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腹水、胸水、心包积液,都是什么病
俗称的腹水、胸水,正规名称分别是叫“腹腔积液”、 “胸腔积液”,当一个患者同时存在或者相继出现腹腔积液、胸腔积液、心包积液时(无特定顺序),则属于“多浆膜腔积液”.多浆膜腔积液常见病因为:恶性肿瘤(31.3%);其次为结缔组织疾病、结核、肝硬化、心功能不全等.积液部位与病因的关系胸腔积液合并腹水或心包积液之一时,恶性积液比例很高,约占所有恶性积液的81.5%.
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系统性红斑狼疮12例临床分析
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性结缔组织疾病,临床可出现各个系统和多器官损害的表现.近年来以血液系统表现就诊者似有增多,尤其是起病初期就出现皮肤紫癜、血小板减少,甚至有出血现象.若同时无SLE其他典型表现,很容易误诊为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP).现将1998年1月~2003年8月以来我们在工作中碰到的曾确诊为ITP的SLE 12例患者作如下分析.
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基于模糊综合评判技术的效能针灸等级病谱研究——肌肉骨骼系统与结缔组织病症
采用抽样调查的形式,在具有针灸专业背景的高级职称临床医师中,通过自填式问卷,实施具有描述性的学术专业横剖调查.对针灸临床专家的意见采用模糊综合评判技术进行统计处理,以界定肌肉骨骼系统与结缔组织的效能针灸等级病谱.结果表明通过对64种病症的104种亚型的统计分析,获得肌肉骨骼系统与结缔组织病症针灸Ⅰ级病语13种亚型,Ⅱ级病谱51种亚型,Ⅲ级病谱10种亚型,Ⅳ级病谱30种亚型.说明针灸治疗肌肉骨骼系统和结缔组织病症有较为广泛的优势.
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通心络胶囊和拜阿司匹林对心绞痛患者炎性因子干预的对比观察
2003年10月-2004年10月我们观察通心络胶囊和拜阿司匹林药物干预前后冠心病心绞痛患者血清C反应蛋白(CRP)的变化,现报告如下.临床资料全部患者均经冠状动脉造影确诊,根据病史、体征及实验室检查排除各种感染性疾病、肿瘤及结缔组织疾病.选择入院治疗的冠心病心绞痛患者60例,根据心绞痛症状和美国心脏病协会(AHA)的诊断标准分为稳定型心绞痛和不稳定型心绞痛.
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综合强化疗法治疗强直性脊柱炎40例临床观察
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是一种原因不明、以侵及中轴关节为主的慢性结缔组织疾病, 病变主要累及骶髂关节、髋关节、脊柱关节等,骶髂关节是常受累部位,属中医学"痹证"、"大偻"范畴,笔者采用"五连环"综合治疗方法(健康教育、医疗体育、中药辨证、配合外治、结合西药),治疗强直性脊柱炎取得了较好效果,现报告如下.
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掌纤维瘤病的克隆性分析
目的通过人雄激素受体(HUMARA)基因位点克隆性分析技术确定掌纤维瘤病是否为肿瘤性增生.方法收集12例女性掌纤维瘤病患者的组织蜡块,连续切片、HE染色后,采用激光显微切割技术获取梭形细胞丰富的区域,1例女性直肠腺癌组织蜡块作为阳性对照.酚-氯仿抽提DNA后,经甲基化敏感的HpaⅡ限制性内切酶消化,聚合酶链反应(PCR)扩增HUMARA基因,PCR产物经8%非变性聚丙烯酰胺凝胶电泳分离,凝胶成像系统分析.结果作为阳性对照的直肠腺癌被验证是单克隆起源的,说明了本实验的克隆性分析方法的有效性.12例掌纤维瘤病石蜡组织标本中,3例标本未扩增成功;1例标本的HUMARA基因为纯合子,不适于克隆性分析;其余8例标本在HpaⅡ酶切前后均显示2条条带,经凝胶成像系统软件分析2条条带的亮度相近,说明掌纤维瘤病是多克隆性增生.结论掌纤维瘤病是多克隆性增生,属于非肿瘤性增生.
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巨大右冠状动脉瘤误诊为心包占位1例
患者女,35岁.因活动后心慌、胸闷、全身乏力1月余入院.否认有高血压、冠心病、外伤及结缔组织疾病等病史.入院时查体:血压115/75 mmHg(15.30/9.98kPa),心界向右侧扩大,心率140/min,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音.心电图:室性心动过速.胸部X片:右心缘向右突出.胸部CT:心包前下偏右侧有直径7 cm球形瘤灶,边界清,边缘光滑,内有钙化影.
