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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤6例临床病理分析
目的 观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床、病理及免疫表型特点,总结其鉴别诊断要点.方法 对6例SPTCL进行临床、病理及免疫表型观察及分析,并复习相关文献.结果 患者均表现为不同部位皮下结节和/或硬结性红斑,未见明显淋巴结肿大.其中1例出现皮肤溃疡,5例伴有发热,所有患者均有典型的病理学改变,2例伴有较明显的噬血细胞综合征,瘤细胞均表达T细胞标记.2例于诊断后9～16个月死亡,4例经化疗后缓解,其中2例又有新发结节.结论 SPTCL为一种少见的原发于皮下的外周T细胞淋巴瘤,具有相对特征性的临床及病理学表现,应与脂膜炎及其他类型的皮肤淋巴瘤相鉴别.
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原发性皮肤型p80阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例报道
皮肤的淋巴瘤性丘疹A型是一种复发性的自限性皮肤病.初始常表现为红色丘疹或溃疡,3周至数月内结痂,大约10%的患者终发展为系统性淋巴瘤[1].近我们见到1例皮肤淋巴瘤性丘疹,一个月后耳前淋巴结肿大,证实为间变性大细胞性淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL),且p80蛋白阴性,特报道如下.
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WHO-EORTC关于皮肤淋巴瘤分类简介
皮肤淋巴瘤(cutaneous lymphoma)是仅次于胃肠道的第二常见淋巴结外淋巴瘤.皮肤淋巴瘤可为原发性的,也可为淋巴结或其他解剖部位淋巴瘤的皮肤扩散或累及,既皮肤继发淋巴瘤.由于皮肤原发和继发淋巴瘤在临床治疗和预后上均不同,故有必要进行区别.某些皮肤淋巴瘤只发生于皮肤,而不会原发于淋巴结或其他结外器官和组织,如蕈样霉菌病(mycosis fungoides,MF).
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PET/CT误诊麻风病1例
患者女,46岁,17年前无诱因反复发热,体温高达40℃,四肢多发红斑结节、部分突出体表外,伴胀痛,双手遇冷变紫、苍白,保暖后变红,于当地医院接受抗感染治疗后体温明显下降,结节逐渐缩小、消失,1个月前再次出现反复发热,四肢红斑结节.查体:双上肢及右侧大腿皮下大小不等结节、无红肿压痛.实验室检查:C-反应蛋白升高,结核3项呈阳性,免疫印记呈弱阳性.PET/CT:全身皮下弥漫性分布高代谢结节,以四肢近端及背部为著,同机CT示皮下多发大小不等结节,部分突出体表外,考虑淋巴瘤(图1A～1C).
关键词： 麻风病 皮肤淋巴瘤 正电子发射型体层摄影术 体层摄影术 X线计算机 -
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤六例临床及病理特点分析
目的 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous pannieulitis-like T cell lymphoma,SPTCL)是一类非常罕见的皮肤T细胞恶性淋巴瘤,相关报道较少且易误诊.本研究旨在分析SPTCL患者的临床及病理特征.方法 回顾性分析2010-01-01-2015-12-31天津医科大学肿瘤医院收治的6例SPTCL患者的临床治疗、预后及病理特征.结果 6例SPTCL患者中,男3例,女3例.6例患者的年龄2～53岁,平均诊断年龄为29岁,其中4例的患者＜30岁.起病部位主要为四肢,5例患者表现为皮下的硬结肿物,1例患者表现为皮肤溃疡和渗出.皮肤损害出现的中位时间为13个月(1～60个月).6例患者中无伴发嗜血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)者.6例患者镜下共同特征是小或中等大小的不典型肿瘤细胞围绕脂肪细胞生长.免疫组化特征为CD3+(100％)、CD4+ (100％)、CD8+(100％)、CD20-(100％)、CD56-(83％)、TCRβF-1+ (100％)、TIA-1+ (100％)、GrB+ (100％)、穿孔素阳性(100％).6例SPTCL患者均接受了以CHOP或CHOP样方案为主的多药联合化疗,化疗后3例患者获得CR,2例患者PR,1例患者SD.CR的3例患者中有2例患者出现复发,其中1例患者经自体造血干细胞移植后获得CR,1例在间断化疗状态下维持SD.获得PR的1例患者经自体造血干细胞移植后获得CR.中位随访时间为47个月(7～73个月),1例失访,3例患者无病生存,2例患者带瘤生存.结论 本研究SPTCL患者呈惰性进展且预后较好,常用的化疗方案为CHOP或CHOP样方案,早期复发或化疗效果欠佳的患者采取自体造血干细胞移植可能获益.
