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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤CT表现1例
患者男,21岁,因全身红色结节伴发热1个月,饱餐后突发上腹部胀痛6天入院.CT:平扫示肝、脾体积增大,胰腺颈部见一类圆形肿块影,直径约3.5 cm,体部胰管扩张,尾部见不规则片状低密度影,腹腔脂肪间隙模糊,腹壁皮下见多发盘状结节影(图1A);增强扫描示胰颈部肿块及腹壁皮下结节轻度强化,胰尾部病灶未见明显强化,双肾多发斑片状低密度影,腹主动脉旁、腹膜后见增大淋巴结影(图1B、1C);考虑淋巴瘤.取皮肤结节活检,见灰白色结节样组织,大小1.0 cm×1.0 cm×0.7 cm,切面灰白色,质中.免疫组化:CD20、CD79α反应性B细胞(+),CD3(+),CD43(+),CD45RO(+),CD68组织细胞(+),MPO(-),CD56(+/-),粒酸B(+),TIA(+),Ki-67阳性细胞数30％.病理诊断:(非霍奇金)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(图1D).
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 体层摄影术 X线计算机 -
误诊为风湿性疾病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤八例临床分析
目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)临床特征,以提高临床诊断与治疗水平.方法 回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料,包括临床表现、误诊情况、实验室检查、病理检查、治疗及转归.结果 8例患者中男4例,女4例,发病至确诊28.6(4～84)个月,初诊均考虑为风湿病(结节红斑、结节性脂膜炎、系统性血管炎等);临床主要表现为皮下结节、肿块、斑块,结节均为多发,可累及四肢、躯干、头面部;部分伴发热(7例),肝(3例)、脾(3例)、淋巴结肿大(4例),3例伴噬血细胞现象.8例患者先后共行活检22例次,平均2.75(1～5)例次,涉及多个部位,终确诊为SPTCL.病理显示,病变均位于皮下脂肪组织内,表现为大量淋巴细胞浸润,细胞异型性明显;免疫组化:CD_3阳性多见,1例基因重排T细胞受体阳性,表达γδSTCR.确诊SPTCL前,抗风湿药物(糖皮质激素、免疫抑制剂)治疗效果不佳,确诊SPTCL后,6例经化疗病情稳定.2例因肺部浸润及感染死亡.结论 SPTCL临床表现多样,容易误诊为脂膜炎等风湿病.临床表现为反复皮下结节,抗风湿治疗效果不佳,病理活检并免疫组化及T细胞受体重排PCR检测可明确诊断.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 误诊 风湿病 -
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤伴声带真菌感染一例
患者男,55岁,因"皮肤包块6月余,声音嘶哑、咽痛1周"于2017年9月7日收治我院.既往无肝炎、结核、高血压及糖尿病等病史,已戒烟2年余,无饮酒史. 2017年3月初,无明显诱因发现右乳外上象限皮肤硬币大小包块,质硬,活动度差,无明显疼痛,未重视,后包块逐渐增多并融合、隐痛,并出现双侧上臂外侧皮肤包块,大小约3 cm×4 cm.于当地医院就诊,查血常规:白细胞计数( WBC) 1.49 × 109/L,中性粒细胞计数 0.59 ×109/L,血红蛋白(HGB)123 g/L,血小板(PLT)153×109/L.骨髓细胞学示:正常骨髓象.浅表彩超示:右侧胸壁局部软组织增厚(范围74 mm×16 mm),边界清.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习
通过对我院一确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)病例的分析,及对相关文献的复习,进一步对SPTL的流行病学、组织病理学、免疫组织化学特点,治疗进展及预后等方面进行总结,以期提高对这一疾病的认识.SPTL为儿科少见疾病.组织病理学检查主要表现为异形淋巴细胞围绕在脂肪细胞周围,呈典型"花边样"浸润,偶见组织细胞及吞噬细胞,吞噬核碎片的组织细胞呈"豆袋样".免疫组织化学染色常为CD4~/CD8~+,偶可CD56~+,无论其表达何种T细胞分化抗原,均应表达细胞毒颗粒相关蛋白(TLA-1、GB和perforin)和βF,并可表达LCA和CD45RO.CHOP或类似CHOP的方案、环孢素A、fludarabine(氟达拉滨)、denileulin diftitox和bexarotene(蓓萨罗丁)在治疗SPTL中已取得一定疗效.关于本病预后的研究不多,合并噬血细胞综合征、血管浸润可能是预后不良的信号.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 组织病理学 免疫组织化学 -
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤六例临床及病理特点分析
