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儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征6例临床分析
目的:探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-LAHPS)的临床特征、治疗方法及预后.方法:对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析.6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5(1.75-11)岁,4例以噬血细胞综合征(HPS)为首发表现,2例在疾病进展中发生HPS,临床上以持续高热(6/6)、肝肿大(6/6)、脾肿大(6/6)、血象指标进行性下降(6/6)为突出表现,铁蛋白(2179-15000 ng/ml)、乳酸脱氢酶(608-3899 IU/L)升高明显,EBV-DNA载量较高(均大于105 copies/ml);另外,低蛋白血症(6/6)、肝功能异常(5/6)、低纤维蛋白原血症(5/6)、高甘油三酯血症(3/6)、骨髓中噬血现象(5/6)常见.结果:给予HLH-2004方案为基础的综合治疗1-2周,HPS病情有不同程度改善.4例及时接受改良的SMILE方案化疗后,其中2例获完全缓解并长期存活;1例获部分缓解,但停药后原发病复发死亡;1例化疗无效,病情进展而死亡.另外2例未能及时给予改良SMILE方案化疗,HPS很快复发,患者并发严重肝功能损害、凝血功能异常,终死亡.结论:NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时,多为淋巴瘤的进展期或终末阶段,预后差,以HLH-2004方案为基础的综合治疗可以延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会,之后及时应用SMILE化疗方案进行原发病治疗,可以改善患者预后.
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成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习
目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点、发病机制、治疗方案及预后.方法 回顾分析1例成人HLH患者的临床资料并进行文献复习.结果 患者经积极规范治疗,病情明显好转.结论 HLH病情凶险,进展迅速,早期积极治疗可以治愈.
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18F-FDG PET/CT诊断继发性噬血细胞综合征原发病因
目的 探讨18F-FDG PET/CT诊断继发性噬血细胞综合征原发病因的价值.方法 回顾性分析19例继发性噬血细胞综合征患者的18F-FDG PET/CT资料,将诊断结果与临床诊断结果进行对比;采用18F-FDG PET/CT监测3例淋巴瘤相关噬血细胞综合征疾病进展.结果 13例18 F-FDG PET/CT提示为恶性淋巴瘤,表现为多发淋巴结、脾脏或骨髓高代谢灶,其中9侧确诊为非霍奇金淋巴瘤,4例诊断不明;6例18F-FDG PET/CT未提示恶性肿瘤,其中2例确诊为系统性红斑狼疮、1例确诊为EB病毒感染、1例确诊为溃疡性结肠炎、1例确诊为成人斯蒂尔病,1例病因不明.3例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者病情改善时18F-FDG PET/CT示原高代谢灶消失,疾病复发时出现新的高代谢病灶.结论 18F-FDG PET/CT对于早期诊断继发性噬血细胞综合征的病因、尤其是鉴别疾病良恶性具有重要价值,亦可监测原发病进展情况.
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继发性噬血细胞综合征的18F-FDG PET/CT特征
目的 探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)的18F-FDG PET/CT特征及其应用价值.资料与方法 回顾性分析2013年2月-2017年10月西南医科大学附属医院收治的继发性HPS并行PET/CT检查的35例患者,按病因分为恶性病变组(肿瘤相关)与非恶性病变组(感染、免疫相关),计算PET/CT对肿瘤相关HPS的诊断效能.分析两组患者的PET/CT相关参数差异及与实验室指标(中性粒细胞、白细胞、红细胞、血小板、乳酸脱氢酶、C-反应蛋白、谷丙转氨酶、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白)的相关性.结果 35例患者中,2例病因未明,恶性病变组19例,非恶性病变组14例,两组均以脾大、脾脏及骨髓弥漫性代谢增高、合并浆膜腔积液为主要表现,但恶性病变组常合并全身多处淋巴结增大伴糖代谢增高.恶性病变组与非恶性病变组的脾脏(5.76±4.11比3.23±1.49)、骨髓(5.02±2.96比3.03±1.06)及增大淋巴结(7.78±3.20比4.10±1.16)的大标准化摄取值(SUVmax)比较,差异均有统计学意义(P<0.05).PET/CT对肿瘤相关HPS的诊断敏感度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值分别为89.47％、85.71％、87.88％、89.47％、85.71％.中性粒细胞计数、血红蛋白与脾脏SUVmax(r=0.497、-0.490,P<0.05)及脾脏SUVmax/纵隔SUVmax比值(r=0.512、0.512,P<0.05)具有相关性.结论 PET/CT有助于鉴别继发HPS的原发病因,发现其他部位的合并症,指导活检及治疗,监测疗效.
