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原发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症1例
患儿男性,11.5个月.主因间断发热2个月入院.2个月前无明显诱因出现不规则发热,体温高达40℃,稀水便5～6次/日,无脓血,当地医院给予抗生素治疗20余天,症状好转.一周后再次复发.其父母非近亲婚配,其为足月顺产第二胎,无家族病史.查体:贫血貌,颈、颌下、腹股沟均可触及1cm×2cm肿大淋巴结.咽充血,有疱疹,肝肋下3cm,脾肋下2cm.
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嗜血细胞综合征1例护理报告
嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,是一组以发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床症候群.临床表现各异,发病因素多样,可分为原发性和继发性,后者多继发于感染性疾病,病原体大多为病毒,其次为细菌、支原体等,亦可由肿瘤、自身免疫性疾病引起,也常因病毒感染而诱发.一般而言,发病年龄小于2岁提示家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症的可能性大,且多有阳性家族史,属隐形遣传,诊断较为困难.
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继发性噬血细胞综合征的18F-FDG PET/CT特征
目的 探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)的18F-FDG PET/CT特征及其应用价值.资料与方法 回顾性分析2013年2月-2017年10月西南医科大学附属医院收治的继发性HPS并行PET/CT检查的35例患者,按病因分为恶性病变组(肿瘤相关)与非恶性病变组(感染、免疫相关),计算PET/CT对肿瘤相关HPS的诊断效能.分析两组患者的PET/CT相关参数差异及与实验室指标(中性粒细胞、白细胞、红细胞、血小板、乳酸脱氢酶、C-反应蛋白、谷丙转氨酶、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白)的相关性.结果 35例患者中,2例病因未明,恶性病变组19例,非恶性病变组14例,两组均以脾大、脾脏及骨髓弥漫性代谢增高、合并浆膜腔积液为主要表现,但恶性病变组常合并全身多处淋巴结增大伴糖代谢增高.恶性病变组与非恶性病变组的脾脏(5.76±4.11比3.23±1.49)、骨髓(5.02±2.96比3.03±1.06)及增大淋巴结(7.78±3.20比4.10±1.16)的大标准化摄取值(SUVmax)比较,差异均有统计学意义(P<0.05).PET/CT对肿瘤相关HPS的诊断敏感度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值分别为89.47％、85.71％、87.88％、89.47％、85.71％.中性粒细胞计数、血红蛋白与脾脏SUVmax(r=0.497、-0.490,P<0.05)及脾脏SUVmax/纵隔SUVmax比值(r=0.512、0.512,P<0.05)具有相关性.结论 PET/CT有助于鉴别继发HPS的原发病因,发现其他部位的合并症,指导活检及治疗,监测疗效.
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糖尿病并发侵袭性肺曲霉菌病合并嗜血细胞综合征患者的护理
报道1例糖尿病并发侵袭性肺曲霉菌病合并嗜血细胞综合征患者的护理.护理上给予严密观察病情,控制感染,加强呼吸道管理等对症支持护理,重视对药物治疗的监测及做好心理护理.患者入院32d病情好转,转到血液科继续治疗.
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原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习
目的 提高对原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的认识.方法 对 1 例合并EB病毒感染的原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征、病理组织学特点、治疗与预后进行分析,并复习相关文献.结果 患者男,40 岁,因"脾大6 年,增长迅速伴发热7 个月"入我院,外周血EBV-DNA复制高达5.2×109 copies/ml,无浅表及腹腔淋巴结、肺、肝累及,骨髓象可见6%的异常淋巴细胞,行脾切除术后明确诊断为脾脏NK/T细胞淋巴瘤.术后1个月肝、肺浸润合并噬血细胞综合征、弥散性血管内凝血、消化道出血、呼吸衰竭,给予地塞米松15 mg/d+依托泊苷50 mg/d+更昔洛韦500 mg/d,连续10 d,外周血EBV-DNA进行性下降、肝肺病灶减少,达部分缓解.结论原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤罕见,以脾脏进行性增大伴发热为主要表现,病情呈高度侵袭性,短期内出现噬血细胞综合征、多脏器衰竭,病程凶险,预后差.高EB病毒复制与疾病发生、发展关系密切.依托泊苷联合地塞米松及更昔洛韦作为清除EB病毒、缓解原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的方法,近期效果显著.但缓解后仍需积极化疗.
