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POEMS综合征4例
POEMS综合征是浆细胞病伴多发神经病变(P),脏器肿大(O),内分泌改变(E),单克隆免疫球蛋白增高(M),皮肤改变(S).此病较少见,近年来我们诊治4例,报告如下.
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POEMS综合征1例报道
POEMS综合征,又称Crow-Fukase综合征[1],是以周围神经损害为常见的一种多系统受累综合征.包括多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M-蛋白(M-protein)、皮肤损害(skin charges).本病发病率较低,临床表现复杂多样,涉及多个系统,临床上极易漏诊和误诊.现将我院收治的1例POEMS综合征,报道如下.
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POEMS 综合征病因与发病机制的研究进展
POEMS 综合征是Crow 等[1]1956 年首次报道的一种与浆细胞病有关的多系统病变,一度称为Crow -Fukase 综合征或PEP 综合征、Shimpo 综合征和Nakanishi 综合征等.Bardwick 等[ 2 ] 取其五大临床主征英文首字母,即多发性神经病变(Polyneuropathy, P)、脏器肿大(Organmegaly,O ),内分泌病变(Endocrinopathy,E),M -蛋白(M -protein,M)和皮肤改变(Skin change,S)命名为POEMS 综合征.近几年对其病因、发病机制研究有一些新进展,现综述如下.
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自体外周血造血干细胞移植治疗POEMS综合征1例报告
POEMS是一种临床少见的多系统损害综合征,它的命名是由5个主要临床症状的第一个英文字母组成的,即:多神经病(polyneuropathy),脏器肿大(organomegaly),内分泌紊乱(endocrinopathy),单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy)和皮肤损害(skin changes).该病在1968年首先由日本专家报道,近年来,我国也陆续有人报道相关的临床分析及治疗经验.
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神经系统疾病鉴别诊断是关键
POEMS综合征尚无恰当的中文译名.它是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病症.英国CrowRS(1956)首先报道本病,日本的首例报告是Fukase(1968).美国加州大学Bardwick PA等(1980)总结报道39例,将其主要表现多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endoerinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin changes)作了归纳,并集临床主要表现的英文首字母,称为POEMS综合征.
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POEMS综合征伴肾功能减退一例
POEMS综合征是一种病因和发病机制至今不明的多系统疾病,是以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌异常(endoerinopathy)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy)和皮肤改变(skin changes)等为主要临床表现的一组综合征.现将我们收治的1例POEMS综合征伴肾功能减退患者的临床资料报道如下……
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POEMS综合征的诊断与治疗--附3例报告
POEMS综合征是根据其多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌改变(endocrinopathy)、单克隆丙种球蛋白血症或M蛋白血症(M-proteinemia)和皮肤损害(skin changes)等5个主要临床特征的英文单词首写字母而命名.该综合征是一病因及发病机制均不清楚的多系统损害综合征,临床较为少见.我院自1997年3月~2000年2月收治3例,报告如下.
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Poems综合征肌电电生理表现
Poems综合征是一种罕见的多系统损害的临床征侯群,常见的临床表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤病变.其他临床症状有全身水肿、多汗、杵状指、低热等.自1993年2月到2001年12月以来,临床确诊为Poems综合征8例,现将其临床症状及肌电图表现报告如下:
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POEMS综合征(附44例文献复习)
POEMS综合征是一种罕见的多系统疾患,临床上以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(skinchange)为其特征,简称为POEMS综合征.该征早由Crow氏于1956年报道.1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出.因此,亦称Crow-Fukase综合征.我国自1987年始有报道.现将国内报道的POEMS综合征44例做一复习.
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专家点评
POEMS 综合征是由潜在的浆细胞疾病导致的一种临床罕见的副肿瘤综合征,属于克隆性浆细胞疾病范畴。它是由 Bardwick 于1980年以此综合征中的几种主要特征的英文首字母缩写而首次命名的,这包括多发性周围神经病变(polyradiculoneuropathy,P )、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆浆细胞疾病(monoclonal plasma cell disorder,M)和皮肤改变(skin changes,S)。但目前的诊断标准并不要求一定完全具备上述5个特征,并且此综合征的其他一些重要特征也并未完全包括进 POEMS 这一缩写之中。其发病率大约为0.3/10万,其大系列报道主要见于日本、中国、印度、法国和美国等。
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POEMS综合征29例临床分析
目的 分析POEMS综合征的临床特征,加深对POEMS综合征的认识.方法 回顾性分析近6年来确诊的29例POEMS综合征的临床特点,结合相关文献进行分析.结果 所有病例均有周围神经病变,多伴有肝、脾和(或) 淋巴结肿大、多种内分泌病变、皮肤改变、水肿及骨髓浆细胞增多.结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,临床表现复杂多样,诊断较难.对不明原因周围神经损害的患者,特别是合并皮肤改变、肢端水肿或者内分泌及代谢异常症状时要想到该病的可能.
