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恶性组织细胞增生症的研究进展
恶性组织细胞增生症实为一组异质性淋巴增生性疾病.主要包括间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)和外周T细胞淋巴瘤(PTCL)等.本文综述了恶性组织细胞增生症命名的起源、临床特点、病理形态学、瘤细胞属性、诊断和鉴别诊断以及与EB病毒的关系等方面的研究进展.
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以肝损伤为首发症状的恶性组织细胞增生症样B细胞淋巴瘤一例
患者男,73岁.以乏力、食欲不振2周,加重伴发热、尿黄1周于2007年1月30日人院.人院前2周无明显诱因出现乏力、食欲下降,未予诊治.1周前上述症状加重,尿黄如浓茶样,伴发热,自测体温37.8℃,夜间盗汗明显,于当地医院就诊,口服中药汤剂后盗汗症状好转,但发热黄疸及乏力加重,并出现下腹部轻度疼痛,近1个月体重下降5 kg.
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骨髓活检诊断"恶性组织细胞增生症"样大B细胞淋巴瘤三例
病例1:患者女,32岁,因无诱因发热50余天于2001年6月18日入院.发热多为午后,体温38.7℃,伴畏寒,盗汗,咳嗽,咳白色泡沫痰.体检无异常发现,浅表淋巴结未扪及肿大.
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组织细胞/树突状细胞肿瘤的分类和进展
20世纪70年代以前病理界对组织细胞来源的肿瘤诊断过多,如中线恶网(中线坏死性肉芽肿)、恶性组织细胞增生症(组织细胞性髓性网状细胞增生症)、肠道恶性组织细胞增生症以及凡是淋巴结原发性大细胞肿瘤均称组织细胞肉瘤(网状细胞肉瘤)等等.随着免疫组织化学、电镜和其他辅助诊断技术的应用,目前上述种种所谓的组织细胞肉瘤或组织细胞增生症等均已证实为T或B细胞淋巴瘤或噬血细胞综合征,而真正的组织细胞来源的肿瘤极少,仅占淋巴瘤的1%左右.
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小儿恶性组织细胞增生症16例临床分析
目的 总结小儿恶性组织细胞增生症(MH)的临床特点,提高早期诊断水平,降低病死率.方法 回顾性分析我院儿科确诊的16例MH的临床资料,对其临床特点、实验室检查、治疗进行总结.结果 16例MH患儿均有发热、肝肿大,脾肿大8例,淋巴结肿大10例,黄疸11例,出血症状10例.实验室检查白细胞计数下降11 例,血红蛋白下降16例,血小板计数下降13例,丙氨酸基转移酶升高10例.15例骨髓涂片检查均见异形组织细胞;3例患儿浓缩血片中见异常组织细胞.16例患儿均未行化疗,3例患儿住院期间死亡,13例住院2~3 d,确诊本病后自行出院,失访.结论 小儿恶性组织细胞增生症的临床表现复杂,病情凶险,预后极差.
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恶性组织细胞病的整体护理
恶性组织细胞病系恶性组织细胞增生症,广泛浸润各组织器官,常伴有高热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征[1].该病起病急骤、凶险,发热为首发及常见的症状,多为持续高热.我科于1999年4月~2000年4月共收治3例病人,经及时正确的治疗和整体护理,取得较好效果,现将护理经验总结如下.
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播散性组织胞浆菌病九例临床及骨髓象分析
播散性组织胞浆菌病是由组织胞浆菌(Histoplasma capsulatum,HC)引起的深部真菌病,以侵犯单核巨噬系统为主.表现为肝、脾、淋巴结肿大,体重减轻,发热、贫血及白细胞减少等.易误诊为恶性组织细胞增生症、黑热病及结核病等,提高对本病的认识,避免误诊十分必要.
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肝脾γδT细胞淋巴瘤一例
患者女,22岁.因发热20余天伴全血减少,于2005年2月16日入我院血液科.患者无诱因出现发热,体温38~39℃,在当地医院检查发现脾肿大.全血细胞减少:WBC1.2×109/L、Hb 84g/L、PLT 56×109/L.异型淋巴细胞0.11.拟病毒感染,伤寒待排.用抗生素、抗病毒治疗无效.入院体检:T 36.3℃、P 82次/min、R 20次/min、BP 12/8kPa(1 kPa=7.5 mm Hg).神清,轻度贫血貌,皮肤黏膜无出血,无皮疹,浅表淋巴结无肿大.心肺无异常,肝肋下未及,脾肋下2 cm.诊断:恶性组织细胞增生症?淋巴瘤?传染性单核细胞增多症?
