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POEMS综合征1例13年随访
POEMS综合征是一种全身系统损害疾病,国内报导甚少.其主要特征为:多发性神经病变,内脏器官肿大,内分泌病变,M蛋白和皮肤改变.
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POEMS综合征4例
POEMS综合征是浆细胞病伴多发神经病变(P),脏器肿大(O),内分泌改变(E),单克隆免疫球蛋白增高(M),皮肤改变(S).此病较少见,近年来我们诊治4例,报告如下.
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白塞病62例临床分析
资料与方法本组白塞病病人62例,均符合第五届国际白塞病会提出的诊断标准,男33例,女29例;年龄13~64岁,其中20~50岁51例(82%);病程1周~30年,10年以内45例(75%).临床表现:初发部位口腔共36例(58.06%),其次分别是皮肤(16例)、生殖器(8例)、关节(8例)、眼(14例),其中针刺反应阳性27例(43%).本组有口腔溃疡58例(93.5%),皮肤改变42例(66%),常见皮肤类型有结节性红斑、毛囊炎、红斑丘疹.
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中成药导致慢性砷中毒的皮肤改变
慢性砷中毒一般发生于特定地理环境条件下的居民,长期通过饮水或食物摄入过量的无机砷而引起,以皮肤色素脱失或和过度沉着、掌跖角化为主要表现.
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急性一氧化碳中毒合并肢体筋膜腔综合征10例分析
急性一氧化碳中毒致皮肤改变、肌肉坏死、肢体筋膜腔综合征的报道和讨论很少.我科自1997年以来收治10例因一氧化碳中毒所致以上并发症的患者,现报告如下.
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1例POEMS综合征并发脓气胸的护理
POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关,累及人体多系统的疾病.临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征[1],起病隐袭,呈进行发展,病因未明,尚无有效治疗方法,多数病例在6个月~7年(平均33个月)内死亡[2].病情护理多样繁杂,如有并发症者则更为棘手.我院于2005年收治1例POEMS综合征并发脓气胸患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院.目前尚无POEMS综合征并发脓气胸文献报道.现将护理体会报道如下.
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停服激素后1例POEMS综合征患者出现反跳的护理
POEMS综合征亦称Crow-Fukase综合征,早由Crow于1956年报道,1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出,是一种与浆细胞有关的累及人体多系统损害的疾患,临床上以多发性神经病变(P)、内脏器官肿大(O)、内分泌障碍(E)、M蛋白血症(M)和皮肤改变(S)为主要特征[1].多数病例在6个月~7年(平均33个月)内死亡[2].我院于1989年曾发现1例,1990年确诊,至2001年已存活12年,于2000年12月因泌尿系感染收住院,因停服强的松,3天后出现高热、水肿、胸水、腹水等一系列并发症,经及时治疗和精心护理,于2001年1月症状缓解出院.
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POEMS 综合征病因与发病机制的研究进展
POEMS 综合征是Crow 等[1]1956 年首次报道的一种与浆细胞病有关的多系统病变,一度称为Crow -Fukase 综合征或PEP 综合征、Shimpo 综合征和Nakanishi 综合征等.Bardwick 等[ 2 ] 取其五大临床主征英文首字母,即多发性神经病变(Polyneuropathy, P)、脏器肿大(Organmegaly,O ),内分泌病变(Endocrinopathy,E),M -蛋白(M -protein,M)和皮肤改变(Skin change,S)命名为POEMS 综合征.近几年对其病因、发病机制研究有一些新进展,现综述如下.
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看皮肤知糖尿病肾病:皮肤红斑瘙痒足部坏疽
下面这些皮肤改变可以提示糖尿病肾病的出现.皮肤红斑 临床症状类似于灼伤性水疱.水疱壁极薄,里面含有透明状浆液,水疱周围无红晕.一般情况下,红斑长在指、趾、手足的背部或底部边缘,可呈单个或多个出现,在数星期内可自愈,但又会反复出现.
