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近端指间关节周围胶原沉积症
近端指间关节周围胶原沉积症是一种临床少见,报道不多的良性疾病,主要累及双侧近端指间关节,表现为近端指间关节两侧胶原纤维及蛋白的大量沉积.由于该病独特的外观特征,曾有人将其形象描述为"非常有趣的近端指间关节侧面肥厚".由于其发病机制尚不清楚,并且临床表现与其他风湿性疾病存在一定的相似性,从而容易造成误诊,给患者带来不必要的伤害,因此加深对该病的理解十分必要.
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近端指间关节周围胶原沉积症影像学的诊断价值
目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症的影像学表现及在其诊断中的价值.方法 回顾性分析于河北联合大学附属开滦总医院临床证实的11例近端指间关节周围胶原沉积症患者的临床表现及影像学表现.结果 11例行普通X线检查,11例双侧第3指、8例双侧第2及第4指、5例双侧第5指近节指间关节软组织影呈梭形增厚;均未见骨质改变.6例患者多螺旋CT检查,显示第3、4指近节指间关节周围关节囊影增厚,骨性关节面结构完整.5例行MRI检查显示双侧第2、3、4指近节指间关节关节囊软组织影增厚,边缘光滑,未见炎性渗出信号影,关节软骨规则,信号均匀,关节腔未见积液影,皮下脂肪层清晰.结论 近端指间关节周围胶原沉积症特征影像学表现为近端指间关节周围软组织增厚,其内未见炎性渗出病变影,关节面骨质、关节软骨及滑膜无受累,影像学检查对于诊断和鉴别诊断有重要价值.
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近端指间关节周围胶原沉积症11例临床分析
近端指间关节周围胶原沉积症(PDD)是一种少见的、好发于青少年男性的良性病变,以无症状性近端指间关节两侧非炎性肿胀和皮肤增厚为特征.1975年Verbov[1]首次提出Pachydermodactyly这一病名.国内叶霜等[2]建议将本病命名为"近端指间关节周围胶原沉积症".其病理学表现为表皮过度角化,真皮增厚,胶原沉积.本病在全球范围内累计报道不多,不足百例,其发病率常因医师认识不足漏诊而被低估.现就我院诊治11例患者的临床特征报道如下.临床资料我院风湿科2005年6月至2012年2月门诊就诊病例11例,其中男10例(其中一对为双胞胎),女1例;年龄14～18岁,病程6个月～2年.均为唐山本地人,无家族史,均表现为慢性、无痛性近端指间关节软组织肿胀.关节活动、功能均正常,无系统性表现,血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗盐水可溶性核抗原抗体、抗环瓜氨酸抗体均正常.
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国内厚皮指症72例临床荟萃资料分析
目的 提高对我国厚皮指症患者临床特点的认识.方法 回顾分析2008年以前国内文献报道的70例及我院诊治的2例患者的临床资料.结果 男女比例为5:1,平均发病年龄15.5岁.均有近端指间关节(PIP)两侧软组织无痛性肿胀,15.3%有反复挤压手指发出弹响的习惯.所有患者红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)及血清自身抗体阴性,双手x线示无骨质破坏,5例行手指磁共振成像示无滑膜增厚及软骨破坏;7例皮肤病理示真皮胶原纤维增多,排列不规则,真皮网状层成纤维细胞轻度增生.我们首次对厚皮指症患者行PIP滑膜病理检查,发现关节滑膜无受累.4例随访半年病情无加重及出现关节活动障碍.结论 厚皮指症的诊断应注意排除其他引起手指周围软组织无痛性肿胀的疾病,无特殊治疗,预后良好.
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厚皮指症1例
患者女,22岁.左手无名指近端指间关节肿胀伴两侧皮肤增厚半年.左手X线示:左手无名指近端关节肿胀,骨质无破坏,关节无异常.皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层增厚,真皮胶原纤维增多,排列不规则.诊断:厚皮指症.