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脉冲染料激光治疗系统性红斑狼疮患者并发的鲜红斑痣:临床治疗情况与并发症
脉冲染料激光(pulsed dye laser,PDL)是治疗鲜红斑痣(port wine stains,PWS)和其他血管性疾病的主要治疗方法,对于其治疗结缔组织病如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者并发的PWS的相宜治疗参数文献上尚无报道,临床也无评估.由于结缔组织疾病本身或治疗药物对其的影响,光热损伤使患者病变皮肤对激光能量呈现不同反应.本文报道2例PDL治疗成年女性SLE患者的PWS,观察不良副反应的发生并讨论其治疗情况及剂量调整.
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超声心动图评价结缔组织病合并肺动脉高压右心室功能
目的 应用超声心动图评价结缔组织病合并肺动脉高压(PAH-CTD)患者右心室功能及影响因素.资料与方法 对60例PAH-CTD患者和30例对照组行超声心动图检查,获得右心室舒张末期面积(RVEDA)、收缩末期面积(RVESA)、右心房收缩末期面积(RAA),计算右心室面积变化率(FAC)、舒张末期右心室与左心室内径之比(RV/LV)、三尖瓣口血流速度(E、A)及瓣环运动速度(s'、e'、a')、右心做功指数(MPI)、肺动脉收缩压(sPAP),并进行组间比较.结果 与对照组相比,PAH组RV/LV、RAA、RVESA、E/e'、MPI增大(P<0.01),FAC、s'、e'减小(P<0.01);Logistic回归分析显示,sPAP是右心室功能减低的独立危险因素,sPAP≥70 mmHg时右心室收缩功能减低的可能性提高23倍以上(OR=23.33,P<0.05).结论 PAH-CTD患者右心室舒缩功能减低,超声心动图测量的FAC、s'、MPI、E/e'可以反映PAH-CTD患者的右心室功能.
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结缔组织病相关肺动脉高压的早期诊断与治疗
肺动脉高压是结缔组织病患者为严重的并发症之一,影响到多达15%的结缔组织病患者,预后很差,已有证据显示在结缔组织病患者中早期发现肺动脉高压进而早期开始治疗能够改善患者的预后。除常用的超声心动图外,近年来已有一些生化标记物、肺功能检查及心电图指标等被发现有助于早期筛查肺动脉高压,也有一些联合多种参数的筛查流程问世。治疗方面肺动脉靶向药物包括内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物以及磷酸二酯酶-5抑制剂均被证实对于治疗结缔组织病相关肺动脉高压有效。本综述的目的是描述结缔组织病相关肺动脉高压的发病及临床特点、早期诊断及治疗,着重强调新发表的一系列早期筛查方法以及已经被证实的治疗药物。
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依那西普在自身免疫疾病中的应用
自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是指以自身免疫应答反应导致组织器官损伤和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病.AID 包括结缔组织疾病、神经肌肉疾病、内分泌性疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、血液系统疾病等.
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系统性红斑狼疮致急性心肌梗死一例
患者女,30岁,因“持续性心前区疼痛5 h”入院。患者于入院前5h无明显诱因出现心前区压榨样疼痛,呈持续性,休息后不能自行缓解,向左侧肩部放散,伴大汗,并呕吐胃内容物1次。既往:关节痛病史3年,无畸形及活动障碍,未正规诊治;脱发病史2年;近2年月经不规律。入院查体:T 36.0℃, P 90次/min,R 20次/min,BP 130/80 mm Hg。口腔有两处溃疡,双肺未闻及干湿啰音,心界正常,心率80次/min,律齐,心音略弱,未闻及心脏杂音及心包摩擦音。入院后血常规:白细胞10.6×109/L,中性粒细胞百分比71%,红细胞3.56×1012/L,血红蛋白128 g/L,血小板156×109/L;尿常规:蛋白(++),白细胞(+)。心肌酶:CK 786 U/L、CK-MB 74 U/L、LDH 328 U/L、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)306 U/L,肌钙蛋白2.7 ng/dl;总胆固醇5.52 mmol/L,甘油三酯1.50 mmol/L;红细胞沉降率90 mm/1 h。心电图:窦性心律,电轴不偏,Ⅱ、Ⅲ、AVF导联ST段抬高呈弓背向上型;超声信息动态:各房室大小正常,室壁运动欠协调。各瓣膜无反流。左心室射血分数58%。入院诊断:缺血性心脏病、急性下壁心肌梗死、泵功能Ⅰ级、血脂异常血症。入院后给予吸氧、抗凝、改善循环、冠状动脉造影、经皮冠状动脉介入治疗(PCI)及对症支持治疗。