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138例EB病毒感染临床病例分析
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)因1964年Epstein及Barr等人从非洲儿童恶性淋巴瘤细胞培养中分离发现而得名,属疱疹病毒科γ亚科,是人类普遍感染的一种病毒,全球90%以上的人感染过该病毒[1].EBV可致多种疾病,要要包括传染性单核细胞增多症(IM)、慢性活动性EBV感染(CAEBV)和噬淋巴组织细胞增生症(HLH)等等,累及全身各器官系统[2,3],严重危害儿童健康.本文回顾性分析我院135例EBV感染相关疾病的临床特征.现报道如下.1对象与方法1.1病例来源 所有病例资料来自于2010年1月到2011年11月我院门诊及住院EB病毒感染病例,并经1.2方法确认.
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噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis).1979年首先由Risdall等报告.
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嗜血细胞综合征1例护理报告
嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,是一组以发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床症候群.临床表现各异,发病因素多样,可分为原发性和继发性,后者多继发于感染性疾病,病原体大多为病毒,其次为细菌、支原体等,亦可由肿瘤、自身免疫性疾病引起,也常因病毒感染而诱发.一般而言,发病年龄小于2岁提示家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症的可能性大,且多有阳性家族史,属隐形遣传,诊断较为困难.
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反应性嗜血细胞综合征五例的诊断与化疗选择
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome ,HPS)又名嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis , HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,病死率极高,属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分.
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对恶性组织细胞病诊断的再认识
世界卫生组织(WHO)在1999年提出的"淋巴组织与造血组织肿瘤分类中"恶性组织细胞病(malignant histiocytosis, MH)的病名已经消失[1],因为通过有关的近代实验技术已确认MH的实质为间变性大细胞性淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)或噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho histiocytosis, HLH).
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1例丙型肝炎肝硬化抗病毒治疗合并肺炎支原体相关性噬血细胞综合征患者的护理
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)是一组因遗传性或获得性免疫功能异常导致的以过度炎性反应为基本特征的临床综合征,主要临床表现为发热、脾大、感染、贫血和出血、神经系统症状如嗜睡等[1]。肺炎支原体感染引起的噬血细胞综合征也称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),比较少见,国内外报道不多。丙型肝炎肝硬化应用干扰素联合利巴韦林抗病毒治疗时易引起骨髓抑制,在此的基础上合并肺炎支原体相关性噬血细胞综合征,其临床表现更为复杂,预后更为凶险。原有基础性疾病更容易掩盖噬血细胞综合征的症状与体征,妨碍早期的诊断与治疗。因此,早期的护理观察及预警尤为重要。
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恶性淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例临床救治及护理
噬血细胞综合征(HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是指骨髓或淋巴组织中的巨噬细胞受感染或者肿瘤刺激后吞噬各种血细胞的一组临床综合征,病程凶险,患者可因出血、感染、多脏器功能衰竭和 DIC 而死亡,临床少见,且缺乏特异性的实验室诊断方法。2013年8月30日我科收治1例 NK/T细胞淋巴瘤合并 HPS患者,首次 CHOP-E 方案化疗后病情恶化,经积极救治及护理,患者病情平稳,顺利行第2周期化疗后出院。报告如下。
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噬血细胞综合征二例
噬血细胞综合征亦称"噬血细胞性淋巴组织细胞增生症",临床特点为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍,病死率极高.现将本院收治的2例噬血细胞综合征报道如下.
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儿童噬血细胞综合征临床分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),表现为发热、肝脾肿大和全血细胞减少,高甘油三酯和低纤维蛋白原血症等[1].病情重,发展快,病死率高,需要早发现,早治疗.对我科收治的15例患儿进行分析.
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噬血细胞综合征三例报告
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,近年来小儿报道逐渐增多,现将近期我科收治的三例患儿的诊治体会总结如下:
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川崎病并发噬血细胞淋巴组织细胞增生症一例
患儿,男,1岁6个月,因发热1周于2009年5月4日入院.患儿于1周前在无明显诱因下出现发热,体温高40.8℃,伴畏寒,无明显寒战,热型不规则,3 d前起出现眼睑浮肿,眼结膜充血,杨梅舌,双足硬肿.外院先后予替卡西林克拉维酸钾3 d,阿奇霉素3 d,更昔洛韦治疗1 d,体温未退.本院门诊拟"发热待查:败血症?川崎病?"收住入院.起病以来,精神、进食、睡眠尚可,大小便正常,体重无明显变化.