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糖尿病并发侵袭性肺曲霉菌病合并嗜血细胞综合征患者的护理
报道1例糖尿病并发侵袭性肺曲霉菌病合并嗜血细胞综合征患者的护理.护理上给予严密观察病情,控制感染,加强呼吸道管理等对症支持护理,重视对药物治疗的监测及做好心理护理.患者入院32d病情好转,转到血液科继续治疗.
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原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习
目的 提高对原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的认识.方法 对 1 例合并EB病毒感染的原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征、病理组织学特点、治疗与预后进行分析,并复习相关文献.结果 患者男,40 岁,因"脾大6 年,增长迅速伴发热7 个月"入我院,外周血EBV-DNA复制高达5.2×109 copies/ml,无浅表及腹腔淋巴结、肺、肝累及,骨髓象可见6%的异常淋巴细胞,行脾切除术后明确诊断为脾脏NK/T细胞淋巴瘤.术后1个月肝、肺浸润合并噬血细胞综合征、弥散性血管内凝血、消化道出血、呼吸衰竭,给予地塞米松15 mg/d+依托泊苷50 mg/d+更昔洛韦500 mg/d,连续10 d,外周血EBV-DNA进行性下降、肝肺病灶减少,达部分缓解.结论原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤罕见,以脾脏进行性增大伴发热为主要表现,病情呈高度侵袭性,短期内出现噬血细胞综合征、多脏器衰竭,病程凶险,预后差.高EB病毒复制与疾病发生、发展关系密切.依托泊苷联合地塞米松及更昔洛韦作为清除EB病毒、缓解原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的方法,近期效果显著.但缓解后仍需积极化疗.
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无关造血干细胞移植治疗儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症二例报道并文献复习
目的：探讨无关造血干细胞移植治疗儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的疗效问题。方法给2例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患儿，包括家族性和难治复发型各1例，分别进行了无关外周和脐血干细胞移植，预处理采用足叶乙甙＋马利兰＋氟达拉滨＋抗胸腺免疫球蛋白，预防移植物抗宿主病方案为环孢素＋吗替麦考酚酯片＋甲氨蝶呤，于0d分别回输无关外周干和脐血干细胞，有核细胞分别为20.7×108/kg和5.7×107/kg，CD34＋细胞分别为14.49×106/kg和2.9×105/kg。结果中性粒细胞植入天数（ANC≥0.5×109/L）分别为＋15 d和＋14 d，血小板植入天数（PLT≥20×109/L）分别＋13 d和＋22 d，供者完全嵌合天数分别为＋23 d和＋44 d，两例均出现Ⅰ～Ⅲ度急性GVHD，均控制，接受无关脐血的1例出现CMV血症，EBV转阴天数分别＋27 d和＋180 d。随访时间分别是9个月和7个月，为供者完全嵌合状态，未发生慢性 GVHD，现无病存活。结论无关造血干细胞移植是治疗家族性和难治复发型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的根本措施。