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无关造血干细胞移植治疗儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症二例报道并文献复习
目的：探讨无关造血干细胞移植治疗儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的疗效问题。方法给2例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患儿，包括家族性和难治复发型各1例，分别进行了无关外周和脐血干细胞移植，预处理采用足叶乙甙＋马利兰＋氟达拉滨＋抗胸腺免疫球蛋白，预防移植物抗宿主病方案为环孢素＋吗替麦考酚酯片＋甲氨蝶呤，于0d分别回输无关外周干和脐血干细胞，有核细胞分别为20.7×108/kg和5.7×107/kg，CD34＋细胞分别为14.49×106/kg和2.9×105/kg。结果中性粒细胞植入天数（ANC≥0.5×109/L）分别为＋15 d和＋14 d，血小板植入天数（PLT≥20×109/L）分别＋13 d和＋22 d，供者完全嵌合天数分别为＋23 d和＋44 d，两例均出现Ⅰ～Ⅲ度急性GVHD，均控制，接受无关脐血的1例出现CMV血症，EBV转阴天数分别＋27 d和＋180 d。随访时间分别是9个月和7个月，为供者完全嵌合状态，未发生慢性 GVHD，现无病存活。结论无关造血干细胞移植是治疗家族性和难治复发型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的根本措施。
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小儿噬血细胞综合征并多脏器功能不全临床特征研究
目的 探讨儿童噬血细胞综合征并多脏器功能不全的临床特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2008 ～2010 年儿童重症监护室(PICU)收治的11 例噬血细胞综合征并多脏器功能不全危重症患者的病因、临床特征、实验室检查以及治疗和转归.结果 (1)诱因:1 例家族中既往有类似疾病,2 例继发于细菌感染(大肠埃希菌和表皮葡萄球菌),4 例继发于病毒感染(2 例EB 病毒,1例乙型肝炎病毒,1 例巨细胞病毒),1 例为非霍奇金T 细胞淋巴瘤,1 例为全身型幼年类风湿性关节炎,3 例原因不明.(2)临床表现:反复发热伴肝脾肿大11 例、呼吸窘迫7 例、胸腹水8 例、消化道出血7 例;全血细胞减少10 例、弥散性血管内凝血7 例;低纤维蛋白原血症11 例、肝功能异常11 例、血清铁蛋白增高11 例、高甘油三酯血症11 例.(3)脏器损害累及肝脏、血液、呼吸、胃肠、心脏、肾脏、中枢等,以肝脏、凝血、呼吸明显.(4)5 例死于多脏器功能衰竭或原发病恶化,3 例行血浆置换,6 例获得缓解.结论 (1)噬血细胞综合征并多脏器功能不全病因复杂,病情凶险,进展快,受累脏器多,预后差,病死率高.(2)铁蛋白、甘油三酯及乳酸脱氢酶水平可反映重症噬血细胞综合征病情的严重程度.(3)血浆置换对噬血细胞综合征并严重多脏器功能不全患者是一种安全有效的辅助治疗方法.
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反应性嗜血细胞综合征五例的诊断与化疗选择
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome ,HPS)又名嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis , HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,病死率极高,属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分.
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嗜血细胞性淋巴组织增生症患者的呼吸系统临床及影像学表现
目的 总结与分析嗜血细胞性淋巴组织增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的呼吸系统临床及影像学表现,以期改善HLH的早期诊断.方法 回顾性分析2006年以来在上海交通大学医学院附属瑞金医院住院、并确诊为HLH患者(11例)的临床表现及胸部影像学特征.结果 HLH患者呼吸系统的症状主要表现为咳嗽(5例)、胸闷(6例)、气促(5例).在胸部影像学检查方面,X线胸片(共3例)主要表现为肺部磨玻璃样影(2例)、结节病灶(3例)；CT(共8例)主要表现为肺部磨玻璃样影(3例)、纵隔淋巴结肿大(5例)、胸腔积液(7例)、胸膜增厚(6例)等.结论 HLH的呼吸系统临床症状和影像学表现不具有特征性,但呼吸衰竭和弥漫性磨玻璃样改变可能是重症HLH的呼吸系统表现,需要及时识别.
