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  • 1例儿童噬血细胞综合征并发反复自发性气胸患儿的护理

    作者:宋娜

    介绍1例儿童噬血细胞综合征并发反复自发性气胸的护理,护理要点为密切观察病情,及时发现气胸的症状,及时处理;做好胸腔闭式引流的护理;同时做好特殊用药指导及心理护理,并加强出院宣教,避免气胸的再次复发.患儿1个月内共发生气胸2次,经过积极治疗及护理,病情稳定出院.

  • 小儿噬血细胞综合征12例临床诊治分析

    作者:吉学元

    目的:探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点及治疗.方法:收集12例小儿噬血细胞综合征的临床特点及诊治资料进行回顾性分析.结果:12例患者中5例分别继发于不同感染性疾病,7例病因未能明确,但考虑与感染高度相关,诊断后积极采用针对基础疾病的抗感染及"激素+静注人免疫球蛋白(IGIV)"冲击治疗,8例治愈,2例死亡,2例疗效差放弃治疗失访.结论:小儿噬血细胞综合征为临床少见的急危重症,死亡率高,积极针对原发病抗感染及联合"激素+IGIV"冲击治疗为较有效的治疗方法.值得基层医疗机构推广.

  • 儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征20例临床特点分析

    作者:王凤英

    目的:分析儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征的临床特点.方法:选取2012年3月至2015年3月在我院确诊为EB病毒相关性噬血细胞综合征的患儿20例作为本次的研究对象,对患儿的临床表现及实验室诊断等相关数据进行回顾性分析.结果:20例患儿的主要临床表现有发热、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染、神经系统症状等;实验室检查有血细胞减少、乳酸脱氢酶升高、EB-DNA copy升高,骨髓细胞学检查出现血细胞吞噬现象.结论:发热、肝脾淋巴结肿大等临床症状结合相应的实验室检查,有利于儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征的诊断,若及时给予干预性措施,可提高抢救的成功率.

  • 成人感染相关性噬血细胞综合征23例细胞学诊断与治疗临床分析

    作者:吕青

    目的 探讨成人感染相关性噬血细胞综合征(简称IAHS)细胞学诊断与治疗.方法 对23例IAHS临床,血液学检查等资料结合文献进行分析.结果 本组在HLH-2004治疗方案的基础上,主要是进行感染性相关疾病和大剂量免疫球蛋白冲击疗法,23例中6例死亡,占26%.结论 认识IAHS细胞学诊断,针对死亡的危险因素应制订相应的防治措施.

  • 噬血细胞综合征临床分析

    作者:曹兆华

    目的 了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后.方法 分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料.结果 临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞.结论 噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后.

  • 从湿温辨治噬血细胞综合征高热病危1例

    作者:孟佳;倪博然;彭平;石京花;李智

    噬血细胞综合征是临床上罕见的血液系统疾病,患者初期临床表现与病毒性感冒十分相似,常以发热为首要症状,进展迅速,随后便可出现全血细胞减少及肺、肝、脾等多脏器损伤危急重症,病死率很高,约62.5%[1]。本例噬血细胞综合征持续高热病危患者,辗转几家医院,西医诊断明确,但治疗效果不佳。中医诊治也经历了曲折的过程,诊断从初的伤寒,治疗未效;到终发现疾病的本质是湿温,使用科室协定处方胃肠感冒退热方使患者热退身凉,转危为安;后期仍从湿邪入手,使患者白细胞等血象恢复正常,患者完全康复。

  • 噬血细胞综合征1例

    作者:张静;王雪京;龙红;李颖;张纾难

    噬血细胞综合征是一类临床较为罕见的血液系统疾病,患者常以发热为首发症状,进展迅速,出现肺、肝、脾等多脏器损伤,及全血细胞减少等危急重症.本例噬血细胞综合征西医诊断明确,中医辨证分析认为其发病过程符合温病伏邪发病特点,在此简单汇报其中医表现特点及诊疗体会.

