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胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理分析
目的提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床病理及影像学特征的认识.方法对1例透明隔前部,累及双侧脑室及第三脑室的DNT临床病理形态特征及影像学表现进行分析.结果患者以癫癎小发作为临床表现,神经系统检查无阳性体征.MRI病变呈囊实性改变,可见附壁结节,无强化、无瘤周水肿及占位效应.病理组织学呈单纯型表现,肿瘤由神经胶质-神经元成分构成,周围有少突胶质细胞样细胞.术后随访7年,MRI检查未显示肿瘤复发征象.结论 DNT是一种良性肿瘤,手术效果良好,不易复发.发生于透明隔前部的DNT非常少见,属于皮质外特殊部位的肿瘤,应与此部位发生的其他神经元和胶质肿瘤相鉴别.
关键词: 胚胎发育不良性神经上皮瘤 透明隔 临床病理 -
侧脑室脂肪神经细胞瘤一例
患者男,30岁.头痛头晕伴行走不稳半月余,近来加重,于2006年12月17日入院.当地头颅CT和MRI示右侧脑室占位性病变,大小3.8 cm×2.8 cm×2.5 cm.入院体检:患者双侧巴氏征阳性,右侧肌张力增高,四肢肌力Ⅳ级.术中所见:肿瘤灰白、质软,血供丰富,大小3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm;瘤体前达右侧脑室前部,后界为侧脑室中部,后外方与丘脑界限欠清,向内推移透明隔伴部分瘤体进入左侧脑室,内下紧邻室间孔.
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产前超声诊断胎儿全前脑伴多发畸形1例
孕妇26岁,孕22周.超声检查示:头呈"柠檬状",颅内大量液性无回声区,仅颅骨内侧见大脑皮质,无脑中线及透明隔,丘脑下移呈融合状;眼距窄(图1);鼻骨短小,局部仅见厚约0.2 cm隆起;上唇中部及上颚连续性中断;脊柱侧弯,排列不规整;左侧胸廓无肋骨强回声;心脏位于左侧胸腔,左心室内可见点状强回声,胃泡位于心脏左下方,腹围小,部分实质脏器及肠管突出于胸腹壁外侧,脐孔位于上述包块下方,左肾位置较对侧偏高;左上肢紧贴左侧胸壁内侧.与其重叠,左侧肱骨及尺、桡骨较对侧短小,左手外翻紧贴左前臂,左手指骨短小,数量正常(图2);余未见异常.
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超声诊断胎儿全前脑畸形2例
病例1:孕妇25岁.孕2产0,孕25周超声检查所见:胎头位于上腹部,双顶径5.3 cm,额部脑中线中断,显示单个明显扩张的脑室(图1),丘脑融合,小脑显示清晰,未显示透明隔.
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胎儿前脑无裂畸形的超声表现1例
患者女,25岁.从事美发行业,长期接触染发剂等化学物品.孕20周产前常规检查.超声检查所见:宫内孕单活胎,双顶径52 mm,胎头呈"圆头"型,枕额径短小,颅内见单个原始侧脑室左右贯通,呈半月型,无大脑廉及透明隔,丘脑融合(图1),单个的原始脑室不扩张(图2).
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先天性透明隔移位的CT诊断
目的研究先天性透明隔移位的CT表现及诊断价值.方法 CT检查透明隔移位24例,分别测量透明隔与大脑镰及中线移位的程度.结果 24例中透明隔向左移位12例,向右移位12例,左侧脑室扩张9例,右侧脑室扩张10例.透明隔移位的测量提示透明隔偏离大脑镰及中线.结论透明隔移位是一种轻度的先天性发育畸形,它多导致一侧脑室扩张,其重要特征是透明隔偏离大脑镰及中线.
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透明隔缺如及其伴随畸形的CT诊断
目的研究透明隔缺如及其伴随畸形的CT表现.方法回顾性研究36例透明隔缺如及其伴随畸形,分析其CT影像并进行脑室大小的测量.结果36例病人中单纯透明隔缺如4例,合并其它畸形32例,共合并6种脑先天性畸形,脑室测量显示透明隔缺如组的侧脑室明显大于正常对照组.结论透明隔缺如是一种单纯性的或伴发的先天性畸形,通常引起脑室系统扩张.
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对比产前超声与MRI诊断胎儿透明隔腔缺失及伴发脑中线结构发育异常
目的 探讨产前超声诊断胎儿透明隔腔缺失及伴发脑中线结构发育异常的价值,并与MRI进行对比分析.方法 选取50胎产前超声检查提示透明隔腔消失的胎儿,根据检查方法分为2组,对试验组28胎行产前超声及MR检查,对对照组22胎行单纯超声检查.以引产病理、影像学检查或随访结果为金标准,比较2组之间及试验组内2种检查方法的诊断准确率.结果 试验组超声总体诊断准确率为53.57% (15/28);MRI修正及明确了13胎(13/28,46.43%)的诊断结果,MR诊断准确率为100%(28/28),高于超声(x2=59.740,P<0.001).对照组超声总体诊断准确率为81.82%(18/22),低于试验组的MRI修正后的诊断准确率(x2=19.780,P<0.01).结论 CSP缺失是胎儿颅内结构异常的重要线索之一;产前超声发现胎儿CSP缺失时,应注意检查中枢神经系统其他结构.MRI是重要的补充检查,有助于提高诊断胎儿透明隔腔缺失的准确率及预后评估能力.
