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男性性早熟临床特点分析
目的 探讨男性性早熟的临床特点.方法 回顾性分析26例男性性早熟患儿的病因诊断、治疗和预后;比较生殖细胞瘤、下丘脑错构瘤和先天性肾上腺皮质增生症(CAH)3组不同病因引起的男性性早熟在临床特点和激素水平方面的差异.结果 26例男性性早熟中,CAH8例,生殖细胞瘤7例,下丘脑错构瘤5例,特发性性早熟3例,肾上腺腺瘤2例,脑膜脑炎后遗症1例.通过分析血清黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)等性激素水平、睾丸体积和病程长短等,结果显示3组之间有显著差异(P＜0.05).结论 本组男性性早熟的主要病因是CAH、颅内生殖细胞瘤和下丘脑错构瘤.及早明确诊断对治疗和预后至关重要.
关键词： 男性性早熟 先天性肾上腺皮质增生症 生殖细胞瘤 下丘脑错构瘤 -
下丘脑错构瘤9例临床病理探讨
目的 探讨下丘脑错构瘤的临床病理特征.方法 收集下丘脑错构瘤手术病例9例,进行HE及免疫组化染色,并结合文献讨论.临床上4例表现为性早熟,1例为发育迟缓及视力障碍,1例表现为头痛,3例有痴笑性癫新癎病史.所有肿瘤均位于下丘脑部位,影像学上均未有增强改变.结果 9例患者中男性3例,女性6例,年龄2～18岁,平均7.5岁.组织学上,病变区为大致正常的神经元及胶质纤维组织,但在细胞种类及分布上有所不同;大部分病例呈皮层样结构,由小神经元及星形细胞构成;部分见结节状小神经元聚集,部分为神经元弥散分布于胶质纤维中.其中2例由大神经节细胞组成,部分呈灶性聚集,周围见少突胶质细胞呈卫星包绕.胶质成分主要为星形细胞,偶见少突胶质样细胞;2例合并鞍上脂肪瘤.结论 下丘脑错构瘤是一种少见的先天性脑发育异常,为一良性病变,单纯手术切除即可治愈.病理诊断时极易误诊为正常的脑组织.
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下丘脑错构瘤行为异常患儿的安全防护
目的 探讨下丘脑错构瘤行为异常患儿的护理措施,防止患儿在住院期间发生意外伤害.方法 观察2004年1月至2008年10月收治的下丘脑错构瘤行为异常患儿的临床表现,分析、制定相应的护理措施,建立安伞管理制度,对患儿家长进行安全教育,规范护理人员行为规范.结果 16例行为异常患儿中发生攻击性行为毁物1例,过分活跃患儿从病房走失1例,其他患儿均无意外发生,患儿及家长对护理工作满意度为100.00%.结论 通过安全管理制度的建立与实施,可以预防患儿发生意外伤害.
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1例下丘脑错构瘤患儿的护理
目的 探讨下丘脑错构瘤患儿的临床护理.方法 回顾性分析总结1例下丘脑错构瘤患儿的护理.结果 该患儿手术成功,未发生并发症,护士与患儿建立了良好的护患关系,进行了有效的心理护理和护理干预.结论 做好术前宣教,术后并发症的护理及心理障碍的护理是保证临床治疗效果的重要环节.
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脑性瘫痪并发下丘脑错构瘤康复1例报道
目的：探讨脑瘫并发下丘脑错构瘤患儿的诊治及康复。方法回顾性分析1例脑瘫并发下丘脑错构瘤患儿4年多的康复经过，特别是身高、体重、骨龄、激素水平、粗大运动功能测量(GMFM)、0~6岁小儿神经心理发育检查等各项指标的变化情况。结果经过积极抑制性早熟治疗和合理的康复训练，患儿身长、骨龄、激素水平、GMFM、0~6岁小儿神经心理发育检查等相关指标均有明显改善。后期并发癫痫，患儿运动能力、对外界反应能力和情绪控制能力下降。结论对类似疾病，需定期复查，积极随访，随时关注可能出现的问题，及时调整治疗和康复训练方案。
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下丘脑错构瘤的诊断和手术治疗(附六例报告)
下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma,HH)属罕见的先天性脑发育异常[1],在病理上又称为下丘脑神经元错构瘤[2],主要发生于儿童及婴幼儿期,临床上较为罕见.我们从2000年1月至2008年1月共收治HH患者6例,现介绍如下.