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小儿噬血细胞综合征并多脏器功能不全临床特征研究
目的 探讨儿童噬血细胞综合征并多脏器功能不全的临床特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2008 ～2010 年儿童重症监护室(PICU)收治的11 例噬血细胞综合征并多脏器功能不全危重症患者的病因、临床特征、实验室检查以及治疗和转归.结果 (1)诱因:1 例家族中既往有类似疾病,2 例继发于细菌感染(大肠埃希菌和表皮葡萄球菌),4 例继发于病毒感染(2 例EB 病毒,1例乙型肝炎病毒,1 例巨细胞病毒),1 例为非霍奇金T 细胞淋巴瘤,1 例为全身型幼年类风湿性关节炎,3 例原因不明.(2)临床表现:反复发热伴肝脾肿大11 例、呼吸窘迫7 例、胸腹水8 例、消化道出血7 例;全血细胞减少10 例、弥散性血管内凝血7 例;低纤维蛋白原血症11 例、肝功能异常11 例、血清铁蛋白增高11 例、高甘油三酯血症11 例.(3)脏器损害累及肝脏、血液、呼吸、胃肠、心脏、肾脏、中枢等,以肝脏、凝血、呼吸明显.(4)5 例死于多脏器功能衰竭或原发病恶化,3 例行血浆置换,6 例获得缓解.结论 (1)噬血细胞综合征并多脏器功能不全病因复杂,病情凶险,进展快,受累脏器多,预后差,病死率高.(2)铁蛋白、甘油三酯及乳酸脱氢酶水平可反映重症噬血细胞综合征病情的严重程度.(3)血浆置换对噬血细胞综合征并严重多脏器功能不全患者是一种安全有效的辅助治疗方法.
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重视实验室检测对噬血细胞综合征的诊断价值
噬血细胞综合征(H LH)的诊断仍面临挑战.合理的实验室检测有助于及时准确的做出诊断,本研究主要对NK细胞活性、sCD25、吞噬血细胞现象、铁蛋白、CD107a、基因检测在HLH诊断中的作用进行讨论,旨在提高对上述实验室检查在该疾病中诊断价值的认识.
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布鲁氏菌病并发噬血细胞综合征的临床特征分析
目的 采用病例对照研究的方法,总结布鲁氏菌病并发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,为诊断和治疗积累经验.方法 回顾性分析35例布鲁氏菌病的临床资料,比较并发HPS(7例)与未并发HPS(28例)患者在症状、体征、化验检查、治疗方案及治疗效果方面的差异.结果 未成年布鲁氏菌病患者(≤18岁)更易并发HPS (P＜0.05).与未并发HPS的布鲁氏菌病患者比较,并发HPS的患者更易出现肝大和出血倾向,外周血三系下降更明显,甘油三酯更高,而纤维蛋白原更低(P＜0.05).经治疗后,2组的平均好转天数差异无统计学意义(P＞0.05),且使用2种与3种抗生素治疗的好转天数差异也无统计学意义(P＞0.05).并发HPS且病情严重者采取免疫抑制治疗效果好.结论 布鲁氏菌病可并发HPS,外周血三系或两系及纤维蛋白原明显下降,以及甘油三酯升高有助于HPS的诊断.抗菌和早期免疫抑制治疗在布鲁氏菌病并发HPS的治疗中至关重要.
