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结外淋巴瘤病理的新进展
将1997年WHO淋巴瘤新分类与Lukes和Collins分类相比较,发现新分类突出的特点是确立了许多淋巴结以外的新瘤种,主要为:①边缘区结外淋巴瘤(脾、MALT型边缘区B细胞淋巴瘤);②纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性大B细胞淋巴瘤;③NK/T细胞淋巴瘤(鼻型、肠病型、脂膜炎样T细胞淋巴瘤);④系统性伴结外病变(T、Null、B细胞型)及原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤等。新的瘤种具有各自的临床特点、病理组织学、免疫表型、分子遗传学特征与诊断要点。
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介绍几种非霍奇金淋巴瘤的诊断标准
恶性淋巴瘤在日常病理检验中常见,但有些类型的分类标准,有时难以掌握.本文根据WHO新分类,结合REAL分类,对7种非霍奇金淋巴瘤的形态特点、免疫表型、细胞遗传及临床表现等进行了分析,它可能有助于病理诊断工作的进行.其中包括套细胞淋巴瘤(又称帽带细胞淋巴瘤)、边缘带细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤等.观察显示,当诊断困难时,必须采用新技术予以辅助.
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恶性组织细胞增生症的研究进展
恶性组织细胞增生症实为一组异质性淋巴增生性疾病.主要包括间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)和外周T细胞淋巴瘤(PTCL)等.本文综述了恶性组织细胞增生症命名的起源、临床特点、病理形态学、瘤细胞属性、诊断和鉴别诊断以及与EB病毒的关系等方面的研究进展.
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儿童非霍奇金淋巴瘤的研究进展
淋巴瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一,临床上起病急、发展快、预后差.组织学亚型主要有三类:伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma)、淋巴母细胞淋巴瘤(1ymphoblastic lymphoma)和间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ALuCL).本文综述了近年来儿童淋巴瘤诊断研究的新方法、发病机制如生物致瘤、基因突变等方面的进展.
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中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤--ALK-1表达对预后的影响(英)
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皮肤CD30(+)间变性大细胞性淋巴瘤临床病理研究(一)
皮肤间变性大细胞淋巴瘤在Lukes-Collins分类中曾称作T免疫母细胞淋巴瘤,在Kiel分类中称为间变性大细胞淋巴瘤,工作分类中称作弥漫性大细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤,其他名称如异型侵袭性组织细胞增生症、Ki-1淋巴瘤等.目前在REAL分类中被正式命名为原发性皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤[1].
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皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究(二)
讨论圹皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤主要由大细胞组成,绝大多数表达CD30抗原,临床上一般没有MF等其他类型淋巴瘤的病史或证据.以往研究表明,一些发生在皮肤的特殊类型淋巴瘤,如免疫母细胞性淋巴瘤、大细胞多形性T细胞淋巴瘤等在临床生物学行为及临床表现上与CD30(+)问变性大细胞淋巴瘤有某些相似之处[1].
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抗CD30抗体药物研究进展
CD30是肿瘤坏死因子受体超家族(tumor necrosis factor receptor superfamily,TNFRSF)成员之一,属于 I 型跨膜糖蛋白,过表达于霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphomas, ALCL),低表达于非病理状态下活化的 T 细胞、B 细胞表面,而正常细胞不表达[1]。早期研究表明,CD30参与细胞活化和分化,NF-κB 等信号的传导以及 T 细胞免疫激活等[2]。目前的研究证实 CD30与细胞的增殖和死亡密切相关[3],其胞内部分可与 TNFR 相关因子(TNFR associated factor,TRAF)家族多个成员相互作用,既能通过 JNK 和p38途径介导细胞的凋亡,又能通过 NF-κB 途径介导细胞的活化[4-5]。CD30激活后其胞外部分很快被蛋白酶降解,形成可溶性的 sCD30。正常情况下人体血清中的 sCD30含量很低,但在许多病理状态下,sCD30水平会明显升高,可作为疾病诊断的指标。由于 sCD30在 HL 和 ALCL 患者血清中的含量升高,因此可作为肿瘤标志物[6]。
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间变性大细胞淋巴瘤伴结核样肉芽肿反应一例
患者女,66岁.颈部及腹股沟区无痛性肿块10余天,无发热,无猫狗接触史,无结核病史及接触史,自服"消炎药"无好转于2004年3月30日入院.体检:双侧颌下、胸锁乳头肌内侧缘及腹股沟区均可触及大小不一淋巴结,大位于左侧腹股沟区,大小4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm,质韧,活动度可,无压痛,肝脾未触及,腹腔B超示腹膜后淋巴结肿大,白细胞5.08×109/L,血小板134 g/L.初步诊断"恶性淋巴瘤",取左腹股沟区淋巴结活检.