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Pallister-Hall综合征一例报告并文献复习
目的探讨Pallister-Hall综合征的临床特点、诊断及治疗.方法报告1例男性患者,合并有多指(趾)、指甲发育不良、会厌纵裂畸形、尿道下裂畸形,临床表现为癫痫发作的下丘脑错构瘤.结果翼点入路部分切除肿物,病理证实为下丘脑错构瘤,临床诊断为Pallister-Hall综合征.结论Pallister-Hall综合征是极为罕见的先天性发育畸形.
关键词： Pallister-Hall综合征 下丘脑错构瘤 多指 -
下丘脑错构瘤并多发性畸形一例
患者男,12岁.因发作性痴笑样癫痫4年余,加重1月入院.外院头颅CT检查示透明隔呈囊状增宽,右侧额颞顶部巨大蛛网膜囊肿硬膜,大截面约11cm×1.9cm,中线结构略左移.
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下丘脑错构瘤治疗选择的建议
北京天坛医院神经外科自1998年在国内[1]首先报道下丘脑错构瘤(Jaypothalamic hamartoma,HH)以来这一罕见疾病逐步被大家认识,随后病例日益增多,我们陆续总结治疗经验、发表多篇文章[2-4]及下丘脑错构瘤的专著[5].
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经胼胝体-透明隔间腔-穹隆间入路切除下丘脑错构瘤术后血电解质紊乱
目的 总结经胼胝体-透明隔间腔-穹隆间入路切除下丘脑错构瘤术后电解质紊乱的规律和治疗经验.方法 分析2001年11月至2008年5月37例病人术后经过.结果 37例患者有8例术后电解质正常,19例初始异常表现为低钠低氯,10例表现为高钠高氯.29例术后电解质紊乱患者出院时1例血钠略低,8例高钠高氯,20例完全正常.结论 术后24 h血浆钠氯离子表现重要,低钠低氯在术后急性期对病人损害大,血浆钠氯离子可随时发生剧烈变化,2周后病人电解质大多趋于稳定,表现为正常或高钠高氯.
关键词： 下丘脑错构瘤 经胼胝体-透明隔间腔-穹隆间入路 电解质紊乱 -
下丘脑错构瘤214例临床特征分析
目的 分析下丘脑错构瘤的临床特征.方法 回顾分析1994年1月至2008年5月北京天坛医院诊治的214例下丘脑错构瘤的临床资料.结果 性别:男性多于女性,男女之比为1.52:1;有性早熟的115例中,男女之比为1.09:1;有癫痫的123例中男女之比为2.15:1;有痴笑样癫痫的96例中男女之比为2:1;同时表现为性早熟及癫痫的38例中男女之比为1.38:1.发病年龄:200例有症状的病例,平均发病年龄为34.5个月;发病年龄≤3岁者157例,占78.5%;单纯性早熟者77例(38.5%),平均发病年龄16.5个月,<3岁者67例,占87%;表现有性早熟者115例(57.5%),平均发病年龄为17.63个月,发病<3岁者99例,占86.1%;有痴笑样癫痫者96例(48%),平均为26.14个月,<3岁者有78例,占81.3%;所有癫痫者[痴笑样癫痫和(或)癫痫大、小发作]123例(61.5%),平均发病年龄为3.81岁,≤3岁前发病者有90例,占73.2%.结论 下丘脑错构瘤多数在婴幼儿期发病,男性多于女性.