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重视噬血细胞综合征的诊治
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)是一种巨噬细胞增生性疾病[1],又是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬血细胞现象,且引起一系列临床病理改变的一种疾病,临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等.作为一个不同于恶性组织细胞增生症(MH)的独立临床实体,目前尚缺乏特异鉴别标准,易于与MH混淆而造成误诊.
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小儿恶性组织细胞增生症13例临床分析
1980~1998年收治小儿恶性组织细胞增生症13例,分析报告如下.1 临床资料本组男7例,女6例;<3岁5例,3~7岁6例,8~12岁2例.13例均有长期发热,面色苍白11例,皮肤巩膜黄染2例,鼻衄5例,食欲差13例,咳嗽6例,骨痛4例,营养不良8例,皮疹5例,浅表淋巴结肿大11例,肺部听诊有干湿性口罗音5例,肝大9例,脾大7例,腹水及浮肿1例.
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恶性组织细胞增生症临床分析(附七例报道)
恶性组织细胞增生症(简称恶组)是单核-巨噬系统恶性增殖的疾病.可进行性全身性弥漫浸润.临床表现多样,误诊率高、预后差、临床少见为其特点.我院于1981~1997年共收治恶组7例.
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探讨恶性组织细胞增生症的胸部X线表现
目的 探讨恶性组织细胞增生症(MH)的胸部X线表现.方法 搜集并整理的17例经骨髓或淋巴结穿刺活检证实的MH患者的胸部x线平片资料.结果 胸部x线表现为非间质性病变,渗出性病变,纵隔及淋巴结肿大,肺内肿块,胸腔积液.结论 胸部X线表现没有特异性,但是正确认识它对MH的诊断是很有必要的.
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因特网上血液病形态学图谱网站
外周血常规和骨髓象的检查是血液学疾病诊断和治疗中必不可少的检查手段,为了使血液学实验室工作人员、临床医师、检验人员和医学学生正确识别各种血液疾病及其不同发展阶段的血细胞形态及其变化,随时查阅各种血液学形态学资料,日本名古屋大学、长崎大学、京都大学和浜松医科大学的几位血液学专家联合制作了血液学图谱网页,收集了各类血液病的外周血片和骨髓片图谱,该图谱制作精良、图片清晰,既可作为教学使用,又可用于实际工作中的参考,很有实用价值。 该图谱包括:正常外周血血细胞形态,外周血红细胞异常,正常骨髓象,白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、恶性淋巴瘤、特发性血小板减少性紫癜、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、溶血性尿毒症综合征、巨大血小板病、恶性组织细胞增生症细胞形态及多核白细胞吞噬作用图谱等。 以上每一部分按照一定的分类标准足被细分为不同的部分,如白血病一节被分为急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、成人T细胞白血病、毛细胞白血病等类型。其中每一类又可进一步细分,每一项下列举数个病例,每个病例包含数张血片或骨髓片。本网页的地址为: http://pathy. med. nagoya-u. ac. jp/atlas/doc/atlas. html 。(刘泽军、彭维聪供稿)
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恶性组织细胞增生症瘤细胞属性及临床病理分析
目的:探讨恶性组织细胞增生症瘤细胞的属性,EB病毒感染的情况及其临床病理特点.方法:收集33例以往诊断为恶组的尸检病例及相关临床资料,并利用组织芯片技术将不同组织集成在一张切片上.免疫组化采用LsAB法.一抗选用CD4、CD8、CD20、CD45RO、CD56、CD3ε、CD30、CD68、TIA-1及Granzyme B.DNA-RNA原位杂交检测EB病毒编码的小分子mRNA.结果:33例恶组中,排除不符合传统恶组诊断标准的4例,选择其中29例作为研究对象.检测结果示29例中有28例属外周T细胞淋巴瘤,其中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例、肠道T细胞淋巴瘤1例,间变性大细胞淋巴瘤1例;16/28例为EBER1/2阳性;余1例为恶组样B细胞性血管内淋巴瘤.结论:恶性组织细胞增生症是一组异质性淋巴细胞增生性疾病.绝大多数瘤细胞来源于细胞毒性,T细胞或NK细胞(28/29),少数来源于B淋巴细胞(1/29),未发现组织细胞源性的肿瘤.