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结节病的认识历程(二)
(接上期)欧内斯特·亨利·贝尼耶(Ernest Henri Besnier,1831-1909),法国皮肤科医生,法国巴黎圣路易斯医院医学部主任.贝尼耶出生于法国卡尔瓦多斯的翁弗勒尔,1857年在巴黎获得医学博士学位,1873年在圣路易斯医院成为皮肤科医生.贝尼耶将组织病理学说和寄生虫学引入临床,并首创了医学名词“活组织检查(biopsy)”.贝尼耶首次描述了结节病的慢性皮肤改变,并将其称作“冻疮样狼疮( lupus pernio)”.
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老年人POEMS综合征1例
POEMS综合征是一种较少见的多系统损害症候群,常见于中青年[1],因其常见临床表现为:多发性神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白和皮肤改变(skin changes)而命名,亦称Crow Fukase综合征.POEMS综合征累及多系统,症状多样化,临床少见.解放军第254医院收治1例,现报道如下.
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POEMS综合征致肾损害一例
患者男,58岁.因多关节痛,双下肢麻木、水肿2年余,伴皮肤改变2年入院.患者2年前无诱因出现左肩关节钝痛,伴活动受限,夜间及活动后加重.无关节肿胀、皮温升高、晨僵.外院颈、腰椎MRI及关节X线等检查诊断肩周炎,外用药物无效.2个月后逐渐出现右肩、双膝、双踝疼痛,双踝部及双眼睑水肿,双下肢麻木、放电样疼痛感,周身乏力.
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美国下肢静脉曲张及慢性静脉疾病治疗指南解读
美国成年人群中约23%患有下肢静脉曲张,6%为严重慢性静脉疾病(chronic venous disease,CVD)患者,临床表现为静脉性水肿、皮肤改变、活动性或愈合性静脉性溃疡等.静脉曲张、静脉性溃疡以及相关并发症不仅可导致慢性疼痛、残疾、生活质量下降、工作日减少和过早退休,也给患者及社会带来了沉重的经济负担.美国40 ~ 80岁人群中有约1100万男性和2200万女性静脉曲张患者,其中200万以上为严重CVD患者,每年CVD的直接医疗费用估计在1.5亿到10亿美元之间,而英国每年有2%国家医疗预算(约10亿美元)被用于下肢溃疡的治疗.
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下肢静脉瓣膜功能不全的治疗现状及临床研究意见
下肢静脉曲张是人们熟知的外科常见病,在公元前1500年已有文字记载.随着下肢静脉系统解剖学知识的积累,尤其是关于下肢静脉及其瓣膜结构与功能、下肢静脉血流动力学的深入研究,检测技术的不断改进,终形成了下肢慢性静脉功能不全(chronic venous insufficiency of the lower exfremifies,CVI)的概念.现今,CVI作为一组病症的总称,包含了先天性、原发性及继发性下肢静脉功能不全,造成下肢静脉血液逆流和(或)回流障碍,引起下肢静脉系统与微循环高压及相应的临床表现:浅静脉曲张、浮肿、色素沉着等皮肤改变,静脉性溃疡.下肢静脉瓣膜功能不全属于CVI范畴.本文就下肢静脉瓣膜功能不全的治疗变更、今后临床研究两个方面,简述如下.
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乳腺巨大囊状淋巴管瘤一例
患者 女性,30岁,已婚.因"右乳迅速增大9个月",于2008年3月5日入院.查体:右乳异常增大,内至前胸部正中线,外超出胸廓外缘,下至脐部,约28 cm×24 cm×20cm大,呈囊袋状,触之有波动感,未触及明确孤立肿块,右乳无压痛,无皮肤改变;左乳大小正常,未及明显孤立肿块,双乳头被动溢乳、无凹陷,双侧腋窝及锁骨上均未扪及肿大淋巴结(图1、2).
