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不同椎管内肿瘤切除术对神经功能恢复及胸椎稳定性的影响
脊柱椎管内原发性肿瘤多为良性,约占中枢神经系统肿瘤的2% ~4% ,按照其生长部位不同可大体分为髓内肿瘤(7% )、髓外硬膜下肿瘤(64% )及硬膜外肿瘤(29% )[1 ] .手术是治疗椎管内肿瘤的的主要方式 ,目的是彻底剥离并切除肿物 ,解除对脊髓及神经的压迫 ,阻止神经功能的进一步恶化,为神经功能的恢复创造条件.
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病理医师中枢神经系统肿瘤病理诊断能力的培养
目的 培养年轻病理医师及进修病理医师中枢神经系统肿瘤的病理诊断能力,有利于提高病理诊断的准确率,这对于患者预后判断和指导放化疗具有重要意义.方法 培养年轻病理医师及进修病理医师采用正确的阅片方法,结合患者临床资料,运用正确的诊断思路,必要时进行鉴别诊断,终做出准确的病理诊断.结果 年轻病理医师及进修病理医师中枢神经系统肿瘤的病理诊断能力均得到提高,能提供正确的病理诊断报告.结论 培养病理医师正确的阅片方法和诊断思路,对于提高病理诊断的准确率是有效的.
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原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理观察
目的：探讨原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法：回顾性分析12例原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床资料、组织学病理形态及免疫组化结果。结果：12例患者平均年龄53.2岁，光镜下可见肿瘤细胞呈弥漫浸润性分布，与脑组织无明显分界，某些区域肿瘤细胞聚集在血管周围，呈袖套样结构，浸润和破坏血管壁。免疫组化示12例CD20、CD79а、PAX5和BCL-6均弥漫阳性，Ki-67增殖指数40%～90%；CD3、CD10、Mum-1、GFAP、S-100和CKpn均阴性。结论：原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤发病率低，临床无特异性，恶性程度高，正确掌握临床病理与免疫组化特征对该病的诊断具有重要意义。
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基于代谢组学评价血液生物标志物对中枢神经系统肿瘤的诊断价值
目的 分析中枢神经系统肿瘤代谢组学图谱,评价小分子代谢物作为中枢神经系统肿瘤生物标志物的诊断价值.方法 本研究纳入126例中枢神经系统肿瘤患者和86例健康对照人群.通过液相色谱质谱联用技术(LC-MS/MS)检测血液中氨基酸和酰基肉碱,分析中枢神经系统肿瘤代谢组学图谱.用ROC曲线对小分子代谢物进行诊断效能分析.结果 中枢神经系统肿瘤代谢谱与健康人群有明显区别,19个指标有显著差异.肿瘤患者血液C2水平显著低于健康人群.Arg,C8和C18:2对中枢神经系统原发性肿瘤具有辅助诊断价值,ROC曲线下面积分别为0.868、0.895和0.756,灵敏度分别为82.6%、88.0%和60.9%,特异性分别为77.5%、80.8%和78.3%.结论 血液中小分子代谢物,包括氨基酸和酰基肉碱可作为中枢神经系统肿瘤辅助诊断新的生物标志物.
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成人幕上原始神经外胚叶肿瘤8例临床病理分析
目的 探讨成人幕上原始神经外胚叶肿瘤(AS-PNET)的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 收集8例AS-PNET的临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点.结果 患者男性3例,女性5例,发生部位以颞叶、额叶、顶叶为主.临床表现主要为颅内压增高、头痛、恶心呕吐,意识障碍.CT表现为等密度或高密度影,增强后可强化,肿瘤内可见钙化或微出血.MRI显示肿块界限不清楚或清楚,异质信号,增强后不同程度强化,瘤周出现不同程度水肿.镜下肿瘤组织与周围脑组织边界不清.瘤细胞主要由未分化的小细胞构成,细胞圆形、短梭形,胞质少,核浆比高,核深染,核仁不明显,核分裂象易见.1例可见瘤巨细胞,微血管增生明显,肾小球样血管;2例黏液背景下部分区域可见微囊结构形成,局部可见菊形团;2例局部区域出现少突细胞瘤样分化;2例局部区域出现胶质分化.免疫组化:CD56、Syn、β-tublin、MAP-2、INI-1、Fli-1 (4/8)和Olig-2(2/8)(+),CD99(3/8)弱(+),nestin(7/8)部分细胞(+),NeuN(1/8)局灶(+);胶质分化区域GFAP(2/8)(+),未分化小细胞区域(-);CgA、EMA、C-myc(-);p53(4/8)核弥漫(+),Ki-67阳性指数30％～ 80％.结论 AS-PNET罕见,其确诊需结合临床、影像学、组织病理学及免疫组化等进行综合分析.
