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小儿会阴部烧伤瘢痕整形术后的护理
会阴部烧伤后畸形常引起小儿下蹲及大小便困难,严重者可致行走不便,甚至影响肢体发育.手术整形是解除会阴部畸形的佳方法,而术后护理的优劣直接影响治疗效果.我科1978~1998年共收治小儿会阴部烧伤瘢痕整形231例.现将术后观察及护理体会总结如下.
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脑裂畸形CT及磁共振成像诊断一例
患者男,59岁,于2个月前无明显诱因出现右侧肢体无力及言语不清,不能下地行走及生活自理.患者出生后发现左侧肢体发育差,后逐渐左侧肢体挛缩,肌力欠佳,智力可,30岁出现癫痫发作,口服药物治疗至今.查体:血压147/62mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神清,言语含糊,对答切题,查体合作,双侧额纹对称,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射灵敏,眼震(-),右侧鼻唇沟稍浅,口角无明显歪斜,伸舌居中,悬雍垂居中.
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GLI基因与肢体发育相关性的研究进展
在肢体发育中,Sonic hedgehog(SHH)蛋白作为极化区(the zone of polarizing activity,ZPA)的调节因子,发挥着十分重要的作用.然而SHH是如何沿着肢体的前后轴发挥调控作用的还不是很清楚.近的报道表明SHH主要是通过阻止转录因子GLI3裂解成抑制形式发挥作用,而后者也能够关闭SHH靶基因的表达.GLI基因家族的成员编码含有锌指结构的转录因子,主要对SHH的靶基因发挥调节作用.现就GLI基因在肢体发育中的表达特点及其临床意义进行综述.
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Tbx基因与肢体发育的关系
脊椎动物胚胎的肢体发育是一个十分复杂的过程,构建一个由骨骼、肌肉、肌腱、神经、血管等组成的肢体涉及到对细胞分裂、分化、迁移、凋亡的精细调节.
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尺侧球棒手一例
患者 男,18岁.因左前臂及肘部弯曲畸形18年而就诊入院.既往无外伤史.患者出生时家人即发现左前臂及肘部弯曲畸形,无法伸直;18年来畸形逐渐加重,肢体发育较正常肢体缓慢,手指、腕及肘关节无法伸直,明显影响日常生活.本科检查:左前臂较右前臂短缩约10.0 cm,手指较右侧短缩约1.5 cm,左肘及腕关节明显内翻,手指屈指畸形;前臂桡侧可触及桡骨弧形弯曲,旋前、旋后功能略受限,肘、腕关节无压痛,活动与右侧比较均部分受限,前臂感觉无障碍.
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小儿麻痹后遗症患者合并肺畸胎瘤麻醉处理1例
小儿麻痹后遗症多存在一侧下肢和或同侧上肢的失神经性肌萎缩,肢体发育及功能低下,有的又伴脊柱侧弯,本例在脊柱侧弯的基础上又并发肺畸胎瘤,手术难度高,麻醉处理有其特殊性.现将麻醉处理报道如下.
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GDF-5在大鼠肢体早期发育中的表达规律与作用
目的研究生长分化因子-5(GDF-5)在大鼠肢体早期发育过程中的表达规律,探讨GDF-5调控肢体发育的相关机制.方法采用半定量RT-PCR和Western blotting分别检测GDF-5在大鼠胚胎早期发育过程中肢芽组织mRNA和蛋白表达的变化.结果大鼠胚胎肢体发育的早期阶段GDF-5 mRNA呈持续表达,其中在胚胎13、14d(E13、E14)呈高表达,继而表达减弱,GDF-5蛋白表达规律与mRNA变化趋势一致.结论GDF5在大鼠胚胎早期肢体发育中对调控软骨发育和关节形成有很重要的作用.
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先天性马蹄足后肢芽及脊髓的病理和分子生物学研究
先天性马蹄内翻足(CCF)病因不清,晚期出现距骨滑车变低平或消失,终导致患肢残疾[1].利用全反式维甲酸(atRA)制作的大鼠CCF动物模型与人类新生儿CCF有较好的一致性,我们从RA投入第2天起对子鼠的后肢芽进行组织病理学及分子生物学分析,观察受RA信号系统调控基因的表达,探讨在肢体发育不同时段综合多基因相互作用条件下终导致CCF发生的原因.
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Sonic hedgehog基因与肠道畸形的研究进展
Sonic hedgehog基因是Hedgehog(Hh)基因家族中的一员,Hedgehog基因初在果蝇中发现,果蝇只有一个Hh基因.以后多个实验室在高等动物中发现有3个Hh基因,第一个高等动物的Hh基因命名为Sonic hedgehog(Shh),在个体发育中起形态发生原作用,第二个为Ihh,调节软骨等组织发育,第三个为Dhh,功能为调控精细胞发育.Shh的功能清楚,在许多系统发育中起关键作用,包括神经系统[1]、肺[2]、肢体发育[3]、毛发生成[4]等.是一重要的发育调控因子.下面就Shh基因及其相关基因与肠道畸形的研究作一综述.