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皮肤母细胞性NK细胞淋巴瘤
皮肤淋巴瘤可以是原发性的,也可以继发于淋巴结或其他解剖部位的淋巴瘤,在淋巴结外淋巴瘤中其发生仅次于胃肠道淋巴瘤,为常见.皮肤淋巴瘤包括许多组织学遗传学类型,有一些是近年才被逐渐认识的罕见类型.
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硼替佐米联合化疗治疗皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤二例报告附文献复习
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma,SPTCL)是一种少见的主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的原发性皮肤淋巴瘤.其发病率低,预后差,目前治疗以联合化疗为主.现将我科使用硼替佐米联合化疗治疗2例SPTCL患者报道如下.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习
目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平.方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验.结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等.其中1例噬血细胞现象.3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活.结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 皮肤淋巴瘤 噬红细胞综合征 -
6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特征及治疗分析
目的:观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL) 的临床特点、病理及免疫表型,探讨其有效的治疗方法及预后因素.方法:回顾性分析6例SPTCL患者临床、病理特征及治疗疗效.结果:6例患者均表现为不同部位皮下结节和 (或) 硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大.其中2例侵犯骨髓,2例EBV阳性,5例伴有发热.所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变,肿瘤细胞浸润皮下小叶及脂肪组织,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染.细胞表达T细胞标记物CD3及CD45RO,不表达B细胞标志物CD20及CD79a,1例CD56阳性,3例TIA-1阳性,4例GranzymeB阳性,3例初始治疗应用CHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者4例,3例完全缓解 (CR),1例部分缓解 (PR),均未出现严重血液学毒性.1例合并噬血细胞综合征 (HPS) 和EBV感染者死亡.结论:含吉西他滨的联合化疗方案是一种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法.伴HPS、合并EBV感染是其不良预后因素.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 治疗 皮肤淋巴瘤 脂膜炎 -
皮肤淋巴瘤18F-FDG PET/CT征像分析
目的 分析初治前皮肤淋巴瘤的18F-FDG PET/CT显像特点.方法 回顾性分析行18F-FDG PET/CT检查的初治前皮肤淋巴瘤患者,共计17例,年龄12~82岁,中位年龄42岁;男8例,女9例;T/NK细胞淋巴瘤12例,B细胞淋巴瘤5例.采用美国GE Discovery STE 16 PET/CT仪,由2名有经验的核医学医师共同阅片,观察CT所示病变部位的大小、形态、与周围组织关系,以及相应部位PET代谢情况,由XELERIS自动生成大标准摄取值(SUVmax).结果 1.临床表现:初发皮肤病变部位包括头面部、四肢、躯干部等,皮损表现有局部肿胀者9例,有皮温增高者4例,有表面破溃者3例,有局部疼痛者6例,有局部瘙痒者3例.2.18F-FDG PET/CT征象:皮肤病灶可单发或多发;16例患者的全身多处皮损或皮下结节的PET显像皆可见异常增高的放射性摄取;另1例患者仅有部分皮肤病变伴葡萄糖代谢轻度增高.上述患者除了皮肤受累,另有不同部位淋巴结肿大者14例,骨骼受累者4例,胰腺受累者2例,肝脏、乳腺、脾脏、胃壁、肾脏、胸膜及腹膜受累者各1例.皮肤病灶的CT表现:形态可为絮状、片状、结节状,大多边界不清,皆无钙化,7例有皮肤增厚,5例有皮下组织网格状改变.结论 皮肤淋巴瘤的18F-FDG PET/CT显像特点多样化,18F-FDG PET/CT显像对皮肤淋巴瘤有较高的诊断价值.
关键词： 18F-FDGPET/CT 皮肤淋巴瘤 -
皮肤T淋巴细胞瘤的研究进展
随着对皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)病理发生机制研究的深入以及肿瘤治疗技术的进步,近年来对CTCL诊断及治疗方法也有了一定的进展.早期CTCL首选局部治疗及免疫治疗.全身皮肤电子束治疗、靶向治疗及化疗、联合治疗、维持治疗是进展期CTCL的主要治疗手段.近年来新的药物及治疗方法不断涌现,本文对皮肤T细胞淋巴瘤的临床特点及其治疗进展作一综述.
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皮肤肿瘤的研究现状及存在问题
相对于炎性皮肤病来说,皮肤肿瘤尤其是皮肤恶性肿瘤在所有皮肤病中所占的比例不高,但其预后则更为严重,引起了皮肤科同行的重视.近10年来对皮肤肿瘤,主要是针对皮肤恶性黑素瘤、皮肤淋巴瘤、皮肤鳞状细胞癌、基底细胞癌及蕈样肉芽肿等进行了深入的研究,取得了可喜的进步.