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重症结核病引起噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习
目的 分析1例重症结核病引起噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(简称噬血细胞综合征)患者的临床特点,以利于早期诊断噬血细胞综合征,减少误诊.方法 分析2011年7月收治的1例重症结核病引起噬血细胞综合征患者的临床资料及诊治经过,并结合文献报道对结核病合并噬血细胞综合征进行分析.结果 患者男,16岁,临床表现为发热、咳嗽、腹胀和水肿.实验室检查发现全血细胞减少,白细胞为3.0×109/L,血红蛋白为98 g/L,血小板为34 × 109/L;肝功能损害,丙氨酸转氨酶为51.5 U/L,天冬氨酸转氨酶为211 U/L,总胆红素为20 μmol/L,直接胆红素为17.6 μmol/L；凝血功能障碍,凝血酶和凝血酶原时间延长,纤维蛋白原为0.56 g/L；铁蛋白升高(662 μg/L),骨髓涂片有吞噬现象,痰抗酸杆菌检测阳性.采用乙胺丁醇、链霉素和对氨基水杨酸钠进行抗结核治疗,同时给予氢化泼尼松、人免疫球蛋白和胸腺肽α1等治疗,2个月后患者的体温、凝血功能和肝功能恢复正常,痰菌转阴.结论 结核病是噬血细胞综合征的病因之一,对噬血细胞综合征患者应进行结核病筛查,并尽早抗结核治疗以改善预后.
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以精神异常为首发症状的嗜血细胞综合征一例
1 临床资料患者女性,61岁,既往糖尿病史3年余.主因“淡漠2月余,精神异常、意识不清伴发热1周”于2015年2月入院.现病史:患者2个月前逐渐出现淡漠少言,活动减少.约1个月前出现幻听幻视、胡言乱语、失眠、尿便失禁等症状.1周前出现意识不清,间断发热,高达38.7℃,外院就诊,头颅CT提示脑内多发点片状低密度灶,MRI提示双侧脑室旁及皮质下异常信号,诊断“脑梗死”,给予对症抗感染、营养神经等治疗后,患者呼之可睁眼,测体温37.0℃.1周后入我院,入院体检:血压129/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率80/min,体温37,2℃.
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亲缘单倍体造血干细胞移植治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特点分析
目的 探讨亲缘单倍体造血干细胞移植(HID HSCT)治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院2009年8月至2014年8月HID HSCT治疗的20例成人HLH的疗效和预后.结果 预处理方案包括全身照射/依托泊苷/环磷酰胺和马利兰/依托泊苷/环磷酰胺,抗人胸腺细胞球蛋白剂量为8 mg/kg.干细胞来源均为外周血.中位白细胞植活时间13(9 ～27)d,中位血小板植活时间14 (10～28)d.移植后出现混合嵌合状态4例,无病例植入失败.发生Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病8例,慢性移植物抗宿主病9例.EB病毒(EBV)复燃12例,复燃中位时间33(15 ～80)d,其中确诊移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)2例,疑似PTLD 7例,原发病复发3例.移植后中位随访20 (0.5 ～108)个月,2年总生存率为(60.0±11.0)％.截至随访结束,存活12例,死亡8例,死于移植后100 d内5例.移植前未获得缓解者5例,4例死亡,均死于移植后100 d内.结论 HID HSCT治疗成人HLH在移植早期容易发生混合嵌合,EBV复燃发生显著,移植早期相关死亡表现突出.
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第466例——肌无力、发热、视物模糊、血三系减少
患者女性,45岁.因双上肢无力、发热、视物模糊收入北京协和医院风湿免疫科.诊断系统性红斑狼疮(SLE)合并原发性胆汁性肝硬化,肾脏、视网膜、血液系统、肌肉受累,合并严重肺部感染、呼吸衰竭.予糖皮质激素、熊去氧胆酸及抗生素、呼吸支持治疗后短暂好转,再次出现发热,同时血小板下降至30×109/L,血红蛋白下降至78 g/L,纤维蛋白原下降至<1.5 g/L,铁蛋白升高至1 640 ng/ml,自然杀伤细胞数8/μl,自然杀伤细胞活性2%(参考值9.5%~23.5%),考虑噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH).患者巨细胞病毒pp65抗原检测,13个阳性细胞/2×105WBC,考虑HLH由巨细胞病毒感染所致可能性大,加用更昔洛韦250 mg、2次/d静脉点滴治疗,患者体温逐渐降至36.5℃,血小板升至229×109/L,血红蛋白升至94 g/L,纤维蛋白原升至3.26 g/L.SLE治疗过程中出现原发病不能解释的危急征象时,需警惕感染、HLH、血栓性血小板减少性紫癜等严重并发症.
