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强制性运动疗法治疗脑裂畸形伴灰质移位1例报道
本文报道1例双侧脑裂畸形伴巨大灰质移位患者,临床仅表现为右侧肢体轻度瘫痪.经2周强制性运动疗法治疗后,患者右侧肢体运动功能明显改善.
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新生儿Dandy-Walker综合征并多发畸形一例
患儿女,生后7 h。因呻吟吐沫1 h于2010年3月26日就诊。母亲2胎2产。足月剖宫产,羊水过多,生后无窒息,出生后吃奶吸吮力差,少哭少动,偶有呼吸深快。无呛奶史。门诊以“肺炎”收入院。检查:反应稍差,呼吸34次/min,伴呼吸呻吟吐沫,偶有呼吸深快,无缺氧征,前囟3.0 cm ×3.0 cm,平软,颅缝无裂开,后囟0.5 cm ×0.5 cm。下牙龈呈锯齿状,上牙龈左右两侧各有一个1 cm左右的缺如,且与颊黏膜黏连,舌正中有一直径0.5 cm大小的球形息肉,色略苍白,表面光滑质中等。双肺呼吸音粗,心腹无异常。左手拇指并指多1指畸形,右手无名指与小指并指畸形。四肢肌张力正常,吸吮反射弱,拥抱反射不完全。入院后拍胸部 X线片未见异常。诊断:(1)新生儿湿肺;(2)新生儿缺氧缺血性脑病;(3)左手拇指并指多1指畸形,右手无名指与小指并指畸形。入院后予防治感染、止血、补液治疗。入院后8 h呻吟吐沫消失,第3天吃奶吸吮力好,吃奶量10 ml·(3 h)-1·次-1,无呕吐,睡眠多,睁眼少,四肢活动少。 CT扫描:小脑蚓部缺如,第四脑室及枕大池扩大,胼胝体体部发育不良,透明隔缺如,侧脑室与前纵裂池相通,边缘见脑灰质结构。左侧大脑半球额顶叶无明显脑沟。印象:(1)考虑Dandy-Walker 畸形;(2)胼胝体发育不全;(3)透明隔缺如;(4)脑裂畸形。患儿母亲孕期检查晚期胎儿超声仅提示羊水过多,孕期无宫内感染依据,家族中无此病患者。因预后差,家属放弃治疗。
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小儿脑裂畸形的CT表现
目的:探讨小儿脑裂畸形的临床表现与影像特征.方法:回顾性分析13例脑裂畸型患儿的临床及CT影像资料.结果:13例脑裂畸形患儿临床表现呈多元性,多以癫痫为首发,其他有智力发育迟缓、轻度偏瘫、语言不清等.其中,融合型(Ⅰ型)11例,分离型(Ⅱ型)2例.合并透明隔缺如10例,4例伴发室管膜下钙化.结论:脑裂畸形具有特征性CT表现,CT检查对该病的诊断和鉴别诊断具有十分重要的价值.
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神经元移行畸形的CT诊断分析
目的:神经元移行异常包括无脑回、巨脑回、脑裂畸形、灰质异位、多小脑回畸形,通过分析其CT表现,旨在进一步提高对本病的认识.方法:对我院收集的36例神经元移行畸形患者的临床CT资料作回顾性分析.结果:无脑回畸形1例,巨脑回畸形17例,其中,双侧病变9例,单侧病变7例,多小脑回畸形2例,脑裂畸形13例,灰质异位3例.结论:对神经元移行畸形CT确诊率较高,对精神-运动延迟、脑瘫、癫痫、婴儿痉挛等症的儿童,CT检查应作为首选的检查方法.
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脑裂畸形的CT、MRI影像学征象分析
目的 探讨脑裂畸形的CT、MRI特征性表现及其临床诊断价值.方法 回顾性分析17例脑裂畸形患者的临床CT、MRI的影像学征象.结果 17例脑裂畸形患者的CT、MRI图像表现为自皮质至侧脑室的横跨大脑半球的裂隙,裂隙两旁为内折的灰质;裂隙内侧端多为脑室外壁的幕状突起,闭合型裂隙外侧端呈小喇叭或深脑沟样形态,开放型裂隙内外侧端呈哑铃状.17例脑裂畸形患者中,单侧12例、双侧5例,共有24个裂隙;闭合型12例、开放型5例;合并透明隔缺如10例、灰质异位8例、一侧丘脑和部分基底节缺失2例、多小脑回畸形4例、巨脑回畸形1例、侧脑室三角区白质较少2例、蛛网膜囊肿5例.结论 脑裂畸形具有特征性的影像学表现,CT、MRI检查能够清楚地显示脑裂畸形的病理解剖形态.
