PLT、WBC及巨核细胞计数明显升高,泼尼松组WBC计数减少,脾脏脏器指数降低,与模型组比较差异有统计学意义(P＜0.05),其中蒙药熊胆高剂量组和熊去氧胆酸高剂量组尤为显著.结论:熊胆粉及熊去氧胆酸对阿糖胞苷诱发的血小板减少模型小鼠均有治疗作用,熊去氧胆酸有望代替熊胆作为治疗血小板减少性紫癜的药物.
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儿童特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的研究
本研究观察特发性血小板减少性紫癫(ITP)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变,初步分析其血小板减少的发生机制.采用巨核细胞CD41α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类,采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞,用免疫酶标法进行巨核细胞集落检测,计数巨核细胞集落形成单位(CFU-MK)和爆式巨核细胞集落形成单位(BFU-MK).结果表明:ITP患儿骨髓小巨核细胞检出率与对照组无显著差异,而Ⅰ型淋巴样小巨核细胞很少见;小巨核细胞总数及CFU-MK和BFU-MK集落形成率明显高于对照组;在培养体系中可以观察到正在释放血小板的成熟的巨核细胞.发现1例慢性ITP患儿骨髓巨核细胞集落形成率降低.结论:Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型小巨核细胞增多是ITP的病理特征,这些小巨核细胞在体外培养条件下可发育成熟为正常的巨核细胞,并释放血小板;免疫损伤导致血小板减少及巨核细胞成熟障碍可能并不是ITP发病的唯一机制,部分病例尤其是慢性ITP,其发病可能与患者巨核细胞本身质的异常有关.
关键词： 骨髓巨核细胞 特发性血小板减少性紫癜 血小板减少症 -
流式细胞术检测磺胺甲基异唑依赖性抗血小板抗体试验方法的建立
药物诱导的血小板减少性紫癜是临床药物应用中经常出现的副作用,表现为血小板减少,药物依赖性抗血小板抗体形成,骨髓巨核细胞正常或增加.100多种药物可以引起血小板减少性紫癜,包括奎尼丁、奎宁、青霉素、肝素、阿司匹林、先锋拉啶、利福平、磺胺甲基异恶唑、庆大霉素、地高辛、万古霉素、卡吗西平及某些中草药等.1943年首次报道磺胺类药物引起的血小板减少性紫癜,由于以往检测方法不敏感,磺胺类药物难溶于水等原因,导致药物依赖性抗血小板抗体只在几个病例得到证实.本研究报告了流式细胞术检测磺胺甲基异唑(SMZ)依赖性抗血小板抗体的佳检测条件.
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儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症合并慢性免疫性血小板减少症1例
李楠（住院医师）：患儿男，8岁，主因发现皮肤出血点5年，头皮包块3年，发热4个月于2013年7月4日入院。患儿于5年前无明显诱因全身皮肤出现针尖大小出血点及瘀斑，当地医院查血常规示血小板（PLT）2×109／L，白细胞（WBC ）及血红蛋白（Hb）正常，骨髓细胞学检查示全片巨核细胞＞300个，诊断“免疫性PLT减少症”，予以静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）及糖皮质激素（简称激素）治疗，PLT计数可升至正常，口服激素1周后PLT下降，再予IVIG后 PLT 再次上升，此后间断输注 IVIG，每次PLT计数仅维持正常1周左右会再次降至10×109／L以下，予以长春新碱静脉注射后 PLT 数仅维持在（5～10）×109／L，此后反复间断输注IVIG、口服激素及中药治疗，PLT 可维持在（50～60）×109／L。3年前患儿无明显诱因右侧顶骨出现包块，头颅CT示颅骨多发骨质缺损区，内可见软组织肿块，突入颅内，此后头颅反复出现多部位包块，院外未予特殊治疗。