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噬血细胞综合征诊治研究进展
噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,起病急、病情进展迅速、病死率高。HLH既可发生于本身存在基因缺陷的个体,也可以继发于感染、肿瘤及自身免疫性疾病。近年来,HLH分子遗传学、发病机制方面的研究有了较大的进展,治疗水平也有了很大提高。
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儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症
噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)是指一组以良性组织细胞增生和活化伴随其噬血细胞现象的一类综合征.主要发生在有各种遗传性或获得性免疫缺陷的基础上,包括原发性和继发性两种形式.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症.其发病主要是被感染诱发.感染因素中常见的是病毒,其中又以EB病毒为常见[1],称为EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barrvirus associated-hemophagocytic lymphohistiocytosis, EBV-HLH),现就该病的研究进展进行阐述.
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小儿噬血细胞综合征10例临床分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS), 亦称"噬血细胞性淋巴组织细胞增生症"(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组以在骨髓或其他淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的病症.
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巨噬细胞活化综合征基因相关性研究及治疗构想
巨噬细胞活化综合征(MAS) 是儿童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的严重并发症,是一组以继发性或反应性噬血综合征(secondary or reactive hemophagocytic syndromes)为表现的症候群.MAS的临床表现与噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 非常相似,为持续高热、肝脾肿大、各类血细胞减少、肝功能不全、凝血病及中枢神经系统受累,在骨髓和淋巴结可发现明显的噬血现象.在儿科主要见于幼年特发性关节炎全身型(SOJIA),又称类风湿病相关性噬血综合征[1].MAS的免疫病理表现为巨噬细胞的过度活化而不受控制,为儿童类风湿病的主要致死原因[1, 2],虽然其发病机制并不清楚,但可能与机体NK细胞的功能紊乱及缺陷有关[3].NK 细胞功能紊乱及缺陷可由NK细胞的相关基因突变所引起.基于MAS和HLH临床表现及免疫发病机制的高度相似性,我们认为机体NK细胞功能相关基因的多态性可能影响SOJIA及MAS的易感性及严重程度.现就HLH的分型、免疫病理、基因突变等问题进行回顾,并针对可能影响SOJIA及MAS NK细胞功能的相关基因多态性研究和治疗构想作一阐述.
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伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症80例临床分析
目的 研究伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的实验室检查特征.方法 将80例嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症患者实验室检查情况进行回顾性分析.结果 检查结果可见本组患者血红蛋白浓度、白细胞计数以及血小板计数降低,且随着患者病情越严重,该三项检查结果数值越低.血清铁蛋白、总胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶以及乳酸脱氢酶均有所升高.患者普遍存在凝血功能异常现象和在出血倾向.且随着症状加重,凝血功能异常现象越明显.经统计学分析,差异具有显著意义(P<0.01).患者PCR检测结果为所有患者copy数均升高,数值均大于1.0×103copy/mL.且随着患者病情的加重而上述指标异常情况越明显.经统计学分析,差异具有统计学意义(P<0.01).结论 伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是临床上一种难治疾病,掌握正确实验室诊断方法,能有效指导医生做出正确判断,有利于患者接受有效治疗.
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家族性嗜红细胞性淋巴组织细胞增生症一例报告
患儿,女,11个月.因面色苍白1个月余伴发热10天于1995年4月29日收住院.患儿1个月来纳差,面色苍白,10天来发热,体温波动于39℃左右,以夜间为著.既往体健,生长发育正常.患儿父母、姐姐(8岁)均体健.
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EB病毒相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗学进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho histiocytosis,HLH)包括原发性(家族性)和继发性(感染和淋巴瘤相关)[1-8].
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重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis, HLH),又称噬血细胞性网状细胞增生症,于1979年首先由Risdall等报告[1].其特征是发热、肝脾肿大、黄疸、全血细胞减少,在骨髓和其他组织中可找到噬血细胞,这些症状均由功能缺陷的免疫效应细胞过度分泌细胞因子所致.根据笔者多年来的临床实践,首先认为此种综合征现象逐年增多,然而目前儿科医师尤其是非血液科的医师认识尚不足,导致误诊误治;其次,急重症HLH如果未得到及时合理治疗死亡率极高;第三,根据国际组织细胞协会94方案[2]疗效总结给予及时、合理的治疗可改善预后.因此广大儿科医师应重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究.
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1例嗜血综合征患者抢救期间的护理
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)于1979年由Risda U首先报道,又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由各种病因引起的组织细胞增多,并活跃吞噬各种血细胞.临床上多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征.HPS临床少见,但可以于各系统疾病为首发表现,病程凶险,往往进展为多器官功能损害和凝血功能障碍,属内科急危重症[1-2].