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硬皮病和干燥综合征患者的自身抗体
硬皮病的自身抗体硬皮病是一种原因不明的结缔组织病,临床上以胶原纤维沉积、硬化导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化,内脏器官包括消化道、肺、肾脏和心脏等结构和功能异常为特征.根据皮肤病变范围以及内脏器官是否受累分为局限性硬皮病和系统性硬皮病.局限性硬皮病以局部皮肤病变为主,不累及内脏器官;系统性硬皮病又称系统性硬化,除有皮肤病变外,常可累及内脏,属于弥漫性结缔组织病.局限性硬皮病无特殊自身抗体.
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中西医结合治疗系统性硬化的临床观察
系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种原因不明的以皮肤、血管和内脏器官纤维化为特征的结缔组织病.一般给予扩血管、改善微循环、抗纤维化治疗,重要脏器受累者应用激素和免疫抑制剂,缺乏特效治疗.为此,2004年5月-2006年1月我们在常规治疗基础上加用根据血府逐瘀方剂配制的血必净注射液治疗SSc,取得较满意疗效,报道如下.
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系统性硬化的生物标记物
系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种复杂的结缔组织病,其发病机制与纤维化、微血管功能失调和自身免疫有关.SSc患者除皮肤受累外,往往还会有胃肠道、肺脏等内脏器官的损害.近研究发现的一系列蛋白和基因为解释其病因提供了新的依据,而包括自身抗体在内的一些血清蛋白,对患者的诊断和病情评估有较大的帮助.
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间充质干细胞在系统性硬化的应用前景
间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)多存在于骨髓中,是一类具有多向分化能力及免疫调节作用的细胞.近年来,MSCs在自身免疫性疾病中的应用受到很大关注.研究表明,MSCs分化为血管内皮细胞的能力受损在系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)的病理改变中起重要作用.同时,另有研究表明,SSc患者的骨髓MSCs与正常人的骨髓MSCs在许多生物学特性上并无差异.MSCs还具有支持造血细胞和免疫抑制的作用,这也可以使之在SSc的自体造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)治疗中起到辅助作用.这些研究结果均支持MSCs被应用到SSc的治疗中.本文对MSCs在SSc的应用前景作一综述.
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抗着丝点抗体在多种疾病的临床意义
抗着丝点抗体(anticen-tromere antibodies,ACA)是一种紧密结合在着丝点蛋白质抗原上的自身抗体,是抗核抗体的一种类型.抗着丝点抗体长期被认为对CREST综合征(即钙质沉着、 雷诺现象、 食道运动功能障碍、 指端硬化、 毛细血管扩张综合征)有较高的特异性.近年来,随着对抗着丝点抗体研究的不断深入及自身抗体检测技术的进步,在多种自身免疫性疾病中可检测到抗着丝点抗体.该抗体检测对某些疾病的分型、 治疗及预后有重要意义.本文主要讨论抗着丝点抗体在系统性硬化、 干燥综合征、 原发性胆汁性胆管炎、 类风湿关节炎等疾病中的临床意义.
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CC趋化因子配体2在系统性硬化症患者中的表达
目的 探讨CC趋化因子配体2(CCL2)在系统性硬化症(SSc)患者中的表达情况.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测31例SSc患者血浆CCL2水平,并与21例年龄和性别相匹配的正常人进行比较.同时采用ELISA和免疫组织化学染色方法检测CCL2在体外培养的5例SSc患者和3 例正常人皮肤成纤维细胞中的表达情况.结果 SSc患者的血浆CCL2水平[(783 ± 387)pg/ml]明显高于正常人[(426 ± 266)pg/ml,P < 0.05],并与皮肤病变程度呈正相关(r = 0.575,P < 0.001);而且弥漫型SSc患者的血浆CCL2水平明显高于局限型SSc患者(P < 0.05);并发有肺间质纤维化的SSc患者也明显高于无肺间质纤维化的患者(P < 0.05).体外培养的5例SSc患者皮肤成纤维细胞分泌CCL2的浓度平均为(376.0 ± 97.4)pg/ml,明显高于3例正常皮肤成纤维细胞的(72.0 ± 43.2)pg/ml(P < 0.005).免疫组织化学染色结果证实,SSc患者病变皮肤成纤维细胞有CCL2高表达.结论 SSc患者血浆CCL2水平显著升高,并与皮肤受累程度和肺间质纤维化相关.SSc患者皮肤成纤维细胞有CCL2高表达,提示CCL2可能在SSc病程中发挥重要作用.