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前脑无裂畸形2例报告
例1 女,3岁,因身体发育小,智力运动发育落后于同龄儿就诊。神经系统查体无明显异常。实验室检查无异常。MRI表现:大脑镰前下部未发育,双侧额叶内侧融合,皮层厚度基本正常;透明隔未发育;胼胝体膝部和体部未发育;大脑前动脉为单支;双侧侧脑室前角未发育,颞角发育正常,第三脑室发育小;双侧基底节区核团分布正常;双侧顶叶、颞叶、枕叶未见异常,脑干及小脑未见异常。诊断:前脑无裂畸形,半脑叶型(图1,2)。
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新生儿Dandy-Walker综合征并多发畸形一例
患儿女,生后7 h。因呻吟吐沫1 h于2010年3月26日就诊。母亲2胎2产。足月剖宫产,羊水过多,生后无窒息,出生后吃奶吸吮力差,少哭少动,偶有呼吸深快。无呛奶史。门诊以“肺炎”收入院。检查:反应稍差,呼吸34次/min,伴呼吸呻吟吐沫,偶有呼吸深快,无缺氧征,前囟3.0 cm ×3.0 cm,平软,颅缝无裂开,后囟0.5 cm ×0.5 cm。下牙龈呈锯齿状,上牙龈左右两侧各有一个1 cm左右的缺如,且与颊黏膜黏连,舌正中有一直径0.5 cm大小的球形息肉,色略苍白,表面光滑质中等。双肺呼吸音粗,心腹无异常。左手拇指并指多1指畸形,右手无名指与小指并指畸形。四肢肌张力正常,吸吮反射弱,拥抱反射不完全。入院后拍胸部 X线片未见异常。诊断:(1)新生儿湿肺;(2)新生儿缺氧缺血性脑病;(3)左手拇指并指多1指畸形,右手无名指与小指并指畸形。入院后予防治感染、止血、补液治疗。入院后8 h呻吟吐沫消失,第3天吃奶吸吮力好,吃奶量10 ml·(3 h)-1·次-1,无呕吐,睡眠多,睁眼少,四肢活动少。 CT扫描:小脑蚓部缺如,第四脑室及枕大池扩大,胼胝体体部发育不良,透明隔缺如,侧脑室与前纵裂池相通,边缘见脑灰质结构。左侧大脑半球额顶叶无明显脑沟。印象:(1)考虑Dandy-Walker 畸形;(2)胼胝体发育不全;(3)透明隔缺如;(4)脑裂畸形。患儿母亲孕期检查晚期胎儿超声仅提示羊水过多,孕期无宫内感染依据,家族中无此病患者。因预后差,家属放弃治疗。
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第四脑室中枢神经细胞瘤的临床及影像学特征
中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CN)是Hassoun等[1]于1982年提出一种新的神经元-神经胶质肿瘤,1993年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤[2],发病率占全部原发脑肿瘤的0.25%~0.50%[3].CN常发生于侧脑室透明隔,也可延伸至第三脑室甚至第四脑室,但原发于第四脑室的CN报道极少.目前国内外文献仅9例有较完整临床、影像学资料的报道[4-12](表1).本文报道了1例原发于第四脑室的CN,结合文献复习,旨在进一步提高对本病的诊断和治疗水平.
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下丘脑错构瘤并多发性畸形一例
患者男,12岁.因发作性痴笑样癫痫4年余,加重1月入院.外院头颅CT检查示透明隔呈囊状增宽,右侧额颞顶部巨大蛛网膜囊肿硬膜,大截面约11cm×1.9cm,中线结构略左移.
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半导体激光在神经内镜手术中的应用
一、临床资料1.我科自1998年10月以来,应用半导体激光配合神经内镜手术23例,其中颅内蛛网膜囊肿摘除6例,第三脑室底造瘘3例,透明隔造瘘3例,高血压脑内血肿清除4例,脑室内肿瘤切除2例,经鼻蝶切除垂体瘤3例,脑脊液鼻漏修补术2例.2.手术方法:应用神经内镜(德国产zeppelin牌,直径6.5mm,操作孔道直径2.8mm),半导体激光(美国产DANGER牌,光导纤维直径2mm,大输出功率50W).常规确认部位,钻孔,导入内镜,生理盐水持续冲洗保证视野清晰,同时有利于对抗激光的热效应.凝固止血时采用功率5~12W,气化切割时采用15~30W.在透明隔穿通术中,用光纤将透明隔薄处灼穿3~5孔,每孔直径3~4mm,见脑脊液通畅为止;脚间池造瘘术时,可在基底动脉两侧中任意一侧灼穿2~3孔,直径约3~4mm,见脑脊液流通顺畅为止;在高血压脑出血手术中止血时用5~12W,一般用7W,用光纤头轻触出血点即可达凝固止血效用;在切割肿瘤时,可根据肿瘤硬度选用15~30W.