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成人噬血细胞综合征肝损伤临床特点分析
目的：研究成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）患者肝损伤的临床特点。方法对33例成人HPS患者的病因、临床特点及实验室结果进行分析。结果33例中，病因与感染相关17例（51.5%），与非感染相关8例（24.2%），另有8例（24.2%）未找到原发病。16例死亡，病死率为48.5%。所有患者均有不同程度肝损伤，突出表现为LDH和AST明显升高，ALB明显下降，TBIL升高以DBIL为主，并伴有不同程度的PA下降。但在死亡组和存活组间只有TBIL和PA差异有统计学意义[TBIL（307.3±182.2）μmol/L vs（137.0±153.7）μmol/L，P=0.013；PA（44.5±18.8）%vs（64.9±19.1）%，P=0.004]。结论肝损伤是HPS常见的器官损害，肝损伤程度可能与预后相关。
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嗜血细胞性淋巴组织增生症患者的呼吸系统临床及影像学表现
目的 总结与分析嗜血细胞性淋巴组织增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的呼吸系统临床及影像学表现,以期改善HLH的早期诊断.方法 回顾性分析2006年以来在上海交通大学医学院附属瑞金医院住院、并确诊为HLH患者(11例)的临床表现及胸部影像学特征.结果 HLH患者呼吸系统的症状主要表现为咳嗽(5例)、胸闷(6例)、气促(5例).在胸部影像学检查方面,X线胸片(共3例)主要表现为肺部磨玻璃样影(2例)、结节病灶(3例)；CT(共8例)主要表现为肺部磨玻璃样影(3例)、纵隔淋巴结肿大(5例)、胸腔积液(7例)、胸膜增厚(6例)等.结论 HLH的呼吸系统临床症状和影像学表现不具有特征性,但呼吸衰竭和弥漫性磨玻璃样改变可能是重症HLH的呼吸系统表现,需要及时识别.
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重症结核病引起噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习
目的 分析1例重症结核病引起噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(简称噬血细胞综合征)患者的临床特点,以利于早期诊断噬血细胞综合征,减少误诊.方法 分析2011年7月收治的1例重症结核病引起噬血细胞综合征患者的临床资料及诊治经过,并结合文献报道对结核病合并噬血细胞综合征进行分析.结果 患者男,16岁,临床表现为发热、咳嗽、腹胀和水肿.实验室检查发现全血细胞减少,白细胞为3.0×109/L,血红蛋白为98 g/L,血小板为34 × 109/L;肝功能损害,丙氨酸转氨酶为51.5 U/L,天冬氨酸转氨酶为211 U/L,总胆红素为20 μmol/L,直接胆红素为17.6 μmol/L；凝血功能障碍,凝血酶和凝血酶原时间延长,纤维蛋白原为0.56 g/L；铁蛋白升高(662 μg/L),骨髓涂片有吞噬现象,痰抗酸杆菌检测阳性.采用乙胺丁醇、链霉素和对氨基水杨酸钠进行抗结核治疗,同时给予氢化泼尼松、人免疫球蛋白和胸腺肽α1等治疗,2个月后患者的体温、凝血功能和肝功能恢复正常,痰菌转阴.结论 结核病是噬血细胞综合征的病因之一,对噬血细胞综合征患者应进行结核病筛查,并尽早抗结核治疗以改善预后.
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以精神异常为首发症状的嗜血细胞综合征一例
1 临床资料患者女性,61岁,既往糖尿病史3年余.主因“淡漠2月余,精神异常、意识不清伴发热1周”于2015年2月入院.现病史:患者2个月前逐渐出现淡漠少言,活动减少.约1个月前出现幻听幻视、胡言乱语、失眠、尿便失禁等症状.1周前出现意识不清,间断发热,高达38.7℃,外院就诊,头颅CT提示脑内多发点片状低密度灶,MRI提示双侧脑室旁及皮质下异常信号,诊断“脑梗死”,给予对症抗感染、营养神经等治疗后,患者呼之可睁眼,测体温37.0℃.1周后入我院,入院体检:血压129/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率80/min,体温37,2℃.
