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郎罕氏组织细胞增生症X误诊为淋巴结结核1例
陈××,男,13月龄,因发热、耳后肿块1月来门诊就诊.病史.外婆有肺结核病史:出生后3月,在当地接种卡介苗后出现左侧腋窝淋巴结肿大,手术切除,未服抗结核药.查体:T 38.7℃,消瘦,耳后可触及3cm×3cm大小肿块,压痛不明显,固定,局部皮肤红肿,有波动感;心肺听诊无异常,肝脾无肿大,颈部、腋窝、腹股沟淋巴结无肿大.实验室检查:X线胸片示两肺、纵隔无异常;PPD5 U 17mm×18mm,1 U 14mm×12mm;血常规Hb 9g,WBC 4.4×109/L,N 64%,L 32%,M 4%.给予切开排脓清创引流,脓液涂片作抗酸染色找抗酸杆菌阴性并做病理检查.病理报告:慢性化脓性肉芽肿性病变,中央中性白细胞成堆伴多数郎罕氏巨细胞,未见肿瘤细胞.首先考虑为"右耳后淋巴结结核伴脓肿形成".治疗:局部给予INH、RFP清创换药及INH、RFP、PZA口服.1月后患儿仍有间歇性发热,体温37.8℃~39.7℃,创口愈合不良,换药过程中发现有骨碎片,经颅骨摄片发现右颞骨骨质破坏.进一步检查免疫生化结果:CD+68,LCA+,S-1009-,LYSO-,EMA-,CD-34,提示:增生的郎罕氏细胞为组织细胞来源.
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伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症1例
患者女性,65岁.因颈部肿物3月余就诊.查体:无明显发热,腋窝、腹股沟等多处淋巴结肿大.临床诊断:颈部肿物性质待查.遂行颈部淋巴结切除活检.
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皮肤组织细胞增生性疾病的几个问题(二)
介绍了几种较常见的皮肤良性组织细胞增生性疾病,以及这些病变的临床病理特点、病理诊断及鉴别诊断要点等.
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关于组织细胞肿瘤分类的病理学新进展
介绍组织细胞和树突细胞肿瘤的新分类和定义,包括:组织细胞肉瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、朗格汉斯细胞肉瘤、交错树突细胞肉瘤/肿瘤和滤泡树突细胞肉瘤,阐述了这些肿瘤的临床表现、组织形态、超微结构和免疫表型,以及病理诊断和鉴别诊断.
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺炎和感染性疾病中langerin的免疫表达分析(英)
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种原发于肺、以朗格汉斯细胞增生为特点的间质性疾病,多累及成年吸烟者,病变为结节状或形成空洞,还常伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞浸润.
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皮肤CD30(+)间变性大细胞性淋巴瘤临床病理研究(一)
皮肤间变性大细胞淋巴瘤在Lukes-Collins分类中曾称作T免疫母细胞淋巴瘤,在Kiel分类中称为间变性大细胞淋巴瘤,工作分类中称作弥漫性大细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤,其他名称如异型侵袭性组织细胞增生症、Ki-1淋巴瘤等.目前在REAL分类中被正式命名为原发性皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤[1].
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原发于胸腺的Langerhans细胞组织细胞增生症合并重症肌无力一例
患者女,28岁.因眼睑下垂伴复视3个月入院.查体:右眼睑下垂.CT扫描示右胸腺增生,入院诊断为重症肌无力(眼型).于2004年5月9日行纵隔肿块切除术,术中见胸腺明显增生,与右侧胸膜稍粘连.
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甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴乳头状癌一例
患者女,33岁。因发现颈部肿物1年于2014年10月入院。查体:颈部增粗,双侧甲状腺Ⅱ°大,可触及多个大小不等结节,大约2.0 cm ×1.0 cm ×1.0 cm,质中等,无压痛,随吞咽上下移动,未触及肿大淋巴结,未闻及异常血管杂音,双手颤征阴性。 CT显示:甲状腺肿大,右叶低密度影,符合占位性病变伴瘤体囊变,不除外恶性,请结合其他检查进一步诊断;两侧颈部多发肿大淋巴结。拟诊“甲状腺癌”行择期手术。送检部分组织行术中快速冷冻检查。
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肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的病理诊断及鉴别诊断
目的探讨肺郎格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症诊断和鉴别诊断.方法常规HE染色及免疫组织化学链霉素抗生物素蛋白-过氧化物酶(SP)法染色观察7例肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的形态学及S-10、CD68、CD1a免疫组织化学表达特点并分析其临床资料.结果7例均可见明确郎格汉斯细胞性肉芽肿改变,并可见中等量炎细胞浸润、局灶间质纤维化及灶性坏死.免疫组织化学阳性检出情况分别为S-100 7/7、CD68 3/7、CD1a 5/5.结论临床及影像学检查(X线及CT)怀疑郎格汉斯细胞组织细胞增生症患者应尽早行开胸或胸腔镜肺活组织检查,病理学确诊对肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗和控制其发展有很重要作用,免疫组织化学S-100及CD1a染色对鉴别诊断有意义.
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骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的免疫表型及电镜研究
骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)为肿瘤性疾病[1].我们选取骨的LCH病例,以期进一步了解骨LCH的免疫表型及其与临床病理表现的关系及多种免疫组织化学标记在骨LCH病理诊断中的价值.
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系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病,其肿瘤细胞表达CD1a、Langerin和S-100蛋白,电镜下可见特征性的Birbeck小体.根据病变部位及范围,临床上分为三型:(1)单系统、单病灶(嗜酸性肉芽肿,EG);(2)单系统、多病灶(Hand-Schuller-Christian病);(3)多系统、多病灶(Letterer-Siwe病).