关键词： 中枢神经系统肿瘤 幕上原始神经外胚叶肿瘤 免疫组化 临床病理特征 -
中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤19例临床病理分析
目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析四川大学华西医院2006-2016年确诊的19例AT/RT,总结其临床特点、影像学表现及病理特征.结果 患者年龄5 ～ 180个月,中位年龄18个月.男女之比2.8∶1.发生于幕上者8例,幕下者11例.肿瘤平均直径4.6 cm(2 ～9.1 cm).患者临床症状和肿瘤部位与患者年龄相关.影像学显示肿瘤呈实性或囊实性,T1增强扫描可见不均匀强化.镜下,除表现为典型的横纹肌样瘤形态,还呈现多向分化,其中13例可见原始神经外胚层分化,9例可见上皮样分化,6例可见间叶分化,5例可见钙化.免疫组化示本组病例INI1蛋白均表达缺失,未检出BRG1蛋白表达缺失,肿瘤细胞不同程度GFAP、EMA、PCK、S-100和SMA(+).17例获得随访资料,2例失访,中位生存时间6个月,其中＜3岁患者中位生存时间3.5个月,＞6岁患者中位生存时间24个月.结论 AT/RT是一种少见的儿童中枢神经系统恶性肿瘤,预后较差.其组织学形态多样,具有特征性的分子遗传学改变,需与其他儿童中枢神经系统肿瘤鉴别.
关键词： 中枢神经系统肿瘤 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 INI1 BRG1 -
Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤鉴别诊断中的应用
目的 研究Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤中的表达情况及其鉴别诊断价值.方法 应用免疫组化EnVision法检测Sox-10在50例肿瘤(30例神经鞘瘤和20例纤维型脑膜瘤)中的表达情况,并与S-100蛋白的表达行对比分析.结果 30例神经鞘瘤中29例(97％) Sox-10(+),阳性定位于细胞核；20例纤维型脑膜瘤中Sox-10均为(-)(100％).30例神经鞘瘤中22例(73％)S-100(+),阳性定位于细胞核、细胞质和突起；20例纤维型脑膜瘤中15例(75 ％)S-100(+),定位于细胞核、细胞质和突起.Sox-10诊断神经鞘瘤的敏感度为97％,特异度为100％；S-100的敏感度为73％,特异度为25％.结论 鉴别诊断神经鞘瘤与纤维型脑膜瘤,Sox-10是一种敏感度和特异度都优于S-100的免疫组化标记物.
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桥小脑角原发性黏液型软骨肉瘤临床病理观察
目的 探讨原发性颅内黏液型软骨肉瘤(PIMCS)的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 报道1例发生于右侧桥小脑角的黏液型软骨肉瘤的临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献探讨该肿瘤的病理诊断与鉴别诊断要点.结果 患者39岁,女性.以右侧面部抽搐伴耳鸣1年余为主要症状.MRI示右侧桥小脑角区不规则软组织肿块.镜下可见黏液背景下,有纤维间隔分隔的多结节结构,间质血管稀少;瘤细胞相互连接成条索状或簇状;瘤细胞有中等量嗜酸性的细颗粒状至空泡状胞质,细胞核圆形至椭圆形,核分裂活性低.免疫组化示S-100和vimentin(+),Ki-67阳性指数为2％,而CK、p53、EMA、CEA、GFAP、CK7、CD10、CD117和nestin均为(-).结论 颅内原发性黏液型软骨肉瘤罕见,需与副节瘤、脊索瘤以及转移性腺癌等进行鉴别,其确诊需结合临床、影像学、组织病理学及免疫组化等信息进行综合分析.