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淋巴瘤样丘疹病C型伴TCRγ弱阳性表达一例
患者女,39岁。为2014年9月4日会诊病例。20年前无意中发现后背表皮角化脱屑,十余年后右大腿出现指甲盖大小硬结,无自觉症状,未予治疗。4年前全身反复出现多发红色硬结节,大小1.5 cm ×1.0 cm ×0.8 cm至0.8 cm ×0.7 cm ×0.5 cm,无破溃结痂,无疼痛及瘙痒,3~4周可自行消退,消退后皮肤残留黑色斑片(图1),一直未给予正规治疗。3个月前,实验室检查血常规未见明显异常,血清中检测梅毒螺旋体特异性抗体阴性;其余检查均未做。1个月前于右大腿取皮肤活检,当地医院病理诊断考虑血管源性肿瘤,外院病理会诊诊断符合原发皮肤CD30阳性T细胞增殖性疾病,以淋巴瘤样丘疹病可能性大,请结合临床除外皮肤间变性大细胞淋巴瘤。遂来本院会诊。
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系统性间变性大细胞淋巴瘤20例临床病理分析
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种少见类型,可分为原发系统型和原发皮肤型.因ALCL的临床表现、形态学和免疫表型上具有多样性,日常工作中易被误诊.为了解ALCL患者的临床病理特点、免疫表型和生物学行为,对20例系统性ALCL标本进行临床病理分析,以期提高对此类少见淋巴瘤的认识.一、材料与方法1.材料:回顾性分析新疆医科大学第一附属医院病理科2006年1月至2011年12月确诊非霍奇金淋巴瘤共850例,参照2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类的诊断标准[1],收集同期确诊为系统性ALCL 20例,复习其临床病理资料.其中本院16例,会诊4例.
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淋巴结外间变性大细胞淋巴瘤的病理学特性
一、材料与方法 1.标本来源和临床资料:5份Ki-1(CD30)阳性间变性大细胞淋巴瘤(Ki-1ALCL)标本(乳腺2 例,胃1例,皮肤1例,骨髓1例)来自本院和解放军第一六一医院1985~1998年间手术或活检病例,男3份、女2份,年龄大者58 岁,小者19岁。首发症状为不明原因的发热。对其中3例患者进行了随访,2例因复发或转移死亡,另1例因胃腺癌死亡。3例平均存活时间3.08年。
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间变性大细胞淋巴瘤研究进展
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)早由Stein等描述其临床、组织学及免疫表型,后随着ALK基因蛋白的发现,对其本质有了进一步的了解.在WHO新淋巴瘤分类中,被正式确立为一个独立的NHL实体[1].现就其独特的临床、病理、免疫表型、治疗、预后等方面介绍如下.
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间变性大细胞淋巴瘤
1985年Stein等[1]首次描述间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL),并确认为一种新的淋巴瘤类型.ALCL具有下列特征:肿瘤细胞呈间变性,生长具黏结成团倾向,侵犯淋巴结窦,间变细胞CD30(Ki-1)强阳性.ALCL也称之为Ki-l阳性大细胞淋巴瘤.虽然ALCL具有上述共同特征,但病理形态、基因表型和临床表现有广泛的异质性(表1).B细胞来源ALCL在REAL和WH0分类中归于弥漫性大B细胞淋巴瘤[2,3].文中如未提到细胞来源,则特指T/null细胞ALCL.
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伴有骨髓侵犯的间变性大细胞淋巴瘤4例和文献复习
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种特殊类型的非霍奇金淋巴瘤(NHL),属较少见病例.其细胞往往呈多态性的大细胞或组织细胞样表现,常表达CD30抗原[1].1999-2003年,我科共收住4例ALCL患者,现将情况介绍如下.
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25例间变性大细胞淋巴瘤的临床分析
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic cell lymphoma ALCL)是一种比较少见的恶性肿瘤.由于细胞表面表达ki-1(CD30)抗原,称ki-1阳性大细胞淋巴瘤.继而发现酪氨酸激酶(间变淋巴瘤激酶,anaplastic lymphoma kinase,ALK)的异常与其发生有关,从而对ALCL的实质有了进一步了解.
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核磷蛋白与恶性血液病
核磷蛋白(nucleophosmin,NPM)又名B23、NO38、Numatrin,是一种多功能的核仁磷酸化蛋白,广泛表达于各组织细胞,穿梭于胞核与胞质参与核糖体的装配、前rRNA的加工剪切、DNA复制、中心体复制、细胞分裂等生命活动.近年来,对于其生物学功能的研究颇受关注.自从Stein首先报道了NPM-ALK基因是CD30+(ki-1)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的典型特征后,NPM作为分子遗传标志物与疾病诊断、预后的关系越来越引起研究者的关注.1994年,Morris和Shiota克隆出NPM-ALK融合基因后,人们发现NPM变异对于肿瘤尤其是恶性血液病的发生、发展和预后起着重要的作用.
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淋巴结外间变性大细胞淋巴瘤病理学及细胞遗传学特性
Ki-1阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)约占同期非霍奇金淋巴瘤(NHL)的2%~7%,但淋巴结外发生Ki-1阳性ALCL较罕见.结外ALCL(EALCL)瘤体大多比较局限,全身症状也较轻,部分患者有低热、乏力等症状,而一旦明确诊断时大多已发生转移.我们对5例EALCL患者病理形态学及细胞遗传学特性进行了观察,现报道如下.
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15例间变性大细胞淋巴瘤的临床观察
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的独特亚型.我院自1995年9月至2000年2月间收治经病理及免疫组化检查并按文献[1]标准确诊的ALCL共15例,就其临床与病理特点、治疗和预后分析如下.
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间变性大细胞淋巴瘤1例
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)临床较少见,约占非霍奇金氏淋巴瘤的2%~7%[1],可累及淋巴结、皮肤、胃肠道等处,我科偶见1例,现报告如下.