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成骨不全症一家系7例
患儿 女性,年龄为19个月,因“左腿胫骨骨折1 d”于2013-10-04入青岛市城阳古镇正骨医院治疗。病史采集:患儿12个月时因摔倒发生右腿胫骨骨裂,15个月时因滑倒发生右尺骨骨折。家族史:患儿母亲为篮巩膜,2~3岁时因摔倒发生上臂骨折,8~9岁时因跳绳发生足踝骨折,20岁时因摔倒致右手鹰嘴骨折;父亲正常;外曾祖母、外祖母、2位姨外祖母及其中1位姨外祖母之子均为篮巩膜,除该子外,其余4人均有骨折病史。全家族无听力异常及皮肤改变,牙龄发育正常。入院查体:体质量为9.2 kg,身高为76 cm,四肢短,智力发育正常,额骨宽且向前突出,枕骨向后突出,前囟已闭,头围为45 cm,头部左右径为15 cm,前后径为13 cm,双眼巩膜呈淡蓝色,听力正常,心、肺、腹查体(-),肌力、肌张力正常。辅助检查:X 射线摄片结果提示为左腿胫骨斜型骨折(图1)。ALP 为181 U/L (正常值为<500 U/L),血 Ca2+及 P3-均在正常值范围内,甲状旁腺激素、生长激素水平均正常。入院诊断:左腿胫骨骨折。入院后给予患儿手法复位后石膏外固定治疗,治疗7 d 后病情稳定出院,出院后2周复查 X 射线摄片结果示骨折处对位良好,出院后4个月骨折完全恢复。为进一步明确诊断,患儿到青岛市市立医院门诊就诊,经采集病史并根据患儿及其家族特殊病史高度怀疑患儿为成骨不全症(osteogenesis imperfecta, OI)。
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打破治病难治癣的神话
皮肤病与肿瘤皮肤科医生的专业是诊治皮肤病.皮肤病主要表现在皮肤上,当发生皮肤病时,皮肤上会出现各种各样的皮肤改变,我们称为皮损.有的皮损为原发性的,即一开始发病就出现的皮损;有的经过自然演变、外界的影响所发生的皮损为继发性的皮损.皮肤科医生诊断皮肤病主要根据所观察到病人的皮损,结合医生长期临床工作中积累下来的经验作出正确的诊断.只有正确诊断,才能进行正确的治疗.
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神经系统疾病鉴别诊断是关键
POEMS综合征尚无恰当的中文译名.它是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病症.英国CrowRS(1956)首先报道本病,日本的首例报告是Fukase(1968).美国加州大学Bardwick PA等(1980)总结报道39例,将其主要表现多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endoerinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin changes)作了归纳,并集临床主要表现的英文首字母,称为POEMS综合征.
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女性围绝经期健康大讲堂(之二十五)
橘皮样皮肤病变:乳腺癌引起皮肤改变可出现多种体征,常见的是肿瘤侵犯了连接乳腺皮肤和深层胸肌筋膜的Cooper韧带,使其缩短并失去弹性,牵拉相应部位的皮肤,出现“酒窝征”,即乳腺皮肤出现一个小凹陷,像小酒窝一样。若癌细胞阻塞了淋巴管,乳腺区域皮肤会发生橘皮样变化(凹凸不平、有小凹陷和凸起,就像橘子皮一样),可揭示乳腺癌的存在。乳腺癌晚期,癌细胞沿淋巴管、腺管或纤维组织浸润到皮内并生长,在主癌灶周围的皮肤形成散在分布的质硬结节,即所谓“皮肤卫星结节”。
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POEMS综合征21例临床特征与治疗
目的 加深对POEMS综合征的临床特征、诊断方法 及治疗手段的认识,避免误诊.方法 回顾性分析21例POEMS综合征患者的临床资料.结果21例患者均合并多发性神经病、脏器肿大、水肿及皮肤改变;合并单克隆浆细胞增殖性异常13例,内分泌障碍19例;11例行骨骼X线检查,1例诊断为硬化性骨病;3例行淋巴结活检,1例诊断为巨大淋巴结增生症;6例行眼底检查,5例有视乳头水肿.结论 POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,对不明原因的周围神经病或有多个系统损害的病例应及时进行血清M蛋白、免疫固定电泳及肌电图、全身骨扫描等检查,必要时做骨髓穿刺或骨活检及免疫组织化学染色等检查,以尽早明确诊断,减少误诊误治.