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立体脑电图引导射频热凝毁损治疗下丘脑错构瘤继发癫痫
目的 探讨立体脑电图(SEEG)引导射频热凝毁损技术在下丘脑错构瘤继发癫痫治疗中的临床应用价值.方法 回顾性分析2015年6月至2018年1月北京丰台医院神经外科接受SEEG引导射频热凝毁损治疗的7例下丘脑错构瘤继发癫痫患者的临床资料,包括详细病史、症状学、脑电图及影像学资料.术前评估考虑下丘脑错构瘤为致痫灶,随后利用立体定向框架于下丘脑错构瘤处植入SEEG电极,并行视频脑电监测,根据SEEG的放电区域进行射频热凝毁损术.若毁损后癫痫样放电未消失,则进行第二次毁损,直至癫痫样放电消失.分析术后并发症,并进行电话或门诊随访,应用Engel分级进行预后评估.结果 7例患者热凝毁损术后的平均随访时间为(19.6±11.1)个月,其中5例患者的癫痫发作消失(Engel分级Ⅰ级),1例患者毁损术后的癫痫发作频率减少约75％(Engel分级Ⅲ级),1例患者毁损术后的癫痫发作频率未明显改善(Engel分级Ⅳ级).3例患者术后早期出现高热、嗜睡、尿崩症、电解质紊乱及记忆力下降等并发症,经治疗后均恢复.结论 本研究初步认为SEEG引导的射频热凝毁损术是治疗下丘脑错构瘤继发癫痫安全、有效的治疗手段.在诊断明确的前提下完全离断错构瘤基底与下丘脑的联系是癫痫控制的关键.
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下丘脑错构瘤研究进展
下丘脑错构瘤(HH)是一种罕见的中枢神经系统脑发育异常,由异位的脑灰质、神经元、神经胶质细胞及纤维束组成[1],通常位于第三脑室底部、灰结节、乳头体附近.1990年,WHO对中枢神经系统肿瘤分类修订再版中,将HH归入囊肿和类肿瘤病变.现将HH的研究进展综述如下.
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痴笑、性早熟与先天性下丘脑错构瘤
为探讨人下丘脑错构瘤的超微病理特点及其与临床症状、体征的关系,将14例下丘脑错构瘤患者的手术切除新鲜活检组织,在光学显微镜及电子显微镜下检查.结果:光镜下可见散在大小不等的神经细胞,部分病例胶质细胞增生.电镜检查可见神经细胞形态不一,胞核相对较大,胞质内细胞器丰富,可见少量致密核心颗粒; 间质内见神经毡结构,细胞突起终末有突触形成并有大量兴奋性神经递质小泡.超微结构证实下丘脑错构瘤由神经上皮成分构成,可见发育不成熟的神经元并有胶质细胞增生.细胞突起内见神经递质小泡及致密核心的神经分泌颗粒,这些形态特点与患儿的性早熟及痴笑样癫痫有关.结果提示电镜是诊断下丘脑错构瘤的重要手段.
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儿童下丘脑垂体肿瘤与内分泌改变(附18例报告)
目的 探讨儿童下丘脑垂体肿瘤的内分泌改变.方法 总结下丘脑垂体肿瘤患儿18例临床资料.结果 18例下丘脑垂体肿瘤中,颅咽管瘤3例,错构瘤2例,生殖细胞瘤13例.男12例,女6例,平均年龄(8.91±4.47)岁.颅咽管瘤3例临床首发症状分别为生长发育迟缓、中枢性尿崩症和颅内压增高.2例错构瘤均以婴幼儿中枢性同性性早熟为首发症状.13例颅内生殖细胞瘤首发症状均为中枢性尿崩症,同时4例伴有视野、视力改变,1例伴中枢性早熟,3例伴颅内压增高改变.结论 对于儿童生长发育迟缓、中枢性尿崩症和婴幼儿中枢性性早熟均需注意有无下丘脑垂体肿瘤的可能.对儿童青少年中枢性尿崩症者不仅要常规做MRI检查,而且即使无肿瘤占位的也要定期复查.如同时出现多种内分泌改变时,应定期进行相关激素、垂体MRI的随访.