4个月前患儿出现发热，体温高41℃，每日1次热峰，无寒战，伴膝关节疼痛，晨起为著，活动后减轻，无皮疹，于当地医院查血常规示PLT12×109／L，余两系正常，类风湿因子、补体、ENA、ds-DNA及病毒、寄生虫抗体、降钙素原（PCT）等均未见异常，全片骨髓巨核细胞＞300个，骨髓活检未见异常。腹部MRI提示肝尾状叶下旁结节灶，考虑肿大淋巴结。初步诊断“败血症”，予以亚胺培南、万古霉素、氟康唑等静脉注射抗感染，病情无明显改善，给予大剂量甲泼尼龙静脉注射后体温可降至正常，激素减量后再次出现发热，体温高达39℃。遂于我院门诊就诊，血常规示Hb 74g／L，PLT 9×109／L，网织红细胞09％，C反应蛋白（CRP）132 mg／L；全片骨髓巨核细胞＞300个，PLT少见，偶见大PLT，涂片中可找到分类不明细胞，其胞体不规则，胞浆蓝色，着色不均匀，核染色质细。头颅CT示颅骨广泛骨质破坏，予以IVIG静点并输注机采浓缩PLT1单位，复查PLT无上升，体温仍未控制，以“发热、血细胞减少、骨质破坏原因待查”收入我院。患儿发病以来精神反应好，一般状况可，食欲睡眠好，大小便正常，体重无明显变化。
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急性巨核细胞白血病2例临床分析
急性巨核细胞白血病(AMKL)为急性髓系白血病(AML)中一种少见的亚型,是因造血干细胞异常引起骨髓巨核细胞成熟障碍,导致原始及幼稚巨核细胞增多的恶性疾病.由于AMKL缺乏特异的实验室改变及治疗方案,因此,造成诊断困难,治疗效果差、预后极差.
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第三讲社区常见疾病第一章内科常见疾病第三十一节特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减省性紫癜(ITP)是一种临床常见的出血性疾病,其主要临床表现为皮肤、黏膜与内脏出血,病人外周血血小板减少,骨髓巨核细胞成熟障碍.
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第9例血小板减少一下腔及左肾静脉血栓一抗心磷脂抗体阳性(Ⅱ)
本例的病历摘要见本卷第17期第1027页分析与讨论临床上遇到血小板减少伴出血,容易想到的疾病是原发性血小板减少性紫癜(ITP).本例患者存在针对血小板膜的抗体,可引起免疫性血小板破坏而发病.但本例虽然骨髓巨核细胞增多,却以成熟巨核细胞为主,无巨核细胞成熟障碍,并且泼尼松治疗疗效很不满意,入本院后改用甲泼尼龙40～80 mg/d,血小板仍低于6×109/L,因此,不能简单地以ITP作为此病的诊断[1].
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第33例--发热咳嗽咯血原因待查
1病历摘要患者:女性,22岁.因咳嗽、发热7个月入院.2003年1月无明显诱因出现阵发性干咳,偶有少量白痰、痰中带血或铁锈色痰伴发热,午后明显,高体温38.4℃;间断双手、双膝、双踝关节疼痛.当地医院查血红蛋白78～88g/L,诊为"缺铁性贫血",补铁治疗40 d后血红蛋白降至40 g/L.外院血常规示:小细胞低色素性贫血,血清铁、铁蛋白正常,总铁结合力降低(44 mmol/L),网织红细胞0.023;Coombs试验、Rous试验、Ham试验和糖水试验均(-);尿红细胞(+);便常规(±);抗核抗体(ANA)(-);甲状腺功能检查正常;骨髓相:骨髓巨核细胞多,血小板计数多,成熟红细胞为低色素改变;骨髓铁染色:细胞外铁(-),铁幼粒细胞0.06;心脏彩色多普勒超声(-);胸片及CT示:双肺炎症.
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急性白血病骨髓巨核细胞变化与预后的关系
急性白血病在(AL)初发、缓解、未复发、部分缓解(PR)、未缓解(NR)等不同病程中,骨髓巨核细胞(MK)的数量和质量均会发生相应的变化,且这些变化与其预后存在着一定关系,我们观察了104例AL患者不同病程中骨髓象237份,对其巨核细胞的数量及质量进行了总结,结果报告如下.