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习
目的 探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、诊断和治疗.方法 回顾性分析3例LCH患者的诊疗过程,并进行相关文献复习.结果 3例患者均为成年发病,2例患者以肝功能异常为主要表现,其中1例伴有肺、甲状腺和皮肤受累,另1例伴有颅骨受累;1例患者以骨质破坏为主要表现.3例患者均经过病理学诊断为LCH.结论 LCH是一种综合征,症状随受累器官多少和部位而不同.临床上出现不明原因的皮疹、肝脾肿大、反复肝功能异常、突眼、尿崩、颅骨缺损和骨质破坏等表现时,应考虑LCH可能.治疗选择及预后与受累器官数目和功能受损情况有密切联系.
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眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现1例
患儿男,7个月.因右眼眶部肿大数月余入院检查.体格检查:右眼眶前肿大,触及4.O cm×2 0cm的肿块,表面光滑,质中,活动度差,略有压痛.超声表现:右眼眶颞侧缘皮下软组织增厚,内见一大小约4.1cm×2.2cm混合回声肿块(图1),边界尚清,内部回声不均匀,可见蜂窝样低-无回声区及一大小约0.6 cm×0 2 cm强回声斑点后伴声影.
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骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
目的 探讨骨嗜酸性肉芽肿的影像表现特点.方法 回顾性分析10例经手术病理证实的骨嗜酸性肉芽肿的X线、CT及MRI表现.10例患儿均接受CT检查,3例同时接受患部X线平片检查,5例同时接受患部MR检查,其中4例接受MR增强扫描.结果 病变单发8例,多发2例.累及颅面骨4例,长骨3例(肱骨1例,胫骨1例,股骨1例),髂骨2例,锁骨2例,椎体1例,肩胛骨1例.不同部位病变影像学表现有差异,主要表现为骨质破坏,形成软组织肿块,边缘清楚、无硬化.结论 综合影像学检查能显示骨嗜酸性肉芽肿的病变形态、范围、特点,有助于诊断及鉴别诊断.
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恶性组织细胞增生症误诊10例分析
对我院1997-04~2005-04恶性组织细胞增生症误诊10例分析如下.
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郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现
目的进一步提高对郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)影像学表现的认识.方法回顾性分析经实验室及病理证实的16例LCH的临床和影像学特点.结果按传统分型,符合勒-雪氏病(LS)3例,韩-薛柯氏病(HSC)2例,骨嗜酸性肉芽肿(EGB)11例.颅骨单发破坏8例,多发破坏2例,下颌骨、肋骨、股骨及尺骨破坏各1例;伴肺内浸润3例,软组织肿块7例.结论 LCH影像学表现缺乏特异性,传统X线检查仍为首选的影像学检查,CT能更准确地显示病变范围.
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
患者女,25岁.因2年中下颌牙齿逐渐脱落,脱落时无疼痛感或出血,伴左侧颈部包块、腹胀及多饮、多尿入院.查体:整个背部、胸部及下腹部见散在红色丘疹,部分融合成片,搔痒,无水泡,皮肤无破损.下颌部凹陷,左侧颈部可触及一个10 cm×10cm肿块,光滑、固定,与皮肤无粘连,无触痛,右颈部触及多个肿大淋巴结.腹部膨隆,移动性浊音明显.实验室检查:血沉快、80 mm/第1小时,垂体功能检查示分泌功能异常.
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腹部嗜血细胞综合征1例
患者女,54岁.10个月前无明显诱因出现发热,经药物治疗后症状无明显改善,并出现皮肤瘙痒,在当地医院应用激素治疗后好转;近2个月再次出现发热,伴上腹部不适、恶心、呕吐等.入院查体未见异常.实验室检查;血清铁蛋白897.00μg/L;RBC 3.48×1012/L;WBC 3.28×109/L;PLT 62.00×109/L.骨髓穿刺细胞涂片;组织细胞比例增高,可见巨噬细胞及吞噬血细胞现象.
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CT诊断肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
目的 探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现.方法 回顾性分析10例经病理证实PLCH患者的临床资料及CT影像资料,分析病变的分布、大小和形态等CT特征.结果 单系统(SS)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)7例,其中早期1例,中晚期6例;多系统(MS) LCH 3例,其中早期1例,中晚期2例.10例病变均呈弥漫、对称性分布,并以中上肺野分布为主.2例早期PLCH患者CT表现以多发小叶中央性结节为主,并见厚壁或薄壁空洞结节;8例中晚期患者,CT表现以囊腔为主,为圆形或类圆形囊腔、形态多样的融合囊腔合并/不合并少量结节、空洞结节,其中2例融合性囊腔形成肺大疱,并破裂产生气胸.结论 双侧中上肺野多发小叶中心性分布结节、空洞结节,合并囊腔,特别是形态多样的囊腔为PLCH的CT特征表现.
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组织细胞增生症X的影像学检查(附7例报告)
组织细胞增生症X,是一组可广泛侵犯多个系统和器官的疾病,它包括骨嗜酸性肉芽肿,勒-雪(Letterer-Siwe)病和韩-薛-柯(Hand-Schüller-Christian)病。其病理特征是组织细胞异常增生。本文收集了1997年5月至1999年7月经临床、影像学检查、皮疹压片和病理活检证实的7例,进行临床和影像学分析。1 临床资料1.1一般资料本组7例,男3例,女4例。发病年龄5个月~7岁。其中1岁以前3例,1~2岁1例,2~3岁1例,3~5岁1例,5~7岁1例。根据《实用儿科学》(1985年第4版)诊断标准分类:骨嗜酸性肉芽肿2例,勒-雪病3例,韩-薛-柯病2例。