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原发性中枢神经系统淋巴瘤8例分析及文献复习
目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床病理学特征.方法搜集8例PCNSL临床资料进行临床病理学、组织化学和免疫组织化学观察.结果PCNSL临床表现复杂,主要为颅内压增高和神经系统缺损的症状和体征,绝大多数起源于B淋巴细胞,仅少数起源于T淋巴细胞.结论PCNSL临床表现缺乏特异性,早期诊断十分困难,脑活组织病理检查是确诊的惟一手段.
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上皮样胶质母细胞瘤临床病理观察
目的 探讨上皮样胶质母细胞瘤(E-GBM)的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 收集8例E-GBM临床及影像学资料、观察其病理学形态及免疫表型,检测其分子改变,并复习相关文献,探讨E-GBM的病理诊断和鉴别诊断要点.结果 E-GBM患者8例,其中男性6例,女性2例.7例发生于幕上,好发于颞叶,以头昏、头痛为主要症状.MRI显示边界清楚或不清,病变呈长T1长T2信号,周围见片状水肿带,增强扫描显示不规则强化,瘤周水肿明显,可见囊性变、出血、钙化.镜下观察,肿瘤由上皮样细胞区域、横纹肌样细胞区域及局灶的经典型胶质母细胞瘤(GBM)区域构成,上皮样细胞片状或弥漫生长,局部失去粘附性,部分由围绕血管生长,形成乳头状结构;上皮样细胞呈圆形、卵圆形,细胞膜明显,胞质丰富,嗜酸性,细胞核大小不一,位于胞质一侧,瘤细胞异型性明显,核分裂象易见;血管丰富,可见厚壁血管及微血管明显增生,可见肾小球样血管;坏死呈地图状,1例呈栅栏状坏死;局灶可见钙化.免疫组化:GFAP、Nestin、S-100、INI-1 及 vimentin(+),Nanog、MDM2、p53、c-Met 不同程度(+),1例 EGFR(+);Ki-67增殖指数为10％ ～30％,而 NeuN、NF、Olig-2、IDHl、p16、Myogenin、MyoDl、SMA、desmin、CK、LCA、 HMB45、Melan-A、CD68、Syn、CD30、CD34、PTEN均为(-).分子病理表现:FISH显示8例 lp/19q 均未见缺失;未检测到EGFR扩增;MS-PCR显示2例MGMT启动子发生甲基化,6例MGMT启动子未发生甲基化;HRM-PCR显示8例均未见IDH1突变,4例BRAF V600E突变.结论 E-GBM罕见,需与横纹肌样脑膜瘤、中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)、恶性黑色素瘤、转移性伴横纹肌样特征的大细胞肺癌、伴横纹肌样细胞特征的肾细胞等进行鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化进行综合分析.
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易与进行性或间变性肿瘤混淆的中枢神经系统肿瘤
本文介绍六种易与进行性或间变性肿瘤混淆的预后良好的中枢神经系统肿瘤的诊断和鉴别诊断.
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WHO(2016)中枢神经系统肿瘤分类新增病理类型解读
新近公布的WHO(2016) CNS肿瘤分类第4版的补充版(4+1),打破了完全基于显微镜下诊断的百年诊断原则,将分子学改变加入CNS肿瘤分类中,开启了形态学+分子病理诊断模式,以及整合诊断的新概念,即组织学分类、分级+分子遗传学改变的诊断模式.另外新分类删除了部分肿瘤名称,如纤维型、原浆型星形细胞瘤、细胞型室管膜瘤,新版认为这些肿瘤仅是一种形态模式,而非独立病种.取消了大脑胶质瘤病及原始神经外胚层肿瘤(PNET)的名称,主要认为大脑胶质瘤病包含不同的基因和表观遗传学亚型,而这些亚型与传统分类的胶质瘤分子学亚型相对应,可根据IDH及1p/19q表型进一步细分,而无需采用大脑胶质瘤病名称.同理PNET也存在着不同的基因和表观遗传学亚型,可根据基因细分或由胚胎性肿瘤替代.新分类另一显著的特点是新增了部分病理类型,主要有上皮性胶质母细胞瘤;弥漫中线胶质瘤伴H3 K27M突变;伴RELA融合基因阳性的室管膜瘤;间变型多形性黄瘤性星形细胞瘤;弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤;大脑多结节、囊泡状节细胞瘤等,本文对部分少见新增肿瘤做一简介.