目的 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous pannieulitis-like T cell lymphoma,SPTCL)是一类非常罕见的皮肤T细胞恶性淋巴瘤,相关报道较少且易误诊.本研究旨在分析SPTCL患者的临床及病理特征.方法 回顾性分析2010-01-01-2015-12-31天津医科大学肿瘤医院收治的6例SPTCL患者的临床治疗、预后及病理特征.结果 6例SPTCL患者中,男3例,女3例.6例患者的年龄2～53岁,平均诊断年龄为29岁,其中4例的患者＜30岁.起病部位主要为四肢,5例患者表现为皮下的硬结肿物,1例患者表现为皮肤溃疡和渗出.皮肤损害出现的中位时间为13个月(1～60个月).6例患者中无伴发嗜血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)者.6例患者镜下共同特征是小或中等大小的不典型肿瘤细胞围绕脂肪细胞生长.免疫组化特征为CD3+(100％)、CD4+ (100％)、CD8+(100％)、CD20-(100％)、CD56-(83％)、TCRβF-1+ (100％)、TIA-1+ (100％)、GrB+ (100％)、穿孔素阳性(100％).6例SPTCL患者均接受了以CHOP或CHOP样方案为主的多药联合化疗,化疗后3例患者获得CR,2例患者PR,1例患者SD.CR的3例患者中有2例患者出现复发,其中1例患者经自体造血干细胞移植后获得CR,1例在间断化疗状态下维持SD.获得PR的1例患者经自体造血干细胞移植后获得CR.中位随访时间为47个月(7～73个月),1例失访,3例患者无病生存,2例患者带瘤生存.结论 本研究SPTCL患者呈惰性进展且预后较好,常用的化疗方案为CHOP或CHOP样方案,早期复发或化疗效果欠佳的患者采取自体造血干细胞移植可能获益.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例
患者,女,17岁.患者2007年初开始间断发热,大约1次月,高热达39℃数天,经抗感染退热处理后体温恢复正常,2007年7月因高热伴乏力和颈部多发肿物于当地皖南医学院戈矶山医院就诊,体温高时达40℃,颈部肿物活检示皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,经复旦大学附属肿瘤医院病理会诊免疫组化结果为:LCA(+),CD3(+),CD4部分(+),CD8部分(+),TIA-1(+),CD20(-),perforin(+),CD56(-),CD792(-),CD57(+),EMA(-),MPO(-),Lmp-1(-),AE1/AE3(-),Ki-67:(+)60％,片中可见部分细胞有噬红血球,建议临床行支持治疗.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 噬血细胞综合症 -
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习
目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平.方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验.结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等.其中1例噬血细胞现象.3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活.结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 皮肤淋巴瘤 噬红细胞综合征 -
6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特征及治疗分析
目的:观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL) 的临床特点、病理及免疫表型,探讨其有效的治疗方法及预后因素.方法:回顾性分析6例SPTCL患者临床、病理特征及治疗疗效.结果:6例患者均表现为不同部位皮下结节和 (或) 硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大.其中2例侵犯骨髓,2例EBV阳性,5例伴有发热.所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变,肿瘤细胞浸润皮下小叶及脂肪组织,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染.细胞表达T细胞标记物CD3及CD45RO,不表达B细胞标志物CD20及CD79a,1例CD56阳性,3例TIA-1阳性,4例GranzymeB阳性,3例初始治疗应用CHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者4例,3例完全缓解 (CR),1例部分缓解 (PR),均未出现严重血液学毒性.1例合并噬血细胞综合征 (HPS) 和EBV感染者死亡.结论:含吉西他滨的联合化疗方案是一种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法.伴HPS、合并EBV感染是其不良预后因素.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 治疗 皮肤淋巴瘤 脂膜炎 -
侵犯多器官的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例并文献复习
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitislike T cell lymphoma,SPTCL)是一种主要累及皮下脂肪组织的外周T细胞淋巴瘤新亚型,该病临床罕见,常易误诊,进展迅速,预后极差,国内外报道均很少.现将我院正在治疗的1例SPTCL报道如下并进行文献复习.