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恶性淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例临床救治及护理
噬血细胞综合征(HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是指骨髓或淋巴组织中的巨噬细胞受感染或者肿瘤刺激后吞噬各种血细胞的一组临床综合征，病程凶险，患者可因出血、感染、多脏器功能衰竭和 DIC 而死亡，临床少见，且缺乏特异性的实验室诊断方法。2013年8月30日我科收治1例 NK/T细胞淋巴瘤合并 HPS患者，首次 CHOP-E 方案化疗后病情恶化，经积极救治及护理，患者病情平稳，顺利行第2周期化疗后出院。报告如下。
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EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及预后危险因素分析
目的 总结成人EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征,探讨患者早期死亡的相关危险因素.方法 回顾性分析2010年1月至2013年9月在江苏省人民医院住院的40例成人EBV-HLH患者的临床资料.根据随访1个月时患者的生存情况将患者分为生存组和死亡组,采用单因素Logistic回归分析法筛选影响患者早期死亡的危险因素.结果 EBV-HLH患者以发热、肝脾淋巴结肿大为常见临床表现,EBV-HLH患者出现外周血细胞两系或三系减少、肝功能异常、高铁蛋白血症的比例分别为60.0％(24/40),95.0％(38/40)和94.9％(37/39).83.8％ (31/37)的患者出现骨髓噬血现象,12例患者检测可溶性CD25(sCD25)均高于2 400 pg/mL.40例患者中,确诊1个月内死亡19例,病死率为47.5％.单因素Logistic回归分析结果显示,EBVDNA载量高于105拷贝/mL(OR=4.85,95％ CI:1.14～25.83,P ＜0.05)、血小板计数低于50×1012/L(OR =6.81,95％ CI:1.41 ～ 32.83,P＜0.05)、总胆红素水平高于50μmol/L(OR=6.91,95％ CI:1.24～ 38.52,P＜0.05)、白蛋白水平低于30 g/L(OR=7.50,95％ CI:1.80 ～ 31.28,P＜0.01)、血清铁蛋白水平高于5 000 μg/L(OR =8.75,95％ CI:2.03～ 37.67,P＜0.01)以及在病程中出现多浆膜腔积液(OR=5.40,95％CI:1.18 ～24.64,P＜0.05)是EBV-HLH患者早期死亡的危险因素,而化疗可降低EBV-HLH患者早期死亡的风险(OR=0.15,95％ CI:0.03 ～0.81,P＜0.05).结论 EBV-HLH预后差,病程中出现高病毒载量、总胆红素升高、血清铁蛋白水平明显升高以及白蛋白、血小板计数降低提示预后不佳,化疗可降低EBV-HLH早期死亡的风险.
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支气管肺隐球菌病继发嗜血细胞综合征一例并文献复习
嗜血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome，HPS）是由单核巨噬细胞系统过度激活进而吞噬自身血细胞而导致的临床综合征。成人HPS往往继发于严重感染或恶性肿瘤，病情凶险，预后极差，对于原发疾病的早期识别和诊断是治疗成功的关键［1］。免疫功能正常宿主肺隐球菌病的报道并不少见，患者往往无明确的病原接触史，肺部影像学无特异性，易误诊为肺癌、肺结核等，而严重肺隐球菌病继发嗜血细胞综合征鲜见报道［2］。本文报道一例影像学类似结核的侵袭性支气管肺隐球菌病继发嗜血细胞综合征的病例，供临床医师借鉴。
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病毒相关性噬血细胞综合征19例
患者女,53岁,因"发热、头痛、全身肌肉酸痛3 d"在附近卫生所治疗5 d(不详),因高热不退,症状加重,于2010年10月12日转入我院.查体:体温39.0℃,脉搏84次/min,呼吸20次/min,血压90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),营养中等,呈嗜睡状.
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噬血细胞综合征治疗后继发急性早幼粒细胞白血病一例报告并文献复习
目的 探讨噬血细胞综合征依托泊苷治疗相关白血病的临床特点和风险.方法 报告1例噬血细胞综合征患儿应用依托泊苷治疗后继发急性早幼粒细胞白血病的临床资料,并结合国内外报道的噬血细胞综合征治疗后继发白血病的10例病例进行文献复习.结果 本例明确诊断EB病毒相关噬血细胞综合征,依托泊苷累积剂量3520 mg/m2,在确诊噬血细胞综合征后28个月,被诊断急性早幼粒细胞白血病,给予维甲酸+去甲氧柔红霉素诱导化疗缓解,继续给予巩固治疗.复习文献发现10例噬血细胞综合征治疗后继发白血病病例,与本例共11例,应用依托泊苷累积剂量900 ～20 500 mg/m2,噬血细胞综合征与继发白血病间隔中位时间24个月.继发白血病类型包括1例急性淋巴细胞白血病,1例骨髓增生异常综合征,9例急性髓细胞白血病.3例出现了染色体11q23异常,4例急性早幼粒细胞白血病病例出现t(15；17)染色体异常.11例病例中死亡4例,存活7例.结论 依托泊苷治疗相关白血病潜伏期短、急性髓细胞白血病常见、平衡染色体异常常见.依托泊苷治疗相关白血病发生的危险因素与依托泊苷累积剂量、应用频率、联合其他抗肿瘤药物多因素有关.在噬血细胞综合征化疗中保持依托泊苷累积剂量在一个安全剂量范围,以减少继发白血病的发生.