  • 噬血细胞综合征45例临床分析

    作者:马杰;郑文洁;张烜;唐福林

    目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特征.方法 回顾性分析45例HPS患者的病因、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归.结果 诱因:单纯病毒感染9例,结核感染2例,自身免疫性疾病相关4例,继发于恶性肿瘤22例,病因不明8例.临床主要表现为高热(93.3%)、肝肿大(77.8%)、脾肿大(80%)、淋巴结肿大(55.6%)、皮疹(24.4%)、消化道出血(22.2%)、肾脏(35.6%)和神经系统受累(15.6%),并发弥漫性血管内凝血(DIC)5例(11.1%).实验室检查表现为不同程度的血细胞减少(100%)、肝功异常(77.8%)、高三酰甘油血症(71.1%)、低纤维蛋白原血症(62.8%)、铁蛋白>500 μg/L(87.5%)和NK细胞活性降低(92.9%).骨髓检查均可见成熟的单核巨噬细胞吞噬血细胞现象.积极治疗原发病以及经糖皮质激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白等治疗后,好转14例,在院死亡19例,病情加重放弃治疗出院12例.结论 HPS病因复杂,临床表现多样,病情凶险,病死率高,积极针对原发病治疗及糖皮质激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白治疗可改善预后.

  • EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

    作者:卫青;王昭

    噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上为常见.EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病.治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植.本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展.

  • EB病毒感染合并噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤临床分析

    作者:张学亚;郭熙哲;吴诗馨;钟金发;郭雅斐;潘敬新

    目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归.方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测.对患者应用ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)化学方案治疗.结果:患者发热合并全血细胞减少、铁蛋白和sCD25显著增高,低纤维蛋白原血症,骨髓有噬血现象,EBV-DNA拷贝数增高,符合EB病毒相关噬血细胞综合征,经抗感染治疗效果不佳,按HLH-2004方案治疗,患者恢复体温正常,全血细胞、铁蛋白和纤维蛋白原均恢复正常;左下颌淋巴结肿大,活检病理诊断为经典例型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型),给予ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)方案化疗1疗程,淋巴结肿大消退,EBV-DNA拷贝数下降.患者噬血细胞综合征得到有效控制,霍奇金淋巴瘤处于完全缓解.结论:EB病毒相关噬血细胞综合征、霍奇金淋巴瘤在临床少见,其长期预后仍有待于进一步探索.

  • 合并噬血细胞综合征对非霍奇金淋巴瘤患者的临床预后影响及影响因素分析

    作者:林珺芳;曾志勇;杨阿碰;郑玲;陈君敏

    目的:研究合并噬血细胞综合征对非霍奇金淋巴瘤患者临床预后的影响并分析其影响因素.方法:选取本院90例非霍奇金淋巴瘤患者,其中未伴有噬血细胞综合征者为A组(61例),而伴有噬血细胞综合征者为B组(29例);通过Kaplan-Meier方法进行生存分析;应用Cox回归模型对相关影响因素进行单因素及多因素分析.结果:B组多因发热而发病,其中89.66%(26/29)患者骨髓样本中发现有噬血细胞;B组总胆红素、甘油三酯、血清铁蛋白、血清可溶性CD25、乳酸脱氢酶水平及EBV-DNA拷贝数明显高于A组(P≤0.05),且体能状态较差、分期较迟、病情较重,整体预后低于A组.伴有噬血细胞综合征、治疗后病情未充分改善及EBV感染是非霍奇金淋巴瘤患者预后较差的独立危险因素.结论:非霍奇金淋巴瘤患者伴有噬血细胞综合征会加重病情,对临床预后有较大影响,而伴有噬血细胞综合症患者,其治疗效果不佳,EBV感染是影响NHL预后的独立危险因素.