冠状动脉造影:见左冠状动脉走形及血流正常,右冠状动脉中段闭塞,行PCI:对右冠行介入治疗,手术过程顺利,结果满意。PCI后心电图:窦性心律,电轴左偏,Ⅱ、Ⅲ、AVF导联抬高的ST-T明显回落。PCI后患者胸痛消失,亦无其他不适表现,生命指标正常。分析患者病情:其为年轻女性,无冠心病家族史,无高血压、糖尿病等冠心病的易患因素,但其有脱发、口腔溃疡、关节痛、月经异常病史,目前有急性血栓形成要高度警惕存在结缔组织疾病等可能,遂行相关检查。结缔组织疾病相关检查结果回报:抗核抗体( ANA )187 U/ml、抗双链DNA ( dsDNA )抗体156.0 IU/ml、抗Sm抗体(+)、抗核糖核蛋白(RNP)抗体(+),抗心磷脂抗体IgG抗体(+),抗心磷脂抗体IgA抗体(+),抗心磷脂抗体IgM抗体(+);类风湿因子200 IU/ml;补体C359.70 mg/dl。补充临床诊断:系统性红斑狼疮(SLE),同时待除外狼疮性肾炎,待病情允许后行肾活检进一步明确诊断。在急性心梗PCI后常规系统的药物治疗基础上加用激素(泼尼松)及免疫抑制剂(环磷酰胺)。随访:2个月后复查。患者无急性血栓再次形成表现。未见激素不良反应。关节疼痛症状较前减轻,脱发表现明显减少,月经恢复正常。尿常规:尿蛋白(+),红细胞沉降率35 mm/1 h,抗核抗体(ANA)125 U/ml、抗双链DNA(dsDNA)抗体118.0 IU/ml、抗Sm抗体(+)、抗核糖核蛋白(RNP)抗体(+),抗心磷脂抗体IgG抗体(+),抗心磷脂抗体IgA抗体(+),抗心磷脂抗体IgM抗体(+);补体C3、C4正常。目前仍在随访中。
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结缔组织病肺间质病变的高分辨率CT特点研究
目的 研究结缔组织病肺间质病变的高分辨率电子计算机断层成像(HRCT)特点.方法 收集HRCT 检查提示存在肺间质病变的住院患者共750 例,根据其临床资料,将入选的461 例患者分为结缔组织病组(CTD 组)、可疑结缔组织病组(sCTD 组)和特发性间质性肺炎组(IIP 组),比较其HRCT 表现.结果 461 例患者中CTD 组79 例(10.53%),sCTD 组70 例(9.33%),IIP 组312 例(41.60%).三组之间HRCT 的主要肺间质病变表现差异无统计学意义.结论 结缔组织病在肺间质病变中占一定的比例,对HRCT 发现的肺间质病变应进行结缔组织病的相关检查以免漏诊、误诊.
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儿童先天性心脏病合并肺动脉高压诊治中不容忽视的问题
近十年来,随着肺动脉高压靶向性治疗药物的研发和推广,肺动脉高压的诊断和治疗进入了一个蓬勃发展的时代.WHO阶段性更新肺动脉高压诊疗指南[1],国内也有相应的指南和专家共识出台[2-3],指导和帮助临床医师的日常工作.肺动脉高压可以是特发性的(特指原因不明的患者),也可继发于先天性心脏病(简称先心病)、肺部疾患、结缔组织疾病等;儿童肺动脉高压以先心病患者为主要发病人群[4].然而,陆续进入市场的选择性肺血管扩张剂尚缺乏儿科适应证,目前,全球范围内多中心随机双盲的临床试验正在如火如荼地进行中[5-7].正因如此,我们临床医师需一边实践,一边更新自身的理论知识,及时认识肺动脉高压诊治中的一些误区并纠正偏差.可以预见,随着对一些模糊概念的梳理及辨明,必将推动儿童先心病合并肺动脉高压的规范化诊治.
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系统性硬化病心脏损害及超声心动图评价现状
系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种原因不明的,以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响血管和内脏(心、肺和消化道等器官)的自身免疫性结缔组织疾病。其病因及发病机制复杂,至今尚不清楚。受累组织广泛的血管病变[1]、胶原增殖和组织的纤维化是本病的病理特点。心脏受累是SSc一项重要的预后指标, Tyndall等[2]对5860例SSc患者的研究显示,55%的患者因SSc死亡,其中26%死于心脏疾病(主要包括心力衰竭和心律失常)。但是,早期大多数患者无相应的临床表现。因此,如何早期发现SSc患者心脏损害,对治疗和预后有重要价值。SSc的心脏病变无特异性,其检查方法主要有心电图、超声心动图和心肌酶谱监测等,其中超声心动图评价SSc心脏损害、预后及疗效有重要意义。在此对SSc心脏异常的发病机制、病理及临床表现、超声心动图评价作一综述。
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系统性硬化病血管病变及其超声检查方法的研究进展
系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是以皮肤增厚和纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性结缔组织疾病.其病因及发病机制复杂,至今仍不甚清楚.目前多认为与血管损伤、免疫机制异常、成纤维细胞激活、遗传及环境等因素有关.
