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反应性嗜血细胞综合征五例的诊断与化疗选择
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome ,HPS)又名嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis , HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,病死率极高,属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分.
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风湿免疫相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制的研究进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是由多种潜在病变引起的淋巴细胞和巨噬细胞过度增殖活化,产生细胞因子风暴所导致的严重甚至致命的炎症状态[1].HLH根据病因可分为原发性HLH和获得性HLH两大类.原发性HLH大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传,发病年龄相对较早,一般小于2岁.而获得性HLH可出现于任何年龄阶段,多见于8岁以上,可由感染、恶性肿瘤或自身免疫病等引发,也有药物相关性和移植后HLH的报道.
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传染性单核细胞增多症伴噬血细胞综合征1例
传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)伴噬血细胞综合征(HLH)临床少见,早期诊断困难,易延误治疗,现报告如下:患儿女9个月.
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噬血细胞综合征诊治研究进展
噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,起病急、病情进展迅速、病死率高。HLH既可发生于本身存在基因缺陷的个体,也可以继发于感染、肿瘤及自身免疫性疾病。近年来,HLH分子遗传学、发病机制方面的研究有了较大的进展,治疗水平也有了很大提高。
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儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症
噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)是指一组以良性组织细胞增生和活化伴随其噬血细胞现象的一类综合征.主要发生在有各种遗传性或获得性免疫缺陷的基础上,包括原发性和继发性两种形式.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症.其发病主要是被感染诱发.感染因素中常见的是病毒,其中又以EB病毒为常见[1],称为EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barrvirus associated-hemophagocytic lymphohistiocytosis, EBV-HLH),现就该病的研究进展进行阐述.
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获得性噬血细胞综合征研究进展
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态~([1]),它分为两大类:原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征.原发性HPS发病年龄多<2岁,大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传.获得性HPS可出现于任何年龄阶段,以>8岁多见,目前尚没有找到明确存在的免疫缺陷~([2]).
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IgA肾病并发嗜血细胞综合征1例
嗜血细胞综合征(HPS)又称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),它是由感染、肿瘤等多种病因使体内组织细胞增生并过多地吞噬血细胞的现象.该病多见于小儿,在肾脏病患者中出现较少.我们遇到1例IgA肾病患者在治疗中出现嗜血细胞综合征,积极治疗后缓解,现报道如下.
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噬血细胞综合征肝损伤二例
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphollistiocytosis,HLH),是由多种因素引起的一组临床综合征,其临床表现复杂多变,常伴有多脏器受累,病情进展迅猛,病死率高,由于本病临床相对少见,目前对该病缺乏系统认识,较易误诊[1,2].
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EB病毒相关噬血细胞综合征起病的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的:报道以EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)为初起病症状的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例并进行了文献综述.方法:总结分析以EBV-HLH为初起病症状的1例成人结外(鼻型)NK/T细胞淋巴瘤的临床资料.详细采集患者病史、体格检查、外周血和骨髓化验、PET-CT影像学及组织病理学等检查资料总结分析,并同时进行文献复习.结果:患者,女,27岁,因“发热伴咽痛、咳嗽和关节酸痛1月”入院.人院检查发现全血细胞减少、发热伴肝脾肿大,结合EBV阳性支持EBV-HLH,故予免疫抑制为主的治疗方案,此后患者血常规一度好转.1月后出现带状疱疹,并进行性出现鼻塞.下鼻甲活检病理示浸润细胞CD56+,TIA1+,GB+,PF+,CD3+,CD43+,L26-,PAX5,CD21-,CD30-,KP1-,Ki-67+(约60%),EREB+,诊断为结外鼻型NK/T细胞性淋巴瘤.骨髓像同时找到噬血组织细胞.患者接受了联合VP16的化疗和鼻部放疗,但终疾病未能控制而死亡.从初诊断为HLH至后死亡总共生存6个月.结论:本病例演示了从“EBV-HLH进展至鼻区NK/T细胞淋巴瘤”整个过程,探讨了EBV感染,HLH和NK/T淋巴瘤在发病机制上的相关性.结合文献,伴HLH的淋巴瘤预后差,而HLH出现在淋巴瘤之前较罕见,并且预后更差.目前尚缺乏标准的有效治疗方法.有报道对于高危患者尽早使用含VP16免疫化疗方案和异基因造血干细胞移植可改善患者生存,但仍需积累更多的成功治疗经验指导临床实践,以提高患者的生存率.
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肺炎支原体相关性噬血细胞性淋巴组织增生症3例分析
噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)是淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化,伴吞噬血细胞现象的一组综合征.根据触发噬血细胞综合征的病因不同,可分为两种类型,一种是家族性HLH,另一种是继发性HLH,可由各种感染,结缔组织疾病,肿瘤等多种疾病引起[1-2].
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HLH家族转录因子与牙齿发育调控
当前对牙齿发育机制的探讨日渐深入,尤其是对牙齿发育中转录因子的研究进展极为活跃,已经明确同源异形盒基因(Homeobox)家族中的多个成员,是启动和促进牙齿发育过程不可缺少的信号分子.HLH(helix-loop-helix)家族,作为与Homeobox并列的另一大类转录因子,因其在神经、肌肉发生,心脏发育等过程中所起的关键作用而备受关注,关于它们在牙齿发育中的作用,国外已见报道.本文试图对HLH家族做一简要介绍并就其与牙齿发育的关系进行综述.