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X连锁淋巴细胞异常增生症1型继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并回肠穿孔一例并文献复习
目的 总结分析X连锁淋巴细胞异常增生症1型(XLP-1)患儿的临床特点、实验室检查以及治疗情况.方法 回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年确诊的1例1岁3个月XLP-1男性患儿的临床表现、实验室检查、基因及蛋白表达、并发症及预后资料,并进行文献复习.结果 患儿以持续高热为主要表现,伴黄疸、腹胀、肝脾淋巴结肿大、皮疹及可疑阳性家族史;由EB病毒感染诱发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),终死于回肠穿孔、肠道感染及出血.其SH2D1A基因外显子1编码区有大片段碱基缺失兼插入突变,引起错义突变(p.Leu25Lys)及无义突变(在错义突变后插入终止密码子TAG,使编码蛋白质的氨基酸提前在25位终止),导致淋巴信号活化分子相关蛋白表达缺失,患儿母亲淋巴信号活化分子相关蛋白表达部分缺失.在Pubmed数据库检索2010年1月1日至2014年1月1日文献,检索词为“X-linked lymphoproliferative syndrome”,检索157例XLP-1患儿中有阳性家族史60.6％ (40/66);淋巴瘤49.7％(72/145);低丙种球蛋白24.8％(39/157);继发HLH 43.3％ (68/157);出血性肠炎或胃炎2.6％(3/116).结论 XLP-1型合并EB病毒HLH发生坏死性肠炎、回肠穿孔少见;XLP-1患儿基因型表现为SH2D1A基因大片段缺失需警惕严重胃肠道表现.
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CD107α表达对NK细胞与细胞毒性T细胞细胞毒功能缺陷性疾病筛查价值探讨
目的 建立自然杀伤性细胞及细胞毒性T细胞表面溶酶体相关膜蛋白质1( LAMP-1,CD107α)表达流式细胞术检测方法,探讨其对自然杀伤性(NK)细胞与细胞毒性T淋巴细胞(CTL)细胞毒功能及相关性疾病的筛查价值.方法 收集疑诊Chediak-Higashi综合征(Chediak-Higashi Syndrome,CHS)患儿3例、噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿3例及10例健康对照儿童外周血,提取外周血DNA及RNA,PCR或RT-PCR扩增日的基因,测序分析基因背景.外周血单个核细胞(PBMC)以重组人白介素受体2(IL-2)刺激过夜,再以植物凝集素(PHA)或T细胞刺激剂Anti-CD3活化刺激细胞2h后,流式细胞术分析NK细胞及CTL CD107α表达频率及强度.结果 10例健康儿童PBMC刺激前后NK细胞[(0.27±0.07)％vs(5.80±2.83)％,P＜0.05]及CTL[ (0.18±0.07)％vs(4.47±2.36)％,P＜0.05]表面CD107α表达频率均显著升高,其平均荧光强度(MFI)亦显著升高.与10例正常儿童比较,3例疑似CHS患儿外周血PBMC经Anti-CD3活化后CTL表面CD107α表达无明显上升(0.3％、0.9％、0.2％),对照组为(4.47±2.36)％；PHA刺激后两例患儿NK细胞表面CD107α表达频率亦无明显变化(0.5％、0.6％),对照组为(5.80±2.83)％,其MFI变化趋势与CD107α表达率类似.3例HLH患儿NK细胞(3.3％、4.1％、2.7％),对照组为(5.80±2.83)％；CTL(2.8％、1.7％、1.9％),对照组为(4.47±2.36)％；表面CD107α刺激前后其表达频率及MFI与正常对照组差异无统计学意义.3例疑似CHS患儿中两例患儿LYST基因突变分别为(c.5411-5414del TTTC,L1741fsX1758和c.7975C＞T,R2596X)和(c.4863G＞A,R1563H和c.5392-5393delAA,E1739fsX1756),确诊为CHS综合征,1例基因诊断尚未明确.3例HLH患儿PRF、MUNC13-4及STX11基因检查结果均未发现突变.结论 成功建立CD107α表达流式细胞检测方法,并在CHS中验证,该方法可能用作细胞毒功能的筛查方法,为后续基因确诊及发现新的致病基因奠定基础.