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导航结合内镜治疗16例症状性透明隔囊肿
目的 探讨症状性透明隔囊肿外科治疗的手术指征和疗效.方法 对16例神经内镜单侧造瘘治疗症状性透明隔囊肿患者随访分析.结果 以颅高压症为表现者13例(4例伴癫痫)中,10例症状完全消失,3例偶有头晕;7例癫痫发作者,4例坚持口服抗癫痫药手术后3例未发作、1例偶发,3例未规律服药癫痫1例偶有发作、1例频发.复查CT或MRI透明隔囊肿缩小<50%4例,50%~90%9例,>90%3例,2例脑积水均消失.结论 对症状性透明隔囊肿应用神经内镜行囊肿壁单侧造瘘术具有微创、安全、颅高压症状摔制满意等优点,但癫痫症状缓解不理想.
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中枢神经细胞瘤的临床特征
目的 探讨中枢神经细胞瘤的临床特征,以提高对该肿瘤的认识.方法 收集本科室1995年1月至2006年12月73例中枢神经细胞瘤的临床资料并进行回顾性分析.结果 发病率约占颅内肿瘤的0.3%.男:女=1.28:1,平均发病年龄31.9岁.临床表现:颅内压增高症状53例,头昏头晕18例,肢体乏力15例,视力改变9例.肿瘤主要来源于透明隔50例.肿瘤误诊率64.4%.手术治疗中,肿瘤全切率80.8%,死亡率8.2%.随访到36例,时间6-105个月,无一例肿瘤复发或再长,术后行放疗19例.结论 中枢神经细胞瘤多见于年轻人,男性多见,临床表现主要为颅内压增高的症状.肿瘤大多来源于透明隔.本病误诊率高.手术全切是治疗的佳选择,但手术死亡率高.全切后无需放疗.肿瘤预后良好.
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经胼胝体-透明隔-穹窿间入路切除儿童颅咽管瘤
颅咽管瘤是一种起源于胚胎期颅咽管残存上皮细胞的先天性良性肿瘤,儿童颅咽管瘤是常见的小儿颅内肿瘤之一,约占16%[1-3].我们自2001年7月至2006年12月应用经胼胝体-透明隔-穹窿间入路切除长人第三脑室的儿童颅咽管瘤13例,取得较好疗效,现总结报告如下.
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透明隔的影像表现及其临床意义
透明隔(septi pellucidum,SP)是2个大脑半球间的分隔,两侧脑室间的一个双层半透明的膜。解剖学家一度认为它只是一个没有功能的膜样连接桥;影像学上也把它看成是一个无关紧要的结构,仅根据它从脑中线移位的程度来判断颅内占位性病变的存在及其大小。然而,SP作为边缘系统神经环路的重要结构,它的生理功能、病理现象及其相关影像改变的临床意义正逐渐为人们所认识[1]。笔者仅就这方面的知识及其新的进展做一简要的综述
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不同手术入路治疗透明隔肿瘤效果的比较
目的比较额部皮质造瘘(n=19)、额中回脑沟入路(n=11)、额部胼胝体入路(n=11)3种手术入路治疗41例透明隔肿瘤的临床效果.方法对3种不同的手术入路术中正常脑组织切除范围、肿瘤的切除程度、术后致残率进行统计学分析.结果 3种手术入路之间肿瘤切除程度比较差异无统计学意义,术中脑组织的切除范围、术后致残率比较差异有统计学意义(P<0.01,P<0.05);额部皮质造瘘组对脑组织损伤大、致残率高;额部胼胝体入路脑组织损伤小、致残率低,其次是额中回脑沟入路.结论额部胼胝体入路、额中回脑沟入路治疗透明隔肿瘤符合微创手术理念;对于透明隔肿瘤以首选额部胼胝体入路为宜.
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颅咽管瘤几种手术入路的临床比较
笔者收集从1998年4月~2006年1月采用四种不同入路(额下入路、翼点入路、经纵裂入路、经胼胝体-透明隔间隙-穹隆间入路)切除颅咽管瘤27例资料,总结报告如下:1.临床资料1.1 一般资料27例患者中男15例,女11例.年龄2~56岁.
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小儿胸部床旁摄影与防护
小儿重症监护室(PICU)内的新生儿和小儿,多数是早产儿、吸入性肺炎、难产儿、透明隔病和疑有先心病等重症的患者,身体弱小,生命垂危,了解和掌握心肺隔肌的情况是至关重要.X线检查是一种具有利和有害两面性的检查手段,尤其对婴幼儿的危害甚至.近年来,利用移动式小型X线机对重危小儿进行床边摄影检查是放射科日常工作的一个组成部分.经过长期不断的摸索与实践、趋利避害,合理的应用,积累了一些摄影与防护的经验,供同行参考.