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CD30+间变大细胞性淋巴瘤研究进展
1985年,Stein等首先描述了一种表达CD30(Ki-1)的,以多形性大细胞增殖为特征的淋巴瘤,并命名为间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL).ALCL是一种异质性疾病,根据临床表现、组织形态、免疫表型及细胞遗传学特征,可分为多种不同的类型.临床上,ALCL可为原发性的,也可以继发于进展性淋巴细胞增殖性疾病.原发ALCL又可以进一步分为原发系统型ALCL和原发皮肤型ALCL.从免疫表型看,ALCL可以来源于T细胞,或为非T非B细胞表型.从细胞遗传学来看,部分ALCL有t(2:5)染色体异常并构成一个独特的类型.本文主要介绍近5年来对原发系统型ALCL的细胞免疫学、分子遗传学、临床病理分类、治疗策略和预后因素的研究进展.
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宫颈原发性大细胞神经内分泌癌1例
患者女性,63岁.绝经10余年,阴道不规则出血半年.妇检:宫颈增粗,4 cm×4 cm大小,表面有溃疡,接触性出血.B超示宫颈占位,恶性肿瘤可能.CT示宫颈部软组织增厚,局部密度稍减低,大小3.2 cm×2.6 cm,增强后不均匀强化,后腹膜、盆腔未见明显肿大淋巴结阴影.行全子宫+双附件切除+盆腔淋巴结清扫术.
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弥漫性大B细胞性淋巴瘤FNAC误诊为转移癌3例
淋巴结穿刺细胞学检查方法特别适用于淋巴结转移性病变的诊断,但对原发性淋巴组织恶性肿瘤的诊断有一定难度和局限性[1].本文收集我院近2年,有组织学对照的弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)针吸细胞学涂片误诊为淋巴结转移癌3例,观察分析如下.
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霍奇金病样间变性大细胞性淋巴瘤
1985年Stein等首次报告一组表达Ki-1+/CD30的大细胞性淋巴瘤,后被称为Ki-1+/CD30+间变性大细胞性淋巴瘤,并被列为Kiel淋巴瘤分类中的一个亚型.随后研究发现这是一组异质性肿瘤,可分为四个组织学亚型:普通型,霍奇金病相关型,富于巨细胞型以及淋巴组织细胞型.
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原发性皮肤型p80阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例报道
皮肤的淋巴瘤性丘疹A型是一种复发性的自限性皮肤病.初始常表现为红色丘疹或溃疡,3周至数月内结痂,大约10%的患者终发展为系统性淋巴瘤[1].近我们见到1例皮肤淋巴瘤性丘疹,一个月后耳前淋巴结肿大,证实为间变性大细胞性淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL),且p80蛋白阴性,特报道如下.
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人肝细胞癌的癌前期病变
肝实质的大细胞性和小细胞性改变都曾被认为与肝细胞癌(HCC)发生有关,但近年来的研究表明,只有后一种情况才可能是一种癌前形态学表型.利用多种动物进行的致癌性试验显示,变异肝细胞病灶是肝细胞腺瘤和HCC的前期病变;近的观察表明,这种局灶性病变也存在于人病变肝组织中,并可通过变异肝细胞结节和/或小细胞性改变进展为HCC.巨大再生结节(腺瘤样增生)是肝硬变组织中的一种较少见病变,依据是否伴有小细胞性改变可分为不典型和普通型两种;前者与HCC形成有关,而后者与其他再生结节相似,不属于癌前病变.利用肝组织活检发现各种肿瘤前期病变,可作为监测HCC高危人群的一种重要手段.
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肠道T细胞淋巴瘤的研究进展
肠道T细胞淋巴瘤是一组异质性肿瘤.本文主要综述肠病型肠道T细胞淋巴瘤与不伴肠病的肠道T细胞淋巴瘤不同病变实体的病因学、临床病理特征、免疫表型、基因型以及诊断和鉴别诊断.二者均以肠道溃疡形成为特点,瘤细胞多为中等至大细胞性,表达T细胞标记,TCR 基因重排.但前者多见于欧美国家,中老年患者居多,以腹痛、贫血和肠梗阻为主要症状,预后较好,与麦胶病相关,瘤细胞源自黏膜上皮内 CD8(+)a/β细胞毒性T细胞.后者多见于亚洲国家,青壮年多见,以贫血、便血、B症状、肠穿孔为主要临床表现,预后差;与EB病毒高度相关,肿瘤前体细胞尚不确定.肠道T细胞淋巴瘤的其他病变实体尚需进一步定义.