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血小板输注无效的原因及预防
血小板是止血机制中的一个重要因素,它来源于骨髓巨核细胞,具有止血、凝血、修补破损血管、防止血液继续外流的功能.血小板输注适用于血小板生成障碍、功能障碍性疾病及预防性血小板输注.临床上,常会发生血小板输注无效现象.所谓输注无效,是指血小板输注后1 h回升值低于30 %,18 h～24 h低于20 %或体内存活期少于2 d.具体表现为病人输注血小板后血小板计数的增加值低于预期(理论)的回升值,止血效果较差.
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紫癜颗粒对ITP模型小鼠骨髓巨核细胞的影响
目的:观察紫癜颗粒对ITP模型小鼠骨髓巨核细胞分类与数量的影响,探讨骨髓巨核细胞在ITP发病中的作用及紫癜颗粒治疗ITP的效用机理.方法:采用瑞氏染色对骨髓巨核细胞进行计数与分类.结果:紫癜颗粒大剂量组在促进骨髓产板巨核细胞方面优于其他各组(P《0.05).结论:紫癜颗粒具有促进骨髓产板巨核细胞产生,降低不成熟巨核细胞的作用.
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穿琥宁对化疗相关性血小板减少小鼠的疗效研究
目的:探讨注射用穿琥宁对化疗相关性血小板减少小鼠的治疗效果,为其药理的深入研究提供实验依据.方法:采用环磷酰胺首次大剂量200 mg/kg尾静脉注射,次日连续7d以维持剂量60 mg/kg腹腔注射建立血小板减少模型,造模成功后给药,对比各组小鼠血小板、骨髓巨核细胞计数的情况,并进行分析.结果:与模型生理盐水组比较,对照甲泼尼龙组与实验穿琥宁组外周血小板计数的回升时间明显缩短(P＜0.05),骨髓巨核细胞计数升高显著(P＜0.05),实验穿琥宁组外周血小板数的回升速度、骨髓巨核细胞计数低于对照甲泼尼龙组(P＜0.05).结论:注射用穿琥宁可加快动物模型外周血小板计数的回升速度、提高骨髓巨核细胞计数,对化疗相关性血小板减少小鼠的治疗有效.
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升血小板冲剂对化疗后血小板减少小鼠的药效研究
目的:明确升血小板冲剂对化疗后血小板减少小鼠的药效,为临床该药的科学使用提供实验依据.方法:采用雄性BALB/c小鼠腹腔注射卡铂建立血小板减少模型,观察升血小板冲剂治疗后小鼠外周血血小板、白细胞计数、血红蛋白定量和骨髓巨核细胞计数及其退变细胞的变化情况,并作分析.结果:升血小板冲剂分别能使化疗后小鼠的血小板、白细胞、血红蛋白等水平回升,同时也能通过提高化疗后小鼠骨髓巨核细胞数降低骨髓细胞退变率,且药效强度与其给药剂量呈一定的相关性.结论:升血小板冲剂可以减轻化疗的不良反应,明显改善化疗模型的一般情况,不仅有良好的升血小板、升高白细胞和血红蛋白的作用,还可以提高化疗后小鼠的外周血小板数和骨髓巨核细胞数,降低骨髓造血细胞的退变率,同时还能改善放化疗后所出现的一些的作用.
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巨核细胞与动脉粥样硬化
近年来的研究发现,动脉粥样硬化病人和动物模型均存在骨髓巨核细胞的明显改变,并认为巨核细胞一血小板轴的改变与动脉粥样硬化的发生、发展有关,因而提示可能从一个新的角度认识该类疾病的发生机制并探索其防治途径,本文综述了当前有关巨核细胞发生、分化及血小板产生过程及其调控机制的认识,以及巨核细胞变化与动脉粥样硬化关系的研究现状,以期为这方面的研究提供一些线索.