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上海瑞金医院举办"皮肤科医师进修班"通知
上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤病学专业始建于上世纪30年代，1945年正式建科。核定床位36张，设有性病、大疱病、皮肤淋巴瘤、变态反应、皮肤外科与肿瘤、银屑病、风湿病、湿疹、痤疮与秃发等专病门诊；拥有独立的免疫与分子生物学实验室、真菌实验室、病理室、光疗室、激光（含医学美容）室、治疗室等。
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原发性皮肤淋巴瘤的概念和争议
皮肤淋巴瘤(cutaneous lymphomas,CLs)指起源于淋巴样系统(lymphoid system)的一组异质性恶性肿瘤,原发于皮肤和(或)主要侵犯皮肤,可分为原发性和继发性.
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皮肤假性淋巴瘤石蜡包埋组织克隆性基因重排检测
皮肤假性淋巴瘤系指在组织学上类似皮肤恶性淋巴瘤,而临床表现为良性生物学行为,不完全符合皮肤淋巴瘤的诊断标准.区分淋巴细胞的良性反应性增生和恶性增生(淋巴瘤)一直是临床病理诊断的难题[1].
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非清髓性异基因造血干细胞移植治疗皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)是一种少见的原发性皮肤淋巴瘤,约占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%.由于其发病率低,病例少,至今尚无肯定的有效治疗方案,常用的方法有单药或联合化疗、自体或异基因移植.本院对1例SPTL患者成功进行了非清髓性异基因造血干细胞移植(NST).
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原发性皮肤淋巴瘤18F-FDG PET/CT显像分析
1 病史简介患者女性,40岁,因发现左前臂肿块1年入院.患者1年前无明显诱因发现左前臂小结节,约0.5cm,红色,无痛,压之不退色,当时未予特殊治疗,后结节进行性增大.病程中患者无其他不明原因的发热、咳嗽、咳痰.查体:左前臂一实性肿块,约3cm×3cm,红色,质地中等,不易推动,有压痛,肿块表面无破溃、渗出.
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长期存活蕈样肉芽肿1例报道
患者,男,62岁,以"皮肤起红斑、结节38年,加重18年,双下肢无力1天"于2003年9月14日入我院2患者38年前于左胸壁皮肤发现-壹分硬币大小红斑,瘙痒,在当地医院按过敏性皮肤病治疗,症状时轻时重,红斑逐渐扩大、增多,无低热、盗汗、消瘦,未系统治疗,18年前于左上肢近端出现一约红枣大小红棕色肿块,触痛,全身皮肤亦广泛出现红斑,伴发热,遂至北京某医院就诊,经皮肤淋巴结病理、免疫组化和电镜检查,诊为蕈样肉芽肿,当时给予化疗:BCOP、BCOPP、COPP等方案交叉应用,约2～4周1个周期,共用10个周期,并联合干扰素300万U im biw,约治疗8个月达完全缓解,后每年坚持化疗,病情基本控制.
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胸壁皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)的临床病理学特征.方法 对1例胸壁SPTCL行HE染色及免疫组化染色观察,并复习相关文献.结果 患者男性,40岁,发现右胸壁皮下暗红色结节1个月.眼观:灰黄色不规则形肿物1枚,大小3.0 cm×2.0 cm×1.5 cm,切面灰黄、实性.镜检:肿瘤位于皮下脂肪组织,呈小叶性脂膜炎样生长,具有轻度非典型性的瘤细胞围绕脂肪细胞呈花环状排列,偶见散在大细胞,核碎裂易见,并可见“豆袋细胞”.免疫表型:CD3、TIA-1、CD8均(+),CD4、CD20、CD56、CD30均(-).结论 SPTCL罕见,具有惰性临床行为,应与良性脂膜炎及其它累及皮下组织的皮肤淋巴瘤相鉴别,免疫组化标记对其确诊有重要的意义.
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诊断早期蕈样霉菌病组织学标准的效验--欧洲癌症研究和治疗组织皮肤淋巴瘤研究组的调查报告
为了效验组织病理学标准在诊断早期蕈样霉菌病(MF)病变中的价值,作者回顾分析了18例患者24次皮肤活检切片,取材时患者处于MF Ia期.这些病人都具备以下条件:①临床明确诊断MF或在随后的活检中出现了确切无疑的MF组织学形态.②通过完整的随访(从起病到发生明显的淋巴瘤,或病人死亡),证明在疾病随后进展中出现了MF经典"Aliber-Bazin"型中典型的斑点、班块、肿瘤期的发展过程.③病人处于Ia期(即局限性斑块、丘疹或湿疹性斑点出现,覆盖面积小于身体表面10%)至少5年.选择13例苔藓样、海绵状及牛皮癣样与MF相似的病例作为对照组.对照组病例符合以下3条标准:①组织学观察高度怀疑为MF或与早期MF无法区别,②临床未进行过鉴别诊断包括MF,③长期随访显示无进行性疾病,包括临床或组织学疑为MF发展性病变者.