  • 18F-FDG PET/CT对B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床价值

    作者:丁重阳;刘红宇;郭喆;李洋洋;杨文平;李天女

    目的:探讨18 F-FDG PET/CT在B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床应用价值.方法:回顾性分析23例确诊的B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床特点、实验室指标及18 F-FDG PET/CT显像资料.对PET参数与各实验室指标的相关性采用Spearman检验,对影响生存的不同因素采用Kaplan-Meier法分析.结果:23例患者于化疗前均行18F-FDG PET/CT检查,脾脏的18F-FDG摄取只与中性粒细胞计数及血红蛋白含量具有相关性(r =0.588,P=0.035;r =0.699,P=0.008),而骨髓的18F-FDG摄取仅与中性粒细胞计数具有相关性(r=0.691,P=0.009);在所有的临床特点、实验室指标及18 F-FDG PET/CT检查参数中,只有PET参数是影响B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征预后的不良因素.6例患者于化疗6周期后行第2次18 F-FDG PET/CT检查,化疗后PET/CT结果阴性患者5例,无1例死亡;化疗后PET/CT检测结果阳性患者1例,治疗无效死亡.结论:化疗前18F-FDGPET/CT检测能够预测B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的预后,化疗后PET/CT检测结果阴性预示患者有较好的预后.

  • 10例B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床分析

    作者:钟凤鸾;张红宇;张倩;张文丽;冯佳;孟庆祥

    目的:探讨B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(B-LAHS)的临床和实验室特征.方法:回顾性分析10例B-LAHS患者的临床资料,并复习相关文献.结果:10例患者确诊时的中位年龄55.5(31-88)岁,自起病至确诊的中位时间2月(2周-4月).经骨髓活检组织病理及免疫组化确诊大B细胞淋巴瘤7例,套细胞淋巴瘤2例,不能分类的小B细胞淋巴瘤1例.临床均以持续性发热(100%)和脾肿大(90%)为突出表现,而呼吸系统受累和消化系统受累表现为常见,以全身的肌痛和乳酸性酸中毒为首发表现1例;实验室检查显示有不同程度的肝功能损害、显著的铁蛋白和乳酸脱氢酶升高,外周血涂片发现异常的淋巴细胞,骨髓涂片易见噬血细胞现象,流式细胞仪均检测到异常前向散射/侧向散射光(FSC/SSC)的呈轻链限制性B淋巴瘤细胞.4例接受以利妥昔单抗为基础的免疫化疗患者截至随访日期维持完全缓解(CR).结论:B-LAHS临床差异极大,疾病快速进展,骨髓活检组织病理及免疫组织化学检查可明确诊断,流式细胞仪的免疫表型分析可改善B-LAHS的早期诊断.

  • 噬血细胞综合征患者血清TNF-α和IFN-γ水平及临床意义

    作者:吴道香;王昭;林榕榕;王晓琳;王旖旎

    本研究旨在探讨噬血细胞综合征(HPS)患者血清肿瘤坏死因子(TNF)-α和干扰素(IFN)-γ水平及临床意义.收集2008年10月至2010年10月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的30例HPS患者临床资料,同时以20名健康人作为对照.采用酶联免疫吸附(ELISA)方法分别检测患者及对照者血清TNF-α和IFN-γ水平,分析TNF-α和IFN-γ水平与HPS原发病的关系,并于当日检测血红蛋白、铁蛋白、甘油三酯、NK细胞活性、sCD25水平,并对HPS患者血清TNF-α和IFN-γ水平与上述指标进行相关性分析.结果表明,HPS组和健康对照组血清TNF-α和IFN-γ水平差异具有统计学意义(p <0.05和p<0.01);肿瘤相关性HPS组和风湿免疫相关HPS组血清TNF-α浓度差异具有统计学意义(p<0.05);TNF-α与血红蛋白水平呈负相关关系(p=0.025,r=-0.558),与其余指标均无相关性.结论:高水平的TNF-α和IFN-γ参与了HPS的发生发展,TNF-α可能是导致HPS血红蛋白降低的主要因素.