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彩色多普勒超声检查诊断结缔组织疾病患者肠系膜上动脉早期病变的价值
随着人们生活水平的不断提高,饮食结构的改变,以及诊疗技术的不断发展,慢性缺血性小肠病的发病率也在不断增加。慢性缺血性小肠病早期诊断困难,常易误诊,延误病情,病情延误导致严重的并发症及较高的病死率。小肠血供的血流动力改变能够反映慢性缺血性小肠病的早期改变。彩色多普勒超声检查是唯一可获得小肠血供的血流动力学改变的影像学检查手段[1-2],但彩色多普勒超声检查易受肠气干扰影响,目前无法对小肠血流供应进行全面研究。本课题组自制研发了混合型胃肠超声造影剂,该造影剂兼具无回声型造影剂及有回声型造影剂的优点,能够克服小肠肠气干扰,口服本造影剂后可形成超声透声窗口。再应用彩色多普勒超声检查对腹腔动脉、肠系膜上动脉(superior mesenteric artery,SMA)主干及各级分支、肠系膜下动脉进行血流动力学检查,全面评价小肠血供状况,可达到对慢性缺血性小肠病早期诊断的目的。因结缔组织疾病(connective tissue disease,CTD)具有病程长、多系统、多脏器受累,易复发、死亡率高等特点,易继发血管炎等并发症。本研究以CTD患者SMA作为研究对象,拟探讨彩色多普勒超声检查诊断SMA早期病变的价值。
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肺动脉压力的超声心动图评估
近年来,对于肺动脉高压的诊疗问题越来越受到人们的重视.肺动脉高压患者一旦出现临床症状,往往提示右心功能已经严重受损.有统计显示,不同病因导致的肺动脉高压3年存活率为20%~80%.其中先天性心脏病导致的肺动脉高压预后较好,3年存活率约80%.结缔组织疾病和人类免疫缺陷病毒相关病变导致的肺动脉高压预后较差,3年存活率仅20%~40%.而特发性肺动脉高压从诊断到死亡的平均存活年限仅2.8年[1-2].由于肺动脉高压总体预后较差,也被称为心血管系统的"癌症".
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结核感染T细胞斑点实验在结缔组织病患者中辅助诊断结核感染的应用
目的 探讨结核感染T细胞斑点实验(T-SPOT.TB) T-SPOT.TB对结缔组织病(CTD)合并结核感染的辅助诊断价值.方法 病例对照研究.选取2011年9月至2012年7月中南大学湘雅医院风湿免疫科收治的CTD合并结核感染患者44例,并随机选取同期未有结核感染的CTD患者44例作为对照,比较结核感染T细胞斑点实验(T-SPOT.TB)和结核菌素皮肤试验(TST)对CTD合并结核感染患者的辅助诊断价值,评价两组T-SPOT.TB结果斑点形成细胞频数,分析导致T-SPOT.TB假阴性的相关危险因素,采用t检验x2检验及受试者操作特征(ROC)曲线进行统计学分析.结果 T-SPOT.TB诊断CTD合并结核感染的敏感度为70.5%(31/44),显著高于TST(27.3%,12/44,x2=16.42,P<0.001),两项指标的特异度分别为93.2%(41/44)和88.6%(39/44),差异无统计学意义(x2=0.14,P=0.711),T-SPOT.TB诊断CTD合并结核感染的阳性预测值为91.2% (31/34),阴性预测值为75.9% (41/54),约登指数为0.64,阳性似然比为10.3,均高于TST(0.16和2.4),而其阴性似然比为0.32,低于TST(0.82).当T-SPOT.TB斑点形成细胞频数取值为38个斑点形成细胞(SFC)/106外周血单个核细胞时,诊断结核感染有佳截断值.对T-SPOT.TB诊断假阴性分别进行相关危险因素分析,发现年龄、激素或免疫抑制剂的使用、淋巴细胞减少症和低白蛋白血症均不是T-SPOT.TB诊断假阴性的危险因素.结论 T-SPOT.TB对CTD合并结核感染的辅助诊断价值明显高于TST.
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两种方法检测抗可提取性核抗原抗体的比较
抗可提取性核抗原(ENA)抗体的检测是诊断自身免疫性结缔组织疾病重要的血清学依据,我院风湿免疫科实验室用免疫双扩散法(ID)和免疫印迹法(IB)进行常规检测.现将随机抽取997例各种疾病患者及20名健康人血清标本的检测结果比较分析如下.