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脑裂畸形2例报告
1病例资料脑裂畸形(Schizencephly)是一种神经元移行异常而引起的先天性颅脑发育畸形,其以横跨大脑半球的脑裂为特征.临床上可有癫痫、智力障碍、偏瘫、肌力下降等症状.现将我院近年诊断的2例报告如下.
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脑裂畸形伴灰质异位患者体感皮质功能重组的脑磁图初探
脑裂畸形为神经元移行异常所致的先天性脑发育畸形,它以横跨大脑半球的脑裂为特征,临床较为少见,因为常伴发灰质异位,导致异位灰质周围的重要功能区如体感皮质及运动皮质定位困难,本文通过脑磁图结合磁共振形成磁源性影像对2例脑裂畸形伴灰质异位患者体感皮质的功能定位,观察体感皮质功能区位置变化.
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脑裂畸形MRI诊断分析
脑裂畸形为神经元移行异常疾病中严重的疾病,表现为大脑半球的横行裂隙,边缘内衬灰质.脑裂畸形临床较罕见,且症状缺乏特征性.自CT及MRI应用于临床以来,该病的检出率有了明显提高.我院2004~2009年确诊脑裂畸形患者16例,现对其MRI表现总结报道如下.
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脑裂畸形的影像学诊断
目的 探讨脑裂畸形的CT与MRI表现特征及其诊断价值.方法回顾分析15例脑裂畸形的影像学表现及鉴别诊断.结果本组15例脑裂畸形中共检出20条裂隙.融合型6例,分离型9例;单侧发病12例13条裂隙,其中位于大脑半球左侧8例8条裂隙,位于大脑半球右侧4例5条裂隙;双侧发病3例共7条裂隙,其中1例3条裂隙.脑裂畸形影像学均表现为大脑半球的横行裂隙,边缘衬有薄厚不均的灰质,裂隙均位于外侧裂池上方中央前、后回周围,所有病例均与蛛网膜下腔相通.伴透明隔阙如8例,灰质异位5例,胼胝体发育异常1例,蛛网膜下腔囊肿2例.结论脑裂畸形的CT与MRI表现具有特征性,对诊断和鉴别诊断具有十分重要的价值,是脑裂畸形的主要检查手段,尤其MRI是佳检查方法.
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脑裂畸形CT及磁共振成像诊断一例
患者男,59岁,于2个月前无明显诱因出现右侧肢体无力及言语不清,不能下地行走及生活自理.患者出生后发现左侧肢体发育差,后逐渐左侧肢体挛缩,肌力欠佳,智力可,30岁出现癫痫发作,口服药物治疗至今.查体:血压147/62mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神清,言语含糊,对答切题,查体合作,双侧额纹对称,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射灵敏,眼震(-),右侧鼻唇沟稍浅,口角无明显歪斜,伸舌居中,悬雍垂居中.
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脑神经元移行异常的MRI图像分析
脑神经元移行异常是由于成神经细胞在迁移过程中受损导致的一组先天性脑发育畸形.现就本病特征性的MRI表现对38例患儿进行对照分析,以提高对本病的认识.1对象与方法2000年11月~2001年10月,38例小儿经MRI诊断为脑神经元移行异常.男23例,女15例,年龄3个~14岁,平均4.2岁.临床表现为癫痫11例,智力减退17例,运动及体能发育落后16例.无脑回畸形20例,脑裂畸形16例,孤立性灰质异位2例.MRI检查采用Toshiba0.35T超导型MRI扫描系统,自旋回波(SE)序列,T1加权图像(T1WI)500/25ms,T2加权图像(T2WI)2000~4000/80ms,层厚5~10mm,常规行矢状及轴位扫描.
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儿童中枢神经系统影像学诊断第3讲颅脑先天发育畸形(二)
(上接本刊2006年第2期155页)5 视隔发育不良此病于1956年由Demorsie首先命名,又称Demorsie综合征.包括视神经发育不良、透明隔发育不良或缺如.约有2/3同时伴有下丘脑、垂体无功能.据认为本病有2种亚型,一种为妊娠7周末至8周初,因缺血所引起的透明隔部分缺如、脑裂畸形及下丘脑无功能;另一种是一种轻型的有脑叶前脑无裂畸形,此型中透明隔完全缺如,但无脑裂畸形.
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胎儿脑裂畸形2例超声诊断分析
脑裂是一种罕见的胎儿脑部裂开畸形,发生于妊娠的前2个月,系因局部脑组织生长、分化受阻所致.笔者2008~2009年曾诊断脑裂畸形2例,均为孕妇行常规产前检查而检出.