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系统性硬化患者内皮祖细胞连接黏附分子-A表达
目的 研究系统性硬化(SSc)患者外周血内皮祖细胞连接黏附分子-A(JAM-A)表达情况.方法 收集13例SSc患者及13例对照组新鲜EDTA抗凝血2ml,采用流式细胞仪方法检测,用PerCP-CY5.5、PE、Alexa Fluor 647和FITC标记CD34、CD133、CD309和JAM-A.内皮祖细胞定义为CD34、CD133、CD309(VEGFR-2,KDR)均阳性的细胞 内皮祖细胞表达JAM-A,SSc患者内皮祖细胞中JAM-A表达较正常对照减少(分别为0.0775±0.0385和0.1567±0.1223,P<0.05),SSc患者内皮祖细胞数量亦较对照组少(分别为0.0817±0.0403和0.1746±0.1419,P<0.05).结论 SSc患者内皮祖细胞中JAM-A的减少是由于患者内皮祖细胞数目减少所致.SSc患者存在血管生成障碍,JAM-A表达异常,并且在SSc发病机制中起一定作用.
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系统性硬皮病患者手部X线表现分析
目的 分析系统性硬皮病(SSC)手部X线表现,提高临床医师对SSC的认识.方法 回顾性分析我院23例SSC患者双手常规X线平片影像学特征.观察者之间对图像质量评价的一致性采用Kappa分析进行评估.结果 观察者之间对病变评价一致性良好(Kappa=0.92).23例SSC患者中15例有关节肿病史,其中13例手部X线检查示异常征象:(1)关节病变:关节骨质侵蚀,关节间隙变窄;(2)骨质病变:骨质疏松,末节指骨骨质吸收;(3)软组织病变:软组织钙化,关节挛缩畸形.结论 关节肿痛是SSC患者的常见体征,其中关节病变多发生于远端指问关节,骨质疏松及软组织钙化常伴随关节改变而出现,末节指骨骨质吸收是SSC相对特异的征象,关节挛缩多发生于弥漫性硬皮病.
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波生坦治疗重度肺动脉高压的初步疗效
肺动脉高压(PAH)是一种慢性进行性疾病,其特征是肺血管阻力进行性增加导致右心室衰竭和死亡.PAH可以单独发生(特发性PAH),也可以继发于先天性心脏病和全身性疾病(如系统性硬化).PAH是严重威胁健康和生存质量的疾病,严重PAH的一般中位生存时间在2.8年左右.应用钙拮抗剂只对少数患者有效.
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儿童系统性硬化的治疗
系统性硬化是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织疾病.近年来系统性硬化的治疗有了较大进展.该文就抗炎及免疫调节治疗、针对血管病变的治疗及抗纤维化治疗等几方面进行了分述,并介绍了一些有前景的新治疗方法.
