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结外NK／T细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的研究进展
噬血细胞综合征（ HPS）不是一种独立的疾病，而是一组临床综合征，临床特征是持续性发热、肝脾大、血细胞减少及在骨髓、肝脾和淋巴结的组织细胞噬血现象。 HPS 分为原发性和继发性两种类型。恶性肿瘤特别是恶性淋巴瘤是引起成人继发性 HPS的主要原因。结外 NK／T细胞淋巴瘤相关性HPS（ NK／T－LAHS）临床上少见且致死率高，其临床表现不典型，早期诊断困难，治疗效果差，预后不佳，值得临床医师重视。
关键词： 噬血细胞综合征 结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型 诊断 治疗 预后 -
IL-2、IL-6及TNF-α在结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型患者血清中的表达及临床意义
背景与目的：结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(extranodal NK/T-cell lymphoma，nasal type， ENKTL)属于非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma，NHL)的一种少见类型，在亚洲国家发病率较欧美国家强。该病侵袭性强，发病机制至今仍尚未明确，但其与EB病毒(epstein-barr virus，EBV)感染密切相关。到目前为止ENKTL尚无标准治疗指南，其治疗效果不佳，患者预后极差，因此，探索ENKTL的发病机制势在必行。本研究探讨ENKTL患者血清中白细胞介素-2(interleukin，IL-2)、白细胞介素-6(interleukin-6，IL-6)和肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α，TNF-α)表达水平及其临床意义。方法：通过Luminex液相芯片技术检测67例ENKTL患者及26名正常人血清中的IL-2、IL-6和TNF-α的表达水平。结果：ENKTL患者血清中IL-2、IL-6和TNF-α的表达水平分别为(564.1±387.6)、(293.3±191.6)和(181.3±91.8)pg/mL；正常人血清中的IL-2、IL-6和TNF-α的表达水平分别为(1097.0±365.7)、(417.5±289.6)和(291.3±89.4)pg/mL。和正常人相比， ENKTL患者血清中IL-2、IL-6和TNF-α的表达水平明显降低，差异有统计学意义(P<0.05)。进一步研究表明，经化疗达到完全缓解(complete response，CR)的5例ENKTL患者血清中TNF-α水平明显高于初治患者，分别为(162.7±10.3)和(125.2±7.3)pg/mL，差异有统计学意义(P<0.05)。结论：IL-2、IL-6和TNF-α在ENKTL患者血清中的表达水平降低，并且TNF-α的表达水平与化疗疗效密切相关。
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儿童少见类型非霍奇金淋巴瘤14例
目的：分析几类少见儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床特点和预后，探讨相关治疗进展。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2004年1月至2013年12月10年间收治的14例少见类型 NHL 患儿的临床资料，讨论其临床特点、治疗方法与预后。结果皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤（SPTCL）6例，痘疱样淋巴瘤（HVLL）3例，儿童滤泡性淋巴瘤（PFL）2例，结外 NK／T 细胞淋巴瘤鼻型（ENKTL）3例。71．4％（10／14例）患儿以皮肤病变起病，病程较长（发病至确诊中位时间10个月），71．4％（10／14例）患儿伴发热，50．0％（7／14例）出现肝脾大，本组病例无中枢神经系统及骨髓浸润，外周血≥二系异常占28．6％（4／14例）。本组主要采用 CHOP（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松）或成熟 B 细胞性 NHL 化疗方案，50．0％（7／14例）病例加用干扰素治疗，1例复发患儿再次化疗后行异基因造血干细胞移植。初治完全缓解71．4％（10／14例），未失访生存者中位随访时间26个月（12～64个月），死亡2例，失访3例，复发1例。3年总生存率及无事件生存率分别为0．84、0．57。结论儿童少见类型 NHL 早期临床表现不典型，中枢／骨髓浸润发生率低，发病至确诊时间长，病理诊断较困难，常用临床分期标准不适用，目前尚无标准治疗方案，运用成熟 B细胞性 NHL 化疗方案，并加用干扰素治疗，SPTCL、HVLL 及 PFL 预后相对良好。
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自体造血干细胞移植治疗结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型9例临床分析
目的 观察放/化疗加APBSCT治疗NK/T细胞淋巴瘤鼻型的疗效.方法 用CHOP+Lasp方案1个疗程、CHOP(或MOED、COED)+HD-MTX方案化疗2～3个疗程,行干细胞动员、采集,CEAC方案预处理及APBSCT及移植后局部病灶的放疗;病程中共行3次鞘内注射化疗药,6～8次联合化疗.结果 Ⅰ～Ⅱ期患者移植后1年生存率55.6%(5/9例),2年生存率为44.4%(4/9例);Ⅲ～Ⅳ期患者移植后3个月～1年内由CR到病情复发,死亡4例,2年生存率为0.结论 NK/T细胞淋巴瘤鼻型分期晚的治疗效果差,大剂量化/放疗+APBSCT治疗NK/TCL可能是有效的措施之一.
关键词： 结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型 化疗 放疗 自体外周造血干细胞移植
