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侧脑室脂肪神经细胞瘤临床病理观察
目的 探讨脂肪神经细胞瘤的发病部位、肿瘤命名、病理特征及鉴别诊断.方法 分析1例侧脑室内脂肪神经细胞瘤的组织病理学特点,并复习国内外相关文献.结果 患者男性,58岁.因流涎及手麻入院就诊.MRI示双侧脑室内孟氏孔附近见一异常不均匀强化信号影.组织学显示肿物具有肿瘤细胞及脂化肿瘤细胞双相组织特征.免疫组化示肿瘤细胞及脂化肿瘤细胞均具有神经元分化,NeuN核呈(+).结论 脂肪神经细胞瘤为中枢神经系统罕见肿瘤.
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WHO神经系统肿瘤分型(第三版)新内容简介
国际癌症研究机构(IARC)于2000年出版了WH0肿瘤分型神经系统病理和遗传学分册,根据肿瘤的生物学行为,该书对大部分肿瘤进行了WH0分型,这次分型与1993年版相比增加了第三脑室脊索样胶质瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、中分化松果体主质细胞肿瘤、大细胞髓母细胞瘤、神经束膜瘤、非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(归在胚胎性肿瘤项下)、黑色素砂砾体型恶性外周神经鞘肿瘤和横纹肌样型脑膜瘤,去掉了极性成胶质细胞瘤(因该瘤是一种生长类型而非临床病理类型),室管膜瘤里少了上皮型,多了伸长细胞型;髓母细胞瘤直接归入胚胎性肿瘤,而不列入原始神经外胚瘤(PNET).原来的PNET和脑、脊髓的PNET改为幕上PNET,该项下仅含神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤两个亚型,而两个亚型原来归在胚胎性肿瘤项下.囊肿、瘤样病变及垂体腺瘤不列入这次分型内,颗粒细胞瘤列入鞍区肿瘤.
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小脑脂肪神经细胞瘤1例
患者男性,63岁.头痛、头晕、走路不稳2个多月,与体位无关.查体:双瞳孔等大等圆、直径2 mm,对光反射(+),共济运动协调,曾在外院做头颅CT示左小脑半球占位,中心低密度,第4脑室轻度受压.入我院后MRI检测示左小脑半球呈异常信号,形态不规则,T1W1呈低混杂信号,T2W1呈高信号改变,信号强度不均匀,边界清晰,(图1).
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侧脑室脂肪神经细胞瘤一例
患者男,30岁.头痛头晕伴行走不稳半月余,近来加重,于2006年12月17日入院.当地头颅CT和MRI示右侧脑室占位性病变,大小3.8 cm×2.8 cm×2.5 cm.入院体检:患者双侧巴氏征阳性,右侧肌张力增高,四肢肌力Ⅳ级.术中所见:肿瘤灰白、质软,血供丰富,大小3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm;瘤体前达右侧脑室前部,后界为侧脑室中部,后外方与丘脑界限欠清,向内推移透明隔伴部分瘤体进入左侧脑室,内下紧邻室间孔.
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小脑脂肪神经细胞瘤1例
患者，女性，54岁。主因头痛、头晕1年，加重2 d于2013年6月于吉林大学第一医院就诊。体检：神志清楚，左侧指鼻试验（+），双侧跟-膝-胫试验（+），闭目难立征（+）。头部MRI：左侧小脑半球见大小约2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm边缘清晰病灶， T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，其内可见混杂信号，增强扫描病灶不均匀强化（图1）。术前诊断：左侧小脑半球占位性病变。手术所见：肿瘤呈淡黄色，质地中等，有完整包膜，血供丰富，边界清楚，显微镜下将肿瘤完整切除。病理检查：光镜下见肿瘤由大小一致的小细胞组成，呈片状排列，细胞核呈圆形、卵圆形，胞质内可见小空泡，细胞间可见单个或簇状分布的大空泡细胞，类似成熟的脂肪细胞，未见菊心团样结构，无坏死，核分裂象少见（图2）。免疫组织化学：Ki-67<5%，P53（+），Syn（+），GFAP（+），Map2（+），NES（+），NeuN（+），MBP（-）， SMA（-），Desmin（-）。病理诊断：小脑脂肪神经细胞瘤。术后患者共济运动障碍明显改善，无手术并发症发生，复查头部MRI显示肿瘤全切。住院12 d后于2013年6月出院，未行放疗。随访18个月，患者生活正常。
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小脑脂肪神经细胞瘤1例
小脑脂肪神经细胞瘤是中枢神经系统罕见的良性肿瘤［1］，发病率低，但预后较好［2］，国内报告较少。现对我科收治的1例小脑脂肪神经细胞瘤的临床病理特征及诊断与治疗情况报道如下。
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小脑脂肪神经细胞瘤1例及文献复习
目的探讨小脑脂肪神经细胞瘤的临床病理特点、诊断和预后.方法对1例小脑脂肪神经细胞瘤进行光镜、免疫组化观察,并结合文献讨论.结果肿瘤发生于成人,位于小脑.形态学上是一个小细胞肿瘤,由神经细胞和散在或成簇的脂肪样细胞组成,核分裂象少见.免疫表型:Syn、NSE阳性,Ki-67弱阳性.结论小脑脂肪神经细胞瘤是一非常罕见的中枢神经系统肿瘤.诊断依赖其独特的病理形态学特点及免疫表型,预后相对良好,不同于髓母细胞瘤.
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小脑脂肪神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤是一种神经元/混合性神经元-神经胶质起源的肿瘤，发病率极低。笔者遇见，1例经手术病理证实的小脑脂肪神经细胞瘤报道如下。
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MRI诊断儿童中枢脂肪神经细胞瘤1例
患者男，12岁。头痛、头晕、走路不稳6月余，加重伴有呕吐3天。查体：神志恍惚，有时言语混乱；双瞳孔等大等圆,对光反射(+),共济运动失调明显。MRI检查示右侧额叶见团块状囊实性混杂异常信号灶，T1WI呈低等高混杂信号，T2WI呈等高混杂信号，DWI呈低高混杂信号，病灶周围脑实质内可见斑片状水肿带。增强扫描后病灶实性部分及囊壁有强化；病灶边界尚清楚，大小约6.8cm×5.1cm×6.5cm；胼胝体膝部及体部、右侧侧脑室额角受压变形，中线结构左移(图1-4)。MRI考虑肿瘤性病变，节细胞胶质瘤可能性大。病人遂行手术治疗，术后病理：光镜下肿瘤由大小一致的神经细胞和分化成熟的脂肪细胞构成，神经细胞呈圆形、卵圆形，大小一致，细胞界限清楚，呈片状排列，脂肪细胞呈空泡状、圆形、无胞核或有小扁形核位于胞质之一侧，局部可见神经细胞与脂肪细胞的移行过程，单个或成片的脂肪细胞排列于神经细胞之间，分布极不均匀；免疫组化分析：MAP-2、Syn阳性，NeuN局灶阳性，GFAP部分阳性，Olig-2散在少许阳性细胞， Vimentin血管及周边少许细胞阳性。病理及免疫组化证实为中枢脂肪神经细胞瘤(WHO II级)。