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系统性硬化患者发生重度肺动脉高压的危险因素分析
目的 分析预测系统性硬化患者发生重度肺动脉高压(SPAH)的危险因素.方法 收集146例系统性硬化患者的临床资料,包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象(RP)、皮肤受累程度、胃食管反流、心脏损害、心功能不全、肾损害、肺动脉压、间质性肺炎、弥散功能、脑梗死、血清抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体情况,使用非参数检验方法比较SPAH组和无SPAH组之间临床指标的差异,并使用Cox回归方法分析患者发生SPAH的危险因素.结果 SPAH组与无SPAH组患者相比,RP、男性患者、抗Scl-70、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、胃食管反流、冠心病、外周动脉硬化发生率均无显著性差异(P>0.05);SPAH组患者中起病年龄>60岁者、弥漫型皮肤受累(DSSc)者、抗RNP抗体阳性者、心脏损害者、肾脏损害者、脑梗死者均多于无重度肺动脉高压者(分别为44.4%vs.12.5%、55.6% vs.21.9%、44.4% vs.15.6%、44.4% vd.14.1%、33.3% vs.9.4%、11.1% vs.1.6%).Cox回归分析表明,发病年龄>60岁(OR=7.091,95%可信区间2.633～19.095,P=0.000)、男性(OR=3.833,95%可信区间1.200～12.246,P=0.023)、RNP抗体阳性(OR=3.031,95%可信区间1.163～7.904,P=0.023)、DSSc(OR=2.635,95%可信区间1.031～6.737,P=0.043)、心脏受累(OR=3.284,95%可信区间1.261～8.553,P=0.015)、肾脏受累(OR=3.089,95%可信区间1.096～8.708,P=0.033)是系统性硬化患者发生SPAH的危险因素.结论 对于发病年龄>60岁、男性、DSSc、RNP抗体阳性、心脏受累、肾脏受累患者应早期监测其肺动脉压,以期早期检出肺动脉高压并积极治疗.
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精乌胶囊治疗系统性硬化失眠患者的临床效果
目的 观察并探讨精乌胶囊治疗系统性硬化失眠患者的临床效果.方法 收集2013年3月～2015年1 1月第四军医大学唐都医院风湿免疫科确诊为系统性硬化失眠患者68例,采用完全随机对照将其分为治疗组和对照组,各34例.治疗组给予精乌胶囊+阿普唑仑;对照组给予阿普唑仑,连续14 d.记录并分析治疗前和治疗后7、14 d的匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)、多导睡眠监测仪(PSG)、血沉、C反应蛋白的指标变化.结果 治疗后7、14 d两组患者PSQI评分均较治疗前显著下降,差异均有统计学意义(P＜ 0.05或P＜0.01),且治疗组治疗后14 dPSQI评分显著低于对照组,差异有高度统计学意义(P＜0.01).治疗后7、14 d两组患者PSG睡眠潜伏期、觉醒次数及觉醒时间评分均较治疗前显著下降,差异有统计学意义(P＜ 0.05或P＜0.01),且治疗组治疗后14 d睡眠潜伏期、觉醒次数及觉醒时间评分显著低于对照组,差异有高度统计学意义(P＜0.01).治疗前后两组患者血沉、C反应蛋白无明显变化,血常规及肝肾功均未见明显异常.结论 精乌胶囊治疗系统性硬化失眠患者可改善其睡眠质量,有效缩短睡眠潜伏期时间,减少觉醒次数及觉醒时间,且对系统性硬化其他症状无不良影响.
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肺肾综合征的诊断和治疗
1 概述和病因肺出血肾炎综合征属于内科危重急症.肺出血主要原因为肺泡毛细血管炎,临床上多表现为咳嗽、痰中带血,严重者可发生大咯血而危及患者生命,轻症仅表现为肺泡灌洗液中含铁血黄素细胞阳性.肾炎指肾小球肾炎,临床上主要表现为血尿、蛋白尿和不同程度的肾功能不全.肺出血肾炎综合征病因多种多样,经典的肺出血肾炎综合征主要指抗肾小球基底膜病(Goodpasture disease, GBM),而近年的研究发现更多的患者为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎所致,上述二者占肺出血肾炎综合征的80%以上.其他病因包括:ANCA相关小血管炎、抗GBM病、系统性红斑狼疮、系统性硬化、抗磷脂综合征、血栓性微血管病、冷球蛋白血症、流行性出血热、胆固醇结晶栓塞、药物性血管炎.该类疾病进展迅速,及时明确病因,早期开始合理的治疗是改善患者预后的关键.但目前仍存在较为严重的误漏诊现象,本文主要讨论肺肾综合征的诊断思路和治疗进展,其中重点为抗GBM病和ANCA相关小血管炎.