关键词： 淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 -
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤9例临床病理分析
目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis like T-cell lymphoma,SPTCL)的病理形态学特征、组织发生、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等.方法 自2015-2017年采用HE及免疫组织化学SP法对9例SPTCL进行染色,并复习相关文献.结果 9例患者均表现为不同部位的皮下结节和/或硬结节性红斑,伴或不伴淋巴结肿大;所有患者均有典型的病理组织学和免疫组织化学表型改变;肿瘤细胞浸润皮下脂肪组织,镜下见淋巴瘤细胞呈花环状围绕单个脂肪细胞排列,为中等或大细胞,染色质浓染;免疫组织化学T细胞标记物呈阳性,不表达B细胞标记物.结论 SPTCL是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤,临床表现缺乏特异性,预后较差,但具有相对特征性的组织病理学表现、免疫组织化学表型,可为临床医师制定治疗策略提供帮助.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 临床病理 免疫组织化学 -
乙肝肝硬化并发皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征的治疗分析
目的：探讨乙肝肝硬化并发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）伴噬血细胞综合征（HPS）的临床特征和治疗方法。方法回顾性分析2014年8月第二军医大学附属东方肝胆外科医院1例乙肝肝硬化并发SPTCL伴HPS病例的临床资料。结果 T细胞受体（TCR）表型不同则该病的侵袭性、治疗反应性及预后明显不同，伴HPS者治疗效果不佳，生存期短。结论乙肝肝硬化并发SPTCL伴 HPS罕见，早期骨髓形态学、病理学、免疫组化及基因重排检测对确诊有重要意义，及早有效控制乙肝病毒尤为重要。早期诊断及治疗对延长患者生存期有重要意义。
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 乙肝肝硬化 恩替卡韦 -
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例
1 病案摘要患者男,67岁,2006年8月上旬无意中发现双下肢多处皮下结节、红斑,无肿胀、疼痛,局部皮温不高.8月23日在芜湖弋矶山医院行左下肢皮下组织活检术,病理示:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 化学治疗 -
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是近年新认识的少见的皮肤T细胞淋巴瘤,来源于α3TCR T细胞或yδTCR T细胞的细胞毒性T细胞.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤主要表现为皮下多发性结节、斑块或皮下肿块,部分患者可伴有噬血细胞综合征,病情进展迅速.病理上可见皮下脂膜炎样改变,其中可见瘤细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的"花环样改变",免疫组化分析为细胞毒性T细胞来源,表达α3TCR或γδTCR基因重排,对常规化疗反应欠佳,预后较差,其预后与其免疫表型有关.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 治疗 预后 -
腹壁皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习
目的:探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法:对1例SPTCL行HE染色和免疫组织化学标记,抗体为CD3、CD45RO、CD20、CD79a、CD4、CD8、CD30、CD56、CD68、TIA-1等.结果:患者表现为发热、左中腹至左腹股沟区红肿,辅助检查提示贫血、白细胞和血小板减少、肝功能异常、肝脾肿大.镜检:肿瘤位于皮下组织,呈脂膜炎样生长,瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花环状排列,瘤细胞小至中等大,偶见散在的大细胞,核碎裂和核分裂象易见,并可见肿瘤性坏死、出血和脂肪坏死以及组织细胞反应.免疫表型:瘤细胞表达CD3、CD8、CD45RO、CD30、TIA-1,而CD4、CD20、CD79a、CD56、CD68阴性.患者从发病到死亡仅2月余.结论:SPTCL是一种罕见的原发于皮下脂肪组织的细胞毒T细胞淋巴瘤,一般预后较好,伴有嗜血细胞综合征和其他症状者预后可能较差.