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症57例患者的早期诊断和临床分析
目的 探讨NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)及糖化铁蛋白在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)早期诊断中的意义.方法 收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例57例,根据HLH-2004诊断标准分为初诊确诊组、复诊确诊组及排除组,另有正常健康人员25例为正常对照组.采用乳酸脱氢酶释放法检测外周血NK细胞活件,酶联免疫吸附试验检测血sCD25的水平,植物血凝素吸附法检测血糖化铁蛋白水平,比较上述指标在各组中的差异,并比较各项诊断指标在疾病确诊前后的阳性发生率情况.结果 NK细胞活性在初诊确诊组(18.3±5.6)%,复诊确诊组(16.7±6.7)%,明显低于排除组(33.4±6.8)%及对照组(36.6±5.0)%.糖化铁蛋白中位百分比在初诊确诊组(15.4±2.0)%及复诊确诊组(16.9±3.4)%明显低于排除组(40.4±3.0)%和对照组(45.2±2.2)%.而sCD25水平在初诊确诊组(12 916±4328)ng/L、复诊确诊组(12 117±5465)ng/L,明显高于排除组(4728±1482)ng/L及对照组(3841±993)ng/L.初诊确诊组及复诊确诊组患者的NK细胞活性、sCD25、糖化铁蛋白比例在疾病早期即100%出现异常.结论 NK细胞活性减低、糖化铁蛋白比例降低及sCD25水平升高在早期诊断继发性HLH中具有重要意义.
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亲缘单倍体造血干细胞移植治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特点分析
目的 探讨亲缘单倍体造血干细胞移植(HID HSCT)治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院2009年8月至2014年8月HID HSCT治疗的20例成人HLH的疗效和预后.结果 预处理方案包括全身照射/依托泊苷/环磷酰胺和马利兰/依托泊苷/环磷酰胺,抗人胸腺细胞球蛋白剂量为8 mg/kg.干细胞来源均为外周血.中位白细胞植活时间13(9 ～27)d,中位血小板植活时间14 (10～28)d.移植后出现混合嵌合状态4例,无病例植入失败.发生Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病8例,慢性移植物抗宿主病9例.EB病毒(EBV)复燃12例,复燃中位时间33(15 ～80)d,其中确诊移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)2例,疑似PTLD 7例,原发病复发3例.移植后中位随访20 (0.5 ～108)个月,2年总生存率为(60.0±11.0)％.截至随访结束,存活12例,死亡8例,死于移植后100 d内5例.移植前未获得缓解者5例,4例死亡,均死于移植后100 d内.结论 HID HSCT治疗成人HLH在移植早期容易发生混合嵌合,EBV复燃发生显著,移植早期相关死亡表现突出.
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第466例——肌无力、发热、视物模糊、血三系减少
患者女性,45岁.因双上肢无力、发热、视物模糊收入北京协和医院风湿免疫科.诊断系统性红斑狼疮(SLE)合并原发性胆汁性肝硬化,肾脏、视网膜、血液系统、肌肉受累,合并严重肺部感染、呼吸衰竭.予糖皮质激素、熊去氧胆酸及抗生素、呼吸支持治疗后短暂好转,再次出现发热,同时血小板下降至30×109/L,血红蛋白下降至78 g/L,纤维蛋白原下降至<1.5 g/L,铁蛋白升高至1 640 ng/ml,自然杀伤细胞数8/μl,自然杀伤细胞活性2%(参考值9.5%~23.5%),考虑噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH).患者巨细胞病毒pp65抗原检测,13个阳性细胞/2×105WBC,考虑HLH由巨细胞病毒感染所致可能性大,加用更昔洛韦250 mg、2次/d静脉点滴治疗,患者体温逐渐降至36.5℃,血小板升至229×109/L,血红蛋白升至94 g/L,纤维蛋白原升至3.26 g/L.SLE治疗过程中出现原发病不能解释的危急征象时,需警惕感染、HLH、血栓性血小板减少性紫癜等严重并发症.
