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小婴儿传染性单核细胞增多症1例
传染性单核细胞增多症(IM)是由EB病毒(epstein-barr virus,EBV)感染所致的急性传染病.临床上以发热、咽峡炎、淋巴结及肝脾大、外周血中淋巴细胞增加并出现异型淋巴细胞为其特征[1].半数的原发性EBV感染发生在1~5岁,此期EBV感染常无特异性疾病而另一半原发性EBV感染者多发生在10~20岁,原发性EBV感染所致的传染性单核细胞增生症常见于这个时期感染EBV的患者,而小婴儿少见.2011年收治了1例婴儿IM患者,对其临床资料进行回顾性分析.现报告如下.
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长期腹痛、间断便血、肝脾大、腹泻
1 病历摘要患者,男,39岁,间断腹痛,便血31年,腹胀、腹泻、乏力4年.患者5岁时脸色苍白、发黄,未重视.8岁起间断左下腹疼痛,不剧烈,间断解柏油样成型便或暗红色血便,无发热.多次在当地县医院检查发现:肝、脾增大,重度贫血,全消化道造影未见异常,骨髓穿刺涂片诊断为:营养不良性大细胞性贫血.予输血、注射维生素B12、口服叶酸治疗,贫血短暂好转后再次加重.既往史:7岁时患肺结核,治疗半年痊愈.家族史:父母体健,有1妹妹有类似病史,儿时即有贫血,肝脾大,但较轻,1弟体健.
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发热、肝脾大、嗜酸细胞增多
1 病历摘要患者男性,24岁.反复发热伴乏力1年余.1.1 病史患者1年前"感冒"后出现发热,体温高40℃,午后明显伴乏力.10余天后出现腹泻,褐色水样便,5~6次/日.予青霉素、氧氟沙星等治疗无效.2个月后出现皮肤巩膜黄染,尿呈深茶色,皮肤搔痒.
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发热、肝脾大、嗜酸细胞增多
患者,女,27岁.因"间断腹泻、发热1年余,呼吸困难3天"入院.1 病历摘要1.1 病史患者2004年10月无明显诱因出现腹泻,大便10余次/日,黄褐色稀水便,有便前、后轻度下腹痛及里急后重感,自服黄连素后可减少至3~5次/日,停药后加重;伴低热,体温37.4℃.于外院就诊查:脐周及右下腹轻压痛,肠鸣音活跃.便常规偶尔潜血阳性,白细胞2-4/HP;便培养阴性.
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尼曼-匹克病超声表现1例
患儿男,14岁.先天性耳聋,因肝脾大就诊;家族中无类似患者.体检:发育正常,营养中等,皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大;颈软;心肺无异常;腹膨隆,肝肋下5 cm,剑突下7 cm,质韧,脾脐下5~7 cm;神经系统检查阴性.实验室检查:血、尿、便常规;肝、肾功能均正常.腹部B超:肝右叶斜径168 mm,肝脏切面形态正常,表面光滑,肝内回声致密增强,分布均匀,血管走行欠清晰,门静脉13 mm;脾脏厚73 mm,长径225 mm,脾内呈细小均匀回声,脾静脉内径12 mm.腹腔内未见明显液性暗区.
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B超在肾综合征出血热诊疗中的价值 (69例临床研究)
目的:观察肾脏等胸腹腔脏器,旨在探索B超在肾综合征出血热诊疗中的价值.方法:常规B超检查肾脏,观察双肾大小、轮廓形态、包囊边界、内部结构及周围情况,并测量、记录.进一步全面检查腹盆腔,观察肝脾大小、胆囊情况、有无腹腔积液等.结果:肾综合征出血热肾脏水肿肿大,肾周少量炎性渗出,可继发包膜下血肿.出现少量胸腹水.胆囊炎性改变.肝脾轻度肿大.结论:根据肾脏等声像图特点,结合临床表现、血尿变化可提高早期诊断率,尤其对包膜下血肿等意外变化的发现有肯定价值.B超监测病情变化,对临床治疗方案的调整有一定帮助.
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先天性肝静脉及门静脉发育异常伴三尖瓣下移畸形的超声表现
患者男,48岁.因劳力性心慌气短,浮肿十年余就诊,曾有"心包积液"史.查体:心界增大,房颤,浮肿,肝脾大.体温:36.8℃, 心率:70次/分, 呼吸:18次/分,血压:110/70 mmHg.