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大脑皮质发育和细胞周期
虽然神经元由大脑深处脑室壁的神经祖细胞发生,新生神经元还是往往能够从它们的出生地长途跋涉迁移到达终目的地,这是大脑发育特点.在皮质发育过程中尤其明显,新生神经元必须迁移到皮质外表面.大脑皮质的神经发生涉及增殖和分化,就细胞周期而言,这意味着重新进入和退出细胞周期.人类大脑发育中有很多与不正常增殖有关的疾病,例如,DyrklA可能是唐氏综合症的1个致病因子,Six3突变的结果导致前脑无裂畸形,Emx2和TSC2在皮质的缺陷导致脑裂畸形和协调发育不良(增厚和组织的无序)[1-2].
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MRI对脑灰质异位症诊断价值分析
脑灰质异位症( gray matter heterotopia,GMH)是指在胚胎发育期,成神经细胞从脑室壁向脑皮层移行障碍,一些脑灰质永久性停留于脑白质内.其常聚集在室管膜、白质或皮质下,是一种先天性发育异常.常合并脑裂畸形、胼胝体发育不良等,也可单独存在.随着MRI的广泛应用,对本病的诊断逐渐增多本文总结了12例GMH患者的MRI表现,旨在分析MRI在GMH中的诊断价值.
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脑裂畸形的CT与MRI表现
目的:分析脑裂畸形的CT和MRI表现,提高对该病的认识.材料和方法:回顾性分析24例脑裂畸形的CT及MRI资料,单纯CT检查15例,MRI4例,CT+MRI5例.结果:本组融合型9例,分离型15例,单侧18例,双侧6例.特征性表现为灰质内衬横跨大脑半球的裂隙,外端增宽呈喇叭状与蛛网膜下腔连接;内端多与侧脑室外壁局限性峰状突起相连.结论:CT和MRI能清晰显示脑裂畸形的病理特征,检查时应首选CT,必要时行MRI检查.
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脑裂畸形9例CT分析
脑裂畸形是一种颅脑先天发育畸形,为脑神经元移行障碍所致.临床症状缺少特异性,不易诊断,主要依据CT和MRI确诊.本文报告9例,旨在提高对本病的认识.
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脑裂畸形的CT及MRI表现
脑裂畸形由Yakovlev和Wadsworth于1946年首先报道,属先天性神经元移行异常疾病,为神经元移行异常疾病中严重者.其中44%见于额叶,30%同时累及额顶叶,19%累及顶枕叶,7%仅累及颞叶;35%为双侧.脑裂畸形临床较为罕见,症状缺乏特异性.脑裂畸形的发病机制还不清楚,早年只能在病理上证实,自CT及MRI应用于临床以来,该病的检出率有了明显的提高[1-2].本文回顾1999年12月至2009年4月在我院确诊的19例脑裂畸形患者的临床及影像资料,分析其CT及MRI表现特征,旨在提高对本病的认识.
关键词: 脑裂畸形 电子计算机X线断层扫描 磁共振成像 -
带状型灰质异位合并分离型脑裂畸形和透明隔部分缺如的临床和影像学特点(附1例报告)
目的 探讨带状型灰质异位(SBH)合并分离型脑裂畸形(OS)和透明隔部分缺如(SPPD)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析1例SBH合并OS和SPPD患者的临床资料.结果 本例患者幼年起病,以右侧肢体发育短小、右侧肢体痉挛性高肌张力、右侧肢体运动功能障碍,以及青年期发病的癫痫发作、发作性意识障碍为主要症状.头颅CT平扫示左侧顶叶脑裂畸形伴灰质异位.头颅MRI平扫示左侧顶叶脑裂畸形,与左侧脑室相通,裂隙周边为连续迂曲状T1WI低信号、T2WI高信号影(与灰质信号一致),左侧脑室扩大,部分透明隔缺如.结论 SBH合并OS和SPPD患者常见表现为癫痫、精神智能发育迟滞和神经系统功能缺失等,其影像学特点为侧脑室旁与灰质之间的白质中出现边界清晰、规则的灰质,呈“双皮质”样;同时可见OS和SPPD.
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脑灰质异位症并脑裂畸形致癫痫1例报告
1 病例女,20岁.因发作性意识障碍、全身抽搐2天于1997年2月3日就诊 .患者2天前在谈话中突然意识丧失、四肢抽搐、两眼上翻、口吐白沫,持续1~2分钟自行缓解,共发作4次.患者出生时父61岁,母49岁,无产伤及外伤史.自幼精神发育迟滞, 左上下肢活动笨拙.查体:神志清楚,言语流利,智能稍减退.