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WHO(2016)中枢神经系统肿瘤分类解读(一)
WHO(2016)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类(简称新版分类)相对于2007年版本,首次运用分子参数结合组织学对肿瘤进行分类,开创了用分子技术诊断中枢神经系统肿瘤的新理念.新版分类纳入了根据组织学和分子学特性重新定义的实体、亚型和形态模式,如胶质母细胞瘤-IDH野生型和胶质母细胞瘤-IDH突变型、弥漫型中线胶质瘤、H3 K27M-突变型、RELA融合-阳性的室管膜瘤、弥漫型软脑膜胶质神经元肿瘤、上皮样胶质母细胞瘤、多节结和空泡状的节细胞肿瘤等,并且删除了一些不再具有诊断性和/或生物学相关性的实体、亚型和形态模式,如大脑胶质瘤病、原浆型和纤维型星形细胞瘤、细胞型室管膜瘤和原始神经外胚层肿瘤等.其他重要的改变包括,增加了以脑侵犯作为非典型脑膜瘤的诊断标准,及在孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤这一新的联合实体分类中引入了软组织类型分级体系.
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浅谈WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增的肿瘤类型
2007年6月出版了第4版中枢神经系统肿瘤分类,并命名为《WHO中枢神经系统肿瘤分类》.新分类体现了疾病分类的3个层次:临床病理学实体、变异型/亚型和组织学形态.按照这一原则增加了8种新的肿瘤实体,并对一些变异型进行了调整.本文对新增的肿瘤类型进行简单的介绍.
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具有血管性菊形团/乳头状结构的中枢神经系统肿瘤的鉴别诊断
中枢神经系统内很多肿瘤具有菊形团结构,这些菊形团是由一组瘤细胞排列成环组成的结构.不同的菊形团在不同的肿瘤中具有重要的诊断价值,认识这些菊形团,尤其是认识血管性菊形团结构或乳头状结构对中枢神经系统肿瘤的诊断和鉴别诊断非常重要.本文重点介绍室管膜瘤、星形母细胞瘤、毛黏液样型星形细胞瘤、脉络丛乳头状肿瘤、乳头状脑膜瘤、乳头状胶质神经元肿瘤、血管中心性胶质瘤、中枢神经细胞瘤和脑室外神经细胞瘤以及松果体区乳头状肿瘤中血管性菊形团/乳头状结构的特点及其在诊断中的意义.
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WHO(2016)中枢神经系统肿瘤分类解读(二)
WHO(2016)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类(简称新版分类)相对于2007年版本,首次运用分子参数结合组织学对肿瘤进行分类,开创了用分子技术诊断中枢神经系统肿瘤的新理念.新版分类纳入了根据组织学和分子学特性重新定义的实体、亚型和形态模式,如胶质母细胞瘤-IDH野生型和胶质母细胞瘤-IDH突变型、弥漫型中线胶质瘤、H3 K27M-突变型、RELA融合-阳性的室管膜瘤、弥漫型软脑膜胶质神经元肿瘤、上皮样胶质母细胞瘤、多节结和空泡状的节细胞肿瘤等,并且删除了一些不再具有诊断性和/或生物学相关性的实体、亚型和形态模式,如大脑胶质瘤病、原浆型和纤维型星形细胞瘤、细胞型室管膜瘤和原始神经外胚层肿瘤等.其他重要的改变包括,增加了以脑侵犯作为非典型脑膜瘤的诊断标准,及在孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤这一新的联合实体分类中引入了软组织类型分级体系.
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小儿中枢神经系统不典型畸胎样/横纹肌样瘤六例临床病理分析
目的 探讨中枢神经系统不典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 复习6例AT/RT的临床资料,组织切片进行光镜检查和免疫组织化学染色.免疫组织化学采用EnVision法,检测抗体包括:细胞角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)、波形蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、结蛋白、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)和INI1.结果 6例均为小儿,5例为2岁及以下的婴幼儿.镜下肿瘤主要由横纹肌样细胞组成,全部病例均可见到明显或不明显的包涵体,6例中5例可见到原始神经外胚层瘤(PNET)成分,免疫组织化学CK、EMA、波形蛋白全部阳性,INI1、结蛋白、PLAP全部阴性,2例表达SMA,5例表达GFAP,Ki-67阳性指数高.结论 AT/RT在小儿中并不是一种十分少见的恶性肿瘤,组织学上有明显横纹肌样细胞及包涵体,免疫组织化学CK、EMA、波形蛋白阳性和INI1阴性是AT/RT诊断及与中枢PNET、髓母细胞瘤和髓肌母细胞瘤鉴别的关键.