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血清总胆汁酸等7项肝功能测定在婴幼儿肝炎综合征诊治中的价值
血清总胆汁酸(TBA)测定在成人肝胆疾病诊断中的意义文献报道较多,而在婴幼儿肝炎综合征诊断中的应用报道较少.婴儿期以黄疸、肝功能异常、肝或肝脾大为主要表现的婴幼儿肝炎综合征,近年来发病率有逐渐上升趋势,但因实验室诊断中血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)值升高并不明显,文献多以r-谷氨酰转移酶(r-GT)、碱性磷酸酶(ALP)及胆红素等指标用以该病疗效观察及预后判断.但在灵敏度及特异性上稍有欠缺.
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一例肝豆状核变性误诊分析
病例摘要:肖某,男,25岁,未婚,中专文化,湖南涟源干部,因亚急起精神失常1月,表现为夸大谓自己有开天劈地之功,外出乱跑,东游西荡,不知归,无故发脾气,打门击窗,阻止时伤人,对亲人冷淡,个人生活需督促加剧一周.于1997年2月4日首次入本院诊断为分裂样精神病,用氯丙嗪治疗,住院半月后自诉腰部疼痛、行走疼痛加剧、出汗、乏力、查血沉68mm/h,经治医生考虑为"风湿性脊柱炎"给予抗风湿处理症状缓解.8月6日B超复查报告、肝脾大小正常,右肾积液.
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持续发热肝脾大骨髓幼稚细胞
病例摘要患者男,23岁.主因"持续发热、肝脾大、骨髓发现幼稚细胞4个月"于2008年5月收入院.患者2008年1月无明显诱因发热38~39℃,伴有头痛、头昏、偶有恶心、呕吐,无咳嗽咳痰、腹痛腹泻、节痛、尿频尿急等,予以抗感染治疗效果差.
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发热、白细胞增高、肝大、巨脾
病历摘要患者男,13岁,主因"发烧、腹痛10余天"于2007年8月入住河北医科大学第二医院.既往史:患者于2004年5月因腹部膨隆半年入院检查,肝脾大,WBC 148.9×109/L,PLT 1135×109/L.外周血涂片原始粒细胞、幼稚粒细胞稍多,嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞多见.
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第314例--反复发热、肝脾大、嗜酸粒细胞增多
病历摘要患者男,24岁.因反复发热伴乏力1年余,于2003年12月19日入院.患者2002年11月"感冒"后发热,体温高40℃,午后著.伴乏力、腹泻.抗炎治疗无效.2003年1月出现皮肤巩膜黄染.血WBC (9.3~20.2)×109/L,嗜酸粒细胞绝对值 (0.29~9.9)×109/L,Hb 82~92 g/L,血小板 (209~364)×109/L.ALT 288 U/L,AST 232 U/L,总胆红素424 μmol/L,直接胆红素316 μmol/L ,白蛋白25 g/L.B超示肝脾大.保肝治疗1个月后肝功能好转,发热及腹泻好转.
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第296例--乏力、胸闷、腹部包块
病历摘要患者男,45岁.因"乏力、胸闷、发现腹部包块4个月",门诊以肝脾大原因待查于2002年5月15日收入院.患者4个月前无明显诱因出现乏力、纳差、活动后胸闷、气短,并咳嗽,咳脓痰内有少量血丝,出现上腹部胀满不适,自述可扪及上腹部包块,偶有端坐呼吸及夜间阵发性呼吸困难,无发热、盗汗及双下肢水肿.此后上述症状持续存在并逐渐加剧,2个月前出现双下肢可凹性水肿,偶有晨起眼睑水肿,就诊于当地医院,胸片示双侧少量胸腔积液,B超示肝脾大,尿蛋白(++),给予抗感染及利尿治疗后胸闷症状缓解.1个月前就诊于我院肾内科,经检查诊断为慢性肾功能不全原因待查,药物治疗后双下肢水肿有所减退.1周前胸闷、气短、咳嗽症状加重,咳黄色脓痰,内有血丝,胸闷症状平卧明显,伴端坐呼吸及夜间阵发性呼吸困难,就诊于我科.超声示:"肝脾重度肿大,少量腹水".既往4年前无明显诱因出现皮肤淤斑,牙龈出血、鼻出血.曾因进较硬食物出现舌部血泡.吸烟10年,每天10~20支.
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Abernethy畸形致肠系膜下静脉高压的诊治
患者,女性,15岁.因反复便血15年于2007年12月26日收治入院.病儿出生后20余天始出现鲜血便,持续性,多时约200 ml/次.近2年阴蒂时有出血;无呕血、黑便等.曾以各种药物治疗及误以为痔疮行局部注射等均无效.查体:发育正常,肝脾大小正常,无腹水.