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睾丸弥漫性大细胞性淋巴瘤的分子病理分析
作者从临床病理、组织学及基因分子技术等方面分析了20例睾丸淋巴瘤,以及致癌基因病毒与淋巴瘤癌基因在睾丸淋巴瘤致病机制中的关系.病例选自Thomas Jefferson大学医院及Helsinki大学Haartman研究院病理系,根据修复的欧美淋巴瘤分类而定.
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皮肤CD30(+)间变性大细胞性淋巴瘤临床病理研究(一)
皮肤间变性大细胞淋巴瘤在Lukes-Collins分类中曾称作T免疫母细胞淋巴瘤,在Kiel分类中称为间变性大细胞淋巴瘤,工作分类中称作弥漫性大细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤,其他名称如异型侵袭性组织细胞增生症、Ki-1淋巴瘤等.目前在REAL分类中被正式命名为原发性皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤[1].
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滤泡性淋巴瘤的发病机制
滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)起源于滤泡生发中心细胞,是一类西方国家较常见的恶性淋巴瘤,发病构成约占成人恶性淋巴瘤的20%,我国也不少见.FL主要以淋巴结肿大为首发症状,病程进展缓慢,而且治疗后易复发,典型病例病程长,呈慢性经过,平均生存期为8~10年,部分患者随病情进展,可转化为弥漫性大细胞性淋巴瘤(DLBCL).
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外周T细胞淋巴瘤的研究进展
外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一种多样化的淋巴系统恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟的T淋巴细胞或NK/T细胞,占非霍奇金淋巴瘤的5%~15%[1],呈现明显的异质性,即临床和病理特点的多样性, WHO分型中将成熟的T细胞与NK/T细胞分为22个亚型[2],其中重要的包括外周T细胞淋巴瘤-非特异型( PTCL-NOS)、血管免疫母细胞性淋巴瘤( AITL)、间变大细胞性淋巴瘤( ALCL)及NK/T细胞淋巴瘤[1]。 PTCL不同亚型之间临床病理特点、风险因素及治疗手段也不相同,尽管人们对外周T细胞淋巴瘤的关注越来越多,但是由于疾病自身的临床病理学特点,在治疗方面仍存在一些局限性,预后仍然比较差,本文就近几年PTCL重要亚型的临床病理特点、预后因素及治疗手段等方面的进展进行着重阐述。
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对恶性组织细胞病诊断的再认识
世界卫生组织(WHO)在1999年提出的"淋巴组织与造血组织肿瘤分类中"恶性组织细胞病(malignant histiocytosis, MH)的病名已经消失[1],因为通过有关的近代实验技术已确认MH的实质为间变性大细胞性淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)或噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho histiocytosis, HLH).
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大网膜巨大恶性间皮瘤一例
患者男性,58岁,渔民.因发现腹部肿块5年伴疼痛4d于2003年2月21日入院.于1997年起,发现腹部肿块,约成人拳头大小,5年来肿块缓慢增大伴消瘦.查体:腹部膨隆,从剑突至脐下6cm可触及约25cm×20cm的肿块,质地偏硬,表面光滑,边界尚清,有压痛,无波动感,活动性差,站立位、膝胸位肿块无下坠、移动.CT:病灶上部呈囊性,壁厚薄不均,下部呈实质性,实质部分可见增强,考虑腹腔内巨大占位,恶性肿瘤可能性大(图1).术前诊断:后腹腔恶性肿瘤,行剖腹探查、腹腔肿瘤切除术.术中见腹腔巨大肿块,大小为25cm×25cm×10cm,表面不平,囊性,内有混浊液体,与胃大弯、胃前壁及横结肠有少许粘连,腹腔内有少量腹水,淡黄色,肝、胃、胰、脾未见异常.完整切除肿瘤,肿瘤重达5kg.病理诊断:大网膜恶性间皮瘤,大细胞性(图2). 术后恢复好,术后12d出院,随诊6个月无复发.