  • F-18FDG PET/CT在继发性噬血细胞综合征中的临床价值研究

    作者:王兴兵;朱云霞;刘欣;潘博;张亮;韩永胜;蔡晓燕;朱薇波;吴竞生

    本研究旨在探讨F-18 FDG PET/CT在噬血细胞综合征(HPS)的诊断和预后判断中的作用.回顾性分析了11例行F-18 FDG PET/CT检查的HPS患者,评估了F-18 FDG PET/CT对HPS相关的恶性肿瘤的诊断价值,计算了骨髓和脾脏的大标准摄取值(SUVmax),对骨髓和脾脏的SUVmax与HPS的多个实验室参数以及临床转归的关系进行了分析.结果表明:11患者中4例伴恶性肿瘤;通过F-18 FDG PET/CT检测判断HLH患者是否伴有恶性肿瘤的敏感性、特异性和准确性分别为100.0%、66.7%和75.0%;骨髓和脾脏的SUVmax与实验室参数无显著的相关性;预测患者预后的脾脏SUVmax值和骨髓SUVmax值的佳截断点分别为3.10和3.47;单因素分析提示,骨髓和脾脏中F-18 FDG高摄取患者的存活时间较短.结论:F-18 FDG PET/CT在继发性HPS的病因诊断和预后判断中具有重要作用.

  • Th17/CD4+CD25+调节性T淋巴细胞失衡在EB病毒相关噬血细胞综合征中的作用及临床意义

    作者:刘丹丹;王亚峰;郭明发;刘俊闪;李慧霞;李彦格;毛彦娜;刘炜

    目的 探讨Th17细胞、CD4+CD25+调节性T淋巴细胞(Treg)及其相关转录因子、细胞因子水平变化在EB病毒(EBV)相关噬血细胞综合征(HLH)中的作用及临床意义.方法 研究对象为2012年1月—2016年12月在我院血液肿瘤科新诊断的EBV相关HLH患儿32例,及同期来我院体检的健康儿童30例.采用流式细胞术测定外周血T淋巴细胞中Th17细胞和Treg细胞的表达;用实时荧光定量PCR技术测定外周血单个核细胞中RORγt及Foxp3 mRNA的表达水平;采用ELISA法检测血清IL-6、IL-17、IL-10、TGF-β1水平.结果 EBV相关HLH组患儿的Th17细胞[(1.09±0.43)%vs(0.39±0.19)%]和RORγt mRNA水平[(1.41±0.37)vs(0.67±0.13)]明显高于对照组(P<0.05),Treg细胞[(3.66±1.13)%vs(6.80±1.15)%]和Foxp3 mRNA水平[(15.97±5.11)vs(30.23±4.95)]明显低于对照组(P<0.05).在治疗后,Th17细胞和RORγt mRNA水平较治疗前明显降低,Treg细胞和Foxp3 mRNA水平则较治疗前明显升高(P<0.05).EBV相关HLH组患儿血清IL-6、IL-17水平与对照组比较明显升高,而IL-10、TGF-β1水平则较对照组明显降低(P<0.05).结论Th17/Treg细胞失衡可能在EBV相关HLH的发病过程中起到了重要作用,维持Th17/Treg平衡的相关细胞因子可作为疾病变化的观察指标.

  • 连续性血液净化救治小儿重症噬血细胞综合征

    作者:张育才;戎群芳;陈容欣;崔云;王斐;徐梁;祝益民

    目的 总结儿童重症监护病房(PICU)收治患儿中噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征,探讨床旁连续性血液净化(continuous blood purification,CBP)在辅助救治儿童重症HPS患儿救治中的作用.方法 2009年1月至2012年12月,上海交通大学附属儿童医院PICU共收治HPS患儿19例.其中12例在药物治疗基础上进行CBP治疗,模式为连续性静-静脉血液滤过透析(continuous vein-vein hemodialysis/filtration,CVVHDF)或高容量血液滤过(high volume hemofiltration,HVHF),置换液剂量为50~75 ml/ (kg·h).观察治疗前后主要器官功能、血液电解质、血液铁蛋白等变化.结果 19例患儿均急性起病,迅速发展为多器官功能障碍综合征(MODS).主要临床特征包括不规则发热或高热、肝脾肿大及明显肝功能损害、神经系统功能障碍和弥漫性血管内凝血(DIC).死亡8例,总病死率42.1%,其中CBP治疗组3例死亡,未CBP治疗组5例死亡,死亡均发生于3岁以下患儿.CBP治疗6~24 h后,体温恢复正常范围,血液生化指标改善,血清铁蛋白、血清谷丙转氨酶(ALT)和乳酸脱氢酶(LDH)显著降低,血肌酐(sCr)、尿素氮(BUN)等好转,其中4例合并呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿肺部病变改善,呼吸机参数下调.结论 HPS是儿童MODS原因之一,3岁以下预后差.CBP辅助治疗儿童危重HPS合并MODS,具有短时间内降低体温,纠正电解质紊乱,稳定循环功能,改善肺、肝、脑功能等作用,可能是重症HPS有效的治疗措施.