关键词: 恶性组织细胞增生症 细胞属性 EB病毒 细胞毒性外周T细胞淋巴瘤 -
恶性组织细胞增生症临床病理及免疫表型研究
目的:探讨恶性组织细胞增生症的临床病理特征和组织学分型;研究其肿瘤细胞来源及其与EB病毒感染之间的关系.方法:对以往根据临床和形态学特征诊断的13例恶性组织细胞增生症进行临床病理和免疫组织化学研究.结果:1)根据组织学特征13例恶性组织细胞增生症可分为三型:中-小淋巴样细胞型7例:异型组织细胞型5例;霍奇金样型1例.2)免疫组织化学研究结果13例恶性组织细胞增生症中,9例T细胞性淋巴瘤(CD45RO阳性),2例组织细胞性肿瘤(CD68阳性),1例杂合表达(CD45RO和CD68同时阳性),1例T细胞源性间变性大细胞淋巴瘤(CD45RO、EMA和CD30阳性),无一例B细胞性或NK细胞性肿瘤(CD20和CD56全部阴性).3)13例恶性组织细胞增生症中,LMP-1阳性者共7例(7/13),其中T细胞源性5例(5/9),组织细胞源性1例(1/2),间变性大细胞性淋巴瘤1例(1/1).结论:1)恶性组织细胞增生症的组织形态学分型对判断其细胞来源具有一定的临床病理意义.2)恶性组织细胞增生症实为异源性恶性肿瘤,来源于组织细胞的恶性肿瘤极少,诊断应严格掌握标准.3)部分恶性组织细胞增生症病例的发生与EB病毒感染有关.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床和病理特点
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneouspanniculitis-like T-cell 1vmphoma,SPTCL)起源于分化阶段未明确的周围T细胞,是一种特殊类型皮肤T细胞淋巴瘤,由Gonzalez等[1]于1991年首先报道.文献上所谓"组织细胞噬细胞性脂膜炎"、"致死性脂膜炎"以及"恶性组织细胞增生症"与本病系同一疾病.在新的WHO恶性淋巴瘤分类中被确定为一种独立的类型[2,3].
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恶性组织细胞增生症1例
1 病历报告患儿,男,4岁,因发热、咳嗽半月,肝脾肿大、贫血10d,腹痛3d,皮肤黄染2d入院.入院前半个月无明显诱因出现发热,高达40℃.到当地医院用头孢曲松钠、阿奇霉素治疗后,咳嗽减轻,但仍有发热、肝脾肿大和贫血.入院前3d出现腹痛,为持续性钝痛,无呕吐、腹泻.入院前2d出现皮肤黄染及全身皮肤痛觉过敏.于2002年7月14日入住我院.病程中未出现咳血、鼻出血,无抽搐.饮食睡眠差,否认结核病及接触史.T 38℃,P 130/min,R 66/min,BP 90/45mmHg,体重15.5kg.精神萎蘼,危重面容,轻度贫血貌.发育正常,营养中等.全身皮肤及巩膜略黄染,全身皮肤痛觉过敏,无出血点及淤血.颈部、腹股沟触及多个绿豆大小的淋巴结,质韧,无压痛,与周围组织无粘连.呼吸急促,双肺呼吸音粗,可闻及少许细湿罗音.心脏叩诊相对浊音界扩大,心律齐,心音遥远,各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹部略膨隆,脐周有轻度压痛,无反跳痛.肝肋下4.5cm,质软,无压痛,脾肋下4cm,质硬,有轻度压痛.腹部移动性浊音阴性.神经系统检查未发现异常.
关键词: 恶性组织细胞增生症 非霍奇金淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 多形性非霍奇金淋巴瘤 -
小儿噬血细胞综合征的临床分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(he-mophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH),是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病.噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道[1],是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征.其临床表现与恶性组织细胞增生症相似,易造成误诊,且因其发病年龄较小,起病急,病情进展迅速,临床表现复杂,病死率高,早期诊断困难,故应引起临床医师高度重视.本文回顾性分析我院近1年来收治的5例患儿的临床特点和治疗方法.
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46例组织细胞坏死性淋巴结炎临床病理学分析
组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necroticzing lymphadenitis,HNL),一种淋巴结非肿瘤性疾病,1972年首先由日本学者Kikuchi和Fujimoto等分别描述,故又称"菊池病".既往曾将此病诊断为坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎和病毒性淋巴结炎[1],临床表现与恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、转移癌类似,部分病例的组织形态学酷似恶性淋巴瘤或者转移癌,病理组织学诊断有一定困难,常易误诊.本文总结46例HNL的组织病理学特征,进行临床病理学分析.
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嗜血细胞综合症8例
嗜血细胞综合症(hemophagocytic syndrome HPS)是一种组织细胞系列异常增生性疾病,在儿科比较少见,该病与恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症、白血病等病具有临床相似性,易造成误诊,且本病起病急,进展快,预后差,应引起临床医师重视.现对我院2004-12~2005-12收治的8例患儿的临床特点及诊治情况进行分析,以进一步加深对该病的认识.