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布-加综合征介入治疗后成功妊娠并分娩一例
患者39岁,孕1产0.因停经35周,左上腹胀痛2 d,于2007年3月17日以妊娠35周,待产,妊娠合并布-加综合征收入院.停经7周时因阴道中等量出血于2006年9月2日以"先兆流产"收入院保胎治疗12 d.患者结婚13年,有不孕症病史.2000年发现肝脾大,但未确诊.2005年10月21日行血管造影后确诊为布-加综合征,在血管外科行下腔静脉球囊扩张和支架手术,手术顺利.入院检查:一般情况尚好,心肺未见异常.
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婴儿型高雪氏病二例
例1,男,9个月,以“不规则发热伴腹胀5 d,呼吸浅表2 d”入院.生后2个月开始反复患“肺炎”4次,经常腹泻.生长发育落后于同龄正常儿.父母非近亲结婚,否认家族中有遗传代谢病者.查体:T 37.5℃,P 150 次/分,R 28 次/分.浅昏迷状态,面色苍白,双瞳孔等大正圆,直径2.5 mm,对光反射略迟钝,球结膜水肿,颈强(),呈角弓反张位,呼吸浅表,节律不规则,双肺可闻及中小水泡音,心音有力,腹胀,肝肋下6.0 cm,剑下2.0 cm,质Ⅰ度硬;脾肋下5.0 cm,质Ⅱ度硬.四肢肌张力增强.腹部B超:肝脾大.血常规:WBC 10.1×10\+9/L,N 0.53,Hb 79 g/L;PLT 216×10\+9/L,脑脊液正常,胸片示肺炎改变.骨穿结果:查到高雪氏细胞,经酶学检测,确诊为高雪氏病.入院后病情进一步加重,给予呼吸机辅助治疗6 h,家属终放弃治疗.
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儿童Weber-Christian综合征一例
患儿,女,8岁,因低热40d,肝脾大20d,皮下结节状包块5~6d,于2002年9月10日入院。
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发热 肝脾大 全血细胞减少
1 病历摘要患儿,女,10个月,以“发热、贫血,伴肝脾大1个月”就诊,体温波动在37~39℃之间,热型不规则,无鼻塞、流涕,无咳嗽、咳痰,无恶心、呕吐,无畏寒、寒颤等表现,间断腹泻,为黄绿色稀糊状便,每日3~4次,无腹痛表现.外院多次查血常规示:白细胞升高,轻、中度小细胞低色素性贫血;CRP增高.先后给予头孢他啶、亚胺培南、万古霉素、头孢曲松、阿奇霉素等抗感染治疗,效果不佳.病程中无抽搐,无皮疹及关节肿痛,精神食欲可,小便正常,体重下降0.5kg.查体:T 36.5℃,P 130次/min,R 28次/min,体重8.5kg.发育正常,营养中等,中度贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,无皮疹,全身浅表淋巴结无肿大.左侧额部皮肤略隆起,范围约2 cm ×2 cm,局部质软,无压痛反应,触之颅骨无明显缺损.咽部无充血,双肺呼吸音清,无啰音,心律齐,心音有力,心前区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音.腹膨隆,肝肋下4 cm,质软,边锐,无压痛反应,脾肋下5 cm,质稍韧,表面光滑,全腹无压痛,无包块,肠鸣音正常.
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13例儿童噬血细胞综合征临床分析
HPS是一组以在骨髓或其他淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞并伴有吞噬自身血细胞行为为特点的综合征,临床表现为长期发热、肝脾大、血象受累、骨髓良性噬血细胞增多等.临床上多呈暴发性过程,病情进展迅速,如不及时治疗可迅速死亡.
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尼曼-匹克病2例
例1 女,4岁,患儿因腹部膨隆2年入院.查体:营养发育中等,智力正常,全身皮肤未见黄染及出血点,面色苍黄,颈部可触及数个黄豆大小淋巴结,心肺未见异常,腹部膨隆,肝肋下8 cm,质韧,边缘清楚,触之有压痛,脾达髂窝,质硬.神经系统查体未见异常.实验室检查:血常规WBC 5.7×109/L,Hb 83 g/L,PLT 187×109/L,淋巴细胞及单核细胞胞浆中可见空泡.胸片示双肺点片状浸润,腹部B超示肝脾大,未见占位性病变.骨髓增生活跃,易见泡沫样细胞,该细胞直径20~100 μm,核呈圆形或椭圆型,单核或双核,胞浆丰富,充满桑椹状或泡沫状透明小泡.糖原染色阳性,过氧化物酶、苏丹黑染色阴性.诊断为尼曼-匹克病.