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乳腺恶性淋巴瘤1例报告
患者女,69岁,右乳外上象限肿块4个月,形态不规则.活动度差. 乳腺摄影所见:右乳外上象限非对称性团块阴影,形态不规则.密度高而不均匀.病灶内可见低密度条状间隔,病灶范围约6.0 cm×4.0 cm大小,未伴钙化.手术病理:右乳非霍杰金氏淋巴瘤,B大细胞性.
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富中性粒细胞的间变性大细胞性淋巴瘤一例
患者女,15岁,因全身多发痛性结节14 d收治入院.体检:生命体征平稳,右腋下可及约3 cm×4 cm肿大淋巴结,活动,质中,轻触痛.右侧颞顶部约2 cm×2 cm大小的囊性结节,有触痛.躯干部、大腿背面可见多发结节,结节分为两类:一类表面为红色,突出表皮,大小约为0.5 cm×1 cm,触痛明显;另一类为皮下或肌肉间的结节,大小约为2 cm×4cm,有压痛.无其他阳性体征.血常规提示白细胞13.3~15.5×109/L,中性分叶核77%,中性杆状核3%~6%,淋巴10%~23%,血红蛋白112g/L,血小板(315~422)×109/L;血沉84 mm/1 h;肝肾功能正常,HIV-Ab阴性.B超提示:脾肿大(厚4.26 cm),后腹膜未见肿大淋巴结,体表可探及多处淋巴结肿大,左腿肌层、脂肪层与肌层之间可探及多个大小不一低回声结节,内有血流.胸部CT提示肺内多发高密度结节.
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043 自身免疫性甲状腺病患者的胃体萎缩性胃炎
[英]/Centanni M…//ArchIntem Med.-1999,159.-1726~1730 至今有关自身免疫性甲状腺病(AITD)患者的胃体萎缩性胃炎(ABG)的组织学特征并未明确,且以往应用的以抗胃壁细胞抗体(APCAb)阳性及(或)恶性贫血来间接评价ABG发病率很不准确。本研究旨在更确切地检测AITD患者中ABG发病率并描述其特征。 对象与方法 62例AITD患者,男性5例,女性57例。根据年龄将其分为A组:21例,年龄20~40岁;B组:30例,年龄41~60岁;C组:11 例,61~80岁。62例患者中慢性自身免疫性甲状腺炎52例,Graves病10例。检测患者血清胃泌素、APCAb水平及幽门螺旋杆菌IgG抗体,并对贫血进行评价。对餐后血清胃泌素水平升高者,进一步行胃分泌试验、胃镜及多处活检标本组织学检查以确定胃粘膜功能及形态学特征,当血清胃泌素升高且在注射5肽胃泌素后仍有胃酸缺乏时诊断为 ABG。 结果 62例中,22例患者(35%)血清胃泌素水平升高(平均为正常高限的10倍)且基础胃酸缺乏,刺激后仍无胃酸分泌。22例高胃泌素血症者均有ABG,为轻到中度胃损伤。有ABG及无ABG者幽门螺旋杆菌检出率无差异。ABG在C组发生率较高(45%),B组次之(37%),A组低(29%),但3组间无明显差异。慢性自身免疫性甲状腺炎与Graves病之间ABG发病率无明显差异。 62例中有贫血者27例(43%),其中小细胞性贫血15例,大细胞性贫血12例,后者中符合恶性贫血标准者10例,均在ABG组中。随着患者年龄增长,小细胞贫血发生率下降,而大细胞性恶性贫血发生率增加。22例ABG中检出贫血者18例(82%),40ABG者仅检出贫血9例(22%),二者差异非常显著(P<0.0001)。 结论 约1/3 AITD患者存在组织学及功能上的ABG,年轻患者(<40岁)也可能存在ABG。ABG的存在与否与AITD的临床状况无关。测定血清胃泌素水平是诊断AITD患者ABG可靠的方法。当AITD患者出现不能解释的贫血时(即使是小细胞性贫血),也提示存在ABG。(邓万俊摘 郭之慧校)
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表现为大细胞性贫血的再生障碍性贫血患者长期随访研究