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儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征一例附文献复习
患儿,女,8岁.皮肤结节、斑块8个月,右大腿肿胀1个月,伴发热1周.肝脏肋下约1~2 cm可触及、脾脏肋下约2~3 cm可触及,质软,无触痛.实验室检查:血细胞降低,肝酶、血脂、乳酸脱氢酶、C反应蛋白升高,血沉加快,凝血功能异常,铁蛋白升高.免疫组化:CD3、CD8、颗粒酶B、βF1阳性,Ki-67:约50%(+).骨髓活检:骨髓增生活跃.皮损病理检查:皮下脂肪见异型细胞.诊断为脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征.我们对相关文献进行了复习.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 嗜血细胞综合征 儿童 -
儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特点及其与EB病毒关系的研究
目的:研究儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和病理特点及与EB病毒感染的关系.方法:选用CD20、CD45RO、CD68、CD30、CD56、TIA-1等抗体作免疫组织化学ABC法染色;应用EBER1/2原位杂交检测EB病毒.结果:13例SPTCL占同期观察的皮肤非何杰金淋巴瘤的36.1%,其中男8例,女5例;发病年龄平均4.8岁;主要表现为下肢、躯干无症状性结节或肿块,常伴发热和肝脾肿大.组织学特点为肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,瘤细胞大小不等、形态各异,瘤内可见上皮样肉芽肿、多核巨细胞、豆袋细胞、小片坏死.免疫表型:TIA-1抗体表达12例,13例CD45RO均为阳性,CD20、CD30、CD56均为阴性;EB病毒EBER1/2原位杂交阳性率38.5%.13例中随访10例,死亡5例,其中4例合并噬血细胞综合征(HPS),4例中EBER阳性3例.结论:SPTCL在儿童皮肤非何杰金淋巴瘤中并不少见.儿童SPTCL可能与EB病毒潜伏感染有一定的相关性.与EB病毒相关的SPTCL具有更大的侵袭性,常伴有HPS,预后较差.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 EB病毒 细胞毒颗粒相关蛋白 -
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理学诊断
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤( Subcutaneous panniculitis like T cell lyphoma,SPTCL)是一种较少见的皮肤T细胞淋巴瘤,目前一般认为起源于外周细胞毒性T淋巴细胞.临床主要表现为皮下多发性结节、斑块或皮下肿块,伴有发热、消瘦等全身症状,缺乏特异性,易误诊.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 组织病理学 免疫组织化学 -
儿童少见类型非霍奇金淋巴瘤14例
目的：分析几类少见儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床特点和预后，探讨相关治疗进展。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2004年1月至2013年12月10年间收治的14例少见类型 NHL 患儿的临床资料，讨论其临床特点、治疗方法与预后。结果皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤（SPTCL）6例，痘疱样淋巴瘤（HVLL）3例，儿童滤泡性淋巴瘤（PFL）2例，结外 NK／T 细胞淋巴瘤鼻型（ENKTL）3例。71．4％（10／14例）患儿以皮肤病变起病，病程较长（发病至确诊中位时间10个月），71．4％（10／14例）患儿伴发热，50．0％（7／14例）出现肝脾大，本组病例无中枢神经系统及骨髓浸润，外周血≥二系异常占28．6％（4／14例）。本组主要采用 CHOP（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松）或成熟 B 细胞性 NHL 化疗方案，50．0％（7／14例）病例加用干扰素治疗，1例复发患儿再次化疗后行异基因造血干细胞移植。初治完全缓解71．4％（10／14例），未失访生存者中位随访时间26个月（12～64个月），死亡2例，失访3例，复发1例。3年总生存率及无事件生存率分别为0．84、0．57。结论儿童少见类型 NHL 早期临床表现不典型，中枢／骨髓浸润发生率低，发病至确诊时间长，病理诊断较困难，常用临床分期标准不适用，目前尚无标准治疗方案，运用成熟 B细胞性 NHL 化疗方案，并加用干扰素治疗，SPTCL、HVLL 及 PFL 预后相对良好。
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征2例并文献复习
目的:探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗.方法:报道2例SPTCL合并HPS患者并进行文献复习.结果:2例患者治疗过程中HPS反复发作,经多次病理检查终确诊为SPTCL,给予原发病治疗后长期生存.结论:SPTCL合并HPS少见,原发病诊断困难,病情反复.尽早且多次进行淋巴结、骨髓或病变部位组织病理检查以寻找原发病,给予原发病治疗,是控制SPTCL合并HPS的关键.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 继发性 噬血细胞综合征 -
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析
目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后.方法 回顾性分析经病理证实的5例SPTCL患者的临床病理特征、诊断治疗及预后.结果 5例患者病理都存在皮下脂肪组织内中等偏大的非典型性淋巴细胞浸润,肿瘤细胞表达细胞毒T细胞的免疫表型.5例患者均有无痛性皮下结节的临床表现,2例伴发热,1例侵犯骨髓.5例患者均为晚期(Ⅲ～Ⅳ期);4例患者一般状况好(ECOG仅为1分);2例LDH升高,3例β2-MG升高.3例初治方案为CHOP,1例为BACOP,1例为BEACOP,随访至今1例死亡,1例失访,其余3例至今完全缓解.中位生存时间44 (3～100)月,中位首次疾病无进展生存期8 (0～96)月.结论 SPTCL发病率极低,主要累及皮下脂肪组织,目前尚无统一治疗方案,晚期患者CHOP方案疗效欠佳,含依托泊苷的高强度化疗方案可能成为有效的治疗手段.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 临床病理特点 化疗
