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系统性硬化病血管病变及其超声检查方法的研究进展
系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是以皮肤增厚和纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性结缔组织疾病.其病因及发病机制复杂,至今仍不甚清楚.目前多认为与血管损伤、免疫机制异常、成纤维细胞激活、遗传及环境等因素有关.
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以蛋白酪氨酸激酶为靶点治疗系统性硬化病的研究进展
系统性硬化病(SSc)是一种以广泛纤维化、血管病变和出现多种特异性自身抗体为特征的复杂的结缔组织病.组织纤维化是SSc致病和致死的主要原因,过度激活的成纤维细胞被认为是关键的效应细胞.转换生长因子β(TGFβ)、血小板衍生生长因子(PDGF)在成纤维细胞的激活过程中发挥重要作用,随着成纤维细胞相应信号通路的研究进展,以蛋白酪氨酸激酶[c-Abl蛋白激酶,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)、Src蛋白激酶等]为靶点的蛋白酪氨酸激酶抑制剂(TKI)开始应用于SSc的治疗,并积累了一定的基础与临床研究经验.现就近年来的研究进展综述如下.
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系统性硬化病治疗进展
系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种全身性自身免疾病,以皮肤纤维化及内脏受累(肺、消化系统、肾、心脏等)为特征.SSc的发病机制复杂,目前尚未阐明.因此SSc一直缺乏有效的治疗方法.现就SSc的免疫调节治疗、血管病治疗、抗纤维化治疗综述如下.
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幼年系统性硬化症1例并文献综述
系统性硬化症(Systemic Sclerosis,SSc)是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病.本病主要累及20~50岁的成年人,而儿童罕见.近期曾诊治1例年仅14岁的幼年系统性硬化症患者,现报道如下.患者,女性,14岁,主因双手遇冷变色11个月于2011年9月16日就诊.患者从2010年11月开始遇冷后双手远端指间关节以远皮肤变白和麻木感,得暖后变紫、潮红,数分钟后恢复正常肤色,麻木感消失.此后皮肤变色的范围逐渐扩大,已发展到双手掌指关节以下.
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以中枢神经系统症状为首发表现的硬皮病一家系
系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化或硬化,后发生萎缩为特征的结缔组织疾病,又称为进行性系统性硬化症,以皮肤增厚、非凹陷性水肿、雷诺现象为突出表现,可侵犯内脏各个器官,神经系统受累轻微且少见.
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1例系统性硬化合并慢性弥漫性血管内凝血的观察及护理
系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病.常有皮肤受累,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)[1],但对血液系统受累并不多见.
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系统性硬化病免疫学机制的研究进展
系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病,除皮肤外受累器官还包括消化道、肺脏、心脏及肾脏等.典型的SSc首发症状往往是雷诺现象,为微血管损伤的表现,随后才逐渐出现皮肤增厚及内脏器官纤维化.月前其发病机制集中在血管病变、免疫炎症及纤维化3个方面.本文就以上3个方面的研究进展进行综述,希望通过了解其发病机制,加深对疾病的认识,寻求更有效的治疗方法.
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脐带间充质干细胞移植治疗难治性系统性硬化症一例
系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)尚无特效治疗,本研究尝试用人脐带间充质干细胞(MSCs)移植治疗1例难治性SSc合并下肢溃疡的患者,疗效显著,现报告如下.
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系统性硬化病诊断及治疗指南
1概述系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,女性多见,多数发病年龄在30~50岁.根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部.②CREST综合征(CREST syndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现为钙质沉着(calcinosis,C),雷诺现象(Raynaud's phenomenon,R),食管功能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化(sclerodactylv,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T).③弥漫性皮肤型SSc (diffuse cutaneous SSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干.④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常.⑤重叠综合征(overlap syndrome):弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎.
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浅表扩散型早期胃癌研究进展
近年来,随着内镜技术的发展,早期胃癌的诊断及微创治疗水平有了明显的提高,早期胃癌黏膜的很多微细特征逐渐被认知.一种特殊类型的早期胃癌,浅表扩散型早期胃癌(superficial spreading type early gastric cancer,SSC)引起了临床医师的注意,其显著的特征是病变大范围的浅表扩散浸润,但浸润深度并不平行,癌组织在侵及黏膜下层以前向侧方扩延能力强.我们对SSC的研究进展综述如下.
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系统性硬化症相关间质性肺疾病的研究进展
系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种全身性结缔组织病,以微血管损伤、胶原过度沉积和自身免疫系统异常为特征,除皮肤受累外,还可累及心、肺、肾、消化道等多个器官.该病男女发病比例为1 ∶ 3~8,以45~64岁女性为多见.其患病率因区域不同而有所差异,约为3/10万~24/10万.与其他结缔组织病相比,SSc发生间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)比例更高,是SSc主要的死亡原因[1],并被作为诊断的次要标准之一.本文重点对系统性硬化症相关间质性肺疾病(systemic sclerosis associated interstitial lung disease,SSc-ILD)在病理类型、早期诊断及治疗方面的研究进展进行概述.
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环磷酰胺、依地酸钙钠、小剂量强的松治疗系统性硬化症16例
目的 观察环磷酰胺(CTX)、依地酸钙钠(EDTA)、小剂量强的松治疗系统性硬化症(SSc)的疗效.方法 对16例SSc患者予CTX、EDTA、小剂量强的松联合治疗,一年后评价疗效,治疗前后记录皮肤硬紧度,四肢关节、指端溃疡个数,定期检测血、尿常规、肝肾功、ESR、C3、C4、CRP胸部CT、心脏彩超.结果 临床症状改善,皮肤软化明显,四肢关节、指端溃疡发生率显著下降,C3、C4升高,ESR、CRP下降.结论 CTX、EDTA、小剂量强的松治疗SSc效果良好.
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精原干细胞移植的研究进展
睾丸生殖细胞中精原干细胞(SSC)是雄性动物睾丸内惟一向子代传递遗传信息的干细胞,具有高度自我更新和分化潜能,也是雄性动物精子发生的基础.目前SSC移植法是研究精子发生过程的主要手段,也是制作转基因动物,研究基因功能,治疗雄(男)性不孕和保护濒危动物等的关键环节.常用的移植法有睾丸生殖细胞移植法和睾丸组织块移植法,现将用这2种移植法的研究进展作如下综述.
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再论脓毒症的集束化治疗策略
"拯救脓毒症运动(Surviving Sepsis Campaign,SSC)"是国际危重病医学界为提高脓毒症诊治水平、降低病死率而于2002年发起的全球性运动.随后,由多个国际学术组织暨国际专家组发起与组编的<严重脓毒症与脓毒症休克治疗指南>[1]及其修订版[2](以下统称为"SSC指南")分别于2004年和2008年颁布.
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2008年的SSC指南中有关机械通气方面的探讨
脓毒症(Sepsis)已经成为危重症医学中较为常见的一种综合征,它被定义为因病原体感染而引起的全身性炎症反应综合征.严重脓毒症(Severe Sepsis)患者预后不佳,治疗上也较为困难,特别是合并脓毒症休克(Septic Shock)和多器官功能不全综合征(MODS)的患者,死亡率仍然较高.为了促进脓毒症的研究及治疗,国际上多个医学专科分会联合发起"拯救脓毒症运动(Surviving Sepsis Campaign,SSC)",并于2004年首次发表了相应的指南,即Surviving Sepsis Campaign Guideline for Management of Severe Sepsis and Septic Shock.