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EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及预后危险因素分析
目的 总结成人EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征,探讨患者早期死亡的相关危险因素.方法 回顾性分析2010年1月至2013年9月在江苏省人民医院住院的40例成人EBV-HLH患者的临床资料.根据随访1个月时患者的生存情况将患者分为生存组和死亡组,采用单因素Logistic回归分析法筛选影响患者早期死亡的危险因素.结果 EBV-HLH患者以发热、肝脾淋巴结肿大为常见临床表现,EBV-HLH患者出现外周血细胞两系或三系减少、肝功能异常、高铁蛋白血症的比例分别为60.0％(24/40),95.0％(38/40)和94.9％(37/39).83.8％ (31/37)的患者出现骨髓噬血现象,12例患者检测可溶性CD25(sCD25)均高于2 400 pg/mL.40例患者中,确诊1个月内死亡19例,病死率为47.5％.单因素Logistic回归分析结果显示,EBVDNA载量高于105拷贝/mL(OR=4.85,95％ CI:1.14～25.83,P ＜0.05)、血小板计数低于50×1012/L(OR =6.81,95％ CI:1.41 ～ 32.83,P＜0.05)、总胆红素水平高于50μmol/L(OR=6.91,95％ CI:1.24～ 38.52,P＜0.05)、白蛋白水平低于30 g/L(OR=7.50,95％ CI:1.80 ～ 31.28,P＜0.01)、血清铁蛋白水平高于5 000 μg/L(OR =8.75,95％ CI:2.03～ 37.67,P＜0.01)以及在病程中出现多浆膜腔积液(OR=5.40,95％CI:1.18 ～24.64,P＜0.05)是EBV-HLH患者早期死亡的危险因素,而化疗可降低EBV-HLH患者早期死亡的风险(OR=0.15,95％ CI:0.03 ～0.81,P＜0.05).结论 EBV-HLH预后差,病程中出现高病毒载量、总胆红素升高、血清铁蛋白水平明显升高以及白蛋白、血小板计数降低提示预后不佳,化疗可降低EBV-HLH早期死亡的风险.
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支气管肺隐球菌病继发嗜血细胞综合征一例并文献复习
嗜血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome，HPS）是由单核巨噬细胞系统过度激活进而吞噬自身血细胞而导致的临床综合征。成人HPS往往继发于严重感染或恶性肿瘤，病情凶险，预后极差，对于原发疾病的早期识别和诊断是治疗成功的关键［1］。免疫功能正常宿主肺隐球菌病的报道并不少见，患者往往无明确的病原接触史，肺部影像学无特异性，易误诊为肺癌、肺结核等，而严重肺隐球菌病继发嗜血细胞综合征鲜见报道［2］。本文报道一例影像学类似结核的侵袭性支气管肺隐球菌病继发嗜血细胞综合征的病例，供临床医师借鉴。
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感染相关性噬血细胞综合征患者干扰素γ、IP-10和CXCR3的表达及临床意义
目的 探讨细胞因子干扰素γ(IFNγ)、干扰素诱导蛋白10(IP-10)及受体CXCR3在感染相关性噬血细胞综合征(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHPS)患者中的表达及临床意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测43例IAHPS患者血清IFNγ和IP-10的表达,以流式细胞术检测外周血CD_4~+和CD_8~+T淋巴细胞表面CXCR3的表达,并以无HPS感染组(35例)和健康体检者(20名)作为对照.采用SPSS 13.0软件分析数据,组间比较采用独立样本t检验.结果 IAHPS组血清IFNγ和IP-10水平分别为(608±135)pmol/L和(939±141)pmol/L,明显高于无HPS感染组[(154±45)pmol/L、(385±119)pmol/L,t值分别为4.97和4.02,P值均<0.05]和健康对照组[(56±18)pmol/L、(248±98)pmol/L,t值分别为5.27和4.77,P值均<0.05].IAHPS组的CD4+和CD8+T淋巴细胞表面CXCR3的表达分别为(35±11)%和(23±8)%,明显高于无HPS感染组[(24±7)%、(16±7)%,t值分别为3.12和3.62,P值均<0.05]和健康对照组[(20±6)%、(12±5)%,t值分别为4.46和4.93,P值均<0.05].结论 IAHPS患者外周血IFNγ和IP-10表达明显升高,CD_4~+和CD_8~+T淋巴细胞上的受体CXCR3表达也增强,这些趋化因子的异常表达可能与HPS的发病机制相关.