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下丘脑错构瘤致儿童性早熟的临床治疗
目的 探讨下丘脑错构瘤致儿童性早熟的临床特征及治疗方法.方法 对我院自2003年3月至2010年5月收治的12例下丘脑错构瘤患儿的临床资料进行回顾性分析,总结临床特征及治疗方法.结果 10例非保守治疗患儿治疗均成功,其中全部切除7例,大部切除3例;术后出现动眼神经麻痹1例,电解质紊乱1例,经对症治疗后好转.2例γ-刀治疗患儿1例症状得到控制,1例患儿无效转手术切除.对12例患儿行为期1~4年的随访观察,9例手术患儿痊愈6例,好转3例,保守治疗2例患儿症状得到控制.结论 下丘脑错构瘤致儿童性早熟采用手术治疗效果较为理想,是优先考虑的治疗方法.
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下丘脑错构瘤的MRI影像表现
目的 分析总结下丘脑错构瘤的MRI影像特征.方法 回顾性分析经手术、病理证实的下丘脑错构瘤2例.结果 男、女各1例,2例均位于灰结节,呈类球形或椭球形等T1、等T2信号,信号均匀,边界清楚,注入造影剂后无强化.较小1例肿瘤大径为10 mm×12 mm×13 mm,视交叉略受压,较大1例肿瘤大小为20 mm×18 mm×15 mm,局部略突入鞍内,视交叉明显受压移位.结论 如患者为儿童,临床上表现为性早熟和痴笑样癫痫,影像学上表现为灰结节或乳头体肿块,且有注入造影剂后无强化之典型MRI表现,应诊断为下丘脑错构瘤.本病与颅咽管瘤、垂体瘤、生殖细胞瘤等鞍区肿瘤鉴别不难.
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经胼胝体-透明隔间腔-穹隆间入路切除下丘脑错构瘤术后合并症
目的 总结经胼胝体-透明隔间腔-穹隆间入路切除下丘脑错构瘤术后合并症和治疗经验.方法 下丘脑错构瘤患者37例,男26例,女11例,男女之比2.4:1.年龄15个月～36岁,平均8.7岁.结果 37例患者有8例术后电解质正常,19例初始异常表现为低钠,10例表现为高钠,并且因低钠2例出现神志淡漠,1例因低钠出现癫痫大发作,1例持续小发作.住院期间另有4例出现癫痫小发作.术后发热25例,其中高热3例,2例一过性多尿,1例一过性高血糖,4例短期近时记忆障碍.结论 经胼胝体-透明隔间腔-穹隆间入路切除下丘脑错构瘤治疗癫痫效果好,术后合并症总体上较轻、可控制,主要的是血钠变化,远期合并症较少.
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下丘脑错构瘤合并巨大蛛网膜囊肿与疑似间脑综合征
患者女,2岁.因多饮、多食、身材超常1年,月经来潮7 d于2005年7月15日入院.无消瘦、多尿、癫(癇)病史.体格检查:神清,语利,智力超同龄儿,双瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,双眼视力眼底不能查,余颅神经及神经系统检查阴性.精神欣快,过度活泼.妇科检查显示近似外阴成人型,乳房发育,B超显示:子宫2.7 cm×2.6 cm×2.0 cm.身高108 cm、体重21 kg;雌二醇509.8 pmol/L,孕酮2.2 nmol/L.作者单位:071000保定,河北大学附属医院神经外科
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下丘脑错构瘤与性早熟一例报告
患儿 女,2岁.因乳房发育18个月、月经来潮6个月,于2004年1月17日收入我院儿科.生后6个月出现乳房发育征象,乳晕变黑,阴道有白带样白色分泌物;至18个月时阴道出血,呈周期性,每30～40d出现1次,持续3～4d/次.