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以室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤成分为主的中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤临床病理分析
目的 探讨小儿以室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤成分为主的中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断.方法 回顾性复习4例以室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤成分为主的中枢神经系统PNET的临床资料、镜下形态及免疫表型特点,免疫组织化学采用EnVision法.结果 4例均为婴幼儿,年龄小12个月,大4岁;男3例,女1例;3例肿瘤位于大脑,1例位于脑干.显微镜下4例肿瘤均具有特征性的组织学改变,即同时具有室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤的特征,部分区域肿瘤细胞围绕中空的腔隙排列成真菊形团,也可伴血管周围假菊形团;部分区域在丰富的神经毡背景中可见大量原始未分化的神经上皮细胞.3例伴有神经胶质分化,显示胶质纤维酸性蛋白(GFAP)部分或灶性阳性;3例伴室管膜分化,显示上皮细胞膜抗原(EMA)部分阳性.4例中有3例伴有不同程度的坏死,1例伴沙砾体样钙化.免疫组织化学染色显示围成菊形团的肿瘤细胞和原始神经上皮细胞成分波形蛋白阳性,GFAP部分或灶性阳性,EMA部分阳性,突触素阴性;神经毡区域突触素阳性;Ki-67阳性指数20％ ～ 60％.结论 以室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤成分为主的中枢神经系统PNET是发生于儿童尤其是婴幼儿的中枢神经系统胚胎性肿瘤,非常罕见且预后极差,其特征性的组织形态学表现、免疫组织化学表型及遗传学改变是与其他中枢神经系统肿瘤鉴别的关键.
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原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤主要为活化B细胞亚型
目的 对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤分型,并探讨其组织起源和预后相关意义.方法 应用免疫组织化学EnVision二步法,检测CD10、bcl-6、MUM-1、CD138和FOXP1在47例原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达情况.结果 CD10、bcl-6、MUM-1、CD138和FOXPI表达率分别为6.4%、53.2%、91.5%、0和93.6%.47例中有43例(91.5%)为活化B细胞表型:21例(44.7%)为活化的生发中心亚型,22例(46.8%)为活化的非生发中心亚型.该分型及FOXP1的表达与预后无明显相关性(P=0.279和P=0.154).结论 原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤绝大多数为活化B细胞亚型,是系统性弥漫性大B细胞淋巴瘤中一种相对同质性的亚型,推测其组织起源是生发中心末期至后生发中心早期的B细胞.
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MGMT在中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达及其预后意义
目的：探讨原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤（ PCNS－DLBCL ）中O6－甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶（ MGMT ）蛋白的表达与临床病理特征、化疗以及预后的关系。方法应用EnVision二步法进行免疫组织化学染色，观察76例PCNS－DLBCL患者石蜡包埋组织中MGMT蛋白表达情况，并对患者化疗情况及生存时间进行随访。结果 PCNS－DLBCL 中 MGMT 蛋白表达率为67．1％（51／76），男性患者MGMT阳性比例高于女性患者（P＜0．05）。单因素生存分析显示影响PCNS－DLBCL患者总生存期的临床病理因素中，年龄和病理分型与预后相关，但差异无统计学意义（ P值分别为0．065和0．069）。 MGMT 阳性且年龄≥60岁的患者行化疗后生存时间较短（ P ＝0．022）；老年化疗患者中，MGMT阳性患者预后明显差于阴性患者（P＝0．044）。结论 MGMT蛋白表达在男性患者中较多见。在同样行化疗的条件下，年龄≥60岁的患者MGMT阴性较阳性患者预后好，MGMT蛋白表达对于年龄≥60岁PCNS－DLBCL患者的治疗更加具有指导意义。