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60Coγ射线局部辐射后小鼠非辐射区域骨髓巨核细胞的变化
目的:临床局部辐射条件下会造成非辐射区域组织及细胞功能损害,为突出的是对造血功能的影响.实验建立60Coγ射线左半身辐射动物模型,观察局部电离辐射对其非辐射区域骨髓巨核细胞的影响.方法:实验于2003-10/2005-03在解放军第三军医大学辐照中心和全军复合伤研究所完成.①实验动物:6～8周龄SPF级雄性昆明小鼠180只,随机数字表法分为正常对照组、全身辐射组、左半身辐射组、全身屏蔽辐射组,45只/组.②实验方法:全身辐射组小鼠固定于辐射架内;左半身辐射组小鼠麻醉后固定体位,用铅砖屏蔽右半身;全身屏蔽辐射组小鼠麻醉固定体位,用铅砖屏蔽全身.以60Coγ射线一次性辐射,剂量率68.46 cGy/min.正常对照组不作任何干预.③实验评估:辐射后不同时相检测小鼠血清丙二醛含量及超氧化物歧化酶活性变化,计数外周血血小板,检测骨髓巨核祖细胞集落形成单位,观察骨髓组织病理改变及CD41a、CD61的表达.结果:全身辐射组第8天死亡2只,第9天死亡4只,其余各组无脱失.①外周血血小板计数:辐射后第2,7天,左半身辐射组外周血血小板数量显著低于正常对照组(P＜0.01),但高于全身辐射组(P＜0.01).②血清丙二醛含量及超氧化物歧化酶活性变化:辐射后第2,9天,左半身辐射组血清丙二醛含量显著高于正常对照组(P＜0.01),低于全身辐射组(P＜0.01);血清超氧化物歧化酶活性显著低于正常对照组(P＜0.01),高于全身辐射组(P＜0.01).③骨髓巨核祖细胞集落形成单位的变化:与正常对照组比较,辐射后6 h左半身辐射组非辐射侧的巨核祖细胞集落形成单位显著降低(P＜0.01),高于全身辐射组及左半身辐射组(P＜0.01).④骨髓组织病理改变:正常对照组有核细胞比例较高,分布均匀,并见多量散在分布的细胞龛;辐射2 d后,左半身辐射组非辐射侧骨髓有核细胞较正常对照组减少,但好于全身辐射组、左半身辐射组.⑤骨髓CD41a及CD61表达的变化:辐射后2 d与正常对照组比较,左半身辐射组非辐射侧骨髓CD41a及CD61阳性细胞数和相对荧光强度均显著降低(P＜0.01),但高于全身辐射组、左半身辐射组(P＜0.01).结论:局部电离辐射作用后,可导致小鼠非辐射区域骨髓巨核细胞增殖能力降低,血小板减少,产生功能障碍.氧自由基激活可能参与了该损伤过程.
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儿童原发性免疫性血小板减少症骨髓巨核细胞数临床意义
目的 分析原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的骨髓巨核细胞数特点及其与疗效的关系.方法 收集2005年1月至2012年1月在四川大学华西第二医院住院行骨髓检查的642例原发性ITP患儿资料,给予激素冲击治疗和(或)静脉注射免疫球蛋白治疗,疗效判定依据血小板计数高低和出血症状改善分为:完全有效、有效、无效.患儿在使用激素治疗前行骨髓穿刺检查以排除继发性血小板减少性疾病.应用SPSS 12.0软件对其临床资料进行回顾性分析.结果 巨核细胞正常组(64例)中位年龄小于巨核细胞增多组(569例),差异有统计学意义(Z=-2.006,P=0.045).巨核细胞正常组入院时血小板中位数高于巨核细胞增多组,差异有统计学意义(Z=-2.354,P=0.019).两组不同分型间比例差异无统计学意义(x2=1.422,P=0.491).巨核细胞正常组经治疗后有效率低于巨核细胞增多组,差异有统计学意义(x2=13.927,P＜0.001).结论 原发性ITP患儿入院时骨髓巨核细胞数正常者血小板数高于骨髓巨核细胞增多者.治疗前骨髓巨核细胞数有助于判定疗效,但与患儿是否发展为慢性ITP无确切关系.