  • 鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征临床分析

    作者:宁丰;王景文;叶进;魏立强;钱筠;杨磊

    目的 探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、治疗方法及预后.方法 对4例鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 4例鼻NK/T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素,1例以HPS为首发症状,3例发生HPS时处在疾病进展期,3例骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润.合并HPS后病情进展迅速,明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高、骨髓中出现噬血现象.给予HLH-2004为基础的方案结合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者合并肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,终死亡.结论 鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时预后差,常发生在淋巴瘤复发进展期或终末阶段.HLH-2004为基础的方案联合化疗有希望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会.

  • 血清HO-1水平在获得性噬血细胞综合征中的临床意义探讨

    作者:王宇;李硕;闫丽娟;汤然;王昭

    目的 探讨血清血红素氧合酶-1(HO-1)升高在获得性噬血细胞综合征(HPS)中的诊断价值及监测其病情变化的临床意义,为临床诊疗工作的进一步开展提供理论依据.方法 收集首都医科大学附属北京友谊医院2012年3月至2013年5月期间收治的HPS疑似患者129例,根据HLH-2004诊断标准终分为原发性HPS患者8例,确诊获得性HPS组65例,排除组56例.并选取健康志愿者27例,采用酶联免疫吸附法检测所有获得性HPS患者确诊时、排除组患者、健康志愿者及部分获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度,比较各组间差异.结果 获得性HPS确诊组患者血清HO-1浓度明显高于排除组及正常实验对照组(F=36.835,P=0.000).自身免疫性疾病相关性HPS血清HO-1浓度高于感染相关性HPS及淋巴瘤相关性HPS患者,组间比较差异具有统计学意义(F=4.579,P=0.014).监测36例获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度发现,治疗后血清HO-1浓度明显降低,差异有统计学意义(t=2.536,P=0.01).血清HO-1与NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)均无明显相关性;与铁蛋白有一定相关,但相关系数较小(r=0.273,P=0.028).结论 血清HO-1在获得性HPS患者中明显升高,尤其在自身免疫性疾病相关性HPS患者中明显高于淋巴瘤相关性HPS及感染相关性HPS,这对于诊断自身免疫性疾病相关性HPS具有重要提示意义,HO-1有可能成为监测获得性HPS病情变化的重要指标.

  • 重组人粒细胞集落刺激因子用于噬血细胞综合征支持治疗的临床分析

    作者:吴林;王旖旎;王晶石;张嘉;王昭

    目的:探讨重组人粒细胞集落刺激因子对噬血细胞综合征患者支持治疗的疗效和安全性。方法回顾分析2013年1月至2015年6月期间应用重组人粒细胞集落刺激因子作为支持治疗的噬血细胞综合征患者105例,观察其4周的生存率、临床指标的变化及不良反应。结果105例患者中有5例死亡,治疗前后体温、血小板、丙氨酸氨基转移酶、甘油三酯以及铁蛋白均有显著性差异( P ﹤0.05),以上指标在治疗后均有明显的好转。应用重组人粒细胞集落刺激因子期间,常见不良反应为皮肤潮红、骨痛、肌肉酸痛。结论重组人粒细胞集落刺激因子是噬血细胞综合征患者安全有效的支持治疗药物。

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