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POEMS综合征16例临床分析
POEMS综合征,又称为Crow-Fukase综合征或Takatsuki综合征,是以多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(orgenomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(Mprotein)、皮肤损害(skinchanges)为主要临床表现的一种多系统受累的疾病.自1996年1月至2003年9月我科诊治16例,现报道如下.
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6例POEMS综合征病人的护理
POEMS综合征是一种罕见的累及人体多系统的疾患,临床上主要表现以多发性神经病(polygneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白血症(m-protein)和皮肤改变(skin-changes)为特征[1].由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊和漏诊.本综合征呈慢性病程,心力衰竭是常见的死亡原因[1].POEMS综合征病人神经系统损害的各方面护理非常重要,2006年至今我科共收治了6例此类病人,经过精心的治疗和护理,病情缓解出院.现将护理体会介绍如下.
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1例POEMS综合征患者的护理
POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病,表现为慢性进行性多发性神经病(polyneurpathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌功能障碍(endocrinopathy)、血清M蛋白(M-protein)出现和皮肤病变(skin change)等[1].
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伴发脑梗死的 POEMS 综合征1例并文献复习
POEMS 综合征是一种以多发性周围神经病变(polyneu-ropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopa-thy)、单克隆球蛋白(monoclonal gammopathy M)和皮肤改变(skin changes S)为主要特征的克隆性浆细胞病,临床上合并脑梗死较少见。现报告1例伴发脑梗死的 POEMS 综合征,以提高临床上对该病的认识。
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POEMS综合征6例临床分析
POEMS 综合征是一种病因及发病机制尚未完全阐明的多系统损害,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy,P) 、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌障碍(endocrinopathy,E)、M 蛋白血症(M protein,M)和皮肤病变(skin changes,S) 为特征,也可能出现视盘水肿,腹水,血小板增多症,POEMS是这几个主要症状英文单词字首的缩写.
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POMES综合征1例报道并临床分析
目的 报告1例以神经系统病变为首发症状,合并脏器肿大、内分泌系统功能紊乱及骨质增生的POMES综合征病例.方法 回顾性分析POMES综合征的临床表现、骨髓活检结果、诊疗经过,结合文献对POMES综合征临床特点、诊断标准及治疗进行探讨.结果 老年男性患者,临床表现为四肢无力伴麻木感、疼痛2个月余,尿轻链测定显示κ,λ链异常,B超检查示脏器肿大,肌电图检查示神经源性损害,PET-CT检查示有不同程度的骨质增生,骨髓涂片显示粒系、红系增生活跃.结论 对于出现神经系统症状,合并脏器肿大、内分泌系统功能紊乱及骨质增生的患者应考虑POMES综合征可能.
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POEMS综合征被误诊为慢性Guillain-Barre综合征1例报告
POEMS综合征是进行性多神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白血症、皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病.现报告1例曾被误诊为慢性Guillain-Barre综合征(GBS)的患者如下.
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中西医结合治疗POEMS综合征临床报道
POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病,容易误诊、漏诊,对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法,现主要采用免疫干预、手术及放射治疗.结合中医学特色,采用中西医结合的方法治疗该病,取得了较好的疗效.
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老年人POEMS综合征误诊分析
POEMS综合征是一种较少见的多系统损害征侯群,常见于中青年,其主要临床表现为:多发性神经病,脏器肿大,内分泌疾病,M蛋白和皮肤损害,又称Takatsuki综合征.近年国内报道30余例[1~3],多为中青年,现将本院收治的1例老年人不合并骨髓瘤病例,误诊为慢性格林-巴利综合征的老年POEMS患者报告如下.