目的 探讨表现为大细胞性贫血的再生障碍性贫血(AA)患者的临床特征.方法 回顾性分析2000年1月至2011年10月568例大细胞性贫血AA(mAA)患者的临床资料.结果 ①568例初诊AA患者中153例(26.9%)为mAA,其中非重型AA(NSAA)114例(74.5%)、重型AA (SAA) 39例(25.5%)、超重型AA(VSAA)0例;而376例正细胞性贫血AA(nAA)患者中NSAA、SAA、VSAA比例分别为16.2%、45.2%、38.6%(χ2=181.390;P=0.000).mAA患者中位年龄明显高于nAA组[30(4~70)岁对19(3~68)岁,P=0.001].②NSAA、SAA组mAA与nAA患者的HGB、中性粒细胞绝对值、血小板计数、6个月疗效、总体生存(OS)率差异均无统计学意义.但SAA组mAA患者的外周血中位网织红细胞计数(Ret)显著高于nAA患者[23.90(2.99~61.00)×109/L对13.10(0~70.60)×109/L,P=0.000],骨髓红系比例中位值亦高于nAA[0.235(0~0.580)对0.145(0~0.650),P=0.043];而NSAA组mAA患者外周血Ret、骨髓红系比例比较差异均无统计学意义.③mAA、nAA组患者初诊时PNH克隆阳性、染色体异常患者的比例比较,差异均无统计学意义.随访153例mRNA、376例nAA患者中分别有7、9例转化为PNH(χ2=1.099,P=0.294),3、13例转化为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(χ2=0.399,P=0.528),差异均无统计学意义.结论 与nAA患者比较,mAA患者发病年龄偏大,NSAA比例、外周血Ret水平及骨髓红系比例较高,但治疗反应、OS率及克隆性疾病转化率差异无统计学意义.
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巨幼细胞性贫血140例临床分析
随着老龄化社会的来临,带病生存老年患者的增加,巨幼细胞性贫血发病率逐渐上升[1].该病主要病因是消化系疾病导致摄入不足,临床表现缺乏特异性,易被延误诊治,若能早期诊断,给予叶酸和维生素B12治疗,外周血象可很快恢复正常.本研究对我院收治的巨幼细胞性贫血患者140例临床资料作一回顾性分析.
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大细胞间变性淋巴瘤1例
1 病例摘要患者,女,12岁,头晕、乏力6个月,左颈部淋巴结肿大1.5个月入院. 查体:午后低热、体温37.8~38.5℃,血常规WBC 14.0×109 mmol/L,Hb 66 g/L.肝脾轻度肿大,骨髓为增生性贫血骨髓象.左颈部超声探查,在腮腺下方一实性肿物5.0 cm×1.9 cm呈"葫芦"状,边界清晰. 胸部X线检查未见异常.行肿物细针穿刺,吸取标本呈索条状0.5 cm×0.2 cm×0.2 cm灰白软组织.HE切片光镜下:肿瘤细胞沿小血管周围呈巢状分布,可见纤维间隔,瘤细胞大、呈圆形、卵圆形,胞浆界限不清;细胞核较大,单核或双核,圆形、椭圆形或不规则形,大而清楚的核仁、网状纤维(+)、LCA(±),CD43(+),CD20(-),AE1/AE3(-),CD30(++),诊断为:P-No 173413非霍奇金氏淋巴瘤弥漫大细胞性(K-1阳性淋巴瘤).
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癌栓致冠状动脉主干梗死1例
患者女,66岁。因确诊右肺大细胞性肺癌伴纵隔及双颈部淋巴结转移,入院行化疗。患者既往无高血压及冠心病史,入院时常规心电图正常。当第3个化疗疗程结束后2d后突然胸闷心悸、呼吸困难、面色苍白、大汗淋漓、肢体厥冷,……