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1例POEMS综合征误诊为系统性硬化的原因分析
POEMS综合征临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身水肿、杵状指等症状。系统性硬化以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可引起指端缺血、坏死及多系统、多器官损害。POEMS综合征与系统性硬化症状、体征及实验室检查可有重叠，因POEMS综合征较系统性硬化更少见，易将POEMS综合征误诊为系统性硬化，医师需仔细对二者鉴别。分析了本例误诊原因及避免误诊的提示。
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1例系统性硬化合并慢性弥漫性血管内凝血的观察及护理
系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病.常有皮肤受累,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)[1],但对血液系统受累并不多见.
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系统性硬化病患者甲襞毛细血管的特点及其与其他结缔组织病的比较
目的 观察系统性硬化病( SSc)患者甲襞微循环的特点及其与其他结缔组织病(CTD)患者甲襞毛细血管镜下表现的差异.方法 选取40例SSc患者和37例其他CTD的患者,所有患者均伴有雷诺现象,行甲襞毛细血管镜检查,比较SSc患者甲襞微循环各项指标与其他CTD患者之间的差异,并与疾病的临床和实验室参数进行相关分析,采用方差分析和t检验x2检验.结果 SSc患者甲襞微循环的主要特点是管袢数目减少,管袢扩张,畸形管袢增多,出现不同程度的皮下出血以及毛细血管新生等；SSc患者毛细血管镜的某些指标较其他CTD患者更严重,更具有特异性.伴有肺部或食管累及的SSc患者甲襞毛细血管镜总积分(肺部累及:13±5,食管累及:14±7)明显高于无上述器官累及者(无肺部累及:7±5,无食管累及:6±5,P＜0.01)；抗Scl-70抗体阳性的SSc患者甲襞毛细血管镜总积分明显高于抗体阴性组(14±9,6±5,P＜0.05).结论 SSc患者甲襞微循环表现具有特异性,甲襞微循环异常程度与临床免疫学指标有一定关系,提示毛细血管镜检查是评价SSc微血管病变的重要手段,可为鉴别SSc和其他CTD的提供参考意见,并可望作为评价疾病严重性的客观指标.
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无皮肤硬化伴广泛皮下软组织钙化的系统性硬化一例
系统性硬化(SSc)是纤维组织异常增生为主的疾病,皮肤改变是SSc的标记性症状.现将我科收治的1例无皮肤硬化,伴有多系统损害、广泛皮下软组织钙化的SSc报告如下.
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多中心性网状组织细胞增生症合并结缔组织病一例
多中心性网状组织细胞增生症(MCRH)为全身系统性疾病的一种表现,临床罕见[1].临床特点为皮肤、黏膜多发性丘疹、结节伴关节炎,常累及掌指关节,呈进行性、毁形性、无痛性,双侧对称,并伴发热和体重减轻,是组织细胞浸润的结果,约1/4的患者伴有其他器官恶性肿瘤[2],有的还伴有免疫性疾病,如系统性硬化等[3].
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无皮肤硬化的系统性硬化一例
无皮肤硬化的系统性硬化(systemic sclerosis sine scleroderma,sSSc)国外已陆续有报道,国内迄今未见报道,本文将我科近期收治的1例sSSc报道如下,以期提高同道对本病的认识.
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系统性硬化合并抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例
急性肾功能衰竭(ARF)是影响系统性硬化(SSc)患者预后的重要因素.ARF常伴有恶性高血压的临床表现,国内尚未见有非恶性高血压的ARF报道.现将我们收治的1例临床表现为非恶性高血压的ARF合